В чем опасность и симптомы болезни гиршпрунга, методы ее лечения у детей

Энтероколит Гиршпрунга

Энтероколит Гиршпрунга (токсический мегаколон) — это жизнеугрожающее осложнение болезни Гиршпрунга, которое ведет к выраженному расширению ободочной кишки, после чего часто развиваются сепсис и шок.

Причина энтероколита Гиршпрунга связана с выраженным расширением проксимального сегмента вследствие непроходимости кишечника, истончения кишечной стенки, избыточного роста бактерий и перемещения кишечных микроорганизмов. Быстро может развиться шок, а за ним смерть. Поэтому необходимы регулярные частые осмотры детей, у которых есть болезнь Гиршпрунга.

Энтероколит Гиршпрунга развивается наиболее часто в первые месяцы жизни до хирургической коррекции, однако может возникать и после операции. Клинические проявления включают повышение температуры тела, увеличение живота, диарею (которая может быть кровянистой) и в дальнейшем стойкий запор.

Начальное лечение — поддерживающее, с восполнением жидкости, декомпрессией кишечника с помощью назогастрального зонда и трубки в прямой кишке, антибиотиками широкого спектра действия, включая анаэробы (например, комбинацию ампициллина, гентамицина и клиндамицина)

Некоторые эксперты предлагают проводить клизмы с физиологическим раствором, чтобы очистить кишечник, однако их следует проводить осторожно, чтобы не увеличить давление в ободочной кишке и не вызвать перфорацию. Как отмечено выше, радикальное лечение хирургическое

Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• Симптомы обычно возникают в раннем детстве.
• Клинические проявления у детей могут быть стертыми и развиться в зрелом возрасте.
• Главная причина обращения – запор, у большинства отсутствует самостоятельный стула и позыв на дефекацию.
• У некоторых пациентов сохранен позыв на дефекацию и самостоятельный стул при ощущении неполного опорожнения.
• Вздутие живота у половины пациентов.
• Боли в животе, как правило, приступообразного характера и на высоте запора, купируемого очистительной клизмой.
• Тошнота и рвота при декомпенсации, сопровождаются болями в животе.
• Возможна слабость и недомогание как проявление общей интоксикации.
• У взрослых не развиваются явления энтероколита, характерного для детей.

2.2 Физикальное обследование

Осмотр и пальпация живота:

• развернутый реберный угол;
• асимметрия живота на фоне вздутия, увеличения толстой кишки»
• увеличение живота в размерах;
• растянутая передняя брюшная стенка;
• видимая перистальтика.

При компенсированном состоянии пальпация живота может быть малоинформативной.

При субкомпенсированном и декомпенсированном мегаколон:

• пальпаторно определяется раздутая ободочная кишка;
• часто сигмовидная кишка в форме баллонообразного цилиндра, как правило, в левой половине;
• при переполнении кишки содержимым при пальпации остаются пальцевые вдавления;
• могут пальпироваться каловые камни, нередко смещаемые в просвете кишки.

Ректальное исследование у больных наданальной формой позволяет обнаружить каловые массы или копролиты в ампуле прямой кишки.

Неинформативен осмотр промежности, перианальной области.

2.3 Лабораторная диагностика

Специфичных лабораторных проявлений болезни Гиршпрунга нет.

Для исключения вторичного мегаколон при эндокринологических расстройствах и электролитных нарушениях определение уровня:

• ТТГ,
• кальция и калия плазмы.

2.4 Инструментальная диагностика

Рентгенологические методы исследования

• Обзорная рентгенография брюшной полости без предварительной подготовки.
• Ирригоскопия для установления зоны сужения и ее протяженности, распространенность мегаколон и состояние нерасширенных отделов ободочной кишки.

У большинства пациентов нет необходимости в изучении моторно-эвакуаторной функции толстой кишки.

Эндоскопические методы исследования

• Ректороманоскопия.
• Колоноскопия — вспомогательный метод из-за невозможности полноценной подготовки к исследованию и трудности проведения аппарата при отсутствии достаточной площади фиксации колоноскопа.

Физиологические методы исследования

Аноректальная манометрия с исследованием ректоанального ингибиторного рефлекса (рефлекторного расслабления внутреннего сфинктера при повышении давления в прямой кишке) — диагностический критерий болезни Гиршпрунга с чувствительностью 70–95%.

2.5 Иная диагностика

Гистохимическая и морфологическая диагностика базируется на выявлении повышения ацетилхолинэстеразы в собственной пластинке слизистой оболочки аганглионарного сегмента.

Материал для определения уровня ацетилхолинэстеразы берется на 5, 10 и 15 см от края анального канала.

ИГХ-диагностика с выявлением нервных волокон, содержащих нейротрансмиттер оксид азота (NO), в аганглионарной зоне отсутствует оксид азота. Особенно ценна при ультракоротком аганглионарном сегменте, когда нет характерной рентгенологической картины, и при отсутствии ректоанального рефлекса.

Биопсия стенки прямой кишки — с иссечением полнослойного фрагмента стенки на 3 см от зубчатой линии с исследованием на интрамуральные ганглии:

• при дифференциальной диагностике идиопатического мегаколон и болезни Гиршпрунга, когда противоречивы данные аноректальной манометрии, пробы на ацетилхолинэстеразу и рентгенологическая картина;
• зона физиологического гипо- и аганглиоза может распространяться до 5 см проксимальнее зубчатой линии;
• иссечение полнослойного лоскута шириной 1 см по задней стенке прямой кишки от зубчатой линии протяженностью не менее 6 см во избежание ложноположительного результата.

Дополнительные методы диагностики — при дифференциации с состояниями, которые характеризуются обстипационным синдромом.

2.6 Диагностические критерии болезни Гиршпрунга у взрослых

Критерии установления болезни Гиршпрунга:

• запор с детского возраста;
• на ирригограммах зона относительного сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением;
• при аноректальной манометрии отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса;
• положительная реакция слизистой оболочки прямой кишки на ацетилхолинэстеразу.

В сомнительных случаях необходима трансанальная биопсия стенки прямой кишки по Свенсону.

Методы лечения

Устранить заболевание можно различными способами.

Клинические рекомендации по лечению болезни Гиршпрунга у детей.

Препараты

Специалисты назначают детям слабительные средства:

• Бисакодил-Хемофарм;
• Глицелакс;
• Сенаде.

Принимают препараты от одного до трех раз в день в количестве одной капсулы в зависимости от стадии заболевания.

Если ребенок не может проглотить капсулу, ее раскрывают, содержимое высыпают в ложечку и разбавляют водой.

Рекомендуется принимать сироп Дюфалак, который устраняет кишечную непроходимость. Его принимают в количестве одной чайной ложки дважды в день.

Инъекции

Эффективными являются внутривенные инъекции. Как правило, процедуры выполняются в больнице, так как самостоятельно ввести лекарство сможет не каждый родитель.

Очень важно правильно рассчитать дозировку. Для лечения детей применяют инъекции Гиалуронидазы, Лидазы

Выполняются процедура 1-2 раза в день. Количество лекарства определяется врачом

Для лечения детей применяют инъекции Гиалуронидазы, Лидазы. Выполняются процедура 1-2 раза в день. Количество лекарства определяется врачом.

Диета

Помогает вылечиться диета. Детям рекомендуется употреблять:

• овощи;
• фрукты;
• кефир;
• каши;
• овощные супы;
• нежирные сорта мяса.

Ребенку запрещается употреблять в период лечения:

• выпечку;
• сладости;
• жирные и жареные блюда;
• макаронные изделия.

Если заболевание у грудничка, диете надо следовать матери. Тогда молоко будет насыщенно полезными веществами, которые будут действовать как слабительное для малыша и болезнь получится устранить.

Рекомендации по лечению белково-энергетической недостаточности у детей вы найдете на нашем сайте.

Массаж

Массаж живота необходим для улучшения отхождения каловых масс. Проводится массаж дважды в день: утром и вечером. Нужно слегка надавливать на живот, массировать его в течение десяти минут.

Нельзя давить на живот слишком сильно. Массаж не должен вызывать боль.

Запрещается проводить процедуру сразу после принятия пищи. Должен пройти как минимум час.

Разрешается проводить массаж и незадолго до еды.

Гимнастика

Врачи рекомендуют детям каждый день заниматься лечебной гимнастикой. Она поминает зарядку, длится десять минут. Эффективными гимнастическими упражнениями являются:

1. Ребенок встает прямо, ноги на ширине плеч, руки на поясе. Надо выполнять вращательные движения тазом в одну сторону и в другую.
2. Полезно выполнять приседания. Необходимо делать как минимум пять приседаний.
3. Нужно встать прямо, ноги на ширине плеч. Ребенок выполняет наклоны вниз не менее восьми раз.
4. Для выполнения упражнения надо лечь на спину, руки вдоль туловища. Нужно имитировать езду на велосипеде в течение минуты.
5. Эффективными являются прыжки из глубокого приседания. надо выполнять упражнение не менее пяти раз.

С их помощью можно улучшить кровообращение, нормализовать работу пищеварительной системы, кишечника.

Полезно выполнять гимнастику по утрам, незадолго до приема пищи.

Хирургическое

Как проходят операции болезни Гиршпрунга у детей? Существует немало разновидностей операций, устраняющих болезнь. Для детей применяют четыре методики:

1. Операция Свенсона. Это брюшно-промежностная ректосигмоидэктомия. Мобилизуется дистальный отдел толстой кишки.
2. Операция Ребейна. Рассекается переходная складка брюшины и мобилизуется прямая кишка до ее надампулярной части.
3. Операция Дюамеля. В процессе слепая петля устраняется, происходит иссечение перегородки.
4. Операция Соаве. Толстую кишку протаскивают через ректальный цилиндр. Ее избыток спустя определенное время отсекают.

Как вылечить болезнь Кавасаки у детей? Читайте об этом здесь.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожими с симптомами болезни Гиршпрунга. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

Хроническая кишечная псевдообструкция​ (ХКП) — это редкое, потенциально инвалидизирующее желудочно-кишечное расстройство, характеризующееся аномалиями, влияющими на непроизвольные, скоординированные мышечные сокращения (процесс, называемый перистальтикой) желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Перистальтика продвигает пищу и другие вещества через пищеварительную систему под контролем нервов, клеток кардиостимулятора и гормонов. ХКП обычно возникает в результате нарушений, влияющих на мышцы или нервы, которые участвуют в перистальтике. Следовательно, перистальтика меняется и перестает эффективно работать. Симптомы ХКП напоминают симптомы, вызванные механической обструкцией тонкой кишки. Механическая обструкция относится к чему-либо (например, к опухоли, рубцовой ткани и т.д.), физически блокирующим прохождение пищи и другого материала через желудочно-кишечный тракт. У людей с ХКП такая физическая обструкция отсутствует, отсюда и термин псевдообструкция. Общие симптомы включают тошноту, рвоту, боль в животе, вздутие живота и запор. В конечном счете, нормальные потребности в питании не могут быть удовлетворены, что приводит к непреднамеренной потере веса и истощению. ХКП может потенциально вызвать серьезные, даже опасные для жизни осложнения.

В период новорожденности у некоторых других состояний могут быть признаки или симптомы, подобные тем, которые наблюдаются при болезни Гиршпрунга. Эти состояния включают сужение (атрезию) толстой кишки, вызывающее кишечную блокаду; временное состояние, называемое синдромом мекониевой пробки; мекониевая кишечная непроходимость — состояние, часто встречающееся при муковисцидозе, при котором меконий в кишечнике ребенка необычно толстый и липкий, вызывая закупорку кишечника; атрезия подвздошной кишки. Иногда некротический энтероколит может вызывать симптомы, похожие на аганглиоз.

Этиология заболевания (причины)

До конца причина развития патологии еще не изучена. Предполагается, что развитие аганглиоза дистальной части прямого кишечника связано с нарушением распределения нейробластов в период онтогенеза. А также неполное их развитие или недостаточная пролиферация (деление).

Еще одной причиной этого заболевания является наследственный фактор, и его передача происходит на генетическом уровне. Причем аганглиоз имеет доминантный характер. Наиболее подвержены ему младенцы мужского пола. Соотношение межполового распространения болезни Гиршпрунга колеблется в пределах 4 : 1, то есть на пять случаев диагностирования припадает четыре мальчика и всего одна девочка.

Одной из самых распространенных форм данного заболевания является ректосигмоидная ( 70%), которая проявляется отсутствием ганглий в прямой и сигмовидной кишке; субтотальная форма – отсутствие нервных ганглий во всей левой половине толстого кишечника.

В последнее время медицина сильно продвинулась в изучении этиологии данного заболевания. Но, тем не менее, все попытки генетики выделить участок гена, отвечающего за развитие аганглиоза, пока не увенчались успехом. Прослеживается некоторая взаимосвязь с болезнью Дауна, которая часто диагностируется у младенцев одновременно с аганглиозом.

Кроме наследственной предрасположенности и нарушения в период эмбрионального развития предположительно одной из причин развития заболевания рассматриваются мутации. Косвенным образом их появление связывают с патогенным влиянием факторов внешней среды, действию которых подвергается плод во время внутриутробного периоде. К ним можно отнести чрезмерное ультрафиолетовое излучение или механическое воздействие.

Как и любой врожденный порок , болезнь Гиршпрунга имеет предрасполагающие факторы. К ним можно отнести действие на организм матери токсинов различных патогенных вирусов и инфекционных агентов. А также последующую, в качестве метода лечения, антибиотикотерапию, прием других лекарственных препаратов, негативно действующих на формирование плода.

Методы лечения

Консервативные методы лечения назначаются в качестве подготовительных мероприятий к операции. Хирургическое вмешательство – единственный действенный способ при болезни Гиршпрунга.

Решение о проведении операции принимается с учетом индивидуальных особенностей и имеет три варианта:

1. Консервативное лечение проводится до тех пор, пока хирургическое вмешательство будет целесообразно.
2. Отсрочка операции и наложение колостомы (противоестественный задний проход, на брюшную стенку выводится открытый конец ободочной или сигмовидной кишки).
3. Экстренное хирургическое вмешательство.

Мнения врачей о выборе тактики операции расходятся. Часть из них считают, лечить болезнь Гиршпрунга у новорожденных лучше методом колостомии. Другие придерживаются мнения, что этот метод оправдан после 1 года в случаях, если не удается достичь полного опорожнения кишечника. По мнению третьих – вести консервативное лечение необходимо до тех пор, пока ребенок не будет полностью подготовлен к радикальному оперативному вмешательству.

Грудные дети с болезнью Гиршпрунга тяжело переносят операцию, у них сложно проходит реабилитационный период, велик риск осложнений и летального исхода

Важно своевременно определить момент для хирургического лечения, пока в организме ребенка не начались вторичные патологические изменения (угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушение белкового обмена)

Для проведения операции оптимальным считается возраст 12-18 месяцев. При достижении стойкого компенсационного состояния ее можно отложить до 2-4-х лет

В ходе подготовительного периода важно соблюдать ряд правил:

• Соблюдать диету маленьким детям и мамам новорожденных (преобладание в рационе овощей и фруктов, кисломолочных продуктов, нежирных сортов мяса).
• Употреблять большое количество жидкости.
• Стимулировать перистальтику кишечника с помощью массажа, лечебной гимнастики, физиотерапевтических мероприятий.
• Регулярно делать клизмы (сифонные и очистительные).
• Вводить внутривенно растворы электролитов и белковых препаратов.
• Принимать витамины и пробиотики.

Многие родители высказывают опасение, что к клизмам у ребенка развивается привыкание, но это необходимая мера. Даже при появлении на некоторое время самостоятельного стула у малыша, его кишечник не опорожняется полностью. Обязательно периодическое проведение сифонных клизм. Это специфическая процедура по промыванию кишечника. Она проводится в медицинском учреждении под контролем врача.

Препараты

В качестве медикаментозного лечения назначают препараты разных фармакологических групп. Схему терапии назначает врач с учетом клинической картины и стадии заболевания. Среди рекомендованных медикаментов:

• слабительные (Сенаде; Глицелакс, Бисакодил-Хемофарм);
• поддерживающие здоровую флору кишечника и устраняющие его непроходимость (Дюфалак);
• ферменты (Гиалуронидаза; Лидаза).

Массаж

Для стимуляции отхождения каловых масс полезен массаж живота. Его нужно проводить до еды или не ранее, чем через час после приема пищи. Процедуру выполняют 2 раза в день (оптимально – утром и вечером). Необходимо слегка надавливать на живот. Продолжительность массажа 10 минут. Недопустимо возникновения болевых ощущений во время выполнения массажных движений.

Гимнастика

Для стимуляции перистальтики толстого кишечника, улучшения кровообращения полезна гимнастика. Ее нужно проводить ежедневно по утрам до приема пищи. Эффективны следующие упражнения:

1. Вращения тазом в одну и в другую сторону (по 5 раз).
2. Приседания (минимум 5 раз).
3. Наклоны вниз (не менее 8 раз).
4. Имитация езды на велосипеде (в течение 1 минуты).
5. Прыжки из глубокого приседания (не менее 5 раз).

Хирургическое лечение

Цель проведения операции – удаление пораженного участка кишки, сохранение функционирующего отдела и соединение его с прямой кишкой. Эти манипуляции проводятся одномоментно. В некоторых случаях рекомендовано двухмоментное выполнение операции. Существует несколько видов операций, рекомендованных для детей:

• Свенсона – выполняется брюшно-промежностная ректосигмоидэктомия (удаление пораженного отдела сигмовидной кишки) мобилизация дистального отдела толстой кишки.
• Ребейна – сигмовидную кишку низводят, рассекают переходную складку брюшины, прямая кишка мобилизуется до ее надампулярной части.
• Дюамеля – устранение слепой петли и иссечение перегородки.
• Соаве – толстая кишка протаскивается через ректальный цилиндр (через некоторое время ее избыток отсекается).

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга – это аганглиоз толстой кишки врожденного типа (отсутствие нервных клеток в сплетении мышц Ауэрбаха и подслизистом сплетении Мейснера), который характеризуется отсутствием сокращения на пораженном участке кишки, застоем кала в вышележащих отделах кишечника. Имеется следующая классификация болезни:

1. Компенсированная форма болезни характеризуется тем, что запор замечают с раннего возраста. Очистительные клизмы легко его ликвидируют на протяжении длительного периода.
2. Субкомпенсированная форма болезни проявляется тем, что со временем клизмы не дают нужного результата. Состояние пациента ухудшается: снижается масса тела, человека сильно беспокоит тяжесть, а также болезненные ощущения в животе, появляется одышка. Замечают выраженную анемию, изменения в процессе метаболизма.
3. Декомпенсированная форма болезни отличается тем, что слабительные и очистительные клизмы не приводят к абсолютному опорожнению кишечного тракта. Остается чувство тяжести, преимущественно в нижних отделах живота, а также присутствует вздутие. Под воздействием разных условий (резкое изменение питания, чрезмерная физическая нагрузка) у пациентов формируется резкая кишечная непроходимость. У деток декомпенсацию диагностируют при субтотальной и полной формах поражения.
4. Острая форма заболевания Гиршпрунга выражается у новорожденных низкой кишечной непроходимостью.

Таблица: Классификация болезни с учетом объема поражения

Форма болезни	Область поражения
Прямокишечная	Промежностный отдел
Ректосигмоидальная	Часть сигмовидной кишки
Субтотальная	Поперечнообочная кишка, правая половина кишечника

Симптомы Болезни Гиршпрунга у детей:

Болезнь Гиршпрунга у детей проявляется множеством симптомов, которые бывают в разных комбинациях. Основным симптомом считается хронический запор. Он может наблюдаться в том числе у новорожденных. Начальные проявления запоров зависят от длины аганглионарного сегмента, компенсаторных возможностей кишечника, характера кормления.

При коротком аганглионарном сегменте кал у новорожденных задерживается на 1-3 дня. Можно использовать очистительную клизму, чтобы ликвидировать данный симптом. Если зона поражения более длинная, возникает кишечная непроходимость. Запор во всех случаях становится всё более длительным.

Младенец, пока кормится грудью, может испражняться нормально за счет жидкой консистенции кала и функционирования не пораженных отделов толстого кишечника. Но во время введения прикормы или перехода на искусственное вскармливание кал становится менее жидким, тогда усиливаются и запоры.

У более старших детей запоры могут длиться разное время, что зависит во многом от лечения. Как правило, запор длится 3-7 суток. Неполное опорожнение толстой кишки в некоторых случаях может привести к уплотнению и скоплению каловых масс в виде каловых камней в дистальном отделе. Появление камней может привести к острой кишечной непроходимости.

Типичный симптом болезни Гиршпрунга  у детей – метеоризм (скопление газов). Он проявляется в первые же сутки после рождения. Хроническая задержка кала и газов вызывает расширение сигмовидной, а иногда и других отделов ободочной кишки.

Можно заметить, что у новорожденного форма живота не в рамках нормы. Причиной является выше указанное расширение ободочной кишки. Пупок при этом расположен ниже, чем обычно, или вывернут. Живот ассиметричен. Врачи при помощи пальпации обнаруживают огромную кишку, что переполнена фекалиями.

Вторичные изменения, возникающие из-за хронической каловой интоксикации, ухудшаются с взрослением ребенка или по причине неправильного ухода за ним. Во многих случаях появляются гипотрофия и анемия. Если не провести лечение, проявляется деформация грудной клетки: реберная дуга развернута, угол ее приближается к тупому. Диафрагма расположена высоко. Фиксируют поджатость легких, уменьшенную дыхательную поверхность. Это создает почву для рецидивирующих бронхитов и пневмоний.

Если стула нет долгое время, возникает интоксикация или кишечная непроходимость, которые, в свою очередь, приводят к развитию такого симптома как рвота. Этот симптом часто характерный для новорожденных и грудничков.

У более старших детей рвота может говорить про обтурацию или заворот кишки. Также вместе с рвотой в некоторых случаях появляется боль в животе. При появлении таких симптомов пора предпринимать активные действия, ведь они говорят об осложнениях – непроходимости или перитоните.

Часто при болезни Гиршпрунга  у детей случается диарея. Такие случаи описаны у зарубежных авторов, в нашей стране такой симптом при данном заболевании не наблюдался. Если диарея возникает в первые недели после рождения, может быть летальный исход.

На сегодня симптомы болезни Гиршпрунга стали более «мягкими». Среди постоянных проявлений – хронический запор. Но не всегда изменяется форма живота.

Формы болезни Гиршпрунга:

— легкая

— средняя

— тяжелая

Симптомы условно делят на 3 группы:

1. ранние

2. поздние

3. осложнения

К ранним относят метеоризм, запор, увеличение окружности живота у ребенка. К поздним относят гипотрофию, анемию, каловые камни и деформацию грудной клетки. Симптомы осложнений бывают такие: боли в животе, рвота, парадоксальные поносы и т.д. Группа поздних симптомов выражена не во всех случаях.

Стадии болезни Гиршпрунга у детей:

1. Компенсированная

2. Субкомпенсированная

3. Декомпенсированная