Фиброз легких

Диагностика

Идиопатический легочный фиброз может быть трудно диагностировать, поскольку многие заболевания легких могут вызывать одышку и кашель, а некоторые из этих других заболеваний могут иметь схожие симптомы и результаты рентгенологического исследования. Больному, возможно, придется обратиться к нескольким специалистам, включая пульмонологу, чтобы помочь с диагнозом.

• Врач задаст пациенту вопросы о домашнем и рабочем окружении, истории курения и истории болезни. Это поможет ему определить, были ли какие-либо экологические, профессиональные, генетические или другие факторы, которые могли быть связаны с развитием легочного фиброза.
• Врач проведет физический осмотр легких, а также осмотрит другие части тела, включая сердце, суставы, ногти, кожу и мышцы.

Хотя ни один тест не может диагностировать идиопатический легочный фиброз, врач может порекомендовать ряд различных тестов, включая:

• Тест легочной функции (ТЛФ): ТЛФ, или дыхательный тест, является простым тестом, чтобы измерить, сколько воздуха человек может вдохнуть и выдохнуть, и насколько легкие могут поглощать кислород.
• Тест 6-минутной ходьбы: Тест помогает определить физическую форму пациента, а также количество кислорода в крови в покое и при физической активности.
• Рентгенография грудной клетки: Рентгенография грудной клетки — это простое проекционное рентгенографическое исследование грудной клетки, которые могут быть использованы для выявления интерстициальных заболеваний легких и иногда могут быть полезны для контроля за прогрессированием заболевания.
• Анализы крови: Для определения других причин интерстициального заболевания легких может потребоваться ряд анализов крови.
• Компьютерная томография (КТ): Методы диагностики, дающие полную картину состояния организма, показывает наличие рубцов в легких и помогает определить подтип интерстициального заболевания легких.
• Бронхоскопия. Бронхоскопия — это процедура, при которой небольшая гибкая трубка, называемая бронхоскопом, вводится через рот или нос в легкие. Процедура не обязательна для диагностики, но некоторые пациенты с возможным ИЛФ проходят эту процедуру, чтобы помочь идентифицировать наличие инфекции или предложить другие подтипы интерстициального заболевания легких.
• Хирургическая биопсия легкого. Пациенты с неясным диагнозом иногда подвергаются хирургической биопсии легкого, проводимой хирургом под общим наркозом. Этот анализ включает в себя небольшие разрезы на боковой поверхности грудной клетки, что позволяет удалить легочную ткань и исследовать ее в лаборатории под микроскопом.

Народные средства

Фото: narodnimisredstvami.ru

В первую очередь следует выполнять мероприятия, направленные на предотвращение развития фиброза легких. Во многих случаях к фиброзу легких приводят заболевания дыхательной системы, в частности пневмония, которая может привести к замещение легочной ткани на соединительную при отсутствии лечения, самостоятельной отмены пациентом антибактериальной терапии, не соблюдении рекомендаций врача

Поэтому крайне важно при появлении первых симптомов заболевания не пренебрегать своими состоянием, а обратиться к специалисту и строго следовать его назначениям. Кроме того, такие заболевания, как хронический бронхит с явлением бронхообструкции, бронхоэктатическая болезнь легких, хроническая обструктивная болезнь легких, при длительном течении процесса также могут привести к развитию фиброза

Учитывая это, важно избегать факторов, воздействие на организм которых приводит к обострению процесса. С этой же целью рекомендуется ежегодная вакцинация против гриппа. Людям, вынужденным длительное время использовать антиаритмические препараты, необходимо внимательно относиться к появлению симптомов со стороны органов дыхания. В случае их обнаружения следует незамедлительно обратиться за помощью к врачу, а также настоятельно рекомендуется не забывать о ежегодном прохождении рентгенологического исследования органов грудной клетки.

Отдельное внимание нужно уделить людям, работающих на производствах с профессиональными вредностями. Длительно вдыхание органической и неорганической пыли приводит к развитию заболеваний легких, в конечном итоге приводящих к фиброзу

Поэтому не стоит пренебрегать техникой безопасности, в частности использованием специальных приспособлений, защищающих верхние отделы дыхательной системы.

Рецепты народной медицины в некоторой степени помогают облегчить общее состояние человека, страдающего фиброзом легких. Например, прекрасным эффектом обладает отвар из ягод шиповника и корня девясила. Для его приготовления следует измельчить перечисленные компоненты, затем 4 столовые ложки сухого сырья залить 4мя стаканами воды и поставить на медленный огонь. После закипания следует подержать на огне еще в течение 15 мин. Затем полученный отвар заливается в термос и настаивается 3 часа, после чего тщательно процеживается. Рекомендуется принимать по половине стакана 3 раза в день перед едой. Курс прием составляет от 1 до 2 месяцев

Важно не прерывать курс приема и всегда иметь под рукой готовое средство. Комбинация из шиповника и девясила способствует разжижению мокроты, тем самым облегчается ее отделение

Кроме того, данный отвар защищает легочную ткань от воспалительных процессов.

Также широко используется рецепт с использование анисового семени. Для приготовления данного средства следует предварительно подготовить 1 столовую ложку анисовых семян, которые заливаются 1 стаканом холодной воды. Полученная смесь ставится на огонь и доводится до кипения, после чего сразу же убирается с плиты. Рекомендуется употреблять полученное средство по половине стакана 1 раз в день.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания .

Медикаментозное и хирургическое лечение

Лекарственные препараты применяют в тяжелых случаях, для того чтобы приостановить распространение соединительной ткани на легкие и увеличить продолжительность жизни. Такое лечение является эффективным на ранних стадиях болезни.

При медикаментозном способе лечения используются:

• Циостатические препараты. Останавливая разрастание ткани, снижают устойчивость и сопротивляемость организма к заболеваниям. Кроме этого, вызывают расстройства ЖКТ и угнетают работу половых желез. Негативно сказываются на процессе кроветворения.

  Могут вызывать выпадение волос. Качественным и наиболее распространенным препаратом является Азатиоприн. Чтобы нейтрализовать негативные последствия приема циостатиков, назначаются иммуностимулирующие средства.

• Глюкокортикостероидные препараты. Чаще всего назначается Преднизолон. В случае неэффективности стероидных препаратов, врач прописывает еще курс циостатиков. Среди негативных последствий приема глюкокортикостероидных препаратов выделяют:

  • остеопороз,
  • нарушение обменных процессов в мышечной ткани,
  • проблемы, связанные с кровотоком,
  • нервные и психические расстройства,
  • язвенную болезнь желудка и кишечника.
• Антифиброзные средства. Используется Колхицин. Данное средство останавливает увеличение соединительной ткани и накапливание в ней белка. Хорошо себя зарекомендовал антифиброзный препарат Верошпирон – угнетает образование и распространение соединительной ткани.
• Противокашлевые и отхаркивающие препараты. С целью снижения симптомов фиброза легких лечение включает прием Эуфиллина, Сальбутамола и Амброксола.
• Антибиотики, противомикробные и противопаразитные средства. При присоединении к фиброзу легких бронхита или пневмонии к основному лечению добавляются Стрептомицин, Метронизадол, Мебендазол и другие.

Когда вышеперечисленные способы лечения легких не принесли результата, необходимо оперативное вмешательство. Трансплантация также необходима на последних стадиях течения заболевания, когда начинает развиваться пневмосклероз и легкие не способны самостоятельно качественно выполнять свои функции.

Пересадка может быть как одного легкого, так и обоих. Продолжительность операции составляет от четырех до семи часов. По окончании хирургических манипуляций больным необходим тщательный врачебный уход, поддержание иммунитета и прием иммуносупрессорных средств для уменьшения риска отторжения здорового органа. Оперативное вмешательство не применяется при заболеваниях сердца, печени, почек, а также при наличии гепатита и ВИЧ-инфекции.

Анализы и диагностика

В диагностике используются:

Флюорография и рентгенография легких. Как скрининговый метод используется флюорография. Фиброз корней легких на флюорограмме наблюдается при бронхитах, бронхите курильщика, профессиональных заболеваниях легких. На флюорограмме это выглядит так:

При пневмокониозах определяется измененный легочный рисунок за счет диффузного фиброза, имеющего сетчатую или ячеистую форму, преимущественно в нижних и средних отделах. Выявляются также линейные затемнения неправильной формы, отражающие фиброз вокруг бронхов и сосудов. При туберкулезе в верхних долях определяется сгущение и деформация легочного рисунка, может быть линейный пневмофиброз, а к корню легкого отходит фиброзная дорожка. При цирротическом туберкулезе фиброзные изменения преобладают над распространенностью инкапсулированных очагов.

Единичный фиброзный тяж в легких, как рентгенологический признак, выявляется после перенесенного воспалительного процесса (пневмония, туберкулез). Единичный фиброзный тяж не опасен и не сказывается на функции дыхания, хотя обратного развития его не бывает. Гораздо опаснее распространённый (диффузный) тяжистый пневмофиброз, который формируется при идиопатическом фиброзирующем альвеолите. Потом появляются диффузные изменения в виде мелкосетчатой деформации легочного рисунка.

Они носят двухсторонний характер и выражены в отделах легких над диафрагмой. Характерно уменьшение объема легких, поэтому отмечается высокое стояние купола диафрагмы. При прогрессировании заболевания прогрессируют фиброзные изменения и дыхательная недостаточность.

• Высокочувствительным методом для выявления пневмофиброза является компьютерная томография с высоким разрешением (ВРКТ). Именно она позволяет определить его выраженность, распространенность, характер и динамику изменений. Использование тонких срезов и пространственная реконструкция при этом методе увеличивает возможности пространственной визуализации. КТ-картина идиопатического легочного фиброза на ранней, экссудативной стадии представлена затемнениями по типу «матового стекла». В последующем формируются двусторонние базальные изменения в виде «сотового легкого» и тракционные бронхоэктазы. Картину «сотового легкого» дают кисты 3-10 мм с толстыми и четкими стенками.
• Трансбронхиальная криобиопсия органа, которая по точности сопоставляется с хирургической биопсией.
• Исследование функции внешнего дыхания. Снижение эластических свойств легких за счет развития крупных фиброзных полей и утолщения межальвеолярных перегородок проявляется рестриктивными нарушениями, снижением форсированного выдоха и жизненной емкости легких.

Лечение фиброза легких

Основная задача лечения заключается в устранении провоцирующего фактора. Необходимо исключить контакт с пылью и мелкими частицами, пересмотреть используемые медикаменты и наладить питание. Особым пунктом стоит отказ от курения, так как эта вредная привычка усугубляет течение фиброза и замедляет его лечение.

Полностью исключить перерождение тканей невозможно, но этот процесс можно приостановить. Для этого используется комплексная терапия, в состав которой входит:

• использование медикаментов;
• физкультура и дыхательная гимнастика;
• физиотерапия;
• нормализация образа жизни, питания и отказ от вредных привычек.

Только комплексный подход сможет обеспечить желаемый результат. Применение какого-либо одного пункта не будет иметь эффективности.

Медикаментозное лечение

Для поддержания общего здоровья и замедления прогрессирования фиброза используют комплексную медикаментозную терапию, которая базируется на приеме следующих групп препаратов:

1. Антибиотики – эффективны в борьбе с воспалительным процессом.
2. Глюкокортикостероиды – тормозят ответную иммунную реакцию организма, снижая отечность.
3. Антифиброзные препараты – тормозят образование фибрина, путем снижения накопления белка в клетках.
4. Цитостатики – контролируют разрастание соединительной ткани.
5. Сосудорасширяющие и отхаркивающие препараты – облегчают процесс дыхания, снижая отечность и бронхоспазм.
6. Сердечные гликозиды – нормализуют работу сердечно-сосудистой системы.
7. Витаминные комплексы – восполняют дефицит полезных веществ в организме.

В комплексе может назначаться Актовегин, снижающий потребность клеток в кислороде.

Лечебный массаж

Очаговый фиброз легких поддается лечению с помощью массажа. Массирующие движения грудной клетки провоцируют ускоренный приток крови, что ускоряет обменные процессы и нормализует газообмен. Все манипуляции осуществляются специалистом, при отсутствии противопоказаний.

Лечебный вакуумный массаж при фиброзе легких

Могут использоваться различные техники и методики, но самыми эффективными при фиброзе являются:

1. Медовый массаж – натуральный продукт усиливает местный иммунитет, выводит шлаки и токсины через кожные покровы.
2. Массаж с барсучьим жиром – обладает бактерицидными свойствами, провоцирует отхаркивание и нормализацию обмена веществ в легких.
3. Вибрационный массаж – осуществляется с помощью массажеров, снимающих гипертонус мышц.
4. Вакуумный – используются специальные банки, с помощью которых обеспечивается усиленный приток крови к грудной клетке.

Массаж приносит пользу, когда совершается курсами. Он является вспомогательным средством в борьбе с фиброзом.

Кислородная терапия

Осуществляется с использованием кислородной маски. Человек вдыхает насыщенный и отфильтрованный воздух, который легче усваивается организмом. Такая процедура имеет массу преимуществ:

• снижает кислородное голодание;
• устраняет одышку;
• увеличивает объем легких;
• снижает вероятность развития застойных процессов;
• ускоряет отхождение мокроты.

После таких процедур снижаются проявления кислородной недостаточности. Самочувствие пациента заметно улучшается.

Дыхательная гимнастика

С помощью специальных упражнений с задержанием дыхания можно разрабатывать легкие, снижая застойные процессы. Особенности упражнений при конкретной форме фиброза показывает реабилитолог. После 2-3 недель дыхательной гимнастики заметны первые результаты.

Упражнения должны выполняться ежедневно по несколько подходов. Это позволяет разработать легкие, снизив проявления фиброза. Разовые упражнения не принесут желаемого эффекта.

Виды и формы фиброза легких

Рассматриваемое  заболевание может быть односторонним, двусторонним. Кроме этого, врачи различают очаговый фиброз легких (состояние, когда поражается лишь небольшой фрагмент легкого) и тотальный (патология захватывает все легкое).

Разрастание соединительной ткани может протекать с разной интенсивностью, именно этот факт позволяет различать следующие формы фиброза легких:

• пневмофиброз (фиброз) – разрастание соединительной ткани носит умеренный характер, она всегда чередуется с неизмененной легочной тканью;
• пневмосклероз (склероз) – замещение участков легочной ткани соединительной носит грубый характер, имеет место быть уплотнение легких;
• цирроз легких – легочная ткань полностью заменилась соединительной, произошло повреждение бронхов и сосудов легкого.

Так как причин развития рассматриваемого заболевания достаточно много, врачи выделяют его формы и по этому фактору:

• лекарственный фиброз – развивается на фоне вынужденного длительного приема лекарственных препаратов, которые назначают для лечения аритмии или онкологических новообразований;
• первичный (идиопатический) фиброз – патология развивается без видимых причин;
• фиброз-следствие пылевых заболеваний легких – имеются в виду силикоз, асбестоз и другие;
• фиброз на фоне имеющихся заболеваний соединительной ткани в организме – например, системная склеродермия, ревматоидный артрит и/или системная красная волчанка;
• фиброз инфекционного происхождения – может возникнуть после туберкулеза легких или пневмонии.

Из вышеперечисленных данных можно сделать вывод, что причинами развития фиброза легких являются:

• длительный прием специфических лекарственных препаратов;
• пневмония;
• влияние вредных производственных факторов;
• патологии соединительной ткани;
• васкулиты (воспаление стенок кровеносных сосудов);
• туберкулез легких.

Анализы и диагностика

• Скрининговый метод — флюорография.
• Рентгенография дает более точные диагностические признаки. Синдром Хаммена-Рича характеризуется следующими рентгенологическими признаками, которые изначально появляются в нижних и средних отделах легких: усиление и деформация легочного рисунка, снижение прозрачности легких за счет большого количества тяжей, идущих по ходу бронхов и сосудов от корня легкого к периферии, вздутия легочной ткани по периферии. Характерным является ячеистый рисунок в виду соединительнотканного разрастания вокруг ацинусов. По мере прогрессирования заболевания происходит утолщение плевры (пристеночной, междолевой, диафрагмальной) и вовлечение в процесс верхних отделов. В легких появляются нечеткие очаговые сливающиеся тени, а подвижность диафрагмы снижается. В далеко зашедших случаях на периферии легких появляются полости до 1-3 см и формирование «сотового» легкого.
• Высоко разрешающая компьютерная томография. Это высокочувствительный метод, который определяет выраженность фиброза, его распространенность и изменения в динамике. Техника тонких срезов и реконструкция легкого в пространстве дает возможность увидеть процесс в объеме. Картина идиопатического фиброза на ранних стадиях представлена изменениями в виде «матового стекла». Потом формируются базальные изменения с двух сторон по типу «сотового легкого», которое дают кисты размером 3-10 мм с толстыми стенками.
• Томография и бронхография обнаруживают бронхоэктазы в нижних отделах легких.
• Бодиплетизмография (исследование эластичности легочной ткани) выявляет «жесткое» легкое.
• Исследование функции внешнего дыхания — изменения по рестриктивному типу, снижение легочных объемов (уменьшение ЖЕЛ).
• Исследование газового состава крови показывает снижение диффузионной способности легких.
• Гипоксемия (парцинальное напряжение кислорода снижается менее 60 мм рт. ст.) усиливается при нагрузке, а на высоте ее развивается гиперкапния (повышается уровень углекислого газа, давление его становится больше 45 мм рт. ст.)
• Цитологическое и гистологическое исследование биопсии ткани легкого.

Фиброз лёгких

Фиброз лёгких — это хроническое заболевание легких, характеризующимся прогрессирующим рубцеванием ткани, которая покрывает орган: паренхиму легкого.

Когда стенка легочных альвеол (мешкообразные структуры, в которых заканчиваются бронхиальные ветви меньшего калибра) утолщается и усиливается этим прогрессирующим рубцеванием, их способность обмениваться газами уменьшается (то есть способность переносить, вдыхаемый кислород легкими в кровь, и выдыхать в воздух большую часть углекислого газа, который выделяется кровью). В результате организм больше не получает достаточно оксигенированной крови (т.е. очищенной от углекислого газа и насыщенной кислородом).

Со временем рубцовая ткань закрывает капилляры легочных альвеол, что еще больше ухудшает газообмен и вызывает последствия для кровообращения и сердца (вызывая заболевание известное как хроническое легочное сердце).

Фиброз лёгких относится к подгруппе так называемых интерстициальных заболеваний легких, в том числе около 200 болезней, характеризующихся воспалением и рубцеванием (фиброзом) легких.

Некоторые интерстициальные патологии легких развиваются в контексте аутоиммунных заболеваний (например, склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит, полимиозит, дерматомиозит), другие вследствие воздействия на окружающую среду органической или неорганической пыли (например, кремнезема, асбеста, тяжелых металлов, промышленных газов и паров, бактерий, пыли животного происхождения), а некоторые являются следствием токсичности лекарств (амиодарон, химиотерапевтические препараты, радиотерапия) или связаны с инфекциями (бактериальные, вирусные, туберкулезные).

Обычно, признаки фиброза лёгких проявляются во взрослой жизни (40-80 лет), с одышкой (затрудненным дыханием), которая имеет тенденцию ухудшаться со временем, вплоть до полной легочной недостаточности, даже в состоянии покоя. Болезнь больше затрагивает мужчин, чем женщин.

По последним данным, каждый год в Европе диагностируется 30-35 000 новых случаев фиброза лёгких, в то время как в США заболевание поражает около 200 тысяч человек.

Причины и факторы риска

Причины фиброза лёгких неизвестны (т.е. легочный фиброз идиопатический).

Предполагается, что фиброз возникает из-за микроскопического повреждения паренхимы легкого, которое вызывает воспалительный ответ и последующее появление патологического рубцевания ткани.

В 10-15% случаев к заболеванию можно иметь генетическую предрасположенность.

Однако существуют другие факторы риска, которые предрасполагают к возникновению фиброза лёгких:

• сигаретный дым;
• отравление угарным газом;
• длительное воздействие пыли на рабочем месте (асбест, кремнезем, тяжелые металлы, древесные опилки);
• птицеводство, сельскохозяйственная деятельность;
• инфекционные агенты (вирус Эпштейна-Барра, гепатит С, вирус герпеса, цитомегаловирусные инфекции);
• гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь;
• лекарственные препараты (амиодарон, пропранолол, фенитоин, метотрексат, оксалиплатин);
• радиотерапия (лучевая терапия);
• генетические факторы: случаи семейного легочного фиброза составляют менее 5% от общего числа; но ряд генетических факторов может играть роль даже в «спорадических» случаях фиброза лёгких.

Симптомы фиброза лёгких

Лёгочный фиброз имеет тенденцию проявляться следующими симптомами:

• одышка, хрипение (одышка возникает в начале из-за физических нагрузок, затем все больше и больше начинает появляться, когда человек одевается, ходит по дому или разговаривает) ;
• хронический “сухой” кашель, не вызывающий мокроту;
• слабость, астения;
• дискомфорт в груди;
• потеря аппетита и веса.

Реже могут также присутствовать следующие признаки:

• лихорадка;
• боли в мышцах и суставах;
• кровохарканье (выделение крови из дыхательных путей, обычно посредством кашля).

Осложнения

В долгосрочной перспективе может возникнуть ряд осложнений, которые негативно повлияют на клиническую картину пациента и качество жизни. Наиболее важными являются:

• гипоксемия и гиперкапния (снижение O2 и увеличение CO2 в крови), которые можно оценить с помощью анализа газов крови;
• пневмоторакс (ненормальное присутствие воздуха в плевральной полости, препятствующее нормальному расширению легких);
• цианоз (синеватое изменение цвета кожи и слизистых оболочек);
• гипертрофия вспомогательных мышц дыхания;
• легочная гипертензия;
• пальцы Гиппократа (колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев кистей и стоп).

Эти осложнения, наряду с хронической дыхательной недостаточностью, могут затем привести к смерти пациента после нескольких лет болезни.