Невринома (шваннома) слухового нерва: причины, симптомы, лечение

Клиническая картина

Верхняя схема — расположение черепных нервов (обозначены слева) по отношению к отверстиям (обозначены справа), через которые они выходят из полости черепа. Нижняя схема — расположение тех же нервов, смещённых невриномой правого слухового нерва 1. Верхняя глазничная щель 2. Круглое отверстие 3. Овальное отверстие 4. Внутренний слуховой проход 5. Рваное отверстие 6. Канал подъязычного нерва

В типичных случаях первым симптомом невриномы является нарушение слуха или, реже, головокружение. Снижение слуха может быть единственным симптомом заболевания, особенно на начальных этапах. В первое время эти нарушения обычно проявляются признаками раздражения слуха на стороне опухоли: больные слышат различные шумы и звуки. Появление шумов обычно предшествует появлению других симптомов. Ощущение шума может прекращаться. Больные иногда долго не замечают ослабления слуха, особенно при отсутствии шума в ушах.

Головокружения у больных с невриномами слуховых нервов развиваются и нарастают постепенно. В ряде случаев они носят характер вестибулярных кризов, сопровождающихся тошнотой и рвотой. При объективном обследовании обнаруживают горизонтальный нистагм, более выраженный при взгляде в сторону опухоли. Кохлеарная (несущая слуховые импульсы) и вестибулярная части слухового нерва обычно поражаются одновременно. В некоторых случаях отмечается поражение лишь одной из частей нерва.

Следующим по времени возникновения симптомом являются парестезии и боли в половине лица на стороне опухоли. Боли обычно носят ноющий, тупой характер; в первый период болезни они могут временами усиливаться и затихать. Они являются результатом сдавления невриномой тройничного нерва, проходящего рядом со слуховым. Реже боли носят пароксизмальный характер и в первое время могут ошибочно приниматься за невралгию тройничного нерва или связываться с заболеваниями зубов. По мере того, как нарастает сдавление нерва растущим новообразованием, тригеминальные боли приобретают постоянный характер. Одновременно могут появиться боли в соответствующей половине затылка. Несмотря на сдавление опухолью тройничного нерва, упорные тригеминальные боли наблюдаются редко.

С поражением тройничного нерва также связывают угнетение роговичного рефлекса, слабость и атрофию жевательных мышц. Одновременно либо несколько позже появляются периферический парез лицевого и отводящего нервов на стороне опухоли. Раннее появление периферического пареза лицевого нерва наблюдается при невриномах, располагающихся во внутреннем слуховом проходе. Растущая опухоль встречает сопротивление костей слухового канала, что приводит к усиленному давлению на лицевой нерв. Клинически это сопровождается появлением пареза, потерей вкуса на передних двух третях языка и расстройствами слюноотделения.

Диплопия (двоение в глазах) за счёт поражения отводящего нерва первое время носит преходящий характер и только в дальнейшем становится стойкой.

Дальнейшее развёртывание клинической картины зависит от того, в каком направлении растёт опухоль.

При росте опухоли вверх и кзади возникают симптомы поражения мозжечка. При росте вниз и кзади присоединяются симптомы поражения языкоглоточного и блуждающего нервов (расстройства фонации, глотания, угнетение глоточного рефлекса, а также чувствительности на задней трети языка). В запущенных случаях могут появляться дизартрия, дисфагия, атрофия мышц соответствующей половины языка, парез добавочного нерва.

Несмотря на сдавление прилежащих отделов мозгового ствола и оттеснение его в противоположную сторону, проводниковые двигательные и чувствительные нарушения выражены слабо. Поражение пирамидной системы выражается в повышении рефлексов, появлении патологических стопных рефлексов на противоположной стороне. Выраженные парезы наблюдаются крайне редко.

Повышение внутричерепного давления является поздним симптомом заболевания. Как проявление внутричерепной гипертензии развивается застой сосков зрительных нервов. Вследствие давления на хиазму или зрительные тракты расширенного III желудочка возникают изменения полей зрения (битемпоральная или биназальная гемианопсия, скотомы). С появлением повышенного внутричерепного давления головная боль приобретает общий характер, сосредоточиваясь главным образом во лбу и затылке. К ней присоединяется рвота.

Лечение

Лечение вестибулярной шванномы имеет несколько направлений:

1. Медикаментозное лечение.
2. Лучевая терапия.
3. Оперативное лечение.

Консервативному методу лечения отдают предпочтение, когда невринома слухового нерва имеет небольшие размеры, клиническая симптоматика практически не проявляется, а сопутствующая патология или преклонный возраст пациента не позволяют проводить операцию из-за риска для жизни больного.

В этот период больному назначают мочегонные, нестероидные противовоспалительные, обезболивающие, препараты, проводят комплексную поддерживающую терапию по основному заболеванию. В этот период доктор наблюдает за скоростью роста и локализацией опухоли, последствиями ее роста. Если симптомы начинают нарастать, принимается решение о более агрессивном лечении.

Хирургический метод лечения радикальный и заключается в проведении нейрохирургической операции для удаления невриномы. Это позволяет предотвратить тугоухость, а иногда даже восстановить слух.

Операцию проводят под общим наркозом. Для этого на коже головы делают надрез, затем выпиливают часть кости и проникают непосредственно в полость черепа, удаляют новообразование. Благодаря новейшим разработкам микрохирургии движения хирурга практически не задевают и не травмируют окружающие ткани. При небольших объемах шванномы после операции слух восстанавливается практически полностью. Если же невринома слухового нерва имеет большие размеры, оперативный доступ проводят через заднюю черепную ямку. Это многократно увеличивает риск для жизни и здоровья пациента во время операции, так как этот метод более травматичен.

После проведения операции пациент несколько суток проводит в палате интенсивной терапии, затем в отделении нейрохирургии. Полное восстановление происходит в течение года. За это время проявляются все последствия операции, и человек возвращается к обычному ритму жизни.

Еще одна действенная методика лечения – лучевая терапия. С развитием микротехнологий и совершенствованием знаний хирурги стали активно применять гамма-нож.

Несмотря на свою действенность и высокие результаты лучевая терапия не может использоваться в качестве монотерапии, она лишь дополняет проведенную операцию по удалению опухоли. Ее применяют в двух вариантах: в качестве подготовки к оперативному лечению для разрушения клеток шванномы или после удаления новообразования для разрушения оставшихся клеток.

При проведении процедуры пациент ничего не ощущает, она не инвазивна и совершенна безболезненна. Однако лучевая терапия имеет ряд побочных эффектов: тошнота, рвота, отсутствие аппетита, дерматологические проблемы, выпадение волос, иногда в отсроченном периоде параличи и парезы лицевого нерва, снижение слуха.

Специфической профилактики невриномы слухового нерва нет. Однако можно обезопасить себя, проходя ежегодный медицинский осмотр, наблюдаться у ЛОРа, особенно это актуально для людей, в семейном анамнезе которых были больные акустической невриномой.

Медикаментозная терапия

При небольших размерах новообразования в слуховой системе, к примеру, при обнаружении его на снимках головного мозга, которые были выполнены по иным показаниям, онкологи далеко не сразу рекомендуют удалять очаг. При отсутствии выраженной негативной симптоматики они рекомендуют различные медикаменты. Задача препаратов – улучшить самочувствие больного, а также помочь его организму самостоятельно преодолеть заболевание.

Как правило, подбирают средства из следующих подгрупп:

• диуретики – для устранения излишков жидкости в мозговых структурах, уменьшения внутричерепного давления;
• противовоспалительные препараты – подавления проявлений воспалительного процесса в тканях, купирования болевых ощущений;
• анальгетики – преодоление боли, которая неизбежно появляется из-за сдавливания мозговых структур;
• цитостатики – лекарственные средства, которые подавляют рост и развитие опухолевых клеток.

Невринома позвоночника

Синдромы невриномы позвоночника:

• корешковый болевой синдром;
• синдром вегетативных нарушений;
• синдром поражения поперечника спинного мозга.

Корешковый болевой синдромСимптомы нарушения чувствительности при шванноме:

• онемения;
• ощущения ползания мурашек;
• ощущения холода или тепла.

самая частая локализация шванномыгипестезияанестезиястенокардииСиндром вегетативных нарушенийбрадикардияСиндром поражения поперечника спинного мозгамышечно-суставное чувствоСимптомы поражения поперечника спинного мозга:

• парез или паралич мышцы на стороне поражения;
• потеря болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне;
• уменьшение чувства боли при надавливании на мышцы и суставы (мышечно-суставное чувство);
• сосудодвигательные расстройства на стороне поражения.

спазм

Анатомия нервов

Черепно-мозговые нервы

Пары спинномозговых нервов:

• 8 пар шейных нервов;
• 12 пар грудных нервов;
• 5 пар поясничных нервов;
• 5 пар крестцовых нервов;
• одна пара копчиковых нервов.

Спинномозговые нервные сплетения

аксонов и дендритов

Классификация и функции нервных волокон

Функции нервной клетки:

• обработка и преобразование полученной информации (от органа и внешней среды) в нервный импульс;
• передача импульса к высшим структурам нервной системы (головному и спинному мозгу).

тактильных, рецепторов давления и температурыглазодвигательный, подъязычный, отводящий нервОсновные законы проведения импульсов:

• закон двустороннего проведения;
• закон изолированного проведения;
• закон целостности.

от мозга к периферии и обратно

Лечение

Лечение состоит либо в хирургическом удалении новообразования, либо в его облучении. В ряде случаев требует лишь динамического наблюдения. Прогноз во многом зависит от размеров опухоли. При небольших размерах её облучение на радиохирургических установках приводит к прекращению роста в 95 %. При микрохирургическом удалении в преобладающем количестве случаев новообразование удаётся удалить полностью. При этом имеется высокий риск утраты слуха на одно ухо, а также повреждения лицевого нерва. Послеоперационная летальность менее 1 %.

Показания к выбору метода лечения

Показания к хирургическому удалению

1. Появление новых или нарастание существующих симптомов у молодых людей
2. Увеличение размеров опухоли на контрольных снимках
3. Продолженный рост после субтотального удаления у молодых пациентов
4. Увеличение опухоли после радиохирургии

Показания для лучевой терапии или радиохирургии

1. Увеличение опухолей малых или средних размеров у пожилых больных с нерезко выраженными симптомами
2. Продолженный рост после субтотального удаления у пожилых больных
3. Общесоматические заболевания, значительно увеличивающие риск операции

Показания для наблюдения

1. Длительный анамнез нарушений слуха
2. Слабо выраженные симптомы у пожилых пациентов
3. Случайная находка при проведении компьютерной или магнитно-резонансной томографий

Хирургия

Выбор метода хирургического удаления зависит от целого ряда факторов, среди которых особо важными являются возраст больного, степень утраты слуха, размер опухоли и степень владения хирургом тем или иным оперативным доступом.

В настоящее время в хирургии неврином слуховых нервов используются 3 вида доступов: доступ к средней черепной ямке, транслабиринтный и субокципитальный доступы. Каждый из доступов имеет свои преимущества и недостатки.

При облучении опухоли не достигается её удаление. Однако в большинстве случаев данные методы лечения позволяют предотвратить дальнейший рост новообразования, избежать оперативного вмешательства (особо актуально у лиц с сопутствующими соматическими патологиями). При небольших размерах невриномы данные методы предпочтительнее хирургических.

Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Online-консультации врачей

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Образ жизни после операции

Врачи рекомендуют пациентам избегать после операции препаратов, активизирующих обмен веществ – пустырника, настойки женьшеня или элеутерококка, а также витаминов группы В. Данные о рецидиве из-за приёма витаминов группы В после лучевой терапии отсутствуют. При полном заживлении раны и восстановлении организма нет противопоказаний к ведению активного образа жизни и не нужна специальная диета. Пациент продолжает вести обычную жизнь и полностью адаптируется в социальном и бытовом плане.

При беспричинном головокружении и снижении слуха только справа либо слева, ушного шума необходимо обратиться к ЛОР-врачу или отоневрологу для первичного осмотра. Проведение тестов позволит установить причины возникновения данных симптомов и выявить невриному на ранних стадиях. При диагностировании невриномы головного мозга для дальнейшего лечения лучше узнать мнение и практикующего нейрохирурга, и радиохирурга.

Диагностика

МР-картина небольших размеров невриномы слухового нерва после введения контрастного вещества

Особенности КТ-картины неврином слухового нерва зависят от величины опухоли. Невриномы размером менее 1 см определяются с трудом. На начальных стадиях основными методами являются отоневрологическое обследование и рентгенография височных костей по Стенверсу. На рентгенограммах признаком невриномы слухового нерва является расширение внутреннего слухового прохода. До 40 % новообразований размером 2 см в диаметре при обычной КТ без введения контрастных веществ остаются нераспознанными.

Данные новообразования хорошо поглощают введенные в кровь контрастные вещества. В большинстве случаев рентгеновская плотность возрастает с 45 до 110 единиц Хаунсфилда. Невриномы, как правило, имеют округлую форму и гладкие очерченные контуры.

На МРТ выявляется ровный контур опухоли и по её периферии полоска сигнала так называемой «ликворной щели», деформация мозжечка и ствола головного мозга. При распространении невриномы во внутренний слуховой проход внекананальная её часть имеет вид «свисающей капли».

Приблизительно 2/₃ неврином выглядят гипоинтенсивными, а одна треть изоинтенсивными на Т1-взвешенных томограммах. На Т2-взвешенных томограммах невриномы характеризуются повышением сигнала, степень которого варьирует. Участки гетерогенно изменённого сигнала (вследствие образования кист) характерны для новообразований больших размеров (как правило, более 3 см). Все невриномы интенсивно накапливают контрастные вещества, более чем в 70 % случаев их накопление гетерогенно.

Методы обнаружения невриномы

Записаться на диагностику акустической невриномы можно после обнаружения первых признаков. Однако редко в каких случаях пациенты сами находят у себя предпосылки образования опухоли. Всё начинается с посещения невролога и последующих процедур:

• аудиограмма – проверяется слух пациента, наиболее уязвимые области;
• электронистагмография – оценивается состояние нерва, который отвечает за работу вестибулярного аппарата;
• УЗИ, рентген и томография разного вида – визуализируется состояние головного мозга и окружающих тканей.

Врач собирает историю болезни, описание симптомов, наличие заболеваний у близких родственников. Обязательно проводят дифференциальную диагностику, которая помогает отличить акустическую невриному от других ушных и неврологических болезней.

Диагностика

Если у пациента наблюдается симптоматика, указывающая на рост вестибулярной шванномы, ему может быть назначено обследование с применением традиционных и специализированных диагностических мероприятий. Во время диагностики заболевания доктор проводит сбор анамнеза на основании жалоб пациента и проводит внешний осмотр больного. Во время осмотра специалист оценивает работоспособность нервной системы и реакцию рефлексов.

Дополнительно больному могут быть назначены такие исследования, как электронистагрография, аудиометрия и рентгенография. Эти исследования применяются, если неврома слухового нерва находится еще на ранней стадии развития.

Для определения места локализации новообразования и его размеров, больному назначают другие, более точные, диагностические процедуры:

• компьютерная томография (КТ);
• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• ультразвуковое исследование (УЗИ);
• биопсия.

Методы лечения невриномы назначаются лечащим врачом только после изучения результатов проведенных исследований.

Диагностика

• Аудиограмма. Позволяет составить представление о том, в каком состоянии находится слух пациента и какие частоты он слышит хорошо, а какие плохо.
• Электронистагмография. Позволяет установить состояние нерва, отвечающего за нормальное функционирование вестибулярного аппарата.
• Рентген, томография и УЗИ. Позволяют получить максимально точную картину головного мозга и установить, как именно в нём располагается невринома, как она выглядит и насколько она велика.

Кроме того, врач собирает у больного анамнез, спрашивая его о том, как впервые появились симптомы и не было ли у кого-нибудь из родных доброкачественных опухолей, а также осматривает уши, чтобы убедиться, что симптомы не вызывает какое-то нарушение в наружном слуховом проходе.

Когда диагноз поставлен, врач может начать работу над наилучшей стратегией лечения.

Лечение Невриномы слухового нерва:

В настоящее время существуют три варианта лечения неврином слухового нерва – хирургия, радиохирургия и наблюдение. Вопрос о тактике лечения решается индивидульно с каждым пациентом.

Существует три метода лечения невриномы слухового нерва:

• Это выжидательная тактика, когда не предпринимают никаких лечебных мер и просто наблюдают за ростом опухоли, регулярно контролируя ее размеры и степень проявления симптомов.
• Лучевая терапия.
• Хирургическое лечение.

Наблюдение

В случае обнаружения опухоли маленьких размеров, или когда проявления опухоли минимальны либо их вообще нет, а также в том случае, когда общее состояние пациента и пожилой возраст не позволяют применить активное хирургическое вмешательство, проводится просто наблюдение за ростом невриномы и ее проявлениями.

Врач может порекомендовать регулярное исследование слуха и проведение томографии для выявления скорости роста опухоли. В случае, когда опухоль начинает увеличиваться в размерах и отмечается прогрессирование снижения слуха необходимо прибегнуть к лечению.

Лучевая терапия

В арсенале врача имеется несколько видов лучевой терапии. Одним из таких методов, который часто применяется для лечения опухолей головного мозга – это так называемый «гамма-нож». С помощью этой методики радиация подается точно в место расположения опухоли. при этом не требуется никаких разрезов и хирургических вмешательств.

В начале процедуры облучения гамма ножом под местной анестезии на голове пациента фиксируется стереотаксическая рама. После этого с помощью данных компьютерной томографии с помощью компьютерной системы планирования облучения создается план облучения. Пациент укладывается на кушетку и голова фиксируется в системе позиционирования. В процессе облучения радиацией с пациентом поддерживается голосовая связь, а также ведется видеонаблюдение за его состоянием. Процесс облучения безболезненный. Гамма нож относится к современным методам лучевой хирургии и имеет ряд преимуществ по сравнению с другими методами лучевой терапии.

Цель лучевой терапии – остановить рост опухоли. Кроме того, гамма нож с успехом применяется для облучения оставшихся после хирургического лечения опухолей, когда нож хирурга не может достать глубоко расположенную опухоль, не повредив здоровые ткани мозга. Курс лечения гамма ножом может составлять от нескольких недель до нескольких месяцев и даже лет, что зависит от размеров опухоли и эффективности проводимого облучения. Эффективность облучения гамма ножом регулярно контролируется с помощью компьютерной томографии.

К побочным эффектам применения гамма ножа можно отнести тошноту, боль в шее и в месте фиксации стереотаксической рамы в ближайшем периоде. В отдаленном периоде они могут проявляться в параличе лицевого нерва и снижении слуха.

Хирургическое лечение

Цель хирургического лечения – это удаление невриномы и сохранение целостности лицевого нерва а также предупредить потерю слуха. Оперативное лечение проводится под общей анестезией. Операция заключается в проведении разреза и трепанации черепа. После операции пациент несколько дней находится под наблюдением в больнице. Восстановительный период может занимать от 6 до 12 месяцев.

К осложнениям оперативного лечения, как и остальных оперативных вмешательств, относятся: инфекционные, кровотечение и осложнения анестезии. Как и при радиохирургии имеется риск паралича лицевого нерва и утрата слуха.