Нефротический синдром

Чем отличается хронический вариант?

Хронический нефритический синдром — это синдром с замедленным прогрессированием, развивающий по причине воспалительных патологий почек.

Опасность хронического течения — в возможности развития склероза почечных клубочков и полной утраты фильтрующей функции почек.

Причины развития хронической формы несколько отличаются от острого нефритического синдрома. К первостепенным факторам относят:

• перенесенные паразитарные инфекции (малярия);
• токсическое поражение лекарственными препаратами и облучением на производстве;
• тяжелые патологии почек, перенесенные ранее (диффузный эндокапиллярный гломерулонефрит, очаговый склероз почечных канальцев).

Хронический нефритический синдром протекает скрыто, жалоб на боли и нарушение работы почек больные сначала не предъявляют. Далее в анализах мочи наблюдается стойкое повышение белка, красных кровяных телец. Для запущенной стадии характерно развитие одышки, тошноты, сильных отеков, анемии.

Лечение хронический формы направлено на снятие тревожащих симптомов путем назначения гормональной терапии и цитостатиков, понижающих собственный иммунитет. Подобная терапия улучшает качество жизни и снижает риск развития рецидивов и осложнений.

Основные симптомы

Первые проявления синдрома появляются через 1-2 недели после перенесенной инфекционной болезни. Среди симптомов выделяют классические и неспецифические. Классические симптомы:

• появление крови в урине (гематурия), в лабораторном анализе обнаруживают свежие эритроциты;
• развитие макрогематурии — в моче появляется значительная примесь крови, видимая невооруженным глазом, в отличие от гематурии;
• повышение артериального давления;
• сильные отеки, локализованные на лице (в районе век) и нижних конечностях;
• олигоанурия — явление, связанное с уменьшением суточного объема выделяемой мочи.

Неспецифические признаки возникают вследствие общего угнетения организма из-за накопившихся токсинов и солей:

• недомогание и слабость;
• тошнота в сочетании с рвотой;
• анорексия;
• боли, локализованные в поясничной области или в районе живота;
• повышение температуры (редкое явление).

Особенности проявления нефритического синдрома

Этот комплекс клинических признаков еще называют нефритом. При возникновении подобного заболевания пациента беспокоят уже другие симптомы. Нефритический синдром развивается в результате обширной воспалительной реакции, которая протекает в почках. Наиболее характерным проявлениям недуга в таком случае является появление в моче белковых молекул (протеинурия) или кровянистых примесей (гематурия), увеличение показателей давления и наличие отеков по периферии.

Причиной появления остронефритического состояния считают следующие патологические процессы:

• Вторичное бактериальное инфицирование (распространение микробов по кровеносной системе при брюшном тифе, менингите, эндокардите, сепсисе, пневмонии).
• Первичное повреждение почечной ткани, которое вызвала болезнь Берже.
• Аллергические реакции на препараты вакцины, радиационное облучение, токсины.
• Стрептококковая форма гломерулонефрита.
• Аутоиммунные инфекции – системный васкулит и красная волчанка, заболевание Шенлайна-Геноха.
• Вирусные патологии – гепатит, герпес, мононуклеоз, вирусы Корсаки и ЕСНО.

Нефритический синдром от нефротического синдрома отличается прогрессирующим, но замедленным развитием. Его клинические признаки проявляются по истечении 7-15 дней с момента воздействия этиологического фактора. В таком случае у больного возникают следующие симптомы:

1. мигрень;
2. повышенная утомляемость;
3. боль в верхних отделах живота, которая при пальпации отдает в поясничную зону спины;
4. слабость, вялость;
5. отечность верхних частей туловища, лицевой области, ближе к вечеру пациенты отмечают припухлость ног;
6. тошнота, возможно рвота;
7. кровь в урине – результат воспалительного поражения мелких сосудов в почках (может быть настолько выраженной, что моча изменяет нормальный окрас, приобретая цвет «мясных помоев»);
8. уменьшение количества суточной урины до 30-35% от нормы;
9. стойкая гипертензия – повышение давления становится результатом снижения диуреза;
10. сердечная недостаточность – подобное явление наблюдается на более поздних этапах недуга;
11. низкая эффективность иммунной системы.

Патогенез (что происходит?) во время Острого нефритического синдрома:

Модель острого нефритического синдрома — постстрептококковый гломерулонефрит. Необходимо наличие очага инфекции (верхние дыхательные пути, кожа, среднее ухо), вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А (штаммы 1, 4, 12, 29). Против Аг стрептококка (например, М-протеина клеточной стенки) вырабатываются AT, комплексы Аг-АТ откладываются в стенках капилляров клубочков, активируя систему комплемента, и приводят к иммунному воспалению и повреждению ткани почки.
Патоморфология
— Диффузный пролиферативный эндокапиллярный гломерулонефрит
— Инфильтрация клубочков нейтрофилами и моноцитами.
— Стенки капилляров клубочков истончены и хрупкие.
— Дискретные отложения белка (при электронной микроскопии — электронноплотные отложения), выступающие из наружной поверхности стенки капилляров в просвет капсулы и соответствующие наблюдаемым при электронной микроскопии. электронноплотным отложениям.
— Сегментную экстракапиллярную пролиферацию (полулуния) выявляют в нескольких клубочках, диффузное образование полулуний нехарактерно.
— В просветах дистальных канальцев обнаруживают эритроцитарные цилиндры.
— Зернистые отложения IgG в периферических петлях капилляров и в мезангии, сопровождающиеся отложениями компонента комплемента СЗ и пропердина и реже отложениями Clq и С4.

Причины возникновения нефротического синдрома

Нефротический синдром — это сборное понятие, клинико-лабораторный симптомокомплекс, состоящий из:

• массивной протеинурии — содержание белка в моче 3,0-3,5 г/сутки и более,
• гипоальбуминемии — содержание альбуминов сыворотки менее 35 г/л, что взаимосвязано со снижением и обще­го белка в сыворотке, и уровня онкотического давления сыворотки,
• гипопротеинемии,
• отеки.

Часто, но не в исключительном количестве случаев, признаком данного синдрома является гиперхолестеринемия. Нефротический синдром в литературе еще называется липоидным нефрозом, но это обозначение употребляется редко и обычно для первичного, идиопатического нефротического синдрома в детском возрасте как следствия минимальных клубочковых изменений.

Это принципиально важное положение лежит в основе современного понимания морфогенеза нефротического синдрома. Нефротический синдром наиболее распространен в возрастных группах от 2 до 5 лет и от 17 до 35 лет

Вместе с тем случиться симптомокомплекс может и у новорожденных, и у престарелых лиц. Преобладание мужского или женского пола среди больных связано с характером основного заболевания:

Нефротический синдром наиболее распространен в возрастных группах от 2 до 5 лет и от 17 до 35 лет. Вместе с тем случиться симптомокомплекс может и у новорожденных, и у престарелых лиц. Преобладание мужского или женского пола среди больных связано с характером основного заболевания:

• среди больных системной красной волчанкой с нефротическим синдромом больше молодых женщин;
• среди больных с нефротическим синдромом, возникшим на фоне хронических легочных заболеваний или остеомиелита, преобладают мужчины.

Наиболее частой причиной нефротического синдрома оказывается гломерулонефрит. Второй по частоте причиной возникновения нефротического синдрома оказывается амилоидоз почек – чаще вторичный, но иногда и первичный или наследственный. Нефротический синдром может быть также следствием системных и онкологических заболеваний.

Среди более редких причин нефротического синдрома называют:

• тромбозы вен и артерий почек, аорты или нижней полой вены с последующим развитием мембранозного или мезангиокапиллярного гломерулонефрита,
• аллергии (поллинозы, пищевые идиосинкразии, аллергии на косметические средства).

Большинство из обусловливающих симптомокомплекс заболеваний имеет иммунный генез. Долгое время были неясны патогенетические механизмы идиопатического нефротического синдрома, были предпосылки к выдвижению гипотез об иммунном его генезе, однако прямые доказательства этого, в частности отложения иммуноглобулинов в ткани почек, отсутствовали. В настоящее время основной считается теория о роли клеточных иммунных механизмов в формировании нефротического синдрома.

Основным клиническим симптомом нефротического синдрома считаются отеки:

• развиваются постепенно или бурно,
• изначально заметные в области век, лица, поясничной области и половых органов,
• затем распространяются на всю подкожную клетчатку, растягивая кожу,
• транссудаты образуются в серозных полостях — одно- или двусторонний гидроторакс, асцит, реже гидроперикард.
• затрудненное и болезненное мочеиспускание из-за отека половых органов,
• слезотечение из-за отек конъюнктивы.

Нефротические отеки рыхлые, легко перемещаются и оставляют ямку при надавливании пальцем. При больших отеках видны признаки дистрофии кожи и ее придатков.

В период развития асцита появляются:

• поносы,
• вздутие живота,
• тошнота и рвота после еды.

Развитие признаков нефротического синдрома может отягощать клиническую картину предшествующего ему заболевания. На клиническую картину влияет и продолжительность болезни, и функциональные нарушения почек, наличие или отсутствием осложнений.

Формирование нефротического синдрома может быть вялым, затяжным и бурным (при остром, подостром гломерулонефрите).

По характеру течения можно выделить эпизодический, наблюдаемый в начале основного заболевания с исходом в ремиссию, или рецидивирующий, когда рецидивы чередуются со спонтанными или лекарственными ремиссиями, синдромы.

Осложнения нефротического синдрома зависят от характера основного заболевания, особенностей нефропатии и степени выраженности болезни. Наиболее серьезными являются следующие осложнения:

• инфекции (бактериальная, вирусная, грибковая);
• гиповолемический нефротический криз (шок);
• острая почечная недостаточность;
• отек мозга, сетчатки;
• сосудистые осложнения;
• аллергические проявления.

1 Причины развития

Синдром вызван поражением почечных клубочков, функцией которых является фильтрация плазмы крови и образование первичной мочи. При нефритическом синдроме у мужчин происходит появление отеков и воспаление тканей этих органов, снижается их способность выводить соли. В результате жидкость в организме накапливается, что приводит к повышению артериального давления. Такое состояние возникает при различных заболеваниях.

Основные причины развития нефритического синдрома:

Основная информация

Различные почечные болезни проявляют себя с преобладанием того или иного синдрома. Чаще всего нефротического либо нефритического.

Первый характеризуется генерализованной (распространяющейся по всему телу) отёчностью, высоким уровнем холестерина в крови, чрезмерным содержанием белка в урине при существенном недостатке его в кровяной плазме.

От нефротического или нефритического синдрома в почках могут возникнуть необратимые воспалительные процессы

Другой наблюдается на фоне почечных воспалений. Проявляется через гипертонию, периферическую отёчность, появление в урине белка и эритроцитов (крови).

В соответствии с тем, какой из синдромов наиболее ярко выражен, чьи симптомы чётче всего прослеживаются, медицинские специалисты определяют болезни, которым данные показатели могут быть присущи.

Отеки ног

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Воспалительные и невоспалительные отеки.

Выделяют отеки воспалительные и невоспалительные. Первые развиваются на фоне воспаления и характеризуются наличием покраснения, болезненности, повышением температуры мягких тканей в месте воспаления, что в большинстве случаев не свойственно невоспалительным отекам.

Локализованные и генерализованные отеки.

По распространенности отеки могут быть локализованными и генерализованными. Локализованные (местные) отеки возникают на отдельных участках тела, например, на ногах. Генерализованные отеки возникают сразу в нескольких местах (на ногах, пояснице, лице) или даже по всему телу.

Односторонние и двусторонние отеки.

Для понимания причины отеков важна такая их характеристика, как симметричность, поэтому отеки ног подразделяют на двусторонние и односторонние.

• сердечная недостаточность;
• хроническая венозная недостаточность, варикозная болезнь, тромбозы вен нижних конечностей;

• нарушение оттока лимфы по лимфатическим сосудам при паразитарных заболеваниях, после травм и операций;
• инфекции мягких тканей нижних конечностей.

• почечная недостаточность вследствие врожденных или иммуновоспалительных заболеваний, длительно текущей артериальной гипертензии, сахарного диабета, бесконтрольного приема лекарственных препаратов, тяжелых отравлений химическими веществами;
• печеночная недостаточность вследствие гепатита, цирроза, жирового перерождения печени;
• длительно текущие заболевания желудочно-кишечного тракта (гастрит, энтерит, хронический панкреатит, болезнь Крона и др.), а также строгая безбелковая диета, следствием которых является нарушение всасывания и недостаток белков.

• кардиолога ;
• нефролога;
• гастроэнтеролога-гепатолога;
• эндокринолога ;
• сосудистого хирурга;
• дерматолога.

• общий анализ мочи и анализ мочи на альбуминурию для оценки функции почек;
• комплексный биохимический анализ крови, включающий определение концентрации альбумина и общего белка в крови, креатинина с расчетом скорости клубочковой фильтрации и мочевины (показатели работы мочевыделительной системы), ферментов АСаТ , АЛаТ , щелочной фосфатазы , билирубина и его фракций, отражающих состояние печени;
• исследование крови на наличие признаков ВИЧ-инфекции , гепатита В и гепатита С для выявления возможных поражений печени;
• коагулограмму , показывающую активность свертывающей системы крови и косвенно отражающую возможность тромбообразования в венах нижних конечностей;
• исследование концентрации маркера сердечной недостаточности – натрийуретического пептида для подтверждения или исключения сердечной недостаточности;
• исследование концентрации электролитов в крови , отражающих состояние надпочечников, гормоны которых играют существенную роль в поддержании водного баланса;
• копрограмму – анализ кала, отражающий состояние пищеварительной системы (в данном случае необходим для анализа всасывания белков и других веществ в желудочно-кишечном тракте);
• электрокардиограмму для исключения или подтверждения заболеваний сердца;
• эхокардиографию для определения сократительной способности сердца;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости, в первую очередь почек и печени ;
• суточное мониторирование артериального давления;
• ультразвуковую допплерографию вен нижних конечностей для определения их проходимости и качества функционирования венозных клапанов.

Лечение нефротического синдрома у детей

Режим в период отеков постельный, может привести к возрастанию диуреза, т.к. в горизонтальном положении снижается гидростатическое давление на нижних конечностях, что способствует возврату жидкости из интерстициального пространства в плазму. Доступ свежего воздуха.

Диета при лечении нефротического синдрома

Диета бессолевая 2-3 недели с последующим постепенным введением от 0,5-1 г до 3 г в сутки. Гипохлоридная диета остается на многие годы. Белки высокой биологической ценности 1 г/кг массы тела с учетом суточной потери белка. Содержание жиров, дающее менее 30% общей калорийности пищи с высоким соотношением полиненасыщенные/насыщенные жирные кислоты, содержанием линолевой кислоты в количестве, обеспечивающем не менее 10% общей калорийности пищи и низким содержанием холестерина.

Рекомендуется использовать морскую рыбу, креветки, морскую капусту, повышающие фибринолитическую активность крови. Использование растительного масла. Целесообразно включение в диету овса, богатого фосфолипидами, в виде каши, киселя, отвара. В период схождения отеков вводятся продукты, содержащие калий: печеный картофель, изюм, курага, чернослив, бананы, тыква, кабачки. Жидкость не ограничивается. Элиминационная диета назначается детям с отягощенным аллергическим анамнезом.

Медикаментозная терапия при нефротическом синдроме

При минимальных изменениях назначают лечение глюкокортикоидами. Первоначальная доза преднизолона 2 мг/кг/сут (не более 60-80 мг) в течение 4 нед ежедневно. Снижение максимальной дозы производится при условии отсутствия протеинурии в 3 последовательных анализах мочи. Дозу уменьшают на 2,5-5 мг каждую неделю. Далее проводится прерывистая терапия – 3 дня подряд, перерыв 4 дня или через день. Длительность первого курса лечения от 2 мес. до 2 лет (поддерживающая доза чаще 10-15 мг/сут). При успешном лечении остается монотерапия преднизолоном.

При часто рецидивирующем нефротическом синдроме к гормональной терапии присоединяют цитостатики – циклофосфан или метилпреднизолон (3 дня пульс-терапия 20 мг/кг в сутки внутривенно с последующим приемом преднизолона через день в течение 6 мес). При гормонорезистентном нефротическом синдроме – отсутствие нормализации показателей мочи и наступления клинико-лабораторной ремиссии при лечении глюкокортикостероидами в течение 4-8 нед – назначают глюкокортикостероиды и циклофосфан 1,5-2 мг/кг до 16 нед.

Гепарин для лечения нефротического синдрома

Показания для гепарина при опасности тромботических осложнений:

• гипоальбуминемия ниже 20-15 г/л,
• гиперфибриногенемия выше 5 г/л,
• снижение антитромбина III до 70%.

При гипоальбуминемии ниже 15 г/л с целью профилактики гиповолемического криза показано внутривенное капельное введение реополиглюкина с последующим струйным введением лазикса 1 мг/кг (или без него).

При гипоальбуминемии ниже 15 г/л с целью профилактики тромботических осложнений препаратами выбора могут быть курантил в дозе 3-4 мг/кг/ сут или тиклид 8 мг/кг/сут. С целью коррекции гиперлипидемии и липидурии назначают пищевую добавку эйконол, а также препараты, блокирующие синтез холестерина и липопротеинов низкой плотности – липостабил, ловастатин. С целью стабилизации клеточных мембран используют α,-токоферол, эссенциале форте, димефосфон. Для профилактики и лечения остеопениии и остеопороза используют карбонат кальция, глюконат кальция. При ОРВИ – реаферон, интерферон.

Диспансерное наблюдение после лечения нефротического синдрома

Диспансерное наблюдение осуществляют врач-педиатр и нефролог до перевода ребенка во взрослую поликлинику. После выписки из стационара исследование мочи в первые 3 мес. проводится 1 раз в 2 нед., далее в течение первого года наблюдения – 1 раз в месяц, на втором году и последующие годы 1 раз в квартал. При каждом посещении врача измеряется артериальное давление, проводится коррекция лечения и наблюдение. При интеркуррентных заболеваниях обязательно исследование мочи во время болезни и через 10-14 дней после ее окончания, проводится консультация ЛОР-врача и стоматолога 1 раз в 6 мес. Необходима санация хронических очагов инфекции.

Прогноз после лечения зависит от морфологии ГН. При минимальных изменениях – более благоприятный, при других формах прогноз должен быть осторожным, при фокально-сегментарном склерозе – неблагоприятный, развитие ХПН.

Теперь вы знаете основные причины и симптомы нефротического синдрома у детей, а также о том, как проводится лечение нефротического синдрома у ребенка. Здоровья вашим детям!

Симптомы Нефротического синдрома:

Клиническая картина нефротического синдрома, ломимо отеков, дистрофических изменений кожи и слизистых оболочек, может осложняться периферическими флоботромбозами, бактериальной, вирусной, грибковой инфекцией различной локализации, отеком мозга, сетчатки глазного дна, нефротическим кризом (гиповолемический шок). В некоторых случаях признаки нефротического синдрома сочетаются с артериальной гипертензией (смешанная форма нефротического синдрома).
Течение нефротического синдрома зависит от формы нефропатии и характера основного заболевания. В целом нефротический синдром — потенциально обратимое состояние. Так, липоидному нефрозу (даже у взрослых) свойственны спонтанные и лекарственные ремиссии, хотя могут быть и рецидивы нефротического синдрома (до 5-10 раз в течение 10-20 лет). При радикальном устранении антигена (своевременная операция при опухоли, исключение лекарства-антигена) возможна полная и стабильная ремиссия нефротического синдрома. Персистирующее течение нефротического синдрома встречается при мембранозном, мезангиопролиферативном и даже при фибропластическом гломерупонефрите. Прогрессирующий характер течения нефротического синдрома с исходом в хроническую почечную недостаточность в первые 1,5-3 года болезни отмечается при фокально-сегментарном гиалинозе, экстракапиллярном нефрите, подостром волчаночном нефрите.