Синдром педжета

Клиническая картина [ править | править код ]

Состояние относительно редкое. Обычно возникает у молодых пациентов, чаще у мужчин, чем женщин. Синдром также стал известен как «тромбоз усилия» в 1960-е годы , когда была обнаружена связь данного синдрома с активной физической деятельностью, хотя состояние может возникать спонтанно.Также возникает при наличии шейных ребер. Может развиться осложнение в виде синдрома грудного выхода.

Симптомы могут включать внезапную боль, ощущение тепла, покраснение, посинение и припухлость в области плеча. Такие проявления указывают на необходимость скорейшего лечения, так как могут привести к лёгочной эмболии.

Болезнь Педжета: причины и лечение

Болезнь Педжета, которая поражает кости, называется также остеодистрофия (деформирующий остоз). Это патологическое заболевание, во время которого происходят нарушения в синтезе и восстановлении косных тканей по причине внешнего и внутреннего влияния. Кости при том заболевании становятся хрупкими, увеличивается риск переломов, образуется мозаичная структура.

Также существует другая болезнь Педжета — разновидность рака, который поражает соски, ареолы и области вокруг. При раке Педжета больше 95% страдают и от рака груди. Это редкое заболевание, однако, поразить оно может оба пола: и женщин, и мужчин. Средний возраст, когда может развиться эта болезнь, составляет 62 года — женщины и 69 — мужчины.

Причины появления болезни Педжета

Болезнь Педжета, поражающая кости, обычно встречается у людей старше 40 лет и с возрастом прогрессирует. Пока не были установлены точные причины, однако в медицине выдвигаются следующие варианты:

• нарушение фосфорно-кальциевого метаболизма;
• вирусные заболевания;
• наследственность.

Сочетание нескольких причин. В этом случае возникают дистрофические процессы, как следствие, нарушается питание костной ткани и приостанавливается её обновление. Кости становятся более мягкими и теряют способность выносить привычные нагрузки.

Врачи выделяют две формы данного заболевания:

1. Монооссальная — поражение только одной кости.
2. Полиоссальная — поражение нескольких костей.

Лечение рака Педжета

При инвазивной форме, а также при внутрипротоковой карциноме должна быть проведена радикальная мастэктомия. Таким образом, хирургически удаляют молочные железы, грудные мышцы и лимфатические узлы.

На ранних стадиях достаточно проведения радикальной резекции, в которую входит удаление соска и лишь части молочной железы, где располагается опухолевое образование. После этого делают реконструирующую маммопластику.

Дополняя хирургическое вмешательство, пациент должен проходит гамма-, химио- и гормонотерапию. Системное лечение считается лучшей профилактикой метастазирования, а также появления рецидивов.

Прогноз

Из-за того, что распознать рак Педжета не всегда удаётся во время, лечение может задержаться на длительное время. Если учитывать, что рост опухоли проходит довольно агрессивно, то постановка прогноза весьма сложна, ведь, судя по отзывам врачей, даже после успешно проведённой операции существует очень высокий риск рецидивов.

Средняя длительность жизни людей, больных раком Педжета приблизительно равняется трём годам, но при наличии метастазов срок сокращается до одного года.

Лечение

Пациент с болезнью Педжета требует лечения в тех случаях, когда симптомы вызывают дискомфорт, либо присутствует значительный риск или возможность осложнений, например, потери слуха, остеоартрита и деформаций. Люди, не имеющие симптомов, могут не нуждаться в лечении.

Часто используемые обезболивающие (анальгетики), например, ацетаминофен (парацетамол) и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), позволяют снизить боль в костях. При искривлении и укорочении одной ноги подкладки под пятки облегчают ходьбу. Изредка для снятия компрессии нервов или замены сустава, пораженного артритом в результате болезни Педжета, может потребоваться оперативное вмешательство.

Бисфосфонаты — это препараты, ингибирующие ремоделирование костной ткани. Чтобы замедлить прогрессирование заболевания, могут применяться один или несколько бисфосфонатов — алендронат, этидронат, памидронат, ризедронат, тилудронат или золедронат. За исключением памидроната и золедроната, которые обычно вводятся внутривенно (в вену), все эти препараты принимают перорально. Такие препараты назначают в следующих ситуациях:

• перед ортопедической операцией для профилактики или уменьшения кровотечения во время операции;
• для снятия боли в костях, вызванной болезнью Педжета;
• для предотвращения или замедления прогрессирования осложнений (например, потери слуха, деформации костей, артрита, слабости или паралича), особенно у людей, которым противопоказано хирургическое вмешательство;
• для пациентов, у которых уровень щелочной фосфатазы в крови вдвое или больше превышает норму.

Иногда применяют кальцитонин в виде подкожных или внутримышечных инъекций. Он менее эффективен, чем бисфосфонаты, и применяется только в случаях, когда остальные препараты противопоказаны. Деносумаб может быть еще одной альтернативой для больных, которые не могут принимать бисфосфонаты.

Врачи рекомендуют пациентам использовать весовые нагрузки (например, вставание и ходьбу пешком). Избыточный постельный режим (за исключением ночного сна) следует по возможности исключить для профилактики гиперкальциемии.

Поскольку ремоделирование костной ткани происходит быстро, следует употреблять достаточное количество кальция и витамина D с пищей. Витамин D способствует поглощению кальция организмом и включению его в кости (процесс, называемый минерализацией костной ткани). Часто необходим прием пищевых добавок с витамином D и препаратами кальция. В противном случае возможна недостаточная минерализация и ослабление костей (остеомаляция).

Осложнения болезни Педжета

При данном заболевании возможно развитие осложнений со стороны сердца, суставов, нервной системы.

У больных с поражением более половины костей скелета может развиться сердечная недостаточность по причине резкого увеличения притока крови к костям, в которых произошли патологические изменения.

Остеодистрофии довольно часто сопутствует заболевание остеоартритом. В пожилом возрасте остеоартрит может возникать сам по себе, но может быть и следствием болезни Педжета.

Заболевания также может приводить к поражению периферических нервов, головного и спинного мозга. При поражениях костей черепа почти в половине случаев развивается глухота. Если поражаются позвонки спинного мозга, то может развиться стеноз позвоночного канала.

Наиболее серьезным осложнением болезни Педжета является остеосаркома, которая развивается на пораженной кости и проявляется еще большим усилением боли, отеком мягких тканей, повышением уровня щелочной фосфатазы.

Клиническая картина

Наиболее ранний и частый симптом Педжета-Шреттера синдрома — отек, распространяющийся на всю верхнюю конечность от кисти до подключичной области и достигающий максимальной величины уже в первые сутки от момента возникновения тромбоза. Вся рука резко утолщена, ткани напряжены, надавливание пальцем не оставляет углубления в тканях, т. к. увеличение конечности в объеме в начале заболевания является результатом резкого переполнения венозных и лимфатических сосудов дистальнее окклюзии, а не следствием пропотевания жидкости из сосудистого русла в подкожную клетчатку. Этим объясняется чувство напряжения, полноты, слабости, утомляемости в руке, как после тяжелой физической работы. В дальнейшем проницаемость сосудистой стенки нарушается, происходит пропотевание жидкости в окружающие ткани, и отек становится рыхлым.

Второй по частоте симптом заболевания — цианоз кожных покровов, наиболее ярко выраженный в дистальных отделах верхней конечности. У всех больных отмечаются тупые распирающие боли, иногда жгучие, мигрирующие, периодически захватывающие различные сегменты плеча и предплечья. В первые минуты и часы с момента возникновения острой окклюзии подключичной вены интенсивность болевого синдрома наибольшая. В последующем боли несколько стихают и усиливаются при изменении положения конечности или при физической нагрузке. У большинства больных хорошо видна сеть подкожных венозных коллатералей в области плеча, плечевого сустава, подмышечной впадины, боковой поверхности шеи, в над- и подключичной областях. Вены предплечья и локтевой ямки значительно расширены и напряжены, что указывает на выраженную недостаточность коллатерального оттока.

Продолжительность острой стадии П. — Ш. с. не превышает 3 нед. В этот период полностью стихают острые явления, развивается коллатеральная сосудистая сеть в области плеча и передней грудной стенки соответствующей стороны. Дальнейшее течение заболевания приобретает стабильный характер с периодическими ухудшениями, связанными с физической нагрузкой.

Синдром Педжета — Шреттера, причины и симптоматика, лечение

Тромбоз — патология, усложняющая работу кровеносной системы. Одним из его разновидностей является синдром Педжета-Шреттера. Что представляет собой патология, чем характеризуется, и как от нее избавиться, изучаем подробно ниже.

Что такое синдром Педжета — Шреттера?

Синдромом Педжета — Шреттера называют острый тромбоз подмышечной или подключичной вены. То есть в вене образуется и удерживается тромб.

По-простому медики называют патологию синдромом усилия, поскольку чаще всего страдает вена со стороны основной рабочей руки — правой. Согласно статистическим данным, синдром Педжета — Шреттера чаще возникает у мужчин, нежели у женщин.

Из всех встречающихся тромбозов этот выявляют в 19 % случаев. Код болезни по МКБ–10 — I82.8. По МКБ–9 — 453.8.

Классификация патологии

Тромбоз подключичной вены можно поделить на виды и формы. Если говорить о формах, то патология может протекать остро (в легкой, средней или тяжелой форме) или хронически. При хроническом течении заболевания у пациента отмечена явная умеренная гипертензия вен рук. При этом нарушение оттока крови отлично просматривается даже при умеренных физических нагрузках.

По степени тяжести различают тяжелую и легкую формы патологии.

Помимо этого в зависимости от зоны поражения ключичной или подмышечной вены, а также в зависимости от распространенности отека руки выделяют такие синдромы:

1. Частичный. Отечность затрагивает только больную руку.
2. Распространенный. В этом случае отек уже разливается в зону ключицы и грудной клетки.

Причины развития

Причины такого тромбофлебита самые разнообразные, но все они в той или иной мере связаны с физической нагрузкой на руку. Однако есть и ряд предрасполагающих факторов, при которых синдром Педжета — Шреттера развивается рано или поздно. Таковыми являются:

• Физические спортивные нагрузки с поднятием большого веса. В этом случае происходит постоянное зажатие мышц плечевого пояса между первым ребром и ключицей.
• Изначально анатомически высокое стояние у пациента первого ребра.
• Хроническое нарушение осанки.
• Перелом ключицы в анамнезе. Причем особенно нехорошо, если в месте перелома формируется костная мозоль.
• Патологии костного скелета в данной зоне (добавочное шейное ребро или разрастание позвонков шеи).
• Привычка спать, уложив руку таким образом, чтобы голова покоилась на плече.

Операционное вмешательство

Хирургическое лечение синдрома Педжета — Шреттера проводят крайне редко и только в тех случаях, если предварительная медикаментозная терапия не дала ожидаемого эффекта. Также показаниями к операции является сильно нарушенный отток венозной крови. По отношению к пациенту применяют одну из таких оперативных тактик:

• Аортокоронарное шунтирование. В ходе операции хирург обводит кровоток вокруг суженного сосуда. В качестве шунтов может быть использована одна из грудных или бедренных вен. Подобная операция является наименее травматичной по сравнению с иными видами вмешательства.
• Тромбэктомия. Полноценная операция по удалению тромба из пораженной вены. Такое вмешательство показано при острых состояниях и только в первые дни после постановки диагноза.

Осложнения и прогнозы

Что касается возможных осложнений, то синдром Педжета — Шреттера редко характеризуется какими-то сложными последствиями. Но лишь при условии адекватного и своевременного лечения.

Если же патологию не лечить, у пациента могут впоследствии развиться аритмия или хроническая недостаточность сердца. Более серьезными осложнениями при нелеченном синдроме Педжета — Шреттера являются гангрена венозная или тромбоэмболия легочной артерии.

В этом случае патогенез заболевания не исключает летальный исход.

Прогноз для пациентов с синдромом Педжета — Шреттера в целом благоприятный. Однако всегда стоит помнить, что любая патология требует своевременного врачебного вмешательства.

Профилактика

Чтобы избежать тромбоза ключичной или подмышечной вены, необходимо контролировать уровень физических нагрузок на правую руку. В частности, запрещен резкий подъем чрезмерных тяжестей.

Помимо этого желательно избегать неудобных поз для сна, при которых голова лежит на плече.

Что касается всех проблем с костным аппаратом шейного или грудного отдела, то необходимо вовремя устранять их с помощью грамотного ортопеда.

Рак Педжета соска

Рак Педжета – это экземоподобная форма злокачественного поражения молочной железы в области сосково-ареолярного комплекса. Встречается в 5% случаев рака груди у пациентов в возрасте 50-60 лет. Впервые заболевание было описано Дж. Педжетом в 1874 году.

Данная форма злокачественного поражения молочной железы встречается не только у женщин, но и у мужчин. В последнем случае он имеет более агрессивное течение. Существуют и экстрамаммарные формы рака Педжета. Они могут локализироваться на тех участках тела, где присутствуют апокриновые потовые железы (вульва, промежность, половой член, мошонка).

К сожалению, этиология данного вида злокачественной опухоли молочной железы, как и большинства остальных, остается неизвестной.

Методика самообследования молочных желез, которой должна владеть каждая женщина и регулярно ее использовать

Симптомы и диагностика

На начальных этапах заболевание протекает бессимптомно, а в случае наличия каких-то признаков пациентами они расцениваются как неспецифические и не являются поводом обращения к специалисту.

Патология может начинаться с покраснения и легкого раздражения кожи соска и околососковой зоны. Такие признаки могут временно исчезать, а затем появляются вновь. Это и становится причиной ложной диагностики экземы и назначения неправильной терапии.

По мере прогрессирования недуга появляются другие симптомы – зуд, шелушение, мокнутие, пощипывание, жжение, повышенная чувствительность, появление патологических выделений из соска (как правило, серозно-геморрагического характера). Далее развивается деформация соска, его втягивание, изменение привычной формы.

Чащ всего поражение при раке Педжета молочной железы одностороннее, но иногда встречаются и билатеральные опухоли.

Экзематозные изменения могут распространятся и на кожу груди. При этом возникают четко ограниченные инфильтрированные и гиперемированные очаги. Могут определяться узловые образования в толще молочной железы, увеличение региональных лимфоузлов. На поздних стадиях болезни начинается распад опухоли, что может сопровождаться обильным кровотечением и нагноением пораженного участка.

Диагноз устанавливают на основании осмотра молочных желез, УЗИ, маммографии, цитологического исследования отделяемого из соска, биопсии опухоли и ее гистологического анализа.

Методы лечения и прогноз

Ознакомьтесь со статьей:Симптомы туберкулеза костей и суставов

В случае диагностики данного типа опухоли пациенту показана хирургическая операция. В зависимости от стадии онкопроцесса, выполняют простую мастэктомию или расширенную.

В обязательном порядке назначается комплексное лечение, которое включает, кроме удаления груди, химиотерапию, облучение, гормонотерапию.

Прогноз зависит от своевременности выявления патологии. Сама по себе опухоль считается очень агрессивной, и даже после выполнения радикальной операции существует очень большой риск рецидива. Средняя продолжительность жизни у пациентов с данной патологией составляет всего 3 года.

Симптомы и признаки

Обычно болезнь Педжета не вызывает никаких симптомов. Однако может возникать боль в костях, увеличение размеров или деформация костей. Боль в костях может быть глубокой, ноющей и изредка резкой, и может усиливаться в ночное время. При увеличении костей возможна компрессия нервов, что приводит к усилению боли. При развитии остеоартрита наблюдается боль в суставах и ухудшение их подвижности.

Прочие симптомы могут различаться в зависимости от того, какая кость поражена патологическим процессом.

Возможно увеличение костей черепа, с выступающими надбровными дугами и лбом (так называемые выступающие лобные бугры)

Больной обращает внимание на такое увеличение, когда головной убор становится мал. Увеличенные кости черепа могут повреждать внутреннее ухо (улитку), что иногда приводит к потере слуха и головокружениям

Увеличенные кости черепа могут приводить к компрессии нервов, вызывающей головные боли. Возможно вздутие вен кожи головы, вероятно вследствие усиленного кровообращения в костях черепа.

Кости плеча, бедра или голени могут приобретать дугообразную форму, а вероятность переломов повышается, поскольку кость ослаблена болезнью Педжета. Может наблюдаться увеличение размеров или коллапс тел позвонков, либо оба состояния вследствие ослабления костей, пораженных заболеванием. Ослабление позвонков может привести к снижению роста, развитию сутулости или ущемлению нервов спинного мозга, что вызывает боль, онемение или слабость.

Осложнения

Наиболее распространенным осложнением болезни Педжета является остеоартрит (заболевание суставов).

Остеоартрит развивается почти у 50% больных и может возникать в суставах вблизи пораженной кости.

Переломы в пораженных костях, как правило, происходят легче, чем обычно, поскольку эти кости ослаблены болезнью Педжета. Такие переломы называют патологическими переломами.

При разрастании кости возможна компрессия нервов и других структур, проходящих через небольшие отверстия. Возможно уменьшение просвета спинномозгового канала и компрессия спинного мозга.

В редких случаях развивается сердечная недостаточность, поскольку усиленный кровоток через пораженную кость увеличивает нагрузку на сердечную мышцу. В связи с тем, что кровообращение в пораженной кости необычно усиливается, возможно массивное кровотечение в такую костную ткань во время хирургического вмешательства. У больных с заболеванием почти в 1 % случаев в пораженной костной ткани развивается злокачественная опухоль. Если заболевание прогрессирует до злокачественной опухоли кости, у таких пациентов обычно развивается остеосаркома (злокачественная опухоль костной ткани).

В очень редких случаях у прикованных к постели больных с болезнью Педжета может повышаться уровень кальция в крови (гиперкальциемия).

1 Что такое болезнь Педжета?

Костная форма болезни Педжета является заболеванием, при которой нарушается механизм регенерации (восстановления) костной ткани. Синонимами являются следующие болезни: остеодистрофия деформирующая, деформирующий остеит и остоз.

Костная ткань вовсе не является сплошным минералом. На самом деле это вполне живая ткань, имеющая процессы разрушения (деструкции) и восстановления (регенерации). Весь процесс именуется ремодулированием костной ткани.

При болезни Педжета происходят серьезные нарушения механизма ремоделирования, что сулит нарушение структуры и внутренней архитектуры кости. Костная ткань регенерируется, но недостаточно, поэтому образуются условно «слабые» кости, легко подвергающиеся деформации, искривления и переломам.

Болезнь Педжета тазовых костей

При этом заболевание может поразить вообще любую кость в организме человека. У большинства пациентов наблюдается единичное поражение (обычно это конечности или позвоночник).

1.1 Насколько это опасно?

Заболевание своими осложнениями напоминает средне или тяжело протекающую остеопению или остеопороз. Из-за чрезмерной хрупкости костей возможны их частые повреждения, начиная от банальных трещин, заканчивая сложными переломами (в том числе с повреждением внутренних мягких тканей).

При этом переломы могут возникать при любых обстоятельствах. Нередки случаи, когда они происходят переломы при обычной ходьбе или минимальной физической активности. Молодым пациентам бороться с такими осложнениями проще, а вот пожилые люди могут стать инвалидами.

Второй проблемой является тот факт, что болезнь поражает вообще любые кости. В том числе мелкие кости черепа, что чревато развитием таких проблем, как снижение слуха. Нередко оно становится неизлечимым, из-за чего пациенту предписывают пожизненное ношение слухового аппарата.

При поражении суставов возможно развитие тяжелого артрита, требующего эндопротезирования. Деформации костей таза и конечностей (обычно они необратимые) могут привести к инвалидности.

1.2 Причины развития остеодистрофии

Точная этиология (причина) развития болезни Педжета до сих пор не определена. На данный момент существует три основных теории причин развития заболевания:

1. Иммунопатологическая (развитие аутоиммунной реакции, сродни аллергии).
2. Вирусная теория (носительство вялотекущего вируса, который остается незамеченным иммунной системой).
3. Наследственная предрасположенность заболевания. Нередко болезнь встречается у лиц, имеющих родственников, перенесших данное заболевание.

Поражение черепа при болезни Педжета

Подкованный в биологии читатель может заметить, что все три причины не взаимоисключающие, и могут быть одним целым. Возможно у пациента имеется наследственная предрасположенность к атопии, при его жизни он заболевает каким-либо вирусом, который в итоге приводит к аутоиммунным (аллергическим) реакциям.

Подобное умозаключение выглядит вполне обоснованным и логическим, но на деле доказательств правоты такой концепции нет. Отметим, что во многих случаях у больных с болезнью Педжета выявляется перенесенная или активная корь.

1.3 Как часто встречается?

Болезнь Педжета не так редко наблюдается у молодых людей. Обычно она поражает лиц в возрасте 40-50 лет. Причем у пожилых она проявляется сильнее, чем у молодых людей.

Статистически у пациентов в возрасте 25-35 лет обычно поражаются длинные трубчатые кости, обычно односторонне. У пациентов преклонного возраста обычно поражены кости таза или бедренные кости.

1.5 Классификация

Болезнь Педжета имеют свою рабочую классификацию, созданную С. Т. Зацепиным. Она разделяет заболевание на подвиды, отличающиеся друг от друга тем, как проявляется болезнь и к каким осложнениям может привести.

Классификация болезни Педжета:

• детская форма заболевания;
• активно протекающая форма заболевания у молодых людей (часто развивается укорочение и деформация трубчатых костей, причем заболевание очень часто протекает симметрично);
• типичная форма заболевания, делящаяся на подвиды: А – монооссальный (медленно протекающая), Б – полиоссальный (быстро прогрессирующая);
• злокачественная форма болезни Педжета (она же фибросаркома или остеогенная саркома, гигантоклеточная опухоль) – имеет неблагоприятный прогноз на выздоровление.

Последняя форма болезни весьма серьезна, в том числе потому, что после развития первичного очага опухоли быстро развивается метастазирование в другие кости. Нередко злокачественная болезнь Педжета требует ампутации пораженной кости (обычно конечности).