Болезнь аддисона

Зачем это нужно?

Бронзовая болезнь развивается при недостатке перечисленных гормональных соединений в человеческом организме. Глюкокортикоиды, как установили врачи, важны для обеспечения метаболизма. Без них обмен питательными компонентами сбивается, нарушается баланс содержания солей и жидкостей в тканях. Гормоны этой категории регулируют химические и биологические процессы в тканях и органах.

Минералокортикоиды отвечают за контроль содержания натрия, калия. Их концентрация регулирует показатели давления в артериях. Половые гормональные соединения – генерируемые в небольшом объеме вещества, регулирующие работу репродуктивных органов.

Чтобы надпочечники работали адекватно, импульсы сюда направляются из гипофиза. При понижении концентрации некоторого гормонального вещества гипофиз генерирует АКТГ, вещество, стимулирующее кору надпочечников.

Синдром Кушинга

Синдром
Кушинга представляет собой совокупность
клинических симптомов, вызванных
гормонально активной опухолью коркового
вещества надпочечников или, реже,
гормонально-активными опухолями других
внутренних органов. Клинически проявляется
ожирением, гипертонией, остеопорозом,
гипофункцией половых желез, вторичным
сахарным диабетом (стероидный диабет).

Известны следующие
формы синдрома Кушинга:

1. Болезнь
   Иценко-Кушинга
   – гипоталамо-гипофизарное заболевание,
   характеризующееся вторичным
   гиперкортицизмом: избыточная продукция
   кортикостероидов (главным образом
   глюкокортикоидов) связана с избыточным
   образованием адренокортикотропного
   гормона (АКТГ).

2. Автономное
   повышение продукции стероидных гормонов,
   обусловленное аденомой или карциномой
   коры надпочечников. Аденома секретирует
   преимущественно кортизол, а карцинома
   – андрогены. Секреция АКТГ и, соответственно
   его содержание в кровотоке снижены
   вследствие обратной отрицательной
   связи.

3. Паранеопластическое
   образование АКТГ опухолью вилочковой
   железы, карциномой бронха, поджелудочной
   железы, яичника или щитовидной железы.

При
гиперкортицизме нарушаются все виды
метаболизма. Углеводный обмен при этом
характеризуется ослаблением эффектов
инсулина, усиленным синтезом глюкозы
из липидов и аминокислот. Жировая ткань
и мышцы уменьшают потребление глюкозы
в пользу ЦНС, миокарда, гонад и
надпочечников, куда глюкозу доставляют
неинсулинозависимые транспортеры. В
результате формируются такие симптомы,
как гипергликемия, глюкозурия, полиурия
и полидипсия – характеризующие стероидный
диабет, выявляемый примерно у 10% больных.
Стероидный диабет резистентен к лечению
инсулином. Нарушение липидного обмена
при гиперкортицизме проявляется в виде
особой формы вторичного ожирения,
названной по характеру распределения
жира «центральной». Липиды накапливаются
на животе, в сальниках, брыжейке, на
лице, между лопаток. Столь неравномерное
распределение жира отражает особенности
глюкокортикоидных, инсулиновых и
андрогенных рецепторов в различных
адипоцитах. У таких больных выявляется
гиперлипопротеинемия, как правило II
типа – накопление ЛПНП, ЛПОНП,
гиперхолестеролемия, гипертриглицеролемия.
Обмен белков, в целом, изменяется в
сторону усиления катаболических
процессов в большинстве клеток. Это
приводит к отрицательному азотистому
балансу. Наиболее явно катаболическая
направленность белкового метаболизма
при данном синдроме проявляется в
мышцах, коже, соединительной ткани,
костях, лимфоидной ткани, в меньшей
степени это происходит в печени и ЦНС.
Водно-солевой обмен у больных с
гиперкортицизмом характеризуется
тенденцией к гипернатриемии, задержке
воды, отёкам, гипокалиемии и ускоренной
потере кальция с мочой.

В разных литературных
источниках имеются определенные
несоответствия понятий болезнь и синдром
Иценко-Кушинга. Этиология этих состояний
различна, но клиническая картина и
патогенез нарушений весьма сходны.
Болезнь Иценко-Кушинга возникает
вследствие чрезмерной секреции
кортикотропина при опухоли аденогипофиза
или нарушении диэнцефальной регуляции.
Синдром Иценко-Кушинга является
следствием первичного поражения
коркового вещества надпочечников
опухолью, реже, гормональноактивными
опухолями других органов.

Лечение болезни Аддисона

кортикостероидовили флудрокортизонодин раз в суткиспецифический фермент, вырабатывающийся почкаминапример, отеков на ногах, руках, лицекороткого, среднего и длительного действиягидрокортизон, кортизонутром и после обедаутром, после обеда и вечеромпреднизолонутром и после обедадексаметазонутром или поздним вечером Терапевтические схемы назначения глюкокортикоидов для лечения болезни Аддисона

гидрокортизоном, преднизолоном, дексаметазоном, кортизономсниженное артериальное давлениенарушение памяти, снижение мотивации, потеря интереса к происходящим событиям, повышенная раздражительность, подавленность, депрессия и др.это будет признаком передозировки глюкокортикоидовжелудочно-кишечнаяи тех дозировок препаратовантибиотикирифампицин, стрептомицин, изониазид, этамбутол и др.противогрибковые препаратынапример, кетоконазол, флуконазол и др.варфарин, аценокумарол и др.аспиринпарентеральнонапример, удалению аппендикса, желчного пузыря, грыжи и др.

Лечение

Лечение болезни Аддисона назначается только врачом-эндокринологом. Для каждого пациента подбирается индивидуальная схема терапии, опирающаяся на результаты лабораторных исследований и клинические признаки. Недопустимо проводить самолечение, так как неправильным использованием препаратов можно только ухудшить самочувствие. Чем раньше начать терапию, тем благоприятнее будет прогноз. В целом болезнь хорошо поддается коррекции и при соблюдении врачебных рекомендаций не влияет на продолжительность жизни.

Традиционная терапия предполагает использование препаратов:

1. Флудрокортизон или Гидрокортизон – создают искусственное поступление недостающих гормонов в организм пациента;
2. Раствор натрия хлорида – применяют при кризе и признаках дегидратации;
3. Раствор глюкозы – используют при критическом падении показателей уровня сахара в организме.

При стрессовых состояниях, после травмы или перед оперативным вмешательством дозы медикаментов корректируются и, как показывает практика, обычно удваиваются.

Помимо приема традиционных медикаментов при лечении бронзовой болезни пациенту показана диета. Основным моментом становится достаточное потребление жидкости. Если нет других противопоказаний, то рекомендовано употреблять не менее 1-2 литров чистой воды в сутки. Алкоголь полностью исключается из рациона пациента, так как спиртные напитки имеют свойство повышать и понижать уровень сахара в организме, негативно влияют на артериальное давление и замедляют обмен веществ. При помощи соответствующего питания человек может поддерживать метаболизм и чувствовать себя хорошо. Рацион при данной болезни предполагает соблюдение ряда правил.

• Исключить полностью из рациона продукты, которые богаты калием: орехи, горох, сухофрукты, бананы, грибы, кофе, картофель. Они вызывают гиперкалемию, что создает неблагоприятные обстоятельства.
• Повысить в меню количество пищи, богатой витаминами В и Е: рыба, мясо, птица, яйца, авокадо, кисломолочные продукты, крупы, зелень и овощи.
• Ежедневно включать в рацион полезные минералы, углеводы и жиры. Питание должно быть сбалансированным и разнообразным.
• Наладить обменные процессы в организме помогут такие продукты, как морковь, свежие фрукты, овощи, печень и цельнозерновые крупы.
• Потреблять пищу маленькими порциями не реже 6 раз в сутки. Желательно, чтобы было 3 основных приема, а также 2-3 перекуса.

Нетрадиционная медицина

Нетрадиционная медицина предлагает много разных средств для поддержания хорошего самочувствия при болезни Аддисона, а также рецепты, которые помогут отрегулировать гормональный фон и наладить работу эндокринного аппарата. Специалисты с большим недоверием относятся к подобным методикам. Считается, что такое серьезное заболевание невозможно вылечить даже гормонами. Человек в силах только поддерживать свое самочувствие при помощи лекарств. Соответственно, возможность нетрадиционной медицины устранить нарушение взаимосвязи гипофиза и надпочечников, ставится под большое сомнение.

Тем не менее, пациенты прибегают к следующим способам народного лечения:

1. подснежник (80 соцветий залить 1.5 л спирта и настаивать 5 недель, пить по 15 капель утром и днем до еды);
2. полевой хвощ (заварить кипятком, настоять 10 минут, пить вместо чая после еды);
3. герань (5 гр высушенного растения заварить в кипятке, настоять 10 минут, пить утром вместо чая).

Допустимо использовать рецепты народной медицины в качестве дополнительной терапии, однако эти методы не способны полностью заменить гормональной коррекции и самостоятельно наладить выработку гормонов коры надпочечников.

Причины развития болезни Аддисона

или первичной надпочечной недостаточностьюАКТГв основном, глюкокортикостероидов и андрогеновсредняявнутренняятак как первопричина заболевания не в самих надпочечникахкоркового веществав зависимости от причины первичного гипокортицизмабактерии, грибки, вирусыопухолевое или метастатическое поражение надпочечниковнапример, адренолейкодистрофияДВС-синдром, антифосфолипидный синдромНаиболее частыми причинами болезни Аддисона являются:

• аутоиммунное поражение тканей коры надпочечников;
• туберкулез;
• адреналэктомия;
• метастатическое поражение коры надпочечников;
• грибковые инфекции;
• ВИЧ-инфекция;
• адренолейкодистрофия;
• антифосфолипидный синдром;
• ДВС-синдром;
• синдром Уотерхауса-Фридериксена.

Аутоиммунное поражение тканей коры надпочечников

в 80 — 90%лимфоцитычерез кровьбелковые, защитные молекулыв данном случае против тканей коры надпочечниковферментампроцесса образования стероидных гормоновP450c21P450c17P450scc

Туберкулез

обычно микобактерией туберкулезанапример, легких, костях, печени, почках и др.вредоносных микобактерийпосредством кровиоколо 80 – 90%

Метастатическое поражение коры надпочечников

ракаили, например, через лимфуне обязательно соседниено уже вторичных — дочернихрака молочной железымеланомызлокачественная опухоль из пигментных клеток — меланоцитоврака легкоголимфомазлокачественное заболевание крови

Грибковые инфекции

распространенномгистоплазмозекандидозевоспалительные узелкимелкие полости заполненные гноемзоны с мертвой тканью

ВИЧ-инфекция

болезнь, возникающая в результате инфицирования вирусом иммунодефицита человекаиммунитетанапример, грибковых инфекций, цитомегаловирусной инфекции и др.так как присутствие в организме какой-либо инфекции, рано или поздно, приведет к повреждению тканей коры надпочечниковскрыто

Адренолейкодистрофия

АЛДудаленияхромосомыжирных кислотДЖКДЖК вместе с эфирами холестеринаадренолейкодистрофия является X-сцепленным рецессивным заболеваниемювенильная форма адренолейкодистрофииособенно в начале заболеваниянедостаточность функции яичекпосле аутоиммунной деструкции коркового вещества надпочечников и туберкулеза надпочечников

Антифосфолипидный синдром

АФСтромбовбелковые, защитные молекулытромбоцитовклеток, выстилающих внутреннюю поверхность сосудоввнутреннюю стенкупростациклина, тромбомодулина, антитромбина IIIпротивосвертывающимиантителатромбозовиз-за нарушения венозного оттока из тканей надпочечников

ДВС-синдром

ДВС-синдромесистема, контролирующая жидкое состояние крови и остановку кровотеченийгиперкоагуляция кровина более поздних стадиях данного синдромато есть истощением системы свертыванияв различных органах и тканях возникают спонтанные трудно останавливаемые кровотеченияанемииснижение количества эритроцитов в крови на фоне их чрезмерного разрушениялейкозыболезни Аддисона

Синдром Уотерхауса-Фридериксена

то есть массивного кровоизлияния внутрь тканей надпочечниковсепсисетяжелое, системное, воспалительное состояние, вызванное распространением инфекции по всему организму из первичного очагапричиной которого служит ДВС-синдром

Гормональный фон: важен всему телу

Симптомы бронзовой болезни можно видеть в сбоях работы половой системы. У женщин нарушается периодичность месячных кровотечений, сбивается цикл, на лобке ухудшается оволосение. Кожные покровы становятся менее эластичными. У сильного пола нарушение проявляется ослабеванием либидо и импотенцией. Состояние постепенно прогрессирует.

Нехватка гормонов влияет на работу ЖКТ. В органах ослабевает генерирование химически активных соединений желудочными, кишечными железами. Как следствие, человек страдает от нарушения стула, тошноты. С высокой степенью вероятности могут развиться гастрит, язвенное заболевание.

Диагностика болезни Аддисона

Чтобы назначить адекватное лечение заболевания Аддисона, сначала надо правильно провести диагностическое исследование болезни. При длительном течении патологии нужны инструментальные исследования для выявления степени поражения коры надпочечников. При подозрении на бронзовую болезнь эндокринолог сначала проводит сбор анамнеза, затем назначает больному следующее обследование:

1. Анализ крови. По уровню АКТГ (адренокортикотропного гормона), кортизола, натрия и калия легко подтвердить или исключить заболевание Аддисона. Если в крови присутствуют антитела, то врач определяет аутоиммунную природу болезни.
2. Стимуляция экзогенным АКТГ. Тест на измерение кортизола, который проводится после внутривенного введения аналогичного синтетического гормона. При наличии заболевания Аддисона реакция слабовыражена или вообще отсутствует.
3. Инсулиновая гипогликемия (проба). Проводится для диагностики вторичной формы болезни, которая развивается на фоне заболеваний гипофиза. В случае отсутствия патологии Аддисона уровень глюкозы снижается, а кортизола – повышается.
4. Визуальные тесты. Получают размеры надпочечников и оценивают их состояние с помощью компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной (МРТ), рентгеновских фото и УЗИ.

Проба с Синактеном

Швейцарский препарат Синактен применяют для кратковременной пробы, чтобы выявить степень и характер нарушения секреции гормонов в процессе развития болезни надпочечников. Это противоаллергический медикамент стероидной природы, который состоит из 24 натуральных аминокислот. Тест с Синактеном проводят следующим образом: утром вводят 250 мкг препарата внутримышечно, затем через час после инъекции у пациента берут кровь для измерения уровня кортизола.

Видео: Заболевание Аддисона

Внимание!
Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению

Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Наиболее частой причиной первичной недостаточности коры надпочечников (гипокортицизм, болезнь Аддисона) является аутоиммунное поражение коры надпочечников. Существуют два синдрома аутоиммунной недостоаточности. В первый входят: хроническая недостаточность коры надпочечников, хронический гипопаратиреоз и хронический кожнослизистый кандидоз. Второй синдром включает хроническую недостаточность коры надпочечников, аутоиммунный тиреодит и сахарный диабет 1 типа. Реже в оба синдрома входит аутоиммунная недостаточность яичников. Сочетание аутоиммунной болезни Аддисона, аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета 1 типа называется синдромом Шмидта.

Болезнь Аддисона может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями неэндокринной природы: алопецией, хроническим гепатитом, витилиго. Вторая по частоте причина – туберкулёз надпочечников, который может сочетаться с поражением других органов – лёгких, почек, кишечника, урогенитальной системы.К другим причинам возникновения болезни Аддисона относятся: амилоидоз, саркоидоз, последствия лучевой терапии, грибковая инфекция, метастазы в оба надпочечника, состояние после двусторонней адреналэктомии. Редко причиной может являться врождённое снижение чувствительности пучковой и сетчатой зон коры надпочечников к стимулирующему действию АКТГ. В результате уменьшается синтез кортизола и кора надпочечников атрофируется.

В основе всех клинических проявлений болезни Аддисона лежит недостаток кортизола и альдостерона, а у женщин – и надпочечниковых андрогенов.

При недостатке кортизола:

• Энергетический гомеостаз. Уменьшается синтез гликогена в печени. Снижается уровень глюкозы в крови. Больные жалуются на слабость, снижение веса, появляется склонность к гипогликемии.
• Желудочно-кишечный тракт. Снижается секреторная активность желёз желудка, кишечника, поджелудочной железы. Больные жалуются на снижение аппетита, тошноту, рвоту, диарею, .
• Сердечно-сосудистая система. Уменьшается сила сердечных сокращений, развивается гипотония.
• Психическая деятельность. Происходит снижение памяти, появляется сонливость, апатия, психозы.
• Гипофиз. Увеличивается секреция АКТГ, что приводит к гиперпигментации кожи и слизистых.
• Реакция на стресс. Снижается сопротивляемость к стрессовым ситуациям.

При недостатке альдестерона: при недостатке альдестерона происходит уменьшение количества натрия в организме и увеличение калия.

• При недостатке натрия происходит уменьшение внеклеточной жидкости, сердечного выброса, размеров сердца, гипотония, снижение клубочковой фильтрации и, в конечном итоге, это приводит к шоку. Клинически это проявляется слабостью, снижением массы тела, головокружениям, обморокам.
• Увеличение количества калия проявляется ацидозом, нарушением ритма сердца.

При недостатке надпочечниковых андрогенов: проявляется только у женщин уменьшением роста или отсутствием аксиллярных и лобковых волос. Обычно болезнь Аддисона прогрессирует медленно. Это связано с постепенной деструкцией коры надпочечников, развитием недостаточности кортизола и альдостерона. Наиболее ранние симптомы болезни выражаются в тетраде: слабость, снижение аппетита, снижение массы тела, гипотония.

Для болезни Аддисона характерны анемия, лейкопения, нейтропения, эозинофилия, лимфоцитоз. Уровень калия в сыворотке крови повышен (более 5,5-6,0 ммоль/л), а уровень натрия – снижен. Уровень кортизола в сыворотке крови ниже 3 мкг/дл (0,08 мкмоль/л), альдестерона ниже 7,6 нг/дл (212 пмоль/л). Концентрация АКТГ выше нормы, иногда в десятки раз (выше 250 пг/мл(55 пмоль/л). При скрыто протекающей недостаточности коры надпочечников уровень кортизола в крови может быть нормальным. В таких случаях для подтверждения диагноза проводят быстрый АКТГ-стимуляционный тест.

Лечение первичной хронической недостаточности коры надпочечников проводится в течение всей жизни больного и состоит в заместительной терапии глюкокортикоидами, при необходимости – в сочетании с минералокорткоидами.

Симптомы синдрома Аддисона

Большинство симптомов болезни Аддисона относительно неспецифичны. Почти все больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость и потерю веса. Также могут наблюдаться ортостатическая гипотензия, артралгии, миалгии и повышенное стремление к употреблению соли. В некоторых случаях гастроинтестинальные симптомы могут быть преобладающими и в результате затрудняют выявления надпочечниковой недостаточности. Психические симптомы варьируют от незначительного ухудшения памяти до явно выраженного психоза, поэтому некоторым пациентам ошибочно ставится диагноз депрессии или нервной анорексии.

Больные, как правило, не могут определить время начала заболевания и указывают на постоянно прогрессирующую общую и мышечную слабость, усиливающуюся к концу дня, в отличие от больных неврастенией, у которых общая слабость уменьшается к вечеру. По мере прогрессирования надпочечниковой недостаточности слабость переходит в адинамию, речь замедляется, голос становится тихим. Часто необычная слабость выявляется во время интеркуррентных инфекций или в период нарушений функции желудочно-кишечного тракта. Мышечная слабость развивается в результате нарушения углеводного и электролитного обмена. Наряду с общей слабостью отмечается снижение массы тела. Эти два симптома имеются у всех больных, страдающих ХНН. Похудание происходит за счет дегидратации, снижения аппетита и последующего присоединения тошноты и рвоты.

Гиперпигментация наблюдается у 90% пациентов . Отложение меланина в первую очередь увеличивается в местах трения кожи, на участках, подвергающихся воздействию солнечных лучей, сосках молочных желез, а также на слизистых оболочках (губы, щеки и др.). В дальнейшем развивается генерализованная гиперпигментация, связанная с избытком секреции АКТГ и β-меланоцитостимулирующего гормона. Часто пигментируются свежие шрамы, увеличивается количество веснушек. У некоторых больных на фоне общей гиперпигментации кожи имеются участки депигментации — витилиго, что служит маркером аутоиммунного процесса.

Артериальная гипотония выявляется у 88-90% больных . Систолическое артериальное давление 90 или 80 мм рт.ст., диастолическое — ниже 60 мм рт.ст. В редких случаях диастолическое давление может быть в норме. Снижение объема плазмы ведет к уменьшению минутного и ударного объема сердца. Пульс мягкий, малый, замедленный. Дегидратация и снижение общего количества натрия в организме ведут к уменьшению внеклеточного объема жидкости и являются одним из факторов гипотонии. Другой фактор — сниженный тонус сосудистой стенки из-за понижения уровня кортизола и катехоламинов.

Примечательная особенность — кальцификация ушных хрящей — может сопровождать длительно существующую недостаточность надпочечников любого происхождения.

Нарушаются функции желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто встречаются тошнота, рвота, анорексия, запоры, сменяющиеся диареей. В желудке снижается секреция соляной кислоты и пепсина. Патогенез желудочно-кишечных симптомов связывают с повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия и приводят к развитию острой недостаточности надпочечников. Больные первичной ХНН имеют повышенную потребность в соли.

Гипогликемия развивается в результате снижения секреции кортизола (контринсулярного гормона), уменьшения глюконеогенеза, запасов гликогена в печени. Приступы гипогликемии развиваются утром (натощак) или после длительного перерыва между приемами пищи и сопровождаются слабостью, раздражительностью, чувством голода, потливостью.

Никтурия является одним из частых симптомов ХНН.

Изменение функции ЦНС проявляется в снижении умственной деятельности и памяти, концентрации внимания, иногда состояниях депрессии и острого психоза. Заместительная терапия нормализует функцию ЦНС и перечисленные симптомы уменьшаются прямо пропорционально нормализации уровня кортизола в крови. У женщин, страдающих ХНН, отмечается выпадение волос (оволосение на лобке, в подмышечных впадинах) в связи с тем, что у них надпочечники являются основным местом синтеза андрогенов (у мужчин они синтезируются преимущественно яичками).

У больных синдромом Аддисона могут быть снижены либидо и потенция, у женщин возможна аменорея.

Причины и последствия

В ряде случаев при бронзовой болезни гормоны не вырабатываются в нормальном режиме из-за поражения тканей органа возбудителем туберкулеза

На практике подобные случаи диагностируются с исчезающе малой частотой, тем не менее не уделять им внимание нельзя. Как правило, возбудитель одновременно выявляется в нескольких органах, поэтому заболеванию Аддисона сопутствуют другие нарушения

В ряде случаев бронзовая болезнь выявляется как осложнение после перенесения операции изъятия надпочечников. Стать причиной патологии может медикаментозный курс, продолжительное употребление препаратов, угнетающих активность коры надпочечников. Заболевание может проявиться как симптом ракового процесса в органе или указание на метастазирование.