Аменорея

Аномалии выходного тракта

Неперфорированные девичья перепонка

Девичья перепонка (КУТЭП) иногда не имеет отверстия вследствие нарушения процесса реканализации влагалищной пластинки течение эмбрионального периода и закрывает вход во влагалище, что блокирует выход менструальной крови. Такие пациентки жалуются на отсутствие менструаций и имеют первичную. Со временем, в результате накопления крови в высших отделах репродуктивного тракта (криптоменорея), происходит растяжение влагалища (гематокольпос) и матки (гематометра), что сопровождается абдоминальным или тазовой болью.

Диагностика. При объективном обследовании выявляется выпяченная девичья перепонка, нередко пурпурно-красного цвета вследствие гематокольпоса. Лечение хирургическое и заключается в дугообразном вскрытии неперфорированной девичьей перепонки.

Поперечная перепонка влагалища

Поперечная вагинальная перепонка может возникать вследствие нарушений эмбрионального слияния верхней части влагалища, которая имеет мюллеровское происхождения, с нижней частью, которая происходит из урогенитального синуса. Перепонка обычно локализуется в верхней половине или середине влагалища. Иногда эта перепонка может быть неперфорированной, что вызывает первичную (криптоменорею), как и в случае неперфорированной девичьей перепонки.

Диагностика. Диагноз базируется на тщательном объективном обследовании репродуктивного тракта. Поперечная перепонка влагалища нередко ошибочно принимается за неперфорированную девичью перепонку. При неперфорированной девичьей перепонке, в отличие от поперечной вагинальной перепонки, обнаруживают гименальное кольцо ниже перепонки.

Хирургическая коррекция заключается в резекции перепонки влагалища.

Агенезия влагалища, или мюллерова агенезия (синдром Майера — Рокитанским — Кюстера — Гаузера)

Агенезия влагалища, или мюллерова агенезия — врожденная мюллерова аномалия, которая может быть представлена ​​как полной агенезией влагалища и отсутствием матки, так и частичной влагалищной агенезией с наличием рудиментарной матки и дистальной части влагалища. Это заболевание следует отличать от атрезии влагалища, когда мюллерова система является развитой, но дистальная часть влагалища замещена соединительной тканью.

Диагноз определяется при объективном обследовании и подтверждается следующим критериям:

• отсутствие полноценного влагалища;
• присутствие яичников (визуализация яичников при ультрасонографии);
• кариотип 46, ХХ.

При частичной агенезии или атрезии влагалища при ректальном обследовании можно обнаружить объемные образования в тазу, напоминающие матку. Матка может также визуализироваться при ультрасонографии, компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии.

Лечение. Создание неовагины может достигаться как систематическими расширениями перинеального тела (центра промежности) в течение длительного периода, так и с помощью хирургии (лапароскопическая пластика неовагины с брюшины таза и т.д.). При настоящей атрезии влагалища создана неовагина может быть соединена с верхней частью генитального тракта.

Тестикулярная феминизация

Тестикулярная феминизация — это врожденная нечувствительность к действию андрогенов вследствие дисфункции или отсутствия рецепторов тестостерона, что приводит к образованию женского фенотипа у индивидов генетически мужского пола (46, Х ¥). Частота этого синдрома составляет 1:50 000 женщин. Вследствие наличия тестикулярной ткани (яичек), с ранних периодов развития секретируется мюллеровский ингибирующий фактор, следовательно, такие индивиды не имеют структур мюллеровский происхождения. Яички могут быть неопущенными или мигрировать в большие половые губы. Уменьшение или отсутствие чувствительности к тестостерону приводит к отсутствию лобкового и аксилярного оволосения. Продукция эстрогенов обычно имеет место, что приводит к развитию молочных желез, но отсутствие матки сопровождается первичной аменореей. Такие пациентки часто имеют влагалище в виде слепого кармана.

Реконструктивное хирургическое лечение включает создание неовагины для возможности сексуальной функции. Репродуктивная функция у таких пациенток отсутствует.

Лекарства

Фото: gripptips.ru

Лечение препаратами

Первичную аменорею чаще всего лечат гормональными таблетками и специальной диетой, способствующей набору веса за счет мышечной массы. Витамины при аменорее в первичной форме являются обязательной формой лечения. Кроме специальных витаминных комплексов при аменорее (витамин Е, витамин В1 в растворе, фолиевая кислота) в рацион рекомендуют ввести продукты, содержащие витамин Е, эстроген, фолиевую кислоту, витамины, оказывающие существенную помощь при заболевании аменорей.

Эстроген содержится в:

• бобовых;
• отрубях;
• абрикосах;
• кофе.

Фолиевую кислоту содержат следующие продукты:

• шпинат;
• салат;
• темная зелень;
• сельдерей;
• ягоды;
• горох;
• морковь;
• тыква;
• кукуруза.

Витамин Е при аменорее восполняют:

• морская рыба;
• зелень;
• ягоды;
• каши;
• орехи.

Прием витаминов при аменорее укрепляет нервную систему и создает предпосылки для восстановления репродуктивной функции естественным путем. Лечение аменореи витаминными препаратами снижает нервное напряжение и поднимает тонус. Если это первичная форма, то таблетки от аменореи могут и не понадобиться, работа яичников восстановится самостоятельно. Препараты при аменорее для девочек назначаются только в тяжелых случаях.

Витамины, гормоны, препараты (Фолликулин, Цикловита) и физические упражнения устраняют проблемы со здоровьем у девочек-подростков. Витаминный комплекс Цикловита – препарат, восполняющий недостаток минералов и витаминов и восстанавливающий тонус ослабленного организма.

Лечение гормональными препаратами назначается в том случае, когда специальная диета и витаминные комплексы не помогают.

Первичную аменорею, вызванную инфекционными заболеваниями или внутриутробными инфекциями, лечат специальными препаратами.

При аменорее вторичного типа, кроме гормонов, лечат специальными диетами, физиопроцедурами и витаминами, необходимыми пациенткам любого возраста.

При аменорее вторичного типа специалисты могут назначить гормональный препарат Дюфастон. Это прогестагенный гормональный препарат, включающий в свой состав дигидрогестерон. Дюфастон используют при аменорее первичного и вторичного типа, как заместительную терапию гормонами. Лечение аменореи Дюфастоном позволяет провести эффективную терапию для пациенток репродуктивного возраста.

Лечение аменореи Дюфастоном, можно заменить его аналогом Утрожестаном. Препарат представляет собой натуральный прогестерон. Утрожестан восполняет недостаточность прогестерона эндогенного и заменяет несколько препаратов, назначаемых для лечения аменореи. Утрожестан не дает побочных эффектов и быстро выводится из организма.

Также пациенткам при аменорее назначают гормональные препараты для восстановления функции яичников в таблетках.

Лечение аменореи препаратами заместительной терапии:

• Гестагенные препараты: Утрожестан, Дюфастон, Прегнин, Норколут. При аменорее эти препараты широко применяют для лечения первичных и вторичных форм.
• Эстрогены: Фемостон, Фемостон 210, Ригевидон.
• Гормоны ГнРГ: Цикломат. Применяют для лечения аменореи, вызванной поликистозом яичников.
• Нестероидные синтетические препараты: Кломифен. Эти таблетки стимулируют функцию яичников.

Циклодинон (аналог Утрожестана), назначают при аменорее для восстановления цикла и предупреждения раннего климакса. В состав Циклодинона входит экстракт ягод прутняка.

При аменорее Фемостон, как и Циклодинон, используют при недостаточной выработке гормонов.

Фемостон помогает восстановлению цикла на фоне стрессовых ситуаций и резкого похудения. Его назначают женщинам после 40 лет для отсрочки раннего климакса, в основе которого лежит дефицит женских половых гормонов, связанный с вступлением женщин в определенный возраст. Фемастон позволяет предотвратить приливы, эмоциональные срывы, истощение костной массы, головные боли, высыхание слизистых. 

Фемостон понижает уровень холестерина в крови, понижает ЛПНП и повышает ЛПВП, предотвращает риск развития канцерогенеза и заболеваний эндометрия.

Причины и профилактика аменореи

Аменорея является полиэтиологическим патологическим состоянием, развитие которого может быть обусловлено воздействием значительного количества различных причин, отличающихся в зависимости от типа. Первичная аменорея обычно развивается вследствие наличия следующих факторов:

• Анатомические пороки развития матки (заращение полости, которое называется атрезия, полное отсутствие органа), яичников (дисгенезия), при которых становится невозможным нормальное функционирование репродуктивной системы. Также на фоне нарушения оттока крови из полости матки на фоне аномалий строения матки развивается ложная первичная аменорея.
• Генетические нарушения – изменяются гены, которые отвечают за функциональное состояние различных структур репродуктивной и эндокринной системы.
• Врожденные заболевания, характеризующиеся изменением количества хромосом (синдром Шерешевского-Тернера).
• Врожденное нарушение, которое называется резистентность яичников и характеризуется отсутствием рецепторов в органе к регулирующему влиянию гормонов гипофиза.
• Гипопитуитаризм (снижение функциональной активности гипофиза), имеющий врожденное происхождение или сформировавшийся до полового созревания девочки.
• Нарушение регуляции активности гипофиза и гипоталамуса по типу обратной связи.

Развитие вторичной аменореи происходит вследствие воздействия большого количества факторов, к которым относятся:

• Систематические тяжелые физические нагрузки, включая спортивные тренировки.
• Перенесенные сильные стрессы.
• Нерациональное питание, которое характеризуется недостаточным поступлением витаминов, минералов, белковых соединений в организм женщины. Прекращение менструальных кровотечений является частым результатом диет, которыми изнуряют себя некоторые женщины, считающие, что они полные.
• Перенесенные патологические процессы, инвазивные манипуляции, результатом которых является образование спаек в полости и шейке матки с нарушением выхода крови.
• Заболевания щитовидной железы, сопровождающиеся повышением или уменьшением функциональной активности (гипотиреоз, гипертиреоз, тиреотоксикоз).
• Воспалительные, онкологические процессы в яичниках, приводящие к изменению функциональной активности железистой части органа (увеличение или уменьшение активности процесса продукции эстрогенов, прогестерона).
• Формирование гормонопродуцирующих опухолей гипофиза, вследствие которых нарушается функциональная активность половых органов.
• Нарушение метаболизма, сопровождающееся длительным повышением уровня глюкозы в крови (сахарный диабет тип 1 или 2).

Вследствие воздействия большинства провоцирующих факторов при вторичной аменорее развивается истощение яичников, уменьшается продукция эстрогенов и прогестерона, которые необходимы для нормального течения процессов овуляции и менструации. Предотвратить нарушение менструального цикла можно только в случае развития вторичной аменореи. Профилактические мероприятия направлены на предотвращение истощения яичников и нарушения гормонального фона

Женщине следует правильно питаться, обеспечивая организм необходимыми питательными соединениями, витаминами, минералами, избегать неблагоприятных воздействий на организм (токсические соединения, вредные привычки, чрезмерные нагрузки) Важно своевременно проводить лечение различной инфекционной, эндокринной или соматической патологии, которая может оказывать влияние на функциональное состояние яичников и гипофиза

Вопросы и ответы врача

1) У меня в 14 лет прекратились месячные после резкого похудения. Набрала вес, месячные появились снова. Теперь хочу забеременеть, но не получается. Может ли это быть последствием аменореи?

Шанс стать бесплодной есть у каждой женщины, это не обязательно связано с аменореей в прошлом. Другое дело резкое безпричинное похудение — оно может говорить о наличии эндокринных заболеваний, которые и не дают вам забеременеть. Вам надо обратиться к гинекологу в том случае, если Вы не можете забеременеть в течение одного года регулярной половой жизни без предохранения.

2) У меня начались месячные, но на следующий день прекратились, после этого уже месяц нет месячных. Что это может быть?

Сделайте тест на беременность, это может свидетельствовать об угрозе выкидыша на ранних сроках либо о дисфункции яичников. В любом случае необходимо сходить к гинекологу.

3) Как долго длится аменорея после родов?

Зависит от того, кормите ли вы ребенка грудью.У некормящих женщин менструальный цикл может восстановиться уже через 6-8 месяцев, а у кормящих через несколько месяцев или даже через год. Это все является вариантом нормы.

4) Мне 38 лет, месячных уже год как нет. Признаки климакса не беспокоят, рожать не хочу. Надо ли лечиться?

Лечиться надо обязательно. Ранний климакс может привести к серьезным заболеваниям.

5) У меня синдром поликистозных яичников. Безуспешно лечусь от бесплодия уже несколько лет гормонами, но эффекта никакого, что делать?

Вероятнее всего, Вам показана хирургическая стимуляция овуляции либо необходимо прибегнуть к искусственному оплодотворению. В любом случае тактику лечения должен определить Ваш лечащий врач.

6) Мне 16 лет, а менструаций до сих пор нет. Можно ли мне заниматься сексом?

Можно, но также необходимо посетить гинеколога и выяснить причину отсутствия менструаций.

7) Может ли быть аменорея от длительного приема гормональных контрацептивов?

Да, может. Это редкий побочный эффект гормональных контрацептивов, когда развивается синдром гиперторможения яичников. Необходимо прекратить прием гормонов, менструальная функция восстановится самостоятельно через несколько месяцев после отмены.

8) Можно ли забеременеть во время лактации, если нет месячных?

Лактационная аменорея — ненадежный способ контрацепции, поэтому беременность возможна,даже если у Вас еще нет менструаций.

Лечение аменореи

Характер назначаемой женщине
терапии разрабатывается строго на основании особенностей обнаруженных
нарушений. Она может заключаться в:

• медикаментозной коррекции гормонального фона;
• лечении заболеваний эндокринной природы;
• коррекции гормонального фона у
  девушек-подростков с задержкой полового развития;
• лечении раннего климакса.

В каждом случае гинекологом,
иногда совместно с эндокринологом, лечение подбирается индивидуально

При этом
важно учитывать не только характер имеющихся нарушений, но и степень
выраженности гормонального дисбаланса, чтобы точно определить, какие гормоны
следует использовать и в каких дозировках

Медикаментозная коррекция гормонального фона

Подобное лечение может назначаться только при условии сохранения
аменореи больше полугода. Оно разрабатывается с учетом желания женщины
забеременеть в будущем и заключается в назначении лекарственных средств,
нормализующих гормональный фон, менструацию и репродуктивную функцию.

В зависимости от обнаруженных нарушений женщине могут
назначаться препараты в разных лекарственных формах и различного назначения:

• действующие на эндометрий;
• способствующие повышению секреции гонадотропных
  гормонов;
• блокирующие синтез пролактина;
• комплексного действия.

Лечение заболеваний эндокринной природы

При диагностировании нейроэндокринных заболеваний, ставших
причиной развития вторичной аменореи, назначают специфическое лечение.

• Патологии щитовидной железы – при обнаружении
  гипотиреоза назначается заместительная терапия синтетическими тиреоидными
  гормонами, если же причина аменореи кроется в повышенной функции щитовидной
  железы, показан прием препаратов, угнетающих ее деятельность.
• Синдром поликистозных яичников – назначается
  комплексная терапия, основными задачами которой является медикаментозное
  повышение восприимчивости тканей к глюкозе, а также стимуляция овуляции (при
  условии, что женщина находится в репродуктивном возрасте и имеет желание
  забеременеть).
• Болезни надпочечников – основной целью лечения
  является снижение количества синтезируемых надпочечниками гормонов.

Коррекция гормонального фона у девушек-подростков

У подростков зачастую обнаруживается первичная аменорея,
причиной развития которой в 40% случаев является развитие нарушений в работе
гипоталамо-гипофизарной системы. В таких ситуациях наблюдается гипогонадизм и
задержка полового развития, что требует проведения заместительной терапии. Для
каждой девушки лекарственные средства и схема их применения подбираются
индивидуально. В большинстве случаев требуется применение только одного
препарата, основным действующим веществом которого являются эстрогены или
комбинация прогестинов и эстрогенов.

Другой распространенной причиной возникновения первичной аменореи, допускающей возможность коррекции, являются пороки развития гонад. Для нормализации деятельности яичников, эндометрия назначаются стероидные гормоны. Конкретный препарат подбирается только после проведения генетического анализа. При обнаружении характерной для мужчин Y-хромосомы требуется хирургическое удаление яичников, так как в подобных ситуациях существует высокий риск образования в них злокачественной опухоли. Операцию следует выполнить до 22 лет.

Лечение раннего климакса

При преждевременном наступлении климакса женщине назначается
заместительная гормональная терапия. По возможности предпочтение отдают
препаратам натурального происхождения на основе эстрогена. Заместительную
терапию следует продолжать вплоть до наступления физиологической менопаузы.

Также гинеколог назначает лечение заболеваний, ставших
причиной раннего наступления климакса. Это позволяет не только восстановить
нормальный менструальный цикл, но и существенно снизить риск развития
осложнений, практически неизбежных после утраты репродуктивной функции.

Центральные расстройства

Гипоталамические расстройства

Гипофиз не выделяет ФСГ и ЛГ, если гипоталамус не производит ГнРГ, не переносит его в гипофиз либо не освобождает его в пульсационном режиме. Ановуляция и аменорея возникают вследствие гипогонадотропного гипогонадизма.

Синдром Кальмана включает врожденное отсутствие ГнРГ и часто ассоциируется с аносмия (потерей возможности ощущать запахи).

Транспорт ГнРГ может быть нарушен вследствие компрессии или деструкции гипофизарной ножки или аркуатных ядер. Это может быть следствием влияния опухолевых масс, травмы, саркоидоза, туберкулеза, облучения или болезни Генда — Шиллера — Крищена.

Дефект пульсационного выброса ГнРГ может иметь место при нервной анорексии, чрезмерном стрессе, чрезмерных физических нагрузках (виды), гиперпролактинемии и конституционной задержке пубертатного развития.

Гипофизарные расстройства

Первичный дефект гипофиза является редкой причиной первичной аменореи. Дисфункция гипофиза обычно является следствием гипоталамической дисфункции. Эти нарушения могут быть вызваны опухолями, инфильтративными процессами в гипофизе или инфарктом гипофиза. Хирургия или облучения гипофизарных опухолей нередко приводят к уменьшению или отсутствию выделения ЛГ и ФСГ. Гемосидероз может вызвать откладывание железа в гипофизе, что приводит к нарушению продукции гонадотропы ФСГ и ЛГ.

Диагностика. Пациентки с первичной аменореей подлежат обследованию согласно особенностям фенотипической картины — отсутствием или присутствием матки и отсутствием или присутствием молочных желез. Отсутствие матки наблюдается при наличии яичек (при генетическом мужском поле) вследствие продукции мюллерового ингибирующего фактора или при мюллеровых агенезиях (при генетическом женском поле). Развитие молочных желез зависит от наличия секреции эстрогенов яичниками.

Пациентки, которые не имеют матки и развитых молочных желез, обычно генетически являются мужчинами с дефектом стероидного синтеза или различными степенями дисгенезия гонад, при которых имеет место адекватная продукция мюллерового ингибирующего фактора гонадной тканью, но синтез андрогенных стероидов является недостаточным.

Если молочные железы развиты, а матка отсутствует, этиология этих состояний может включать врожденное отсутствие матки (мюллерова агенезия) у женщин или тестикулярной феминизации у мужчин. В последнем случае эстрадиол производится как непосредственно яичковой тканью, так и путем периферической конверсии тестостерона и андростендиона, что вызывает развитие молочных желез.

Для пациенток с наличием матки, но отсутствующим развитием молочных желез, дифференциальный диагноз включает следующие состояния:

1) гипергонадотропный гипогонадизм (дисгенезия гонад у обоих полов, дефект стероидного синтеза у лиц с 46, ХХ);

2) гипогонадотропный гипогонадизм, который может быть следствием центральной, гипоталамической или гипофизарной дисфункции.

С целью дифференциальной диагностики этих двух состояний определяют уровень ФСГ в сыворотке крови. Повышение уровня ФСГ свидетельствует о гипергонадотропном гипогонадизме, сниженный или нормальный уровень ФСГ — о прогипогонадотропном гипогонадизме.

Обследование пациенток с женским фенотипом и первичной аменореей при отсутствии матки и молочных желез включает анализ кариотипа, уровня тестостерона и ФСГ. Специальные анализы проводят для выявления энзимных дефектов. Пациентки с наличием матки и молочных желез обследуются на наличие обструктивных аномалий репродуктивного тракта. Если нет нарушений в строении влагалища, шейки матки и самой матки, пациенток обследуют, как при вторичной аменореи.

Лечение. Пациентки с врожденными аномалиями репродуктивного тракта подлежат реконструктивной хирургическим операциям (гименотомия, резекция вагинальной перепонки, кольпопоэза и неокольпопоез) для возможности выхода менструальной крови при функционирующей матке или создание функциональной влагалища.

Пациентки с отсутствием матки и молочных желез подлежат лечению путем заместительной эстрогенной терапии для стимуляции развития молочных желез и профилактики остеопороза. Пациентки с развитыми молочными железами при отсутствии матки могут не нуждаться лечебного вмешательства.

Пациентки с наличием матки, но отсутствием молочных желез и гипергонадотропным гипогонадизмом часто имеют необратимую яичниковую недостаточность и нуждаются в назначении заместительной эстрогенной терапии. Пациентки с гипогонадотропным гипогонадизмом требуют дальнейшего обследования по алгоритму диагностики при вторичной аменореи.

Вторичная аменорея

При этом заболевании критические дни пропадают на срок более 6 месяцев. Заболевание вызывается гипофизарной недостаточностью, воспалительными процессами или дисфункцией яичников, щитовидной железы, надпочечников. Отсутствие месячных может также вызываться дисфункцией нервной или пищеварительной систем.

Наиболее частые причины такого состояния:

• Стрессы – менструация прекращается из-за попадания женщины в сложные психоэмоциональные ситуации. Возникает стрессовое состояние, сопровождающееся перегрузкой нервной системы, приводящей к неправильной работе репродуктивных органов.
• Резкое снижение массы тела. Ученые считают, что отсутствие месячных при снижении веса – защитный природный механизм, наблюдаемый у всех живых существ, которые перестают размножаться во время голода.
• Приём гормонсодержащих препаратов, особенно не назначенных врачом. Эндокринная система женщины легко ранима, поэтому гормональный избыток приводит к тяжелым нарушениям, в том числе связанным с менструальной функцией.
• Неправильная работа надпочечников и щитовидной железы. Месячные могут исчезнуть при недостатке или избытке соединений, вырабатываемых этими органами.
• Патологии гипофиза – мозгового придатка, расположенного в углублении черепа – турецком седле. Его недостаточность возникает после инфекций, беременности, сопровождающейся тяжелыми токсикозами, черепно-мозговых травм и кровоизлияний в эту область. В этом случае придаток мозга не может вырабатывать фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны, что сопровождается менструальной дисфункцией.
• Различные патологии яичников. Причиной отсутствия критических дней могут послужить опухоли или их истощение – ранний климакс.
• Поликистоз – заболевание, при котором во время овуляции яйцеклетка не покидает яичник, а остается внутри, превращаясь в кисту. В результате орган постепенно становится похожим на виноградную гроздь. Функция при этом сбивается, что ведет к прекращению менструального цикла.
• Воспалительные процессы и осложнения поздних абортов, сопровождающихся значительным повреждением маточных тканей.
• Гиперпролактинемия – повышенная выработка гипофизом пролактина. В норме это вещество отвечает за образование молока в период кормления грудью и вызывает лактационную аменорею – отсутствие месячных во время вскармливания. Однако иногда он начинает вырабатываться у некормящих женщин, отключая менструальный цикл. Самая частая причина такого явления – опухоль, выделяющая пролактин.

Причины аменореи

Причин, вызывающих аменорею может быть достаточно много.

При истинной аменорее (изменения циклического характера в системе гипоталамус-гипофиз-яичники-матка отсутствуют), причинами ее возникновения могут выступать такие факторы, как: период беременности, период грудного вскармливания, менопауза и препубертатный период.

При патологической истинной аменорее выделяют: первичную форму аменореи и вторичную форму. Истинная аменорея патологического характера первичной формы по фактору этиологического значения подразделяется на аменорею матки вследствие функционального нарушения гонад, и аменорею, которая обусловлена эктрагонадными причинами.

Первичная истинная аменорея патологического характера вследствие нарушения функционирования гонад возникает из-за: дисгенезии гонад, синдрома Морриса (тестикулярной феминизации). Еще такое состояние называют мужской гермафродитизм. Дисгенезия гонад является достаточно редкой патологией, обусловленной генетическими дефектами, из-за которых развиваются пороки половых желез. Ее частота составляет 1 случай на 10000 новорожденных.

Истинная патологическая аменорея, которая вызвана экстрагонадными причинами, развивается из-за: врожденного адреногенитального синдрома, гипотиреоза, поражения ЦНС в гипоталамо-гипофизарной области, деструкции эндометрия.

Адреногенитальный врожденный синдром развивается по причине патологии в коре надпочечников с избыточным продуцированием андрогенов. Именуется такой гормон также кариотипом 46 ХХ. При таком состоянии в девочек в период пубертата имеет место первичная аменорея. При гипотиреозе наблюдается задержка полового развития и, как следствие, задержка месячных (аменорея). Поражения гипоталамо-гипофизарной области могут иметь органический характер происхождения (травма, инфекционные и токсические поражения, опухоли) и нервно-психический характер происхождения.

Аменорея часто наступает при маниакально-депрессивном психозе, шизофрении. Такие пациентки составляют, как правило, контингент больниц с психиатрическим профилем. Нервную анорексию также можно отнести к причине аменореи, которая также представляет церебральную форму первичной истинной аменореи патологического характера.

К поражениям ЦНС, которые сопровождаются аменореей, следует отнести: хронические арахноидиты, менингоэнцефалиты; опухоли и травмы гипоталамуса, проявляющиеся по типу адипозогенитальной дистрофии, диэнцефально-ретинальной наследственной дегенерации.

Синдром аменореи может возникать по причине маточной формы аменореи из-за аномалий развития матки, а также из-за влияния повреждающих факторов (туберкулез матки и деструкция эндометрия). Снижение чувствительности к воздействию половых гормонов, рецепторов эндометрия, также играет роль в возникновении маточной формы аменореи.

Вторичная истинная аменорея возникает вследствие поражения отделов ЦНС, развития сахарного диабета, нарушений в работе щитовидной железы и коры надпочечников, приема глюкокортикостероидов и комбинированных оральных контрацептивов и т.д.

Ложная аменорея возникает из-за механического препятствия выхода менструальной крови наружу из полости матки. К таким препятствиям можно отнести: заращение канала шейки матки, преддверия влагалища и девственной плевы. При этом процессы в ЦНС проходят без патологий.

Гипогонадотропная аменорея развивается вследствие снижения секреции ГТГ (гонадотропных гормонов гипофиза). Такое состояние приводит к понижению функции яичников и сбою менструальной функции в виде аменореи. Причины снижения данного гормона могут быть связаны как с гипоталамусом, так и с гипофизом.

Факторами риска в развитии аменореи служат: физические и эмоциональные нагрузки, стрессовые ситуации, нарушения питания.

О лечении

Основное лечение направлено на устранение причины, вызвавшей данное состояние.

Если причина прекращения менструации носит гинекологический характер, важно правильно подобрать гормональные препараты. В зависимости от того, каких гормонов не хватает женскому организму, доктор назначает эстрогены, прогестины, подбирает при необходимости оральные контрацептивы (КОКи), а также препараты, которые стимулируют работу яичников, либо рекомендуют растительные аналоги

Мы не будем рассказывать о том, какие препараты следует принимать для лечения аменореи. Этим должен заниматься врач. Помните, при правильно подобранном лечении эта проблема решается.

• Если сбой связан с опухолью в головном мозге, потребуется хирургическое вмешательство, гормональная или заместительная гормонотерапия.
• Если проблемы связаны с весом, подбирается схема питания. В одних случаях вес нужно набирать, в других – сбрасывать. Также нужно в этот период принимать витамины.
• Если причина аменореи вызвана сильным стрессом, назначают седативные препараты, проводится психотерапия. Иногда в таких случаях не требуется никакого лечения, нужно, чтобы прошло время.

Принципы диагностики

Проводя объективное обследование пациентки, врач обратит внимание на выраженность у нее вторичных половых признаков, соответствие полового развития возрасту, оценит рост и массу тела. На предыдущем, начальном этапе диагностики – в процессе сбора жалоб и анамнеза – он уточнит особенности пищевого поведения больной, поинтересуется сопутствующими заболеваниями, менструальной функцией ее близких родственниц

Чтобы обнаружить факт нарушения со стороны менструального цикла, женщине будет рекомендовано ежедневно по утрам, не вставая с постели, измерять базальную температуру (температуру в прямой кишке). В норме ее повышение свидетельствует о наступлении овуляции, а если такой пик отсутствует, значит, овуляция не происходит, и у женщины отсутствует возможность забеременеть.

Показаниями к обследованию с целью выяснения причин первичной аменореи являются:

• абсолютное отсутствие месячных у девушек возрастом 16 лет нормального роста и с развитыми вторичными половыми признаками;
• отсутствие вторичных половых признаков (оволосения в лобковой области, увеличения размеров молочных желез) у девочек возрастом 14 лет и старше;
• отсутствие первой менструации в течение более чем 3 лет с момента появления признаков полового созревания;
• отставание роста и веса пациентки от ее календарного возраста (то есть замедленное половое созревание).

Чтобы диагностировать генетическую патологию, которая привела к первичной аменорее, проводят кариотипирование (исследование количественного и качественного состава хромосом). Также пациенткам назначают анализы крови на гормоны и УЗИ органов малого таза.

Гормональный анализ крови включает в себя определение концентрации в ней:

• тиреотропного гормона;
• пролактина;
• фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов гипофиза.

Если обнаруживается повышенный уровень в крови пролактина, это является прямым показанием к проведению магнитно-резонансной томографии гипофиза.

Низкое содержание гонадотропных гормонов также требует проведения МРТ гипофиза. Еще в этом случае женщине назначают пробу с аналогом гонадотропин-рилизинг-гормона (бусерелином).

При аменорее, обусловленной синдромом Шихана (это некроз гипофиза, возникший в результате недостаточного кровоснабжения его тканей после массивного кровотечения в послеродовом периоде), у пациентки диагностируется пангипопитуитаризм (резкое снижение в крови уровня всех гормонов гипофиза).

Повышенная концентрация в крови гонадотропных гормонов, как правило, является прогностическим признаком необратимости гипогонадизма.

Синдром поликистозных яичников требует проведения генетических исследований – у молодых женщин при этом нередко выявляются хромосомные аномалии.

Синдром резистентных истощенных яичников часто протекает не самостоятельно, а сочетается с каким-либо заболеванием аутоиммунной природы (у каждой пятой женщины имеет место гипотиреоз, у 4 % больных обнаруживается первичная хроническая недостаточность надпочечников).

При гипергонадотропном гипогонадизме во время обследования могут быть обнаружены:

• дефицит некоторых ферментов, следствием которого становится нарушение синтеза гормонов в яичниках и надпочечниках;
• признаки злокачественных новообразований (особенно локализованных в легких);
• мутации генов, отвечающих за выработку фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов;
• признаки воспаления яичников аутоиммунной природы (аутоиммунного оофорита).

При вторичной аменорее одним из обязательных методов диагностики является гистеросальпингография. В сложных диагностических ситуациях, а также с целью лечения больной могут быть назначены гистероскопия (исследование матки изнутри при помощи эндоскопа) и лапароскопия.

В ряде случаев больным не обойтись без консультации профильных специалистов: генетика, кардиолога, ортопеда, стоматолога или же психиатра.