Триада фалло: что это такое, симптомы, принципы лечения, прогноз

Способы лечения

Основные методы коррекции тетрады Фалло – медикаментозная терапия и хирургическое вмешательство.

Медикаментозное

Данный метод лечения применяется для купирования приступов одышечно-цианотичного типа. В арсенале медикаментозной терапии:

проведение ингаляций с увлажненным кислородом;
применение внутривенного введения Реополиглюкина;
одновременно назначается натрия гидрокарбонат, глюкоза и Эуфелин;
внутримышечное или подкожное введение Морфина сульфата;
инфузия Дексмедетомидина применяется с большой осторожностью.

Использование общей анестезии назначается исключительно редко, а именно – при необходимости оказания первой помощи по снятию интенсивных проявлений цианоза, вызванного тетрадой Фалло.

Отсутствие положительной динамики при использовании медикаментозного лечения становится показанием к накладыванию пациенту аортолегочного анастомоза.

Хирургическое

Операция тетрады Фалло проводится с учетом стадии и тяжести патологии, особенностей анатомических дефектов и возрастной категории пациента. К примеру:

• При коррекции состояния у новорожденных и детей до года, страдающих от тяжелого течения ТФ, на первом этапе проводятся паллиативные операции. Это наложение синтетического или биологического протеза – аностомоза Блелока-Тауссиг. Метод обеспечивает снижение вероятности развития осложнений во время проведения в последующем радикальных методов коррекции.
• Открытая инфундибулопластика или баллонная вальвулопластика проводятся с целью минимизации проявления гипоксемии.
• Хирургическое вмешательство с использованием радикальной коррекции пороков ТФ предполагает использование метода пластика ДМЖП, а также – устранение обструкции выводящего участка правого желудочка.

Хирургическое вмешательство — способ лечения тетрады Фалло

В большинстве случаев коррекция состояния предполагает проведение хирургической операции в качестве первичной коррекции. Идеальный возраст для ее выполнения составляет от 6 месяцев до 3 лет.

Причины

Опасное заболевание тетрада Фалло может появиться у новорожденного вследствие нескольких причин.

1. Наследственность.
2. Нарушение у эмбриона кардиогенеза на второй — восьмой неделе развития.
3. Перенесенные беременной в первом триместре инфекционные болезни. Например, краснуха, корь и скарлатина.
4. Прием будущей мамой лекарств (гормональных, седативных и подобных), наркотических препаратов и алкогольных напитков.
5. Сахарный диабет и гипертиреоз у беременной женщины.
6. Радиация и неблагоприятная экологическая обстановка в месте проживания.
7. Авитаминоз тяжелой степени.
8. Продолжительная гипоксия плода.
9. Синдром Дауна.
10. Синдром Патау.

Иногда тетрада Фалло возникает на фоне синдрома Корнелии де Ланге. Это «амстердамская карликовость», сопровождающаяся психическими дефектами и многочисленными внешними и внутренними аномалиями развития. Например, деформацией ушек, «лицом клоуна», косоглазием, астигматизмом, синдактилией стоп, недостатком пальчиков и так далее.

Тетрада Фалло у детей

Клиническое течение заболевания в детском возрасте характеризуется последовательностью прохождения трех стадий развития:

1. Стадия относительного спокойствия. Проявление негативной симптоматики незначительно, что объясняется компенсаторными возможностями сердца ребенка в возрасте до полугода.
2. Цианотичная стадия. Это наиболее сложный период течения болезни. Он продолжается до трех лет. Симптоматические проявления достигают наивысшей интенсивности. На этой стадии наиболее вероятна летальность.
3. Компенсаторная стадия, еще называемая переходной. Все признаки и симптомы проявляются в обычной форме, однако организм ребенка в некоторой степени приспособился к их возникновению и способен справляться с приступами, иногда предотвращая или ослабляя их интенсивность.

Из этого не следует делать вывод о возможности отказа от лечения. Оно крайне необходимо для полноценного развития растущего организма и устранения факторов, опасных для жизни.

Характерные симптомы и признаки

Выраженность гемодинамических нарушений при ТФ напрямую связана со степенью обструкции выводящего канала в правом желудочке и особенностями аномального строения межжелудочковой перегородки. Анатомические пороки в младенческом возрасте дают о себе знать следующими проявлениями характерной симптоматики:

• возникают трудности при кормлении;
• отставание в развитии;
• появление синюшности или бледности кожных покровов при плаче и сосании;
• трудности с дыханием, одышка, усугубляющиеся по мере взросления ребенка.

Трудности при кормлении — возможный симптом тетрады Фалло

Среди внешних физических признаков у грудничков с пороками этого типа отмечаются такие нарушения, как:

• отставание в росте и весе;
• синий оттенок ногтевой пластины и носогубного треугольника;
• узловатость пальцев на руках и ногах, возникающая в возрасте от 3 до 6 месяцев (в медицине такой признак носит название барабанные палочки);
• ногтевая пластина приобретает характерную выпуклость, именуемую симптомом часового стекла;
• в области грудной клетки слева прослушиваются систолические шумы.

Наиболее тяжелым проявлением врожденных пороков сердца, объединенных в одну патологию – тетраду Фалло, являются приступы, носящие одышечно-цианотичное течение. Их появление свидетельствует о тяжелой форме болезни. Приступы возникают в периоде от полугода до года. Зачастую сопутствующим проявлением становится вероятность анемии.

Возникновению приступа предшествует спазм инфундибулярного отдела, что приводит к попаданию венозной крови в отделы головного мозга. Это провоцирует приступ выраженной гипоксии центральной нервной системы на фоне пониженного кислорода в крови. Его показатели составляют менее 35 %.

Наступлению приступа предшествует появление характерной симптоматики:

• ребенок ведет себя беспокойно, будто чем-то испуган;
• у него расширяются зрачки;
• усиливается одышка;
• проступает синева на коже и слизистых покрытиях.

Затем у малыша начинаются судороги и обморочное состояние. Длительность приступа разная: от 2 – 3 минут до четверти часа. После приступа малыш становится вялым, пассивным.

К 4 – 6 годам количество приступов уменьшается или они перестают возобновляться. Тяжелое течение пороков сердца, сопровождающихся приступами, может привести к парезу или нарушению деятельности мозга. Опасность приступа состоит в высокой вероятности летальности.

Классификация и стадии заболевания

Тетрада Фалло у новорожденных может быть:

• Эмбриологической. При этом сосуды мышечного кольца значительно сужаются.
• Гипертрофической. Происходит максимальное сужение артерий у входа в левый желудочек.
• Тубулярной. Характеризуется сужением и укорочением всего артериального корпуса.
• Многокомпонентной. Сужение сосудов развивается под влиянием анатомических нарушений.

Патологию классифицируют в зависимости от проявлений. В этом случае она может быть:

• Цианотичной или классической. У ребенка синеет кожный покров и слизистые оболочки.
• Ацианотичной или бледной. Побледнение кожи наблюдается у детей до трех лет.

Болезнь может протекать в разных формах:

1. Тяжелой. При этом малыш с рождения страдает одышкой и цианозом.
2. Классической. Первые проявления наблюдают в 6-12 месяцев. Симптоматика зависит от уровня физической нагрузки.
3. Приступообразной. У больного наблюдаются тяжелые одышечно-цианотические приступы.
4. Легкой. Признаки появляются в шестилетнем возрасте и старше.

На протяжении своего развития патологический процесс проходит стадии:

1. Относительного благополучия. Она протекает до шестимесячного возраста. Ярких проявлений нет, так как порок компенсированный особенностями строения сердца,
2. Цаинотическую фазу. При тетраде Фалло это самая тяжелая стадия. Ее продолжительность до трех лет. Она протекает с приступами удушья, посинением кожи и одышкой. Большая часть больных умирают именно на этой стадии.
3. Фазу восстановления компенсаторных механизмов. Клинические проявления не уходят, но ребенок научился предотвращать и ослаблять приступы.

В зависимости от локализации и масштабов аномалии сердечной мышцы определяется тип тетрады Фалло.

• Эмбриологический (1 тип). Участок с самым узким просветом легочной артерии смещен влево и вперед или находится внизу, на одной линии с разграничительным кольцом. Это позволяет выполнять операцию с минимальной резекцией артериального конуса.
• Гипертрофический (2 тип). Стеноз, как и в первом случае, выдвинут влево и вперед либо смещен вниз. Сужение по уровню совпадает с мышечным разграничительным кольцом и выходным каналом правого желудочка. Оперировать дефект приходится путем массивной резекции.
• Тубулярный (3 тип). Диагностируется гипоплазия (недоразвитие) артериального конуса: он значительно уже и короче, по сравнению с нормой. При этом типе часто недоразвито фиброзное кольцо, а створки клапана легочной артерии сращены. В таких случаях устранить дефект радикальным способом невозможно. Допустима паллиативная коррекция для предупреждения дальнейшего развития и осложнения патологии.
• Многокомпонентный (4 тип). Артериальный стеноз проявляется в виде заметного утолщения конусной перегородки. Дефект вызван комплексом анатомических нарушений, от сочетания и особенностей которых зависит успех операции.

По степени тяжести протекания различают 4 формы болезни:

• тяжелую — уже с самого рождения ребенок синеет и задыхается, когда сосет грудь или плачет;
• классическую – болезнь проявляется, когда малыш начинает самостоятельно двигаться (от 3 до 12 месяцев), симптомы цианоза и одышки отмечаются при повышении физических нагрузок;
• приступообразную — в виде тяжелейших одышечно-цианотических приступов;
• легкую – впервые одышка и посинение появляются в возрасте 6-10 лет.

Чаще всего встречается классическая форма заболевания, в которой выделяется 3 последовательных этапа.

• Временная стабильность. Стадия непродолжительная, длится от рождения до полугода. Симптомов болезни почти нет, поскольку порок частично компенсируется благодаря структурным особенностям сердца младенца.
• Одышечно-цианотическая стадия. Продолжается с 6 месяцев до 2-3 лет. В это время у ребенка обостряются все клинические признаки заболевания: синева кожных покровов и слизистых, одышка вплоть до удушья. Кислородное голодание приводит к тяжелым мозговым расстройствам, нередки летальные исходы.
• Переходная стадия. После трехлетнего возраста у ребенка совершенствуются компенсаторные механизмы. Несмотря на сохранение основных симптомов заболевания, малыш адаптируется к нему, учится предотвращать приступы или противостоять им.

• Тяжелая форма
• Классическая форма
• Тяжелая форма с одышечно-цианотическими приступами
• Позднее появление цианоза
• Бледная форма

Лечение

Лечение тетрады Фалло проводится в несколько этапов. Задачей терапии является устранение приступа болезни, максимальное улучшение состояния здоровья маленького пациента и исключение риска возникновения осложнений.

Если консервативные методы не эффективны или их использование изначально не создает потенциально положительного прогноза, то единственным способом исключения летального исхода маленького пациента становится операция.

Медикаментозное

Медикаментозная терапия проводится в качестве экстренной помощи детям при одышечно-цианозных приступах или для облегчения общего состояния.

Список медикаментов специалист составляет индивидуально.

Если прием медикаментов не приводит к результату, то врачи настоятельно рекомендуют проводить оперативное вмешательство. Препараты могут устранить симптоматику, но не продлить жизнь ребенка.

Примеры препаратов, используемых при тетраде Фалло:

• внутривенное введение бета-блокаторов (Пропранолол);
• препараты для уменьшения чувствительности дыхательного центра (опиоидные анальгетики, Морфин);
• внутривенное введение Эуфиллина, Реополиглюкина и глюкозы;
• поддерживающая терапия витаминными комплексами и минералами.

Оперативное

Хирургическое вмешательство показано всем детям с ВПС. Причиной отсутствия возможности проведения операций могут быть различные факторы, связанные с состоянием малыша или разновидности клиники, в которой его наблюдают.

Консервативная терапия может помочь устранить приступы или облегчить симптоматику патологии, но восстановить работоспособность сердца она не может даже частично.

В некоторых случаях оперативное вмешательство проводится экстренно. Варианты операций, проводимых при тетраде Фалло:

1. Паллиативное хирургическое вмешательство (экстренная помощь маленькому пациенту, процедура облегчает состояние ребенка перед проведением основной операции).
2. Радикальная коррекция (в ходе хирургического вмешательства осуществляется пластик клапанов, закрытие имеющихся дефектов и восстановление процесса кровообращения, процедура осуществляется только в специализированных центрах и считается одной из самых сложных в кардиологии).

Симптомы

В зависимости от степени сужения артерии и величины отверстия в межжелудочковой перегородке варьирует возраст появления первых симптомов болезни и степень их прогрессирования. Основными клиническими признаками тетрады Фалло являются:

• Цианоз. Чаще всего появляется у детей в возрасте до года, сначала на губах, потом на слизистых оболочках, лице, руках, ногах и туловище. Прогрессирует по мере увеличения физической активности ребенка.
• Утолщенные пальцы рук в виде «барабанных палочек» и выпуклые ногти в виде «часовых стекол» формируются уже к 1-2 годам.
• Одышка в виде углубленного аритмичного дыхания. При этом частота вдохов и выдохов не увеличивается. Одышка усиливается при малейшей физической нагрузке.
• Быстрая утомляемость.
• Сердечный «горб» – выпуклость на груди в области сердца.
• Задержка моторного развития из-за вынужденных ограничений в двигательной активности.
• Шумы в сердце.
• Характерное положение тела больного ребенка – сидя на корточках или лежа с подогнутыми к животу ногами. Именно в этом положении малыш чувствует себя лучше и поэтому бессознательно принимает его как можно чаще.
• Обмороки вплоть до состояния гипоксемической комы.
• «Синие» приступы одышки и цианоза при тяжелом приступообразном течении болезни, при которых дети раннего возраста (1-2 года) внезапно синеют, начинают задыхаться, становятся беспокойными, а затем могут потерять сознание или даже впасть в кому. После приступа ребенок вял и сонлив. Часто в результате подобного обострения малыш может даже погибнуть.

При подозрении на тетраду Фалло обращение к врачу должно быть незамедлительным. Ребенку требуется экстренная консультация кардиолога или кардиохирурга.

Диагностика

УЗИ определяет все анатомические компоненты патологии

При обращении к врачу, доктор объективно обследует пациента и обращает внимание на такие симптомы, как бледность, деформацию грудной клетки, утолщение фаланг пальцев и др. Кардиолог при прослушивании сердца может обнаружить грубый систолический шум во 2-3 межреберье, а также ослабление второго тона над легочной артерией

Чтобы подтвердить диагноз «тетрада Фалло», кардиолог собирает полный анамнез больного и назначает прохождение инструментальных методов:

• ЭКГ. Во время исследования наблюдаются признаки гипертрофии некоторых отделов сердца, слабость синусового узла, АВ-блокада.
• ЭхоКГ. Самый распространенный метод диагностики порока сердца и позволяет обнаружить стеноз и другие анатомические нарушения сердца.
• Рентген. Исследование позволяет обнаружить выбухание дуги одного из желудочков и напоминает по форме башмачок.
• Коронарная ангиография. Данный метод проводится, чтобы определить анатомический признак порока. Исследование дает полную информацию о легочных сосудах и помогает выявить патологии коронарных артерий и присутствие системно-легочных коллатералей.
• Катетеризация полостей сердца. Проводится с целью определения оксигенации крови в аорте. Процедура позволяет измерить давление в желудочке, а также уровень давления между желудочком и легочной артерией.

Важно дифференцировать тетраду Фалло от других врожденных патологий, которые также характеризуются синюшностью кожных покровов. При необходимости проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография

Лечение и прогноз

Патология лечится только хирургическим методом

При диагностике тетрады Фалло показано хирургическое лечение. Обычно операцию проводят в 3-5 месяцев. В некоторых случаях требуется экстренная операция: при частых приступах, синюшности, одышке и сердцебиении в покое, отставании в физическом развитии. Для устранения цианотического приступа проводится ургентная терапия. С выраженными симптомами цианоза инфузионно вводится внутривенно простагландин Е1 с дозировкой 0,05-0,10 мкг. Эта процедура проводится, чтобы открыть ОАО. Приступ можно купировать с помощью оксигенотерапии.

В кардиохирургии операция по устранению 4 пороков является одной из самых сложных. Операция выполняется под общим наркозом. Сначала рассекают грудную клетку по передней линии. Далее после получения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.

Затем выполняется разрез сердца со стороны правого желудочка так, чтобы не повредить коронарные артерии. После этого проводится пластика клапанов и устранение дефекта перегородки. Для этого используют синтетическую ткань – дакрон. Может применяться для устранения дефекта биологический материал – ткань перикарда. После выполнения всех этапов стенку правого желудочка ушивают и восстанавливают кровообращение.

После операции летальность составляет до 10 %. При выполнении операции детям до 5 лет во многих случаях при повторном обследовании через несколько лет не выявляют отклонений в развитии.

Около 80% детей после операции ничем не отличаются от других детей и ведут такой же образ жизни. Однако есть некоторые ограничения в чрезмерной физической нагрузке. До и после операции на сердце всем детям показано оформление инвалидности. Через некоторое время проводится переосвидетельствование.

Как выражается тетрада Фалло у детей: симптомы

Тетрада Фалло принадлежит к так называемым цианотическим («синим») порокам сердца и представляет половину из всех заболеваний этой группы.

Главным ее признаком является посинение кожных покровов и слизистых оболочек. Вначале оно проявляется на лице (вокруг губ, в области носогубного треугольника, позже на склерах глаз), кончиках ушей, пальцах рук. Со временем синюшность постепенно распространяется по всему телу. Пальцы рук приобретают вид барабанных палочек (утолщаются на концах), а ногтевые пластины выгибаются вверх полуаркой (становятся похожими на выпуклые часовые стекла).

Такой ребенок очень быстро устает, причем синюшность кожных покровов усиливается именно при физических нагрузках. Заподозрить тетраду Фалло у новорожденных можно, когда младенец «синеет» по время плача, сосания груди или при натуживании. Дети 2-3 лет (именно в этом возрасте патология диагностируется чаще всего) не отличаются выносливостью и подвижностью, долго не играют в активные игры, чаще пребывают в спокойном, усталом состоянии, а если требуется передохнуть после физической активности, то они предпочитают позы, сидя на корточках или лежа на боку (в которых венозный кровоток замедляется).

Дыхание больного ребенка неровное, глубокое, тяжелое. Одышка наблюдается даже в состоянии покоя и резко усугубляется при возрастании физической активности. В отдельных случаях происходят одышечно-цианотические приступы, которые сопровождаются судорогами, удушьем, потерей сознания и при тяжелом течении могут закончиться даже летально. Больше всего таким припадкам подвержены дети раннего возраста (от полугода до 3 лет).

При первых же признаках начала одышечно-цианотического приступа (ребенок выражает беспокойство и недомогание, скручивается калачиком, усиливается одышка и сильнее проявляется цианоз) родители должны действовать быстро и четко. Своевременно оказанная неотложная помощь при тетраде Фалло у детей способна предупредить самые печальные последствия.

Неотложная помощь — как остановить одышечно-цианотический приступ:

1. успокоиться и собрать мысли;
2. придать ребенку самое «выгодное» в данном состоянии положение (лежа на боку с подогнутыми к животу ногами или сидя на корточках);
3. предоставить ему кислород;
4. ввести морфин (в дозировке 0,1-0,2 мг на каждый килограмм массы тела ребенка) — внутримышечно или поставить капельницу;
5. если приступ тяжелый, длительный, то внутривенно вводится натрия бикарбонат; 
6. если синюшность не уменьшается — в вену медленно вводится пропранолол (анатриптилин) в дозировке 0,1-0,2 мг на каждый килограмм массы тела ребенка; 
7. если возникают судороги, то внутривенно вводят оксибутират (100-150 мг на килограмм веса).

Если с любым из шагов возникают трудности, то пусть другой взрослый (пока Вы оказываете помощь ребенку) позвонит в скорую и попросит помощи. При длительном отсутствии облегчения состояния ребенка необходимо в срочном порядке доставить в больницу. 

Уже к 6 годам приступы могут вовсе исчезнуть или, по крайней мере, уменьшить частоту и интенсивность своего проявления. Тем не менее, даже повзрослевший ребенок с тетрадой Фалло не отличается крепким здоровьем и высоким умственным развитием, часто болеет.

Одновременно могут присутствовать и прочие признаки неблагополучия детского здоровья по причине того, что тетрада Фалло у детей нередко сочетается с другой или сразу несколькими патологиями. Среди них незаращение верхнего неба, воронкообразный дефект грудной клетки, плоскостопие, пентанада Фалло, открытый артериальный проток, коарктация аорты, дефект межпредсердной перегородки, синдромы Ди Джорджи, Дауна, Корнелии де Ланге и прочие.

Узнать ребенка с тетрадой Фалло способен даже опытный педиатр, но диагноз требует точного подтверждения, поскольку похожим образом могут проявляться и другие сердечные пороки. А потому для постановки точного диагноза прибегают к целому ряду методов. Среди них аускультация (прослушиваются специфические грубые шумы в сердце), рентген (просматривается сердечная тень в виде башмака), ЭКГ (гипертрофия правого желудочка, отклонение показателей ЭОС вправо до 120-180о) и прочие.

Тетрада Фалло может проявлять себя в разном возрасте и выражаться по-разному, что зависит от степени нарушений в общем кровообращении и в работе сердца у каждого отдельного ребенка. В зависимости от этого различают несколько форм и видов патологии:

• ранняя цианотическая (цианоз проявляется уже на первом году жизни ребенка); 
• классическая (пик выраженности симптомов припадает на возраст 2-3 года); 
• тяжелая, или крайняя (с одышечно-цианотическими приступами); 
• бледная, или ацианотическая (кожные покровы остаются «чистыми», не синеют). 

ЛЕЧЕНИЕ

Постановка диагноза ТФ является абсолютным показанием к оперативному вмешательству. Консервативная терапия не эффективна, больной погибает в раннем возрасте. Противопоказанием к операции может служить исключительно тяжелая форма легочной гипертензии. Лечение проводят комплексно, после досконального изучения характера патологического процесса.

Лекарственная терапия включает:

• улучшение реологии (текучести) крови;
• купирование приступов одышечно-цианотического характера ингаляционными методами (кислород, стимуляторы дыхания);
• при выраженном цианозе у новорожденного показано введение препаратов группы простагландинов для стимуляции открытия артериального кровотока.

Оперативное вмешательство:

Операции на сердце при ТФ относят к сложным, многоэтапным хирургическим вмешательствам. Производят с подключением аппарата искусственного кровообращения и вентиляции легких.

Приоритетным является проведение радикальной операции в раннем возрасте, что значительно снижает риск летальности и улучшает качество жизни пациента. Оперативное вмешательство проводится в 2 этапа:

Этапы операции:

• Первичная паллиативная коррекция. Проводится грудничкам и детям до 3 лет при выраженном цианозе и угрожающем жизни состоянии. Хирургическим путем проводят наложение анастомоза между легочной и подключичной артериями. Современная хирургия имеет в арсенале несколько тактик проведения операций. Задача заключается в уменьшении артериальной гипоксемии.
• Радикальные операции. Задача заключается в ликвидации сужения просвета легочной артерии и постановку на отверстие сердечной перегородки «заплатки». Характерно, что оперативные вмешательства рекомендуют назначать одно за другим. Эффективность лечения при таком подходе значительно увеличивается. В ряде случаев рекомендовано проведение одноэтапного лечения с проведением радикальной операции.

Уже в первые часы после операции наблюдается обогащение артериальной крови кислородом. При минимальной травме миокарда больные нуждаются в незначительной поддержке кардиотониками. Стабилизируется гемодинамика, нормализуется аускультативная картина. При отсутствии осложнений на 3-4 сутки пациенты переводятся в обычную палату из реанимационного отделения.

Особенности лечения

При наличии у пациента тетрады Фалло, важно запомнить одно просто правило: операция показана всем (без исключения!) пациентам с данным пороком сердца

• Для новорожденных с выраженными симптомами — введение простагландина E1
• При тет-приступах рекомендуется принять коленно-грудное положение, обеспечить покой, подачу кислорода и в некоторых случаях – медикаментозное лечение

Восстановительная операция

Новорожденным с тяжелым цианозом можно временно облегчить состояние с помощью инфузий простагландина E1 (0,01–0,1 мкг/кг/мин внутривенно), чтобы открыть артериальный проток и тем самым усилить легочный кровоток.

Цианотические эпизоды

Тет-приступы требуют немедленного вмешательства. В первую очередь следует предпринять следующее: поместить детей в коленно-грудное положение (дети старшего возраста обычно спонтанно садятся на корточки и у них не возникают тет-приступы), создать спокойную обстановку и подать добавочный кислород. Если приступ сохраняется, стандартная лекарственная терапия включает в себя морфин 0,1-0,2 мг/кг внутривенно или в/м, внутривенное введение жидкостей для увеличения объема, и, если присутствует метаболический ацидоз, – бикарбонат натрия 1 мг-экв/кг внутривенно.

Интраназальный мидазолам и интраназальный фентанил – альтернативы морфину, имеют преимущество – не нуждаются в внутривенно доступе.

Другие средства для более серьезных или длительных тет-приступов включают фенилэфрин, начиная с 5 до 20 мкг/кг внутривенно каждые 10-15 мин по надобности (максимально 500 мг) с последующим вливанием 0,1 мкг/кг/мин (максимально 5 мкг/кг/мин) в случае необходимости; бета-блокаторы (пропранолол 0,015 мг/кг внутривенно введенный в течение 10 мин (максимум 1 мг) или эсмолол от 0,1-0,5 мг/кг внутривенно в течение 1 мин с последующим вливанием от 25 до 100 мк/кг/мин, если есть потребность. Если эти меры не позволяют контролировать приступ, системное АД может быть увеличено с помощью кетамина по 0,5–3 мг/кг внутривенно или по 2–3 мг/кг внутримышечно (кетамин также оказывает благотворное седативное действие).

В конечном счете, если предыдущие шаги не прекратили приступ или если у ребенка развивается быстрое ухудшение, может быть необходима интубация трахеи с параличом мышц и общей анестезией, экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) или ургентное хирургическое вмешательство. Пропранолол 0,25-1 мг/кг перорально каждые 6 ч может предотвратить рецидивы, но большинство экспертов считают, что даже один существенный приступ указывает на необходимость оперативной хирургической коррекции.

Радикальное лечение

Полное восстановление тетрады Фалло состоит из устранения дефекта межжелудочковой перегородки путем наложения патча, расширения выходного отдела правого желудочка путем резекции мышц и легочной вальвулопластикой и путем наложения ограниченного патча через легочное кольцо или основную легочную артерию по необходимости. Хирургическое вмешательство обычно проводят избирательно в возрасте 3–6 мес., но оно может быть реализовано в любое время при наличии симптомов.

У некоторых новорожденных с низкой массой тела при рождении или со сложной анатомией начальное временное облегчение может быть предпочтительнее полного исправления дефекта; обычная процедура представляет собой модифицированный шунт Блэлока–Тауссиг, при котором подключичную артерию соединяют с ипсилатеральной легочной артерией с помощью синтетического трансплантата.

Периоперационная смертность для полного исправления дефекта составляет < 5% при неосложненной тетраде Фалло. Среди больных, не получавших лечения, выживаемость составляет 55% в течение 5 лет и 30% в течение 10 лет.

Профилактика эндокардита рекомендуется перед операцией, но требуется только в первые 6 мес. после исправления дефекта, если только это не остаточный дефект, прилегающий к месту хирургического вмешательства или протезирующему материалу.

Связанные расстройства

Симптомы следующих заболеваний могут быть аналогичны симптомам тетрада Фалло. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — распространенные врожденные пороки сердца, характеризующиеся наличием небольшого отверстия между двумя предсердиями сердца. Эти дефекты приводят к увеличению нагрузки на правую часть сердца, а также чрезмерному притоку крови к легким. Симптомы у больных сильно различаются, могут проявляться в младенчестве, детстве или в зрелом возрасте, в зависимости от серьезности дефекта. Сначала симптомы, как правило, мягкие и могут включать затрудненное дыхание (одышку), повышенную восприимчивость к респираторным инфекциям и аномальное изменение цвета кожи и/или слизистых оболочек на синеватый оттенок (цианоз). Некоторые люди с ДМПП могут подвергаться повышенному риску образования тромбов, которые могут перемещаться в основные артерии (эмболия), блокируя кровообращение.
• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой группу распространенных врожденных пороков сердца, характеризующихся отсутствием одного желудочка. У младенцев с этими дефектами может быть 2 предсердия и 1 большой желудочек. Симптомы этих состояний схожи с симптомами других врожденных пороков сердца и могут включать аномально учащенное дыхание (тахипноэ), синий цвет кожи (цианоз), хрипы, учащенное сердцебиение (тахикардия) и/или аномально увеличенную печень (гепатомегалия). ДМЖП также может вызывать чрезмерное скопление жидкости вокруг сердца, что приводит к застойной сердечной недостаточности.
• Дефект атриовентрикулярного канала (ДАВК) — редкий порок сердца, который присутствует при рождении (врожденный) и характеризуется неправильным развитием перегородок и клапанов сердца. У младенцев с полной формой порока обычно развивается застойная сердечная недостаточность. Избыток жидкости накапливается в других частях тела, особенно в легких. Застой в легких может привести к затрудненному дыханию (диспноэ). Другие симптомы могут включать посинение кожи (цианоз), нарушение питания, учащенное дыхание (тахикардия) и частоту сердечных сокращений (тахикардия) и/или чрезмерное потоотделение (гипергидроз). Взрослые с ДАВК могут испытывать аномально низкое кровяное давление, нерегулярное сердцебиение и/или учащенное сердцебиение.
• Трехпредсердное сердце — чрезвычайно редкий врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дополнительной камеры над левым предсердием сердца. Легочные вены, возвращая кровь из легких, стекают в это дополнительное «третье предсердие». Симптомы болезни сильно различаются и зависят от размера отверстия между камерами. Симптомы могут включать аномально учащенное дыхание (тахипноэ), посинение кожи (цианоз), хрипы, кашель и/или ненормальное накопление жидкости в легких.
• Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка — чрезвычайно редкий врожденный порок сердца, характеризующийся отсутствием одного желудочка. У младенцев с этим дефектом 2 предсердия и 1 большой желудочек. Симптомы аналогичны симптомам других врожденных пороков сердца и могут включать затрудненное дыхание (одышку), чрезмерное скопление жидкости в легких и вокруг сердца (отек легких) и/или посинение кожи и слизистых оболочек (цианоз). Другие симптомы могут включать нарушение питания, ненормально учащенное дыхание (тахипноэ) и/или учащенное сердцебиение (тахикардия).
• Стеноз митрального клапана — редкий порок сердца, который может присутствовать при рождении (врожденный) или быть приобретенным. Для него характерно аномальное сужение отверстия митрального клапана. При врожденной форме симптомы сильно различаются и могут включать кашель, затрудненное дыхание, учащенное сердцебиение и/или частые респираторные инфекции. При приобретенном стенозе митрального клапана симптомы также могут включать слабость, дискомфорт в животе, боль в груди (стенокардия) и/или периодическую потерю сознания.