Шегрена болезнь

Как лечить синдром Шегрена?

В начальной стадии болезни Шегрена при отсутствии системных проявлений назначают 5-10 мг преднизолона в сочетании с аминохинолиновыми средствами (плаквенил или делагил).

У больных с системными поражениями применяют комбинацию глюкокортикоидов с высокими дозами хлорбутина или циклофосфана. Доза преднизолона в зависимости от степени активности болезни составляет 10-40-60 мг в сутки. После достижения ремиссии поддерживающая доза преднизолона не превышает 5 мг в сутки.

Препаратом выбора для базисной терапии болезни Шегрена является хлорбутин, который применяют в течение нескольких лет: в течение первого года — по 2-4 мг в сутки, на второй год — в такой же дозе через день, на третьей — через 2 дня, в дальнейшем — дважды в неделю. Эффективность других цитостатических иммуносупресантов при болезни Шегрена (метотрексата, азатиоприна, циклоспорина А) не доказана.

Лицам с кризисным течением болезни Шегрена и развитием генерализированного васкулита или массивной лимфоплазмоцитарной инфильтрации органов и тканей назначают комбинированную пульс-терапию: метилпреднизолон в изотоническом растворе натрия хлорида или растворе глюкозы в течение 3 дней подряд, на 2-й день в капельницу с метилпреднизолоном добавляют циклофосфан. Основными показаниями к пульс-терапии является язвенно-некротический васкулит, поражение периферической и центральной нервной системы, иммунокомплексный криоглобулинемический нефрит, длительное массивное увеличение слюнных желез с подтвержденными биопсией выраженной лимфоидной инфильтрацией и синтезом моноклональных иммуноглобулинов, псевдолимфома и некоторые разновидности доброкачественных лимфом, лимфоидная инфильтрация легких и альвеолярный легочный фиброз. При аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении проводят классическую пульс-терапию без добавления циклофосфана. В особо тяжелых случаях пульс-терапию можно комбинировать с методами эфферентной терапии — плазмаферезом, криоферезом, двойной фильтрацией плазмы.

Показания к применению эфферентной терапии включают язвенно-некротический васкулит, полиневрит и поражение центральной нервной системы, криоглобулинемический нефрит, криоглобулинемию с моноклональной гипер-в-глобулинемией. Подтверждений эффективности антицитокиновых препаратов при болезни Шегрена пока нет.

При наличии ксерофтальмии постоянно проводят заместительную терапию: закапывание в глаза так называемых искусственных слез (например, метилцеллюлозы), других гидрофильных полимеров (например, поливинилпирролидона) от 3 до 8 раз в сутки. Накоплению вязкой слизи препятствуют закапывания 5-10% раствора ацетилцистеина, растворов трипсина или хемотрипсина. Определенное значение имеет применение мягких гидрофильных контактных линз, герметичных очков для уменьшения испарения влаги с поверхности глаз. Секреторную активность слезных желез можно стимулировать употреблением бромгексина в суточной дозе 24-48 мг.

При хотя бы частично сохраненном слезоотделении выполняют малые оперативные вмешательства, направленные на блокирование слезовыделения через носослезовые каналы. В случае присоединения вторичной инфекции назначают антимикробные и противогрибковые препараты.

У больных с ксеростомией нужно назначить регулярное полоскание ротовой полости. Для стимуляции выделения слюны можно использовать мятные и цитрусовые леденцы, не содержащие сахара, пилокарпин в таблетках. Доказана эффективность цевимелина — производного ацетилхолина с высоким сходством с мускариновыми рецепторами эпителия слюнных и слезных желез.

Для предотвращения стоматологических осложнений следует тщательно соблюдать гигиену полости рта, часто применять фторированную зубную пасту, добавлять в растворы для полоскания натрия фторид. Для лечения вторичного кандидоза назначают флуконазол, нистатин. В местном лечении сиаладенита применяют аппликации димексида с гидрокортизоном, гепарином. Выполняют 10-15 процедур по 20-30 минут.

При сухости трахеи и бронхов назначают бромгексин, ацетилцистеин, при сухости кожи, влагалища — смягчающие кремы, гели. Необходимым условием эффективного лечения синдрома Шегрена является терапия основного заболевания.

Способы терапии

Лечить заболевание можно только после того, как была проведена соответствующая диагностика и поставлен окончательный диагноз. Полностью избавиться от синдрома, к сожалению, невозможно. По этой причине проводится только симптоматическая терапия. Выздоровление заключается лишь в достижении длительной ремиссии.

Общие рекомендации

Хоть полностью вылечить болезнь нельзя, можно направить все силы на облегчение общего состояния при обострении. Для этого можно придерживаться некоторых несложных рекомендаций, исключив из жизни:

1. Стрессовые ситуации.
2. Повышенные физические нагрузки.
3. Воздействие факторов, которые вызывают неприятные ощущения в глазах: ветер, задымление, сухой воздух.
4. Курение, распитие алкогольных напитков, некоторые лекарства.

Медикаменты

Лечение симптомов болезни Шегрена проводится с использованием следующих лекарственных препаратов:

1. Метилцеллюлоза 1% (искусственная слеза). Лечебный препарат закапывают в глаза каждый час.
2. Метилурациловая мазь. Лекарство способствует ускорению регенерации роговичных клеток.
3. Гидрокортизоновая мазь, которая подавляет воспалительный процесс.
4. Гормональный препарат Преднизолон, способствующий нормализации гормонального фона.
5. Фурацилин или Альбуцид, для устранения вторичных инфекций.

Также требуется контроль состояния слюнных желез. Сухость слизистых рта может вызвать не только неприятные ощущения, но и повлиять на профессиональную деятельность человека, например, если она связана с необходимостью постоянного разговора (телеведущий, лектор и др.). Нормализовать функционирование слюнных желез можно с помощью специальных препаратов, которые выписывает врач в индивидуальном порядке.

При беременности

Беременность – такой период в жизни женщины, во время которого не все медикаменты разрешены к использованию. В этом случае может пострадать будущий ребенок: запрещенные препараты негативно сказываются на формировании органов и систем плода. Как правило, при синдроме Шегрена проводят мягкую терапию местного воздействия, которая поможет излечить симптомы синдрома Шегрена:

• антисептические растворы используют для промывания глаз и других слизистых оболочек;
• специальные препараты применяют для орошения пораженных слизистых;
• принимают витаминные комплексы для поднятия защитных сил организма;
• заместительная терапия соляной кислотой.

В некоторых случаях больному проводят гемокоррекцию (фильтрация и переливание крови).

Народные средства

В домашних условиях можно заниматься самолечением, но, главное, еще больше не навредить и без того ослабленному организму. В любом случае стоит обращаться к специалисту, который подскажет, как правильно проводить лечение дома, и чего делать не рекомендуется.

Часто используют следующие народные средства:

1. Сырые куриные яйца. Яйцо помыть под проточной водой, продезинфицировать, отделить белок от желтка. Далее 3 кубика белка соединить с таким же объемом физраствора и ввести средство в ягодичную мышцу путем инъекции. Процедуру проводят 1 раз в 7 дней.
2. Картошка и укроп. Из любого ингредиента получают сок, смачивают в нем марлевый тампон, который после прикладывают в качестве компресса к глазам.
3. Кислые фрукты. В рацион можно добавить лимон или другие кислые фрукты, которые способствуют усилению слюноотделения.

Любой народный метод терапии должен быть согласован с лечащим врачом.

Диагностика

Диагностика синдрома Шегрена является трудной из-за того, что его симптомы возникают на фоне различных заболеваний, с которыми они переплетаются, а также из-за различного проявления самого заболевания у отдельных пациентов. Также трудно оценить, является ли синдром Шегрена первичным или вторичным. Диагностика может быть невозможна при однократном осмотре и при участии только одного врача.

При первом посещении больницы врач должен подробно расспросить пациента о симптомах, их проявлениях, факторах, которые облегчают или усугубляют их и т. д

Информация о наличии подобных симптомов или о возникновении других аутоиммунных заболеваний в семье является важной. Также важно знать, страдаете ли пациент какими-либо другими заболеваниями, принимает ли он какие-либо лекарства

После сбора анамнеза проводится тщательный осмотр с акцентом на наличие признаков сухости, покраснения, воспаления и изъязвления глаз и рта, отечности околоушных желез, щитовидной железы и лимфоузлов, изменений кожи, ригидности и боли в суставах и т. п.

Чтобы подтвердить диагноз и доказать любое сопутствующее заболевание, врач назначит серию анализов. Пока нет исследований, которые могли бы подтвердить диагноз со 100% уверенностью. Наиболее значимыми из них являются следующие:

• Тесты для доказательства снижения слезной секреции и других поражений глаз. Может быть назначен тест Ширмера. Он производится путем помещения бумажной полоски на нижнее веко на 5 минут.

• Тесты для доказательства снижения секреции слюны. Существует функциональный тест, который измеряет количество слюны, произведенной за определенный период времени. Может быть выполнена сиалография – это рентгенологическое исследование окружающих слюнных желез с введённым в них контрастным веществом, и сцинтиграфия слюнных желез – внутривенное введение безвредных радиоактивных изотопов, которые избирательно накапливаются и отделяются от слюнных желез, и дальнейшая визуализация посредством определения испускаемого ими излучения.

• Обычные анализы крови. Здесь, как правило, результаты не являются специфическими для заболевания: можно обнаружить анемию (уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина, содержащихся в них), уменьшение других клеток крови (характерно для волчанки), увеличение скорости оседание эритроцитов и др.

• Иммунологические исследования. У пациентов с синдромом Шегрена выявляется ряд аномальных антител и других иммунологических явлений.

• Гормональные исследования. Часто обнаруживается снижение уровня гормонов щитовидной железы (T3 и T4) и повышение уровня гормона, стимулирующего щитовидную железу (TSH), что означает патологически нарушенную функцию органа.

• Биопсийные исследования. Эти исследования подтверждают диагноз с наибольшей точностью; с помощью иглы или разреза небольшой кусочек ткани берется из интересующего органа, а затем осматривается под микроскопом специалистом. При синдроме Шегрена биопсийный материал обычно берется из внутренней части нижней губы (где находится большое количество слюнных желез) или из околоушной слюнной железы.

• Для оценки повреждения других органов, а также для выявления сопутствующих заболеваний могут быть проведены другие исследования, например биопсия лимфоузлов, МРТ, КТ и др.

Диагностирование

Дифференциальная диагностика болезни и синдрома Шегрена

Сухой синдром диагностируется на более поздних сроках проявления за счет сложности характера протекания. Но если диагностика выявила наличие синдрома на ранних стадиях, то можно предотвратить множество негативных последствий, в частности, выпадение зубов, появление язвочек на теле, конъюнктивит и сиалоаденит.

Первичная диагностика выявляет наличие сухого признака в организме человека, после чего специалист делает заключение о недуге. Дополнительно может понадобиться проведение биопсии слюнных желез, но только при возникновении сомнений. Очень часто это заболевание на ранних сроках имеет схожие признаки с иными патологиями, поэтому для полной уверенности врач также может назначить тест на наличие антигенов anti-SS-A или anti-SS-B.

Диагностика с помощью лабораторных методов является как дополнение в убеждении точности диагноза. Эти исследования дают возможность по проведению дифференциального диагностирования и уже на основании данных датируется степень активности недуга.

Диагностика недуга может проводиться с помощью теста Ширмера, что позволяет должным образом выяснить степень снижения слезы. Тест Ширмера заключается во вложении за нижнее веко глаза листа специальной бумаги на пять минут, после чего проводится измерение длины смоченной бумаги. Если же тест покажет 5 и менее мм, то человек имеет синдром Шегрена. Также проводится стимуляция слезоотделения с применением нашатырного спирта и окрашивания роговицы красителями, а затем и процедура биомикроскопического исследования эпителия.

Тест Ширмера

Для возможности определения слюноотделения может потребоваться следующий перечень процедур:

• Сиалография — проводится с помощью рентгена. Перед проведением рентгена вводится в слюнные железы определенное количество специального вещества, а по окончании, методика показывает наличие слюны.
• Микроскопическое исследование слюноотделения.
• Сиалометрия — стимулирование слюноотделения для выявления ее выделения за единицу времени.

После выявления диагноза стоит приступить к незамедлительным действиям по борьбе с возникшим недомоганием, причем неважно, на какой стадии находится синдром

Симптомы

В медицинской практике проявления делятся на внежелезистые и железистые. Последние обусловлены поражением секретирующих желез, что проявляется в снижении их функции. Выделяют следующие основные симптомы болезни:

1. Поражение глаз. Снижается секреция слезной жидкости, человек жалуется на «песок в глазах», чувство жжения, «царапины». Проявляется конъюнктивит, зуд век, скопления белого вязкого выделения в уголках. Далее проявляется сужение глазных щелей, светобоязнь, снижение остроты зрения. Редко наблюдается увеличение слезных желез при синдроме Шегрена.
2. Поражение слюнных желез является обязательным, постоянным симптомом болезни. Развивается хроническое воспаление, характерно увеличение органа и сухость во рту. Еще до появления этого признака отмечается часть симптомов: заеды, сухость красной каймы губ, увеличение ближайших лимфатических узлов, стоматит, множественный кариес зубов.
3. У 30% пациентов наблюдается постепенный рост околоушных желез, что приводит к характерному изменению овала лица. В литературе этот признак описывают как «мордочка бурундука» или «мордочка хомяка».
4. На первых стадиях развития болезни сухость во рту характерна только при волнении, физической нагрузке. На поздних стадиях этот симптом становится постоянным, появляется необходимость увлажнять рот во время разговора, запивать водой сухую пищу. Слизистая приобретает ярко-розовый цвет, легко травмируется. Становится мало свободной слюны, она вязка и пенистая, а язык сухой. На губах появляются корочки, признаки воспаления, иногда присоединяется вторичная инфекция (грибковая или вирусная).
5. Резкая сухость рта характерна для поздней стадии, говорить становится невозможно, не получается проглотить пищу, не запив ее водой. На губах появляются трещинки, они сухие, на оболочке полости рта наблюдаются явления ороговения, язык складчатый, свободной слюны нет совсем.
6. Сухость носоглотки. Образуются сухие корки в носу, при развитии в слуховых трубах может привести к развитию отита или временной глухоте. Этот же симптом становится причиной осиплости голоса.
7. Распространенным осложнением становится вторичная инфекция: рецидивирующие трахеобронхиты, синуситы, пневмонии.
8. У трети пациентов наблюдается поражение желез наружных половых органов. Слизистая влагалища становится сухой, покрасневшей, пациенток мучают зуд и жгучие боли.
9. Распространенным признаком болезни становится сухость кожи, сниженное потоотделение.
10. Нарушение глотания. Связано с сухостью слизистых, многие пациенты по этой причине страдают от атрофического гастрита с выраженной секреторной недостаточностью. Проявляется отрыжка воздухом, дискомфорт в подложечной области, снижение аппетита, тошнота. Существует взаимосвязь между угнетением секреторной функции желудка и степенью сухости.
11. У большинства пациентов наблюдается поражение печени (гепатит), желчных путей (холецистит). Жалуются больные на горечь во рту, боли в правом подреберье, плохую переносимость жирной пищи, тошноту.
12. При поражении поджелудочной железы (панкреатит) появляется нарушение пищеварения, боль.

Внежелезистые симптомы синдрома Шегрена разнообразны, имеют системный характер. Среди распространенных проявлений выделяют следующие:

1. Небольшая скованность и боль в суставах по утрам, признаки воспаления мышц (незначительный рост уровня креатинофосфокиназы в крови, умеренная мышечная слабость, боли в мышцах) отмечается у 5-10% пациентов.
2. Увеличение шейных, подчелюстных, надключичных и затылочных лимфатических узлов. Иногда сопровождается увеличением печени.
3. Разнообразные поражения дыхательных путей отмечается у половины больных. Царапание, першение, сухость в горле, одышка и сухой кашель.
4. Поражение сосудов. На коже голеней появляются мелкоточечные кровянистые высыпания, со временем они могут продолжить свое распространение на бедра, живот и ягодицы. Сопровождается сыпь болезненным жжением, зудом, повышением в местах поражения температуры кожи.
5. У трети больных наблюдается неврит тройничного или лицевого нерва, нарушение чувствительности по типу «перчаток» или «носков».
6. Аллергические реакции. У 35% больных отмечается негативный эффект от приема сульфаниламидов, антибиотиков, препаратов группы В, новокаина, химических средств, пищевых продуктов.

Каковы домашние средства от синдрома Шегрена?

Большая часть лечения синдрома Шегрена направлена ​​на облегчение симптомов. Ваш лечащий врач предоставит рекомендации и предложения, но вы также можете найти методы лечения, которые лучше всего подойдут для вас.

Важно знать, являются ли ваши симптомы хуже или лучше дома, на работе или на улице, так как это поможет определить, какие условия необходимо изменить, чтобы улучшить ваши симптомы. Спросите своего лечащего врача, могут ли какие-либо лекарства, которые вы принимаете от других проблем со здоровьем, способствовать вашей сухости. Если так, спросите его или ее об альтернативах

Некоторые распространенные лекарства, которые могут ухудшить сухость глаз и сухость во рту, и их следует избегать

Если так, спросите его или ее об альтернативах. Некоторые распространенные лекарства, которые могут ухудшить сухость глаз и сухость во рту, и их следует избегать

Спросите своего лечащего врача, могут ли какие-либо лекарства, которые вы принимаете от других проблем со здоровьем, способствовать вашей сухости. Если так, спросите его или ее об альтернативах. Некоторые распространенные лекарства, которые могут ухудшить сухость глаз и сухость во рту, и их следует избегать.

• Антигистаминные
• Decongestants
• Антидепрессанты
• Диуретики (водные таблетки)
• Транквилизаторы
• Некоторые лекарства от кровяного давления
• Некоторые лекарства от диареи
• Некоторые антипсихотические препараты

Эти общие советы могут помочь при сухости глаз.

• Моргайте несколько раз в минуту во время чтения или работы на компьютере. Опускание монитора компьютера ниже уровня глаз может уменьшить ширину век и помочь сохранить слезы.
• Защитите свои глаза от ветров или прохладных условий.
• Используйте увлажнители в помещениях, где вы проводите большую часть времени, в том числе в спальне. Используйте дистиллированную воду в местах с жесткой водой.
• Не курите и держитесь подальше от дымных комнат.
• Если вы носите макияж для глаз, наносите его только на верхние веки и кончики ресниц, чтобы они не попадали в глаза.
• Очки, снабженные влагозащитными экранами, могут уменьшить испарение.
• Плавательные или лыжные очки также эффективны для уменьшения испарения, но солнцезащитные очки, как правило, более полезны.
• Использование контактных линз может усугубить симптомы сухости глаз, и его использование также связано с инфекциями.

Эти общие советы могут помочь при сухости во рту и ее осложнениях.

• Пациенты с сухостью во рту могут свободно пить глотки воды и брать с собой воду в бутылках в поездках. Держите стакан воды у кровати, чтобы увлажнить рот ночью.
• Увлажнитель воздуха у кровати может уменьшить ночную сухость. Держите увлажнитель в чистоте и меняйте воду ежедневно.
• Жуйте жевательную резинку без сахара или сосите не содержащие сахара кислые леденцы (особенно виноград или лимон), чтобы стимулировать выработку слюны.
• Иногда сосание не питательного предмета может увеличить слюноотделение (например, вишневую ямку).
• Избегайте полоскания рта, которые содержат алкоголь, так как они могут привести к высыханию. Вместо этого полощите рот водой несколько раз в день.
• Чистите зубы аккуратно зубной пастой с фтором после каждого приема пищи и перед сном. Не вспенивающиеся зубные пасты менее сушат.
• Избегайте сладких продуктов и закусок, которые способствуют разрушению зубов. Когда едят сладкие продукты, немедленно почистите зубы или ополосните их.
• Если вы носите зубные протезы, часто дезинфицируйте их.
• Посмотрите на свой рот каждый день, чтобы проверить наличие язв и покраснений, которые могут указывать на инфекцию.

Симптомы синдрома Шегрена

Симптоматику заболевания делят на две группы:

1. Железистые проявления, при которых поражаются эпителиальные железы и нарушаются их функции.
2. Внежелизистые проявления. Симптоматика данной группы очень различается, вследствие поражения различных органов человека.

Железистые симптомы, можно выделить следующие:

1. Патология слезных желез. В данном случае возникают неприятные и болезненные ощущения в глазах (жжение, глаза как будто начинает резать, ощущения песка в них), при этом появляется характерный зуд возле глаз, покраснение. В результате снижается зрение, возникновение точечных кровоизлияний, отеков, чувствительность к свету, глазные боли.
2. Патология слюнных желез. Проявление воспаления главным образом околоушных желез, которые увеличены в размере, иногда с проявлением болезненных ощущений. Также возникает сухость слизистой оболочки рта, глотание пищи затруднено, нередко больным приходится запивать еду водой, вследствие с проблемой проглатывания. При этом слизистая оболочка рта принимает ярко-розоватый оттенок.
3. Сухость дыхательных путей, которая приводит воспалению бронхов, трахеи, легких.
4. Кожные нарушения, в результате чего кожа становится сухой.
5. Поражение слизистой оболочки носа. Возникновение сухости в носу, покрытие внутриносовой коркой, вследствие чего развивается воспаление.

Внежелизистым проявлениям характерны следующие признаки:

1. Возникновение трахеобронхита, сопровождающейся кашлем, отдышкой. Не редко при обследовании у больного обнаруживается пневмония или фиброз легких.
2. Увеличение лимфатических узлов.
3. Поражение периферической нервной системы. При этом начинают проявляться болевые ощущения (покалывание, жжение).
4. Повышенная температура;
5. Боли в суставах и мышцах.
6. Поражение щитовидной железы. Является редким нарушением, при котором начинают проявляться аллергические реакции на различные продукты питания, лекарства и другие средства.
7. Увеличенные лимфоузлы (подчелюстные, шейные, затылочные). Не редко наблюдается увеличение печени и селезенки.
8. Воспаление сосудов, которое протекает на форе атеросклероза нижних конечностей, вследствие нарушения кровообращения. При нарушении функционирования сосудов, проявляются кожные заболевания (сыпь), которые сопровождаются зудом, жжением и повышенной температурой.

Нередко на фоне описываемой нами патологии у больных развивается повышенная индивидуальная чувствительность к некоторым лекарственным препаратам, в частности, к нестероидным противовоспалительным лекарственным средствам, некоторым антибиотикам (пенициллину), препаратам так называемой базисной терапии, цитостатикам. 

Лечение синдрома Шегрена в домашних условиях

Лечение синдрома Шегрена допустимо в домашних условиях, однако больной должен находиться на диспансерном учете, периодически посещать лечебное учреждении для обследований и врачебных консультаций. Вероятен пересмотр стратегии лечения по их результатам.

Прогноз для жизни при болезни Шегрена целом благоприятный. Он значительно ухудшается при развитии лимфом. Ранняя адекватная терапия с применением глюкокортикоидов и цитостатиков в несколько раз уменьшает риск развития лимфом, улучшает течение болезни и трудовой прогноз. Своевременно начатое лечение позволяет предотвратить тяжелые офтальмологические, стоматологические и системные осложнения.

Профилактика направлена ​​на предотвращение обострения, прогрессированию болезни Шегрена и развития осложнений (инфекций, лимфом). Это достигается ранней диагностикой и адекватным лечением, содержание которого варьирует в зависимости от активности, течения и стадии болезни

Важное значение имеет целенаправленный поиск признаков синдрома Шегрена при ревматоидном артрите, системных заболеваниях соединительной ткани, болезнях печени

Целесообразно ограничить зрительные и голосовые нагрузки, применение тепловых процедур, исключить влияние аллергенных и стрессовых факторов. Противопоказаны вакцинации, рентгенооблучения головы и шеи.