Синдром рейе (рея)

Синдром Рея у детей – симптомы

Впервые синдром Рейе у детей, симптомы этого нарушения появляются спустя 3-4 суток после перенесенной инфекции. Однако этот период может колебаться и в пределах 12 часов–21 дня. Как показывают наблюдения специалистов, при ветряной оспе дебют болезни приходится на 4-5-й день высыпаний. Главным симптомом при этом является рвота. Она всегда носит многократный характер. Уже спустя 1-2 суток отмечаются изменения в поведении ребенка.

Внимательные родители замечают следующие симптомы:

• внезапная раздражительность;
• нервное возбуждение;
• заторможенность;
• сонливость;
• отказ от еды.

Ребенок не хочет ни с кем разговаривать, не идет на контакт. Спустя некоторое время наблюдается поражение головного мозга, что проявляется в нарушении ориентации в окружающем пространстве, во времени. Развивается делирий. Подобное состояние сопровождается гипервентиляцией легких, после которой возможно развитие комы.

Сперва она имеет интермиттирующий характер, длится не больше 4 часов. Однако при ухудшении состояния кома может затягивать до 1–4 суток. Пациент нуждается в постоянном наблюдении и мониторинге состояния. Синдром Рейе у детей в последней стадии сопровождается остановкой дыхания, поэтому помощь должна оказываться незамедлительно.

Синдром Рея – стадии

Синдром развивается постепенно, поэтому в его течении принято выделять стадии:

1. 1 стадия – характеризуется появлением слабовыраженной клинической картины: вялость, сонливость, нарушение функции печени, рвота, уровень аммиака в норме. Когда при ветрянке развивается синдром Рея, сыпь появляется вместе с перечисленной симптоматикой, что затрудняет диагностику.
2. 2 стадия – появляется возбуждение, возникает беспокойство и дезориентация в пространстве. Врачи фиксируют гипервентиляцию, тахикардию, которые обусловлены дисфункцией 3-й пары черепно-мозговых нервов. Наблюдается повышение уровня аммиака в кровяном русле.
3. 3 стадия – снижается чувствительность, наблюдается прогрессирование дисфункции черепно-мозговых нервов, зрачковый рефлекс сохранен.
4. 4 стадия – развивается кома, прогрессирует исчезновение рефлексов ствола головного мозга, происходит расширение глазных зрачков, световой рефлекс отсутствует.
5. 5 стадия синдрома Рея – отсутствие спонтанного дыхания, реакции на раздражители нет, арефлексия.

Симптоматика

Синдром Рея может протекать в двух вариантах: традиционном и атипичном. В течении заболевания выделяют 3 периода: продромальный, разгар токсикоза и обратного развития.

Традиционная форма, обусловленная приемом «Аспирина», развивается у детей 5-12 лет. Первые симптомы патологии появляются у больных спустя 3-5 дней после начала острой вирусной инфекции.

• У детей внезапно появляется тошнота, многократная рвота, диарея. Изначально симптоматика напоминает расстройство пищеварения.
• Иногда наблюдается появление мелкой сыпи.
• Затем возникает вялость, слабость, заторможенность, проблемы с речью, сонливость.
• По мере развития заболевания появляются симптомы поражения головного мозга и печени. Больные перестают ориентироваться в пространстве, разговаривать, есть и пить. Они не узнают окружающих. Со временем апатия и отрешенность сменяются агрессией, бурной двигательной активностью и появлением галлюцинаций. Изменение психического статуса часто заканчивается развитием делирия. Сильная агрессия часто переходит в беспричинные нападения.
• Дыхание ускоренное и поверхностное.
• Повышается внутричерепное давление.
• Отмечается гепатомегалия. Печень воспаляется и наполняется жидкостью. При этом желтушность кожных покровов у больных отсутствует.
• Нарушаются функции почек, уменьшается суточный объем мочи.
• В крови — гипогликемия, ацидоз, повышение уровня аммиака.
• Дрожание рук или неконтролируемое сокращение отдельных групп мышц вскоре сменяется параличом.
• У больного развивается судорожный синдром, коматозное состояние. Смерть наступает в результате остановки дыхания.

Атипичная форма патологии проявляется аналогичными симптомами, которые дебютируют у детей младше 5 лет. Причиной синдрома Рея у детей являются врожденные нарушения метаболизма. У грудничков пульсирует большой родничок, появляется мелкая сыпь на коже, гепатомегалия, почечная дисфункция. Таких детей необходимо срочно госпитализировать. Патология быстро прогрессирует и без своевременной и интенсивной терапии заканчивается смертью ребенка. В крайне редких случаях синдром протекает легко и самопроизвольно прекращается.

Стадии развития патологии:

• Первая стадия проявляется диспепсическими симптомами: частой рвотой по утрам, поносом, нарушением работы печени, повышенной сонливостью.
• Вторая стадия — безразличие больных к происходящим событиям и окружающим людям, заторможенность, сменяющаяся агрессией и неадекватным поведением, а также лихорадка, тахикардия, бред, галлюцинации.
• Третья стадия — судорожный синдром, коматозное состояние, арефлексия, остановка дыхания, смерть.

Последствия синдрома Рея:

• Со стороны сердечно-сосудистой системы — аритмия, ДВС-синдром, остановка сердца.
• Со стороны дыхательной системы — аспирационная пневмония, дыхательная недостаточность.
• Со стороны пищеварительной системы — воспаление поджелудочной железы с очагами некроза, кровотечения из желудочно-кишечного тракта.
• Несахарный диабет, сепсис, параличи и парезы.
• Кома.

Причины и патогенез

Причины формирования болезни не изучены до конца. Однако, ученые считают, что в основе патогенеза лежат два процесса. Это усиление синтеза фактора некроза опухолей под действием вируса и препарата АСК. И нарушение процессов бета-окисления с накоплением внутри клетки жирных кислот. А также прекращение окислительного фосфорилирования из-за патологического влияния метаболитов ацетилсалициловой кислоты на каналы в митохондриях.

Аспирин (ацетилсалициловая кислота, АСК)

Этот препарат является одним из самых «старых» нестероидных противовоспалительных средств. Используется он для подавления воспаления в организме: боли, жара, отека, нарушения функции органа.

Действует аспирин, подавляя синтез простагландинов (активаторов
воспаления) из арахидоновой кислоты. Ферментирует (активизирует) этот процесс
циклооксигеназа. Именно его и блокируют все НПВС.

А также доказано, что циклооксигеназа представлена в двух формах. Это ЦОГ-1, которая подавляет синтез простогландинов, регулирует целостность слизистой ЖКТ, управляет активностью тромбоцитов и почечным кровотоком. И ЦОГ-2, которая только подавляет синтез простогландинов.

АСК тропна только к первому изоферменту, поэтому у
лекарства большое количество побочных эффектов. Кроме того, у аспирина
выраженное дозозависимое действие.

1. Доза 325 мг используются для дезагрегантной терапии;
2. Доза 1,5-2 грамма используется для снятия жара и воспаления;
3. Доза больше 4 грамм оказывает выраженное противовоспалительное действие.

Ветрянка

Это вирусное заболевание, которое отличается высокой заразностью. Передается болезнь воздушно-капельным или контактным путем. В острой фазе появляется лихорадка и папуловезикулярная сыпь.

Возбудителем ветрянки является герпес-вирус третьего типа. Это еще называют Varicella zoster. Вирус поселяется в ганглиях нервной системы человека и до конца жизни остается с ним. В пожилом возрасте он может провоцировать острое состояние, называемое «опоясывающий лишай».

У детей герпетические болезни (ветрянка) протекают доброкачественно. Для снятия жара можно использовать свечи с парацетамолом или сиропы Ибупрофен. Категорически запрещено принимать аспирин. Везикулы следует обрабатывать любой дезинфицирующей жидкостью или мазью (Каламин).

Грипп

Грипп вызывают несколько разновидностей вирусов. Выделяют
грипп А, В и С. Синдром Рея, как правило, появляется при назначении салицилатов
детям до 12 лет с инфекцией типа А и В.

Чаще всего синдром Рея при гриппе фиксируют в возрастной группе от 4 до 14 лет. Первые признаки болезни появляются на 3-и сутки после приема салицилатов в терапевтических дозах.

Клиническая картина характеризуется рвотой, тошнотой. Она повторяется несколько раз. После нее в течение суток нарастают неврологические симптомы. Они варьируют от легких расстройств моторики и психики до комы.

Стадии

Нулевая стадия протекает незаметно. Ее можно определить только на основании лабораторных изменений. Клинических симптомов не наблюдается. В крови повышены АЛТ, АСТ, уровень аммиака.

На первой стадии клиника характеризуется вялостью и сонливостью у ребенка. Появляются рвота и тошнота. Изменяется скорость волн на ЭЭГ. Уровень аммиака в крови нормализуется.

На второй стадии ребенок проявляет агрессивность, возбуждение, тревожность. При осмотре отмечается гиперрефлексия, замедленная реакция зрачков на свет, ответ на стимуляцию отсутствует. Еще больше замедляются волны на ЭЭГ.

Третья стадия – это наступление коматозного состояния. Характеризуется неадекватной реакцией на раздражители. Чувствительность снижена, зрачки реагируют на свет. Наступает дисфункция печени. ЭЭГ регистрирует медленные дельта волны с высоким вольтажом.

На четвертой стадии наступает глубокая кома. Зрачки не реагируют на свет, пропадают окуловестибулярные рефлексы. На ЭЭГ понижается вольтаж дельта волн. Печеночная недостаточность не прогрессирует.

Пятая стадия характеризуется появлением изолинии на ЭЭГ. У пациента возникают судороги, потеря тонуса и рефлексов. Нет дыхания и реакции на свет.

Что такое синдром Драве?

Синдром Драве (СД) — это тяжелая форма эпилепсии, характеризующаяся частыми длительными припадками, часто вызываемыми высокой температурой тела (гипертермия), задержкой развития, нарушением речи, атаксией, гипотонией, нарушениями сна и другими проблемами со здоровьем. Считается, что СД находится в тяжелом конце спектра расстройств, связанных с изменениями (мутациями) в генах ионного канала натрия. Канал ионов натрия представляет собой стробированную пористую структуру в клеточной мембране, регулирующей движение ионов натрия внутрь и из клетки, помогая распространять электрические сигналы вдоль нейронов. Ионные каналы натрия являются критическими компонентами любой ткани, требующей электрических сигналов, включая мозг и сердце.

Более 80% пациентов с синдромом Драве имеют мутацию в гене SCN1A, но не все мутации SCN1A приводят к синдрому Драве. СД считается эпилептической энцефалопатией или судорожным расстройством. СД появляется в течение первого года жизни у здорового ребенка, обычно с генерализованным тоническим клоническим или гемиклоническим приступом, который часто длится (> 5 минут). Эпилептический статус или припадок, длящийся более 5 минут, а иногда и 30 минут или более, является обычным явлением, особенно в первые годы, и требует неотложного медицинского вмешательства. Дополнительные виды припадков, в том числе миоклонические, атипичные и сложные парциальные припадки появляются в возрасте до 5 лет

ЭЭГ, визуализация и развитие обычно сначала нормальны, но на 2 и 3 годах жизни часто появляются аномальные ЭЭГ и задержки развития. Задержка может варьироваться от легкой (редкой) до средней/тяжелой (обычной), и большинству взрослых пациентов нужны лица, которые будут осуществлять за ними уход.

Несогласованность (атаксия) и низкий мышечный тонус (гипотония) часто проявляются в ранние годы и остаются характерными для синдрома на протяжении всей жизни. Со временем может ухудшаться походка, что приводит к снижению подвижности в подростковом возрасте. Задержка речи часто наблюдается в возрасте до 2 лет. Рекомендуются физическая, профессиональная и логопедическая терапия. Другие общие особенности и проблемы со здоровьем включают поведенческие проблемы, проблемы роста и питания, а также нарушения вегетативной нервной системы, которая регулирует такие вещи, как температура тела и потоотделение.

Смертность повышена при синдроме Драве выше, чем в общей популяции больных эпилепсией. Оценки смертности колеблются от 15% до 20% в зрелом возрасте. Синдром внезапной смерти при эпилепсии (СВСЭП) является наиболее распространенной причиной смерти и обычно происходит во время сна. Второй наиболее распространенной причиной смерти является эпилептический статус (эпистатус) и осложнения от эпистатуса.

Другие состояния, предположительно присутствующие в спектре расстройств, связанных с геном SCN1A, включают (в порядке возрастания степени тяжести):

• Фебрильные судороги (ФС);
• Фебрильные судороги плюс (ФС+);
• Генерализованная эпилепсия с фебрильными судорогами плюс (ГЭФС+);
• Непереносимая детская эпилепсия с генерализованными тоническими клоническими приступами (НДЭ-ГТКП);
• Синдром Драве (СД).

Описание1

Это редкий синдром, характеризующийся острой, опасной для жизни, невоспалительной энцефалопатией и жировой дегенерацией печени с минимальными или отсутствующими клиническими признаками поражения печени. При классическом синдроме Рейе наблюдается серьезное, но самоограничивающееся нарушение структуры митохондрий и связанные с ним ферментативные нарушения, обычно продолжающиеся около шести дней. Это сопровождается интенсивным, острым катаболическим состоянием, связанным с отеком мозга при отсутствии энцефалита или менингита.

Патогенез синдрома Рейе неясен, но, по-видимому, он включает митохондриальную дисфункцию, которая ингибирует окислительное фосфорилирование и бета-окисление жирных кислот у зараженного вирусом сенсибилизированного хозяина. Хозяин обычно подвергался воздействию митохондриальных токсинов, чаще всего салицилатов (> 80% случаев). Гистологически митохондрии становятся опухшими и уменьшенными в количестве. Печень и почка поражены. Изменения в мозге приводят к отеку головного мозга и повышению внутричерепного давления (ICP).

Это состояние является очень редким осложнением распространенных вирусных инфекций. Это часто происходит после ничем не примечательной вирусной инфекции, особенно после гриппа B, гриппа A, ветряной оспы или парвовирусных инфекций.2 Также сообщалось после гастроэнтерита и даже вакцин против живых вирусов. Корь не замешана. Считается, что он возникает в результате взаимодействия между вирусными и токсическими факторами окружающей среды, причем наиболее вероятным механизмом является взаимодействие токсических веществ в митохондриях, сенсибилизированных вирусной инфекцией.

Наиболее интенсивно исследованным токсическим фактором был салицилат (обычно в форме аспирина).3Это произошло из-за эпидемиологических ассоциаций (аспирин встречается в> 80% случаев, хотя это не было географически универсальным) и из-за гистопатологического сходства между изменениями печени при синдроме Рейе и при остром отравлении салицилатом.

Другие препараты, которые использовались у пациентов с синдромом Рейе, включали устаревшие тетрациклин, вальпроевую кислоту, зидовудин, диданозин и противорвотные средства. Синдром Рейе или синдром Рейе-подобного также связан с инсектицидами, гербицидами, афлатоксинами, краской, разбавителем краски, маслом маргозы, гепатотоксическими грибами, гипоглицином у плодов аки (ямайская рвота) и травяными препаратами с атрактилозидом (дитерпеноидным гликозидом, обнаруженным в экстракты клубня Callilepis Laureola — отравление импилой).

Рей-подобные заболевания также были описаны, в результате чего наблюдается сходная патологическая картина, но связанная с наследственными нарушениями обмена веществ, такими как дефекты цикла мочевины, дефицит альфа-1-антитрипсина, фруктоземия и т. Д.4 Нарушения метаболизма жирных кислот, по-видимому, более выражены. Число этих расстройств, о которых сообщалось, что они имеют синдром Рейе, увеличивается. Муковисцидоз является одним из таких состояний. В настоящее время считается, что синдром Рейе встречается очень редко, и любой ребенок с таким заболеванием должен проходить тестирование на наличие врожденных нарушений обмена веществ.5 Это, безусловно, правда, что, поскольку запрет на использование аспирина в возрасте до 12 лет в 1986 году, он снизился, и утверждается, что лучшая диагностика метаболических нарушений не будет объяснять все это. Возможно, что вовлечены другие факторы, пока неизвестные — изменение генетического кода вируса обсуждалось.1 В 2002 году запрет на аспирин был повышен до 16 лет.6

В 2008 году в Британском медицинском журнале был опубликован отчет о применении салицилатсодержащего орального геля у пациента с подозрением на синдром Рейе. Хотя в конечном итоге этот случай был диагностирован как салицилатная токсичность, тот факт, что в крови пациента был обнаружен значительный уровень препарата, привел к тому, что Агентство по охране здоровья выпустило предупреждение об использовании салицилатных оральных гелей у детей до 16 лет. Были затронуты следующие продукты: Bonjela и Bonjela Cool Mint. Также было выпущено предупреждение о Pyralvex, краске, используемой для зубной боли / язвы в полости рта.7

Лечение синдрома Рея

Согласно сообщениям в медицинской литературе, основы лечения включают:

• раннюю диагностику;
• быстрое введение интенсивной терапии по мере необходимости;
• меры по исправлению метаболических нарушений;
• меры по предотвращению или контролю повышенного давления между черепом и мозгом (внутричерепного давления), вторичного к отеку головного мозга.

Конкретные методы лечения могут варьироваться от человека к человеку, в зависимости от тяжести заболевания и прогрессирования. Например, у детей с легкими заболеванием (например, I стадии) лечение может в основном состоять из тщательного наблюдения. Однако, в случаях с более тяжелым заболеванием может потребоваться интенсивное неотложное лечение. Такие меры могут включать:

• постоянный мониторинг жизненно важных функций (например, кровообращения, баланса жидкости/электролита, дыхания);
• доставка жидкостей, электролитов и глюкозы через вену (внутривенно);
• использование респиратора для облегчения дыхания.

Уровни внутричерепного давления также должны тщательно контролироваться, и некоторые лекарства (например, маннит, дексаметазон) могут вводиться, чтобы помочь контролировать отек мозга и уменьшить внутричерепное давление.

Дополнительные меры могут включать:

• введение клизмы с антибиотиком (неомицин) и агента, способствующего удалению аммиака из крови (например, лактулозы);
• лечение витамином К или переливание крови (например, тромбоцитами или свежезамороженной плазмой) при нарушениях свертываемости крови;
• использование охлаждающего одеяла или других методов для стабилизации или предотвращения ненормально повышенной температуры тела (гипертермии);
• и/или другие меры.

Для некоторых больных с расстройством могут быть рекомендованы дополнительные симптоматические и поддерживающие меры.

Ученные указывают, что, по-видимому, существует корреляция между остаточными когнитивными эффектами и тяжестью неврологического ухудшения после начала терапии.

Люди с легким заболеваниями (например, I стадией) обычно полностью выздоравливают. Тем не менее, люди с более тяжелым заболеванием могут иметь остаточные неврологические симптомы, такие как умственная отсталость, трудности с формированием мыслей и визуальных и двигательных функций, или другие связанные с этим аномалии.

Необходимо соблюдать большую осторожность при назначении обезболивающих препаратов пациентам с подозрением на эпизод синдрома Рея. Пациенты и их семьи должны обсудить со своими врачами причины выбора определенных обезболивающих препаратов

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Рея у детей:

Педиатр

Невролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Рея у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Характеристика синдрома Рейе

Синдром Рейе считается патологией или неврологическим расстройством, которое развивается после перенесения некоторых видов инфекций, особенно в детском или подростковом возрасте (Instituto Químico Biológico, 2016).

В частности, после перенесенной ветряной оспы, гриппа или лечения этих патологий ацетилсалициловой кислотой возможно появление различных медицинских событий, связанных с изменением нервной системы и печени (Instituto Químico Biológico, 2016)..

В этом смысле некоторые авторы, такие как Мартинес-Пардо и Санчес Вальверде (2016), классифицируют синдром Рейе как прогрессирующую энцефалопатию, сопровождающуюся прогрессирующей печеночной недостаточностью..

1- энцефалопатия

Таким образом, в медицинской литературе термин энцефалопатия используется для обозначения медицинского состояния, характеризующегося наличием различных неврологических расстройств..

Они являются диффузными и неспецифичными и представляют значительное изменение в функции и / или структуре мозга (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2010).

Энцефалопатия может быть результатом различных факторов или патологических явлений, таких как инфекционные агенты, метаболические изменения, развитие опухолей головного мозга и т. Д. (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2010).

Таким образом, медицинские осложнения, вызванные этой патологией, разнообразны, однако все они связаны с развитием отека мозга, поражением нервной ткани, изменением уровня сознания, когнитивными нарушениями и т. Д. (Коудли, 2016).

2- Система печени

Со своей стороны, система печени относится к печени и смежным структурам, которые обеспечивают контроль и развитие их функций..

Печень является одним из внутренних органов, жизненно важных для нашего выживания. Его основная функция состоит в том, чтобы обрабатывать и фильтровать все те токсичные вещества, которые могут присутствовать в нашем организме (Kivi, 2012).

Следовательно, плохое функционирование этой структуры может вызвать ненормальное накопление вредных веществ, вызывая структурные и функциональные повреждения как в этом, так и в других местах, таких как центральная нервная система (Kowdley, 2010)..

В этом смысле медицинские осложнения печени при синдроме Рей связаны с накоплением жирных веществ и развитием вторичных патологий..

В целом, наличие клинических данных, совместимых с энцефалопатией и областью печени, может вызвать клиническое течение, связанное с синдромом Рейе..

Таким образом, эта патология описана в 1963 году Рей и его командой как медицинская картина, приобрела характер и была связана с инфекцией вирусом гриппа или герпесом (Martínez-Pardo and Sánchez Valverde, 2016).

В своем клиническом отчете он описал набор из 21 случая педиатрических пациентов, клиническое течение которых характеризуется наличием энцефалопатии, определяемой сенсорными изменениями, судорожными приступами и рвотой (Kalra, 2008)..

Кроме того, появляются изменения, связанные с функциями печени, состоянием сознания и т. Д. (Kalra, 2008).

Лабораторные данные

Выявление патологических отклонений при лабораторных исследованиях подтверждает наличие СР. Предлагаются нижеследующие лабораторные исследования. 

1. Печеночные функциональные тесты. Комплекс печеночных тестов включает определение протромбинового времени, частичного тромбопластинового времени (пролонгированного), сывороточной активности ГОТ и ГПТ (в 2—20 раз выше нормы), сывороточного аммиака (превышение нормы в 2—20 раз) и билирубина (обычно в пределах нормы). В отсутствие аномальных показателей печеночных функциональных тестов или при определении повышенного уровня билирубина (общий билирубин более 5 мг/дл) подтверждение диагноза СР представляется достаточно трудным. 

Бесспорным признаком синдрома Рейе является повышение уровня аммония в крови. Хотя четкой корреляции между этим показателем и исходом синдрома не отмечается, уровень аммиака выше 350 мг/дл (в венозной крови) ассоциируется с плохим прогнозом. 

Повышенное содержание аммиака в крови отражает нарушения в цикле мочевины. Именно в митохондриальном матриксе локализуются два фермента, участвующие в метаболизме мочевины: карбамилфосфатсинтетаза и орнитин-карбамилтрансфераза. 

Преходящее повышение показателей печеночных функциональных тестов может наблюдаться при связанном с ветрянкой гепатите даже в отсутствие СР. 

При СР показатели печеночных тестов нормализуются в течение 3—5 дней. Эта быстрая нормализация помогает в дифференциации синдрома Рейе и острой желтой атрофии вследствие гепатита или отравления. 

2. Креатинфосфокиназа. Уровень креатинфосфокиназы (КФК) при СР также повышен. Причем это относится к ее ММ-фракции (скелетная мускулатура), МВ-фракции (сердце), но не к ВВ-фракции (мозг). Степень повышения активности КФК коррелирует с тяжестью и исходом заболевания: у больных с наибольшей активностью КФК отмечается наиболее высокая смертность. 

3. Уровень глюкозы в крови. Гипогликемию поначалу считали важнейшим симптомом СР. В настоящее время установлено, что она имеет место у 40 % заболевших детей, обычно до 5-летнего возраста и особенно у младенцев до 1 года. Низкий уровень сахара в крови коррелируют с плохим исходом заболевания; он обусловлен уменьшением запасов гликогена и увеличением утилизации сахара, что часто наблюдается при повышенном содержании аммиака в крови. 

4. Электролиты сыворотки и азот мочевины крови. Их содержание либо остается нормальным, либо изменяется, отражая степень дегидратации, обусловленной анорексией и рвотой. Исходные показатели этих параметров должны быть получены до начала лечения с ограничением приема жидкости и применением диуретиков. 

5. Полный клинический анализ крови с определением числа лейкоцитов и тромбоцитов. Эти параметры обычно остаются в пределах нормы. Число лейкоцитов может быть повышенным вследствие стресса или метаболического ацидоза. Количество тромбоцитов изредка бывает пониженным. 

6. Активность амилазы. Уровень амилазы повышается примерно у 4 % детей с синдромом Рейе, что связано с вовлечением в патологический процесс поджелудочной железы. 

7. Анализ мочи. Он проводится с целью оценки исходного состояния мочи до лечения с ограничением жидкости и применением диуретиков. 

8. Люмбальная пункция. Люмбальная пункция рекомендуется для исключения инфекционного поражения ЦНС. Правда, существуют некоторые противоречия в отношении показаний к ее проведению у детей с предполагаемым повышением внутричерепного давления. Результаты исследования спинномозговой жидкости (СМЖ) обычно бывают нормальными; иногда определяется несколько пониженный уровень глюкозы или слабо выраженный моноцитоз. 

9. КТ-сканирование. КТ-сканирование выявляет диффузный отек мозга при уплощенной форме желудочков. 

10. ЭКГ. ЭКГ может обнаружить аритмию или признаки миокардита, хотя они обычно бывают слабо выраженными и не требуют лечебных мероприятий. 

11. Другие лабораторные исследования. Они включают определение аномального соотношения аминокислот в крови, повышенного уровня свободных жирных кислот (сывороточные дикарбоксиловые кислоты) при сниженном содержании липидов, а также выявление респираторного алкалоза, метаболического ацидоза и кетонурии.