Синдром гийена

Классификация и формы болезни

Синдром Барре-Льеу проявляется в каждом случае индивидуально. Это зависит от локализации участков мозга, которые лишаются кровообращения при обострении.

Каждая из форм сопровождаться характерными клиническими признаками:

Еще советуем:Симптомы смещения шейных позвонков

• заднешейный синдром — пульсирующая боль в задней части головы, может отдавать в лобные доли;
• вестибулокохлеарный — шум в ушах, нарушения слуха, головокружения;
• офтальмический — конъюнктивит, ухудшение зрения, слезотечение;
• вегетативный — бессонница, повышенная или сниженная температура, кожный зуд;
• синкопально-вертебральный — потеря сознания при резких поворотах головы;
• базиллярная мигрень — спазм артерий, который сопровождается головной болью, головокружением, обмороками;
• синдром преходящих ишемических атак — тошнота, нарушения сознания;
• синдром эпизодических дроп-атак — кратковременный паралич верхних конечностей и запрокидывание головы назад.

Эти симптомы зависят от причины появления мигрени и расположения участка головного мозга, который оказывается без нормального кровоснабжения. Клинические проявления могут стать одним из важных диагностических факторов.

Диагностика и лечение синдрома Гийена Барре

Очень важно распознать болезнь на ранних стадиях и начать вовремя адекватное лечение. Как правило, при расспросе больного оказывается, что симптомы заболевания нарастали в течение нескольких дней

Этому предшествовал непродолжительный период лихорадки с характерными симптомами ОРВИ или слабовыраженными расстройствами работы пищеварения.

Постоянно усиливающаяся мышечная слабость в руках или ногах является основным необходимым критерием для постановки правильного диагноза синдрома Гийена Барре

Также необходимо обращать внимание на:

• Отсутствие лихорадки в начале болезни;
• Сухожильную арефлексию;
• Чувствительные нарушения;
• Симметричность поражения;
• Вегетативные нарушения – тахикардию, аритмию, постуральную гипотензию;
• Поражения черепных нервов.

Поскольку синдром Гийена Барре у детей и взрослых имеет ряд похожих симптомов с другими болезнями, его следует отличать от:

• Поперечного миелита;
• Миастении;
• Болезней спинного мозга;
• Ботулизма;
• Поражений ствола головного мозга;
• Нейроборрелиоза;
• Паралича, вызванного приемом антибиотиков;
• Отравлений медикаментами (винкристин и др.);
• Полиневропатии критических состояний;
• Укуса клеща;
• Гипермагниемии;
• Синдрома «запертого человека»;
• Отравлений солями тяжелых металлов (свинцом, золотом, мышьяком, таллием);
• Острого некротизирующего миелита;
• Стволового энцефалита;
• Острого тетрапареза;
• Порфирийной полиневропатии.

Наиболее часто применяемым и адекватным методом лечения синдрома Гийена Барре является плазмаферез с иммуноглобулином (внутривенно). Из других лекарств обычно применяют:

• Глюкокортикоиды;
• Антигистаминные медикаменты (например, супрастин, димедрол);
• Витамины группв В;
• Антихолинэстеразные препараты (например, прозерин, галантамин).

Необходимо тщательно контролировать состояние сердечно-сосудистой и дыхательной системы. Это связано с тем, что в тяжелых случаях дыхательная недостаточность может развиваться очень быстро, что при отсутствии адекватного лечения может привести к летальному исходу.

На фоне выраженной артериальной гипертензии и тахикардии применяют антагонисты ионов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторы (пропранолол), артериальной гипотензии – внутривенное введение жидкости для увеличения внутрисосудистого объема.

Также при терапии синдрома Гийена Барре следует осторожно менять положение больного в постели каждые 1-2 часа. На фоне острой задержки мочевыделения и расширения мочевого пузыря чтобы избежать рефлекторных нарушений, вызывающих колебания пульса и артериального давления, необходимо применять постоянный катетер

При восстановлении особая роль отводится физиотерапии (массажу, четырех камерным ваннам, парафину, озокериту), при нарушениях глотания – электростимуляции мышц глотки и занятиям лечебной физкультурой. Для оценки состояния больного дополнительно используется электронейромиография.

Если лечение было проведено вовремя, обычно прогноз болезни благоприятный. После выздоровления больные могут полностью сами себя обслуживать и жить полноценной жизнью. Однако умеренная слабость в ногах и руках может сохраниться на всю жизнь. Лишь в отдельных случаях при тяжелом течении болезни по типу восходящего паралича Ландри возможно распространение параличей на мышцы рук, туловища и бульбарную мускулатуру.

Как лечить синдром Гийена-Барре?

Синдром Гийена-Барре сложно излечимое заболеваний, однако терапия проводится с целью:

• поддерживать жизненно важные функций,
• купировать ауто­иммунный процесс с помощью специфической терапии,
• предупредить осложнения.

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре при­меняют пульс-терапию иммуноглобулинами класса С и плазма­ферез. Такое лечение синдрома Гийена-Барре показано при тяжелом и среднетяжелом течении заболевания. Эффективность обоих методов приблизительно одинакова, их одновременное проведение нецелесообразно. Метод лечения выбирают в индивидуальном порядке, с учетом доступности, возможных противопоказаний и пр.

• Плазмаферез — уменьшает выраженность парезов, продолжи­тельность искусственной вентиляции легких, улучшаюет функциональный исход. Обычно требуется 4-6 операций с интервалом в 1 день; объем замещаемой плазмы за одну операцию должен быть не менее 40 мл/кг. Не рекомендуется проведение плазмафереза при печеночной недостаточности, тяжелых патологиях сер­дечнососудистой системы, нарушениях свертывания кро­ви, инфекцировании. Среди вероятных осложнений — гемодинамические расстройства, геморрагиче­ские нарушения, аллергические реакции, нарушения электролитного состава, развитие гемолиза.
• Иммуноглобулин класса С назначается для внутривенного введения в дозе 0,4 г/кг 1 раз в день в течение 5 дней. Лечение синдрома Гийена-Барре иммуногло­булином уменьшает продолжитель­ность ИВЛ и улучшает функциональный исход. Среди побочных эффектов отмечаются головные и мышечные боли, лихорадка, тошнота, тромбоэмболия, асептиче­ский менингит, гемолиз, острая почечная недостаточность и пр. Противопоказан иммуноглобулин при врожденном дефиците IgА и наличии в анамнезе анафилактических реакций на препараты иммуноглобулина.

Симптоматическая терапия синдрома Гийена-Барре нацелена на устранение конкретных проявлений, последствий развившегося заболевания:

• для коррекции нарушений кислот­но-основного и водно-электролитного балансов, при выражен­ной артериальной гипотензии используется инфузионная терапия;
• при стойкой выраженной артериальной гипертензии назна­чают антигипертензивные препараты (бета-адреноблокаторы или блокаторы медленных кальциевых каналов);
• при выраженной тахикардии назначают р-адреноблокаторы (бисопролол);
• при брадикардии уместен атропин;
• при развитии интеркуррентных инфекций необходима антибиотикотерапия (обычно препаратами широкого спектра действия, как то фторхинолоны);
• для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэм­болии легочной артерии следует использовать низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах дважды в сутки;
• при болях ноцицептивного происхождения (мышечные, механические) уместен парацетамол или нестероидные противовоспалительные средства,
• при болях невропатического характера препаратами выбора становятся габапентин, карбамазепин, прегабалин.

При синдроме Гийена-Барре в определенных случаях целесообразно осуществить хирургическое вмешательство, оно скорее направлено на борьбу с развившимися последствиями прогрессирующего синдрома:

• наложение трахеостомы при необходимости длительной (более 7-10 сутки) ИВЛ;
• наложение гастростомы при тяжелых и длитель­ных бульбарных нарушениях.

Летальность при СГБ в среднем составляет 5% и происходит она по причине развившейся дыхательной недостаточности, аспирационной пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, сепсиса и других инфекций. К неблагоприятному исходу ведут возраст старше 60 лет, быстро прогрессирующее тече­ние заболевания, тяжелое поражение аксо­нов вследствие заболевания.

Вопросы пользователей (18)

• Не просто расстройство речи: бульбарный синдром

  Елена
  2018-05-17 23:05:21

  Здравствуйте синдром гийена баре,какое должно быть лечение?

• Андрей
  2017-09-21 16:30:07

  4-й месяц, признаки синдрома Гейена Баре не отпускают. Проходил терапии в больнице. Усиление слабости и онемения продолжается.почему так???

• Владислав
  2017-03-02 18:51:37

  Добрый день. У отца на фоне полиневропатии развился синдром Гийена Барре. За 2 недели перестал ходить, сильная слабость в руках, ноги поднять не может. Положили в стационар, ставят капельницы с…

• Анастасия
  2017-01-23 20:15:32

  Добрый День! Подскажите пожалуйста, Мне 27 лет, в конце 2013 года, я переболела синдромом Гийена Баре , и теперь мучает вопрос, можно ли после этого заболевания иметь детей, и может ли это как то…

• Оксана
  2017-01-04 21:37:30

  Здравствуйте! В августе 2016 перенесла синдром Гийена-Барре, моторно-сенсорную аксональную форму. Обошлось без ивл. Руки восстановились, а ноги нет. В коленях сгибательные контрактуры, сил рая…

• Галина
  2016-12-25 19:20:06

  Здравствуйте! Моя мама переболела синдромом Ландри. Выписали из больницы с остаточными явлениями. Проблема заключается в работе кишечника и опоясывающих болях в области подреберья.Кишечник не…

• Алена
  2016-11-17 22:00:58

  Здравствуйте!А можете рассказать о лекарстве OCTOGANN?его назначили при болезни Гийена-Барре.И есть ли какие аналоги этого лекарства. Зарание спасибо.

• Диана
  2016-11-09 20:10:16

  Здравствуйте! Не могли бы вы подсказать санатории или мед.центры, где можно пройти курс реабилитации после лечения Синдрома Гийена-Барре в городе Уфа. Спасибо!

• Олег
  2016-09-28 18:57:13

  Здравствуйте.Моему сыну 12 лет ему поставили диагноз Миелополирадикилоневрит.Нижний острый парапарез.Нарушение тазового бедра.Mitral klapanyn prolapsy-I степени.Retinanyn angiopatiýasy.мы лечились 2…

• Анастасия
  2016-08-18 10:26:42

  Здравствуйте помоги пожалуйста расшифровать МРТ головного мозга).Картина локального расширения субарахноидальнвх пространств.Единичные очаговые Измения вещества головного мозга,возможно…

• виктория
  2016-08-14 22:16:29

  здравствуйте подскажите что у меня может быть внизу губы началось резкое покалывание и чесалось очень сильно. потом начало опухать и неметь. а потом и над верхней части губы началось такое же. теперь…

• Марина
  2016-04-20 10:14:22

  Здравствуйте!Молодой человек,21 год, с 10 декабря 2015г. болеет (синдром Гийена-Барре ,тетрапарез,нарушение функции ходьбы).В настоящее время ходит с тростью,тяжело подниматься и особенно спускаться…

• Светлана
  2016-01-23 03:06:17

  Здраствуйте.Мужа выписали из больницы(Синдром Миллера Фишера),перевели на амбулаторное личение.Начался курс реабилитации,прошли курс массажа,муж начал ходить,улучшается зрение.Но начались боли в…

• Ирина
  2015-12-28 02:05:18

  Здравствуйте. Мой муж выписался из больницы 2 недели назад. Синдром Гийена Барре, тяж течение. Уже ходит. Но беспоят немые пальцы ног и стоп и периодически сильные боли в плече и бедре. Боится, что…

• олег
  2015-09-06 18:22:01

  здравствуйте, является данная болезнь редкой?

• Светлана
  2015-08-11 18:22:33

  Добрый день! Подскажите, пожалуйста, пациента выписали из больницы (Синдром Гийена-Барре), но видимых улучшений нет (пациент не ходит, передвигается на инвалидном кресле). Где лучше пройти курс…

• Вячеслав Александрович
  2015-01-30 18:50:21

  Доброго времени суток! Не могли бы вы порекомендовать санатории или мед.центры санаторного типа, где можно пройти курс реабилитации после лечения Синдрома Гийена-Барре. Пациент не ходит…

• Ольга
  2014-11-27 18:37:09

  Доброго времени суток! Не могли бы вы порекомендовать санатории или мед.центры санаторного типа, где можно пройти курс реабилитации после лечения Синдрома Гийена-Барре. Пациент не ходит…

Диагностические критерии синдрома Гийена-Барре

[], [], [], [], [], [], [], []

Признаки синдрома Гийена-Барре, необходимые для постановки диагноза

• A. Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности
• B.Арефлексия (отсутствие сухожильных рефлексов)

Признаки синдрома Гийена-Барре, поддерживающие диагноз

• A. Клинические признаки (перечислены в порядке значимости)
  • Прогрессирование: мышечная слабость развивается быстро, но прекращает прогрессировать в течение 4 нед после начала заболевания.
  • Относительная симметричность: симметричность редко бывает абсолютной, но при поражении одной конечности противоположная также поражается (комментарий: пациенты часто сообщает об асимметричности симптоматики в начале заболевания, однако к моменту объективного обследования поражения, как правило, симметричные).
  • Субъективные и объективные симптомы нарушения чувствительности.
  • Поражение черепных нервов: парез мимических мышц.
  • Восстановление: обычно начинается через 2-4 нед после того, как прекращает прогрессировать заболевание, но иногда может задерживаться на несколько месяцев. У большинства пациентов наблюдают полное восстановление функций.
  • Вегетативные нарушения: тахикардия и другие аритмии, постуральная артериальная гипотензия, артериальная гипертензия, вазомоторные расстройства.
  • Отсутствие лихорадки в дебюте заболевания (в некоторых случаях лихорадка в дебюте заболевания возможна вследствие интеркуррентных заболеваний или других причин; наличие лихорадки не исключает синдром Гийена-Барре, но повышает вероятность наличия другого заболевания, в частности полиомиелита).
• B. Варианты
  • Выраженные расстройства чувствительности с болями.
  • Прогрессирование более 4 нед. Иногда возможно прогрессирование заболевания в течение многих недель или наличие небольших рецидивов.
  • Прекращение прогрессирования без последующего восстановления или сохранение выраженной стойкой резидуальной симптоматики.
  • Функции сфинктеров: обычно сфинктеры не поражаются, но в некоторых случаях возможны нарушения мочеиспускания.
  • Поражение ЦНС: при синдроме Гийена-Барре поражается периферическая нервная система, достоверных доказательств возможности поражения ЦНС нет. У некоторых пациентов бывают грубая атаксия мозжечкового характера, патологические стопные знаки разгибательного типа, дизартрия или нечёткий уровень сенсорных нарушений (подразумевающий проводниковый тип нарушений), однако они не исключают диагноза синдрома Гийена-Барре, если имеются другие типичные симптомы
• C. Изменения ликвора, подтверждающие диагноз
  • Белок: через 1 нед после начала заболевания концентрация белка в ликворе становится повышенной (в течение первой недели она может быть нормальной).
  • Цитоз: содержание мононуклеарных лейкоцитов в ликворе до 10 в 1 мкл (при содержании лейкоцитов 20 в 1 мкл и более необходимо тщательно обследование. Если их содержание более 50 в 1 мкл, диагноз синдрома Гийена-Барре отвергают; исключение составляют пациенты с ВИЧ-инфекцией и Лайм-боррелиозом).

Признаки синдрома Гийена-Барре, вызывающие сомнения в диагнозе

1. Выраженная стойкая асимметрия парезов.
2. Стойкие тазовые нарушения.
3. Наличие тазовых нарушений в дебюте заболевания.
4. Содержание мононуклеарных лейкоцитов в ликворе более 50 в 1 мкл.
5. Наличие в ликворе полиморфноядерных лейкоцитов.
6. Чёткий уровень расстройств чувствительности

Признаки синдрома Гийена-Барре, исключающие диагноз

1. Злоупотребление в настоящее время летучими органическими растворителями (токсикомания).
2. Нарушения обмена порфиринов, подразумевающие диагноз острой перемежающейся порфирии (повышенная экскреция с мочой порфобилиногена или аминолевулиновой кислоты).
3. Недавно перенесённая дифтерия.
4. Наличие симптомов невропатии вследствие интоксикации свинцом (парез мышц верхней конечности, иногда асимметричный, с выраженной слабостью разгибателей кисти) или доказательства интоксикации свинцом.
5. Наличие исключительно сенсорных нарушений.
6. Достоверный диагноз другого заболевания, проявляющегося схожей с синдромом Гийена-Барре симптоматикой (полиомиелит, ботулизм, токсическая полиневропатия).

Симптомы

Типичными проявлениями синдрома Гийена-Барре являются:

• двигательные нарушения;
• патология чувствительности;
• вегетативные проявления.

Нарушения движений проявляются по типу вялых параличей. При этом, чем ближе процесс развился к спинному мозгу, тем тяжелее протекает болезнь.

Начало болезни чаще происходит с симметричной слабости ног, более редко головы и рук. Мышечная становится максимальной к 3-й неделе болезни. При тяжелом течении присоединяются параличи мышц лица и горла.

Паралич дыхательных мышц развивается в 5-10% случаях, что требует проведения интубации трахеи и искусственной вентиляции легких. Патология чувствительности развивается параллельно с двигательными расстройствами. У больного нарушается чувствительность, снижается осязание и ощущение температуры. Вегетативные симптомы проявляются в повышении или снижении артериального давления, сбоях ритма сердца, атонии кишечника, задержкой мочеиспускания и слабой зрачковой реакции на свет.

При классическом течении синдром Гийена-Барре начинается с одновременного развития парезов и параличей в ногах, а также их онемения. Спустя несколько часов или дней процесс распространяется на руки.

Ранними признаками бывают неприятные ощущения в стопах, спине. Больной жалуется на ноющие боли, чувство онемения. Параличи начинаются с ног, а затем быстро по восходящей распространяются на руки, лицо и дыхательные мышцы. Реже симптомы болезни развиваются в обратном порядке, начинаясь с рук и мимических мышц.

Изначально характерные симптомы проявляются симметрично с исчезновением рефлексом с сухожилий и надкостницы. Вегетативные проявления отмечаются в половине случаев, однако работа сфинктеров сохраняется.

Заболевание проходит три фазы:

• период развития симптомов;
• плато;
• выздоровление.

Фаза нарастания симптомов длится от нескольких суток до недель. Затем проявления болезни удерживаются в виде плато, что по времени занимает от дней до нескольких месяцев. После этого в течение нескольких месяцев проходит период восстановления.

Острая аксональная разновидность проявляется прежде всего нарушением движений, вызывает более грубый двигательный дефект, а прогноз считается менее благоприятным.

Патология вегетативных функций проявляется в нарушении аккомодации, колебаниях артериального давления, болей в животе и груди, учащением сердечного ритма. Эти симптомы утяжеляют состояние больного и являются негативными прогностическими признаками.

Для оценки тяжести двигательных функций существует специальная шкала степеней:

• норма;
• минимальные нарушения движений;
• возможность пройти 5 метров без опоры;
• прохождение 5 метров с поддержкой;
• больной прикован к постели или передвигается в инвалидном кресле;
• больного необходимо подключать к ИВЛ.

Недостаточность легких развивается примерно у 30% больных. Частыми жалобами бывают нарушения чувствительности в виде ее усиления или ослабления по типу «перчаток» и «носков». Также отмечается болезненность бедер, ягодиц и поясницы. Эта боль бывает как мышечного типа, так и вследствие поражения чувствительных нервов.

Примерно половина пациентов страдают полной утратой глубокой чувствительности. У большинства заболевших поражаются черепные нервы, что вызывает парезы мимических мышц и бульбарные симптомы (расстройство речи и глотания).

Диагноз синдрома Гийена-Барре

Первоочередная роль в выздоровлении отводится на вовремя поставленный диагноз и адекватное лечение. Для определения диагноза СГБ используют специально разработанные американскими учеными методики, которые легли в основу критериев, предложенных экспертами Всемирной Организации Здравоохранения, для определения диагноза СГБ.

Критерии, используемые при постановке диагноза СГБ:

1. Признаки, необходимые при постановке диагноза данного заболевания (понижение мышечного тонуса в конечностях, ухудшения сухожильных рефлексов).
2. Признаки, которые поддерживают диагноз СГБ. Клинические признаки, прогрессирование — нарастающие симптомы нарушения двигательных рефлексов стабилизируются к четвертой неделе начала заболевания, симметричного поражения, нарушения чувств, поражение лицевого нерва. Характерное восстановление — большинство пациентов реабилитируются в течение четырех-пяти недель, нарушения вегетативной системы. Возможные варианты заболевания, изменения цереброспинальной жидкости, которые поддерживают диагноз заболевания (значительное и стремительное повышение белка, изменение клеточного состава жидкости).
3. Признаки, вызывающие сомнение в диагнозе (асимметричность двигательных нарушения и др.).

Для установления четкого и правильного диагноза проводится ряд необходимых исследований:

1. Электромиография. Проведение нервного импульса замедлено при СГБ.
2. Поясничная пункция цереброспинальной жидкости. Лабораторный анализ показывает повышение уровня белка и изменение клеточного состава.
3. Дифференциальный диагноз.

Синдром Гийена-Барре — симптомы

Сначала возникают необъяснимые ощущения, такие как покалывание в ногах или руках или даже боль (особенно у детей), зачастую начинающаяся в ногах или спине. Также у детей проявляются затруднения при ходьбе, вплоть до полного паралича. Эти ощущения, как правило, исчезают до того, как появляются основные долгосрочные симптомы. Слабость с обеих сторон тела является основным симптомом, который побуждает большинство людей обращаться за медицинской помощью. Слабость может сначала проявиться трудностями подъема по лестнице или при ходьбе. Зачастую поражаются руки, дыхательные мышцы и даже лицо, отражая более распространенные повреждения нервов. Иногда симптомы начинаются в верхней части тела и переходят к ногам и ступням.

У большинства людей слабость достигает максимальной степени в течение первых двух недель после появления симптомов; к третьей неделе у 90% больных наступает максимальная слабость.

В дополнение к мышечной слабости, симптомы могут включать в себя:

• Трудности при движении глаз и нарушение зрения;
• Трудности при глотании, нарушение речи и жевания;
• Ощущение покалывания или уколов в руках и ногах;
• Боль, которая может усиливаться особенно ночью;
• Проблемы координации и нестабильности;
• Аномальное сердцебиение и кровяное давление;
• Проблемы с пищеварением или контролем над  мочеиспусканием.

Эти симптомы могут усиливаться в течение нескольких часов, дней или недель до тех пор, пока некоторые мышцы не перестанут работать вообще, а при тяжелой форме человек почти полностью становится парализован. В этих случаях СГБ угрожает жизни — потенциально может повлиять на дыхание, а иногда и на артериальное давление или частоту сердечных сокращений.

В здоровом организме миелиновая оболочка, окружающая аксон, ускоряет передачу нервных сигналов и позволяет передавать сигналы на большие расстояния. Когда мы двигаемся, электрический сигнал от головного мозга проходит через спинной мозг и выходит из него к периферическим нервам вдоль мышц ног, рук и к двигательным нервам. 

В большинстве случаев СГБ иммунная система повреждает миелиновую оболочку, которая окружает аксоны многих периферических нервов; однако СГБ также может повредить сами аксоны. В результате нервы не могут эффективно передавать сигналы, и мышцы начинают терять способность реагировать на команды мозга. Это вызывает слабость мышц. Слабость, наблюдаемая при СГБ, обычно проявляется быстро и ухудшается в течение нескольких часов или дней. Симптомы обычно симметричны с обеих сторон. В дополнение к слабости в конечностях, мышцы, контролирующие дыхание, могут ослабевать до такой степени, что человеку становиться трудно дышать.

Изменения чувствительности 

Поскольку нервы при СГБ повреждены, мозг может получать «неправильные» сенсорные сигналы от остальной части тела. Это приводит к необъяснимым, спонтанным ощущениям, называемым парестезиями, которые могут ощущаться как покалывание, чувство насекомых, ползающих под кожей, и боль. Могут возникнуть глубокие мышечные боли в спине и / или ногах.

Как лечится синдром Гийена-Барре?

Не существует известного лечения синдрома Гийена-Барре. Однако некоторые методы лечения могут снизить тяжесть заболевания и сократить время восстановления. Существует также несколько способов лечения осложнений заболевания.

Из-за возможных осложнений мышечной слабости, проблем, которые могут повлиять на любого парализованного человека (таких как пневмония или пролежни) и необходимости в сложном медицинском оборудовании больные с синдромом Гийена-Барре обычно поступают и проходят лечение в отделении интенсивной терапии больницы.

Скорая медицинская помощь

В настоящее время существует 2 метода, которые обычно используются для прерывания иммунного повреждения нервов. Одним из них является обмен плазмы (также называемый плазмаферез); другой — терапия высокими дозами иммуноглобулина (IVIg). Оба метода лечения одинаково эффективны, если их начать в течение 2 недель после появления симптомов СГБ, но иммуноглобулин вводить эффективнее. Использование обоих методов лечения у одного человека не имеет доказанной пользы.

Иммуноглобулины — это белки, которые иммунная система естественным образом вырабатывает для поражения патогенов. IVIg терапия включает внутривенные инъекции этих иммуноглобулинов. Иммуноглобулины вырабатываются из пула тысяч нормальных доноров. Когда IVIg вводится больным с СГБ, результатом может быть уменьшение иммунной атаки на нервную систему. IVIg также может сократить время реабилитации. Исследователи полагают, что это лечение также снижает уровни или эффективность антител, которые атакуют нервы.

Синдром Миллера-Фишера также лечат плазмаферезом и IVIg.

Противовоспалительные стероидные гормоны, называемые кортикостероидами, также уменьшают тяжесть синдрома Гийена-Барре. Однако контролируемые клинические испытания показали, что это лечение неэффективно.

Поддерживающее лечение очень важно для устранения многих осложнений паралича, когда организм восстанавливается, и поврежденные нервы начинают заживать. При СГБ может развиться дыхательная недостаточность, поэтому следует вначале проводить тщательный мониторинг дыхания человека

Иногда для поддержания или контроля дыхания используется аппарат искусственной вентиляции лёгких. 

Вегетативная нервная система (которая регулирует функции внутренних органов и некоторых мышц тела) также может быть нарушена, вызывая изменения частоты сердечных сокращений, артериального давления, опорожнения или потоотделения. Иногда СГБ приводит к затруднениям секреции в полости рта и горла. Помимо удушья и / или слюнотечения выделения могут попадать в дыхательные пути и вызывать пневмонию.

Реабилитационная помощь

Когда пациенты начинают выздоравливать, их обычно переводят из больницы в реабилитационные учреждения. Здесь они могут восстановить силы, получить физическую реабилитацию и другую терапию, чтобы восстановить повседневную деятельность и подготовиться к жизни до болезни. Профессиональная терапия помогает людям освоить новые способы выполнения повседневных функций, которые могут поражены болезнью, а также требования к работе и потребность в вспомогательных устройствах и другом адаптивном оборудовании и технологии.

Научная статья по теме: Хирургическое вмешательство может повысить риск развития синдрома Гийена-Барре.

Синдром Гийена-Барре

Недавно неврологи отмечали вековой юбилей описания редкого, но очень опасного заболевания, известного под названием «синдром Гийена-Барре». Любопытно, что оно не совсем справедливо, как, собственно, и сам вековой юбилей. Но будем последовательны и расскажем обо всём по порядку.

Итак, 10 фактов о синдроме Гийена-Барре.

1. Синдромом Гийена-Барре  (СГБ) называют острую аутоиммунную воспалительную полирадикулоневропатию(полинейропатию).

Что это означает? Это означает, что «сошедшая с ума» иммунная система человека атакует периферические нейроны, вызывая воспаление. Как результат — парезы (ослабление мышечной силы), нарушения чувствительности, проблемы с дыханием.

Достаточно часто плачевным итогом оказывается смерть в результате остановки дыхания или сердца.

2. Несмотря на то, что мы сейчас отмечаем «столетие» заболевания, второе его название — «восходящий паралич Ландри» — говорит, что всё не так уж просто. Французский медик и учёный Жан Батист Октавий Ландри де Трезилля прожил всего 39 лет, но успел в 1859 году описать десять случаев «восходящего паралича». И только более 50 лет спустя заболевание вновь «переоткрыли».

Гийен-Барре-Штроль

3. С последущим наименованием  патологии тоже не всё просто: в статье, вышедшей в Париже  в 1916 году (G. Guillain, J. A. Barré, A. Strohl: Le réflexe médico-plantaire: Étude de ses caracteres graphiques et de son temps perdu. Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris, 1916, 40: 1459-1462), как можно заметить, три автора. Жорж Гийен, его друг Жан Барре и Андре Штроль – франзузские неврологи, изучавшие болезнь. Однако в статье Драганеску и Клаудиану, вышедшей в 1927 году, упоминается именно синдром Гийена-Барре, а вклад Штроля был пересмотрен. Кстати, друзья приветствовали такой выбор авторов. Ну и ещё один интересный момент: все три «новооткрывателя» заболевания, в отличие от Ландри, прожили более 85 лет.

4. Чаще всего иммунная система при СГБ поражает шванновские клетки и разрушает миелиновую оболочку нейронов, что и приводит к гибели периферических нейронов. Сами аксоны непосредственно атакуются гораздо реже.

Campylobacter Jejuni

5. Желудочная или кишечная инфекции очень сильно повышает шанс развития синдрома Гийена-Барре. Так, энтерит (воспаление тонкой кишки), вызванный кампилобактерией, увеличивает подобный риск ровно в 100 раз.

6. Сейчас, с развитием интенсивной терапии и появлением аппарата искусственной вентиляции лёгких, смертность от этого заболевания упала до 5%, раньше этот показатель был намного выше. Тем не менее, примерно 15% пациентов остаются инвалидами с параличами.

7. СГБ — далеко не приговор. Полное восстановление происходит примерно в 70% случаев. Хорошо известны примеры датского футболиста Моргена Вигхорста, продолжившего карьеру после СГБ,  или немецкого футболиста Маркуса Баббеля, боровшегося и с синдромом, и с вирусом Эпштейна-Барр, который прервал свою карьеру лишь примерно на год.

Маркус Баббель

8. Синдром Гийена-Барре четыре раза выступает версией диагноза команды доктора Хауса, но ни разу не становится окончательным диагнозом.

9. Недавно российские учёные предложили новую версию причины синдрома Гийена-Барре. Свой вариант исследователи из Института биоорганической химии РАН им. Академиков М. Шемякина и Ю. Овчинникова опубликовали в журнале Molecular & Cellular Proteomics. По словам учёных, аутоиммунные процессы, а с ними и адаптивный иммунитет, скорее всего, не играют ключевой роли в развитии синдрома Гийена-Барре, а разрушение миелиновой оболочки периферических нервов при этом заболевании не обязательно должно быть опосредовано взаимодействием аутоантител с её поверхностью. Аутоиммунитет может подключаться на более поздних стадиях, вызывая осложнения, но не является первопричиной болезни.

10. Именно синдром Гийена-Барре привёл к отмене концерта известной японской группы Plastik Tree в России в 2010 году.

Альбом Ammonite группы Plastik Tree

У её вокалиста Рютаро Аримуры обнаружили СГБ, и возникло опасение, что он вообще больше не сможет петь. Однако болезнь диагностировали на ранней стадии, и существование группы продолжилось. опубликовано econet.ru

Диагностика

В первую очередь доктор собирает анамнез

Важно уточнить такие аспекты:

• Период, когда человек последний раз болел вирусно-респираторными болезнями. Согласно статистике, около 80% пациентов заболевают после перенесенных недугов инфекционного характера.
• Проходит ли пациент какую-либо медикаментозную терапию в данный момент. Некоторые лекарственные препараты могут становиться причиной развития синдрома.
• Проводились ли недавно вакцинации или оперативное вмешательство.
• Страдает ли пациент от онкологических, аутоиммунных заболеваний или ВИЧ.
• Были или нет случаи серьезных травм в последнее время.

Затем проводится диагностика лабораторными и инструментальными методами:

• общий и биохимический анализы крови и мочи;
• исследование спинномозговой жидкости (полученной при помощи люмбальной пункции);
• МРТ;
• ЭКГ;
• электромиография;
• исследование дыхания (спирометрия и др.).

Во время проведения диагностики могут быть назначены дополнительные анализы для исключения болезней с аналогичной симптоматикой. В целом, чем раньше человек обратится в больницу и будет назначено корректное лечение, тем больше шансов на полное выздоровление.

Диагностика синдрома Гийена — Барре

Инструментальная диагностика

Люмбальная пункция

При люмбальной пункции результаты СМЖ обычно показывают повышенный уровень белка (> 45 мг/дл), без плеоцитоза (

Нейрофункциональная диагностика

ЭНМГ (Электронейромиография) — единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить диагноз ГБС и уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность.

Игольчатая электромиография характеризуется наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

ЭНМГ-исследование у больных с ГБС зависит от клинических проявлений:

при дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее четырех двигательных и четырех чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны).

Оценка основных ЭНМГ- параметров:

• моторные ответы (дистальная латентность, амплитуда, форма и длительность), наличие блоков проведения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках.
• сенсорные ответы: амплитуда и скорость проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах.
• поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений.
• при проксимальных парезах обязательным является исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы).

Первые признаки денервационного процесса появляются через две-три недели после начала заболевания, признаки реиннервационного процесса — через месяц.