Пневмофиброз: особенности течения и терапии

Как лечить пневмофиброз легких

Это серьезное заболевание, нуждающееся в комплексном лечении. Терапия, помимо лечения основного заболевания (которое стало причиной появления диагноза) может включать в себя прием:

• антибактериальных препаратов;
• отхаркивающих средств;
• глюкокортикостероидов;
• витаминных комплексов;
• сердечных гликозидов (при наличии сердечной недостаточности).

В зависимости от тяжести состояния больного ему могут быть прописаны физиотерапевтические процедуры, лечение кислородом, диета и дыхательная гимнастика.

К сожалению, эффективного лечения, приводящего к полному выздоровлению, пока что не найдено. Все эти мероприятия направлены лишь на сохранение дыхательных функций и замедление развития процесса.

Патогенез

Клетки соединительной ткани легких синтезируют белок эластин и коллаген. Эластин обладает свойством растягиваться и возвращаться в начальное положение. Коллаген образует прочные фибриллы и придает жесткость каркасу легких. В соединительной ткани вырабатываются и ферменты (протеиназы), разрушающие эти белки, и ингибиторы протеиназ, сдерживающие процесс разрушения.

Протеиназно-ингибиторная система в норме находится в равновесии, а при воспалительных процессах нарушается оно нарушается. При воспалении снижается продукция фермента a1–АТ, разрушающего эластазу, в результате чего активность ее повышается. Эластаза вызывает дезорганизацию соединительной ткани — разрушает эластические и коллагеновые волокна альвеолярных стенок. На месте разрушенных альвеол образуются полости. Сочетанная бактериально-вирусная инфекция сама по себе сопровождается высокой продукцией эластазы. Иммунные реакции, которые запускаются в организме при воспалении, также активируют продукцию эластазы.

С другой стороны при воспалительных процессах повышается активность фибробластов, которые продуцируют коллаген 1-го типа, что сопровождается усиленным фиброзированием и разрастанием соединительной ткани в интерстиции органа. При распространении соединительной ткани внутрь альвеол возникает внутриальвеолярный фиброз, потом соединительная ткань разрастается вокруг артерий и бронхов.

При вовлечении в патологический процесс сосудов, развивается их склероз, запустевает капиллярное русло и развивается гипоксия легочной ткани. В условиях ее еще больше активируется функция фибробластов в отношении продукции коллагена, что способствует более быстрому развитию пневмофиброза. Поэтому гипоксия является главным условием замещения нормальной легочной ткани соединительной. Вовлечение сосудов затрудняет кровообращение в малом круге. Возникает нагрузка на правые отделы сердца и гипертрофия правого желудочка (легочное сердце), которая со временем приводит к сердечной декомпенсации.

Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита не ясен. Предположительно в интерстициальной ткани снижается распад коллагена, но повышается его синтез, в котором участвуют фибробласты и альвеолярные макрофаги. При этом имеет значение снижение продукции ингибиторного фактора, который тормозит в нормальных условиях синтез коллагена. Некоторые авторы считают синдром Хаммена-Рича аутоиммунным заболеванием, поскольку отмечается гиперпродукция иммуноглобулинов различных классов. Образующиеся комплексы антиген-антитело откладываются в стенках сосудов легких. Под влиянием ЦИК повреждается легочная ткань, происходит ее уплотнение, утолщение межальвеолярных перегородок, заполнение фиброзной тканью альвеол и капилляров.

Симптомы болезни

Как говорилось выше, локальная форма иногда протекает незаметно. Симптомы обычно проявляются, если поражены оба легких.

Главный симптом пневмофиброза — одышка. В начальной стадии она появляется от сильных физических нагрузок, позже — и в покое. Другие признаки болезни:

• Кашель, с вязкой мокротой и гноем;
• синюшность кожного покрова;
• боль в груди, особенно при кашле;
• слабость;
• перепады температуры тела;
• похудение без видимой причины.

На поздних стадиях врач обнаруживает хрипы в легких и писк на выдохе, которое особенно хорошо прослушивается спереди, в верхней части грудной клетки. У больного наблюдается набухание шейных вен. Вместе с тем, могут проявляться симптомы болезни, которая спровоцировала пневмофиброз.

Причины возникновения

Известно много факторов, которые повышают риск развития пневмофиброза:

• Перенесенные или имеющиеся заболевания — воспаление легких, сифилис, туберкулез, хронические обструктивные болезни органов дыхательной системы;
• деятельность или условия проживания, связанные с постоянным вдыханием вредоносных газов, пыли;
• наследственность;
• травмы грудной клетки, связанные с повреждением органа дыхания;
• застойные процессы;
• ионизирующее облучение, воздействующее на область груди;
• прием лекарств с токсическим действием;
• гипоксия (кислородное голодание) тканей.

Болезнь развивается приблизительно по такому сценарию.

В бронхах нарушается отток секрета и происходит его накопление. Это благотворные условия для увеличения количества болезнетворных микроорганизмов. Также из-за воспаления и застойных явлений нарушается крово-, лимфоток. В месте, где нарушен ток биологически жидкостей, разрастается соединительная ткань. Она замещает альвеолы вблизи себя.

Ткань здорового легкого эластична. Эластичность обеспечивает высокое внутрилегочное давление, благодаря которому на вдохе раскрывается внутренняя стенка альвеолы. Если ткань легкого поражена фиброзом, то давление снижается, часть альвеол не раскрывается, и поступает меньше кислорода.

Классификация

В качестве критерия для классификации принято использовать степень распространенности поражения. Исходя из этого, выделяют 2 формы заболевания: диффузный пневмофиброз и очаговый.

Очаговый пневмофиброз
поражает определенный участок ткани и приводит к ее уплотнению, уменьшению объема затронутой части легкого. Локальная форма поражения не приводит к существенному нарушению вентиляционной функции легкого, также практически не страдает его эластичность.

Есть несколько опубликованных данных о естественной истории фиброзного саркоидоза, включая темпы обострений. Обострения саркоидоза вызваны острым хроническим увеличением активности заболевания или рецидивом заболевания у пациентов, ранее ремиссионных или со стабильной конечной стадией заболевания.

Для большинства пациентов, у которых нет тенденций к биомаркерам, мы полагаемся на общий клинический контекст с особым вниманием на сердечный статус, чтобы вести нашу оценку повышенных симптомов легочной артерии. Низкий порог подозрения на оценку сердечного саркоидоза у пациентов с признаками или симптомами сердечной дисфункции является разумным

При диффузном пневмофиброзе
поражается целое легкое, а в отдельных случаях оба. Ткань легкого становится плотной, его структура деформируется, а объем значительно уменьшается. В результате таких изменений происходит снижение вентиляционной функции.

По характеру течения болезни выделяют прогрессирующий пневмофиброз и не прогрессирующий. Первая форма отличается наличием периодических вспышек заболевания на протяжении жизни человека, которые проявляются клиническими симптомами и могут приводить к опасным осложнениям, а в редких случаях — к абсцессам. Не прогрессирующая форма характеризуется отсутствием клинических признаков болезни. Эта форма часто наблюдается у людей, которые придерживаются здорового образа жизни, отказываются от вредных привычек.

Эти условия и другие события должны быть исключены у пациентов с уменьшающимся легочным статусом и суммированы. Менее распространенные осложнения включают в себя вовлечение центральных дыхательных путей в обструкцию верхних дыхательных путей, буллезную эмфизему, пневмоторакс и плевральное утолщение.

Степень и устойчивость фиброза и развитие вторичных осложнений, вероятно, являются важными детерминантами выживания при фиброзном саркоидозе. Важные вопросы, касающиеся иммуносупрессии и легочного фиброза, остаются без ответа. Одним из наиболее важных является то, является ли иммуносупрессия предотвращает фиброз. В многочисленных исследованиях использование системных кортикостероидов при саркоидозе — для лечения симптомов или эмпирически использовалось при бессимптомной болезни — не было показано, чтобы предотвратить развитие или остановить прогрессирование легочного фиброза.

Фиброз лёгких

Фиброз лёгких — это хроническое заболевание легких, характеризующимся прогрессирующим рубцеванием ткани, которая покрывает орган: паренхиму легкого.

Когда стенка легочных альвеол (мешкообразные структуры, в которых заканчиваются бронхиальные ветви меньшего калибра) утолщается и усиливается этим прогрессирующим рубцеванием, их способность обмениваться газами уменьшается (то есть способность переносить, вдыхаемый кислород легкими в кровь, и выдыхать в воздух большую часть углекислого газа, который выделяется кровью). В результате организм больше не получает достаточно оксигенированной крови (т.е. очищенной от углекислого газа и насыщенной кислородом).

Со временем рубцовая ткань закрывает капилляры легочных альвеол, что еще больше ухудшает газообмен и вызывает последствия для кровообращения и сердца (вызывая заболевание известное как хроническое легочное сердце).

Фиброз лёгких относится к подгруппе так называемых интерстициальных заболеваний легких, в том числе около 200 болезней, характеризующихся воспалением и рубцеванием (фиброзом) легких.

Некоторые интерстициальные патологии легких развиваются в контексте аутоиммунных заболеваний (например, склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит, полимиозит, дерматомиозит), другие вследствие воздействия на окружающую среду органической или неорганической пыли (например, кремнезема, асбеста, тяжелых металлов, промышленных газов и паров, бактерий, пыли животного происхождения), а некоторые являются следствием токсичности лекарств (амиодарон, химиотерапевтические препараты, радиотерапия) или связаны с инфекциями (бактериальные, вирусные, туберкулезные).

Обычно, признаки фиброза лёгких проявляются во взрослой жизни (40-80 лет), с одышкой (затрудненным дыханием), которая имеет тенденцию ухудшаться со временем, вплоть до полной легочной недостаточности, даже в состоянии покоя. Болезнь больше затрагивает мужчин, чем женщин.

По последним данным, каждый год в Европе диагностируется 30-35 000 новых случаев фиброза лёгких, в то время как в США заболевание поражает около 200 тысяч человек.

Причины и факторы риска

Причины фиброза лёгких неизвестны (т.е. легочный фиброз идиопатический).

Предполагается, что фиброз возникает из-за микроскопического повреждения паренхимы легкого, которое вызывает воспалительный ответ и последующее появление патологического рубцевания ткани.

В 10-15% случаев к заболеванию можно иметь генетическую предрасположенность.

Однако существуют другие факторы риска, которые предрасполагают к возникновению фиброза лёгких:

• сигаретный дым;
• отравление угарным газом;
• длительное воздействие пыли на рабочем месте (асбест, кремнезем, тяжелые металлы, древесные опилки);
• птицеводство, сельскохозяйственная деятельность;
• инфекционные агенты (вирус Эпштейна-Барра, гепатит С, вирус герпеса, цитомегаловирусные инфекции);
• гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь;
• лекарственные препараты (амиодарон, пропранолол, фенитоин, метотрексат, оксалиплатин);
• радиотерапия (лучевая терапия);
• генетические факторы: случаи семейного легочного фиброза составляют менее 5% от общего числа; но ряд генетических факторов может играть роль даже в «спорадических» случаях фиброза лёгких.

Симптомы фиброза лёгких

Лёгочный фиброз имеет тенденцию проявляться следующими симптомами:

• одышка, хрипение (одышка возникает в начале из-за физических нагрузок, затем все больше и больше начинает появляться, когда человек одевается, ходит по дому или разговаривает) ;
• хронический “сухой” кашель, не вызывающий мокроту;
• слабость, астения;
• дискомфорт в груди;
• потеря аппетита и веса.

Реже могут также присутствовать следующие признаки:

• лихорадка;
• боли в мышцах и суставах;
• кровохарканье (выделение крови из дыхательных путей, обычно посредством кашля).

Осложнения

В долгосрочной перспективе может возникнуть ряд осложнений, которые негативно повлияют на клиническую картину пациента и качество жизни. Наиболее важными являются:

• гипоксемия и гиперкапния (снижение O2 и увеличение CO2 в крови), которые можно оценить с помощью анализа газов крови;
• пневмоторакс (ненормальное присутствие воздуха в плевральной полости, препятствующее нормальному расширению легких);
• цианоз (синеватое изменение цвета кожи и слизистых оболочек);
• гипертрофия вспомогательных мышц дыхания;
• легочная гипертензия;
• пальцы Гиппократа (колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев кистей и стоп).

Эти осложнения, наряду с хронической дыхательной недостаточностью, могут затем привести к смерти пациента после нескольких лет болезни.

Симптомы пневмофиброза

Пневмофиброз проявляется локально или диффузно. Чаще всего выявляется диффузная форма заболевания, так как локальные поражения легочной ткани обычно не имеют ярко выраженных симптомов.

Основным симптомом, указывающем на патологический процесс является одышка, которая на начальных стадиях возникает при физическом переутомлении. А затем начинает беспокоить и в спокойном состоянии.

Нередко человека начинает беспокоить сильный кашель, при котором из бронхов выделяется вязкая мокрота, иногда с гнойными примесями. При визуальном осмотре можно определить признаки цианоза, который развивается из-за гипоксии легких.

Часто возникают ноющие боли в грудной клетке, слабость, человек может похудеть без причины.

При сильных поражениях при кашле появляется боль в грудной клетке.

В запущенных стадиях в легких прослушиваются хрипы или «звук трения пробки».

Если появляются осложнения, при кашле с мокротой может выделяться кровь.

Помимо симптомов пневмофиброза, возникают признаки первичного заболевания, спровоцировавшего патологию.

Пневмофиброз легких

Пневмофиброз легких провоцирует рост соединительной ткани. Заболевание, как упоминалось, развивается из-за воспалений или других дистрофических процессов, приводит к нарушению эластичности тканей легкого и другим патологиям.

Прикорневой пневмофиброз

Прикорневой пневмофиброз характеризуется появлением на легочной ткани уплотненных участков. Патологический процесс может начаться из-за перенесенных заболеваний (бронхит, пневмония и т.п.), при этом болезнь может развиться через несколько лет, после основного заболевания.

[], [], [], [], []

Диффузный пневмофиброз легких

Диффузный пневмофиброз диагностируется в случае, если на легочной ткани выявлены множественные поражения, для этой формы заболевания характерно поражение всей ткани легкого.

[], [], [], [], [], []

Локальный пневмофиброз

Локальный пневмофиброз характеризуется очаговым поражением легкого, когда процесс замещения происходит в определенном месте.

[], [], [], [], [], []

Очаговый пневмофиброз

Очаговый пневмофиброз поражает отбельные участки легочной ткани, т.е. на легочной ткани отмечаются отдельные очаги поражения.

Базальный пневмофиброз

Диагноз базальный пневмофиброз ставится после рентгена. При этой форме заболевания лекарственная терапия назначается тогда, когда в легких и бронхах протекают какие-либо воспалительные процессы, в остальных случаях врач может порекомендовать дыхательные упражнения и лечение травами. При базальном пневмофиброзе поражаются базальные (у основания легких) отделы.

[]

Ограниченный пневмофиброз

Ограниченный пневмофиброз (локальный) не сильно влияет на функции легких и не нарушает газообменные процессы в них.

Линейный пневмофиброз

Линейный пневмофиброз является следствием воспалительных заболеваний, таких как пневмония, бронхит и т.п. Также патология может возникнуть на фоне туберкулеза.

Интерстициальный пневмофиброз

Интерстициальный пневмофиброз развивается в результате воспаления кровеносных сосудов, капилляров. Обычно при этой форме заболевания человека начинает мучить одышка.

Постпневмонический пневмофиброз

Постпневмонический пневмофиброз развивается после пневмонии, инфекций и пр. Развитие патологии начинается после образования фиброзной ткани в большом количестве на фоне воспалительного процесса в легких.

Тяжистый пневмофиброз

Тяжистый пневмофиброз развивается на фоне хронических воспалительных процессов в легких, которые провоцируют разрастание соединительной ткани. В молодом возрасте тяжистый пневмофиброз может возникнуть из-за курения, так как сигаретный дым нарушает функцию бронхов и вызывает застойные процессы (мокрота задерживается в бронхах) особенно фоне воспаления.

Диагностика пневмофиброза

Самый важный диагностический критерий пневмофиброза — это, конечно же, рентгеновское исследование легких. Оно позволяет найти первые признаки заболевания, а также выявить наличие сопутствующих патологий. Кроме того это исследование поможет отличить пневмофиброз и рак легких при сходной симптоматике.

Основным признаком пневмофиброза будет усиление легочного рисунка и его деформация. Расширяются тени сосудов, а в пораженном отделе даже можно разглядеть отдельные тени мелких ответвлений сосудов с их нарушенным направлением. Также можно найти так называемые «легочные тени» с неровными и острыми контурами. Эти тени и являются участками поврежденного легкого.

На запущенных стадиях на рентгеновском снимке можно найти признаки полной соединительнотканной структуры легкого: тени-линии в различных, хаотичных направлениях, плотные и полостные участки (по типу «пчелиных сот») и деформированные рубцами легочные корни (прикорневой пневмофиброз).

Вторым важным исследованием будет исследования на функцию внешнего дыхания. Оценивают особую величину — индекс Тиффно. Его снижение (обычно меньше 70%) будет знаком нарушения внешнего дыхания. К этому индексу исследуют показатели объёма легких: ЖЕЛ (жизненная емкость легких) и ФЖЕЛ (функциональная жизненная емкость). Для пневмофиброза будет характерно их уменьшение. Такое изменение вышеописанных показателей называется рестриктивным и является характерным для заболеваний с поражениями легочной ткани.

Третьим пунктом плана исследований будет бронхологическое исследование. Обычно оно помогает отделить очаговый пневмофиброз от диффузного. При диффузном варианте заболевания не будет наблюдаться никаких изменений в полости бронха, при очаговом — можно найти расширения бронхов (бронхоэктазы).

Диагностика диффузного пневмофиброза

Клиническая картина болезни не может дать оснований для постановки точного диагноза, поэтому больному назначают дополнительное обследование. Полную картину о заболевании можно получить на основании результатов следующих исследований:

• рентгенографии;
• магнитно-резонансной или компьютерной томографии;
• тестировании внешнего дыхания;
• бронхографии;
• анализов крови.

Характерная картина на рентгеновских снимках — это усиление и искажение легочного рисунка. А также появляются тени, которые указывают на участки повреждения нормальных тканей. При запущенной форме фиброза вся поверхность органа искажена:

• рисунок напоминает пчелиные соты;
• нарушается капиллярная сеть;
• появляются анастомозы.

Рентген диффузного пневмофиброза

Бронхография при диффузном фиброзе не укажет на видимые изменения, а при локальном будут появляться типичные расширения.

Один из методов диагностики — это тесты на внешнее дыхание, которые позволят определить степень вентиляции легких

Важно определить показатели функциональной жизненной емкости легких. При пневмофиброзе легких наблюдается снижение этих величин

Классификация

Патологический процесс делится по трем основным критериям.

По основанию развития, динамики расстройства:

Прогрессирующий пневмосклероз. Как можно понять из названия, постепенно усиливается, областей поражения становится все больше, площадь растет.

Таковы формы патологического процесса, которые обусловлены длительно текущими заболеваниями, а не однократными патогенетическими факторами. Например, пневмонии, альвеолиты, воспалительные состояния.

Внимание:

Прогрессирующая форма несет наибольшие риски для жизни, поскольку без лечения очень быстро делает человека глубоким инвалидом.

Непрогрессирующий тип. Встречается при травмах. Динамика отсутствует. Заболевание не развивается и не регрессирует. Такая стабильность позволяет вовремя среагировать и провести качественное лечение.

Второе основание — по распространенности патологического процесса.

Выделяют:

Локальный пневмофиброз — состояние, при котором склероз затрагивает только один конкретный сегмент легкого. Это относительно мягкий вид расстройства. она хорошо поддается коррекции.

Дыхательная недостаточность почти никогда не развивается. Локальная форма встречается как исход пневмонии. Реже — тяжелого и длительного бронхита.

Диффузный пневмофиброз — суть состояния заключается в поражении нескольких сегментов легких, замещении большого объема тканей рубцовыми структурами. Встречается на фоне онкологии, тяжелых воспалительных процессов.

Имеет куда менее позитивные прогнозы, поскольку быстро приводит к дыхательной недостаточности, стремительному снижению жизненной емкости легких.

По точной локализации расстройства выделяют еще ряд форм нарушения:

• Периваскулярная разновидность. Распространяется вокруг расположения крупных сосудов. Несет потенциальную опасность. Поскольку при явных инфекционных процессах нарушение может затронуть и кровоснабжающую структуру, вызвать разрыв сосуда и гибель от осложнений.
• Интерстициальная форма. Поражает паренхиму легких, процесс обширный. Потому на снимках выглядит нечетким, размытым. Точные границы обнаружить практически невозможно.
• Перилобулярная форма. Характеризуется поражением междольковых перегородок, которые отделяют сегменты парного органа.
• Альвеолярная разновидность. Одна из самых тяжелых, поскольку поражает легочные пузырьки, ответственные за нормальный газообмен. Очень быстро начинаются изменения со стороны дыхания, критические расстройства. Необходимо срочное лечение.
• Перибронхиальная форма. Локализуется вокруг бронхов.
• Линейный пневмофиброз — поражение целого сегмента тканей парного органа, сопровождается типичными симптомами умеренной дыхательной недостаточности.
• Базальная форма. Деструкция одного из нижних сегментов.
• Прикорневой пневмофиброз характеризуется поражением корня легкого, области, где парный орган соприкасается с другими анатомическими образованиями: сердцем, аортой (структурами средостения).

Существуют и недифференцированные формы расстройства. Например, плевропневмофиброз — комплексное нарушение, при котором рубцевание затрагивает не только сами легкие, но и внешнюю серозную оболочку, плевру.

Встречаются и идиопатические формы, причину которых обнаружить не удается. Так называемая болезнь Хаммена-Рича.

Все описанные типы патологического процесса, так или иначе, несут опасность для жизни. Когда проблема поставит биологическое существование под угрозу — вопрос времени.

Виды и формы фиброза легких

Рассматриваемое  заболевание может быть односторонним, двусторонним. Кроме этого, врачи различают очаговый фиброз легких (состояние, когда поражается лишь небольшой фрагмент легкого) и тотальный (патология захватывает все легкое).

Разрастание соединительной ткани может протекать с разной интенсивностью, именно этот факт позволяет различать следующие формы фиброза легких:

• пневмофиброз (фиброз) – разрастание соединительной ткани носит умеренный характер, она всегда чередуется с неизмененной легочной тканью;
• пневмосклероз (склероз) – замещение участков легочной ткани соединительной носит грубый характер, имеет место быть уплотнение легких;
• цирроз легких – легочная ткань полностью заменилась соединительной, произошло повреждение бронхов и сосудов легкого.

Так как причин развития рассматриваемого заболевания достаточно много, врачи выделяют его формы и по этому фактору:

• лекарственный фиброз – развивается на фоне вынужденного длительного приема лекарственных препаратов, которые назначают для лечения аритмии или онкологических новообразований;
• первичный (идиопатический) фиброз – патология развивается без видимых причин;
• фиброз-следствие пылевых заболеваний легких – имеются в виду силикоз, асбестоз и другие;
• фиброз на фоне имеющихся заболеваний соединительной ткани в организме – например, системная склеродермия, ревматоидный артрит и/или системная красная волчанка;
• фиброз инфекционного происхождения – может возникнуть после туберкулеза легких или пневмонии.

Из вышеперечисленных данных можно сделать вывод, что причинами развития фиброза легких являются:

• длительный прием специфических лекарственных препаратов;
• пневмония;
• влияние вредных производственных факторов;
• патологии соединительной ткани;
• васкулиты (воспаление стенок кровеносных сосудов);
• туберкулез легких.

Как распознать заболевание

На ранней стадии процесс замещения легочной ткани рубцовыми образованиями заметить практически невозможно, поскольку этот процесс протекает бессимптомно и до определенного момента не доставляет пациенту дискомфорта. Характерные симптомы фиброза легких появляются после того, как процесс охватывает существенную часть легких, из-за чего становится заметным снижение дыхательной функции, выражающееся в:

• одышке, которая вначале возникает только после увеличения физической активности и постепенно становится хронической;
• кашле, который на начальной стадии возникает редко и остается сухим, а затем учащается, и к нему добавляется выделение мокроты;
• распирающих болях в грудной клетке, которые возникают из-за нарушения эластичности легких и увеличении их объема;
• цианозе (синюшности кожи) из-за хронического недостатка кислорода в тканях;
• появлении характерных утолщений на последних фалангах пальцев и изменении формы ногтевых пластин;
• утомляемости, связанной с недостаточным снабжением тканей кислородом;
• проблемах с деятельностью сердца и сосудов из-зав недостатка кислорода, поступающего в сердечную мышцу.

Перечисленные признаки могут говорить и о других, не менее серьезных заболеваниях, поэтому при их появлении необходимо обратиться к врачу и пройти обследование своего состояния.

Классификация заболевания

Может быть сложно определить, что вызвало ваш фиброз легких. Иногда врачи могут идентифицировать одну или несколько причин вашей болезни, но также часто бывает без ответа, несмотря на завершение большого числа медицинских тестов. Заболевания, в которых особая причина не выявляется, часто называются — это означает, что причина не идентифицирована или болезнь возникает спонтанно.

Существует много форм фиброза легких, которые являются идиопатическими. Идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония Криптогенная организация пневмонии Саркоидоз. Аутоиммунные заболевания также называют заболеваниями соединительной ткани, сосудистыми заболеваниями коллагена или ревматологическими заболеваниями. «Авто» означает я и «иммунный» относится к вашей иммунной системе. При аутоиммунных заболеваниях ваша собственная иммунная система атакует ваше легкое. Если у вас аутоиммунное заболевание, ваша иммунная система может вызвать воспаление и рубцевание в легких.

1. Прикорневой пневмофиброз характерен уплотнениями в тканях легких. Он является осложнением перенесенных ранее заболеваний, причем развиваться процесс может спустя несколько лет после первичной патологии.
2. Очаговый пневмофиброз протекает с болезненными уплотнениями только отдельных участков на легких.
3. Базальный пневмофиброз можно определить только при помощи рентгенографии. Поражение распространяется на базальные отделы легких. Основательная терапия назначается только в случае наличия воспалительного процесса.
4. Линейный пневмофиброз возникает, как осложнение при бронхите, пневмонии или туберкулезе.
5. Постпневмонический пневмофиброз возникает при осложнеии пневмонии. Патология возникает на фоне болезненно разросшихся фиброзных тканей, при воспалительном процессе в легких.
6. Также различают интерстициальный, ограниченный, тяжистый, умеренный и поствоспалительный пневмофиброз.

Ревматоидный артрит Склеродермия Некоторые мышечные заболевания.
. Легочный фиброз может развиваться после значительного воздействия большого количества неорганической пыли, включая асбест, кремнезем, угольную пыль, бериллий, твердую пыль. Заболевания, вызванные ингаляционной органической пылью, часто называют «гиперчувствительным пневмонитом».

Препараты, вызываемые наркотиками или лекарствами

Инфекции Сердечная болезнь Судороги Рак.
. Это называется семейным легочным фиброзом или семейной интерстициальной пневмонией

Важно обсудить потенциальные риски и преимущества генетического тестирования с квалифицированным генетическим консультантом и вашим медицинским работником