Тяжелая хроническая недостаточность: причины и методы терапии больных

Симптомы

Порой от начала заболевания до первых его проявлений проходит несколько лет. Исключением являются только врожденные формы болезни, при которых симптомы хронической недостаточности надпочечников проявляются сразу, на первых месяцах жизни.

Если развитие сопряжено с аутоиммунными факторами, то нередко недуг дает о себе знать только спустя 6-7 лет. Проявление патологии происходит постепенно, первые признаки острой недостаточности надпочечников носят неспецифический характер.

На то, что у человека гипофункция этих органов, могут указывать следующие основные признаки:

1. Пигментация кожи и слизистых. Они темнеют настолько, что проявляется темно-коричневый оттенок на видимых участках кожи, которые не закрыты одеждой. Также изменениям подвергаются участки, которые априори темнее остальных частей тела. Речь идет о промежности, сосках, мошонке. Если недуг вызван аутоиммунными факторами, на теле появляются депигментированные участки (витилиго).
2. Расстройства в поведении. Острая недостаточность коры надпочечников влечет за собой состояние, когда человек страдает от апатии, нервного расстройства, испытывает чувство страха и становится раздражительным. Нередко дают о себе знать расстройства депрессивного характера.
3. Нарушения работы пищеварительной системы. Это тоже часто встречающиеся признаки патологии. У женщин и мужчин, страдающих от недуга, появляется рвота, ощущение тошноты, снижение аппетита. В редких случаях болезнь приводит к анорексии, которая выступает в качестве явного сигнала заболевания надпочечников. И первичная, и вторичная надпочечниковая недостаточность проявляется в том, что пациент жалуется на «блуждающую» боль в животе. При этом может наблюдаться чередование запора и диареи. Дисбаланс натрия и калия приводит к многочисленным нарушениям.
4. Прочие признаки. Особенность недуга такова, что при гипофункции надпочечников возникает недостаток альдостерона, в результате чего организм теряет натрий. Поэтому неудивительно, что больного тянет на соленые продукты. Также из-за нарушений происходит резкое падение уровня глюкозы. Это связано с нехваткой кортизола для регулирования всех процессов. Поэтому при больших перерывах между едой появляется слабое или выраженное дрожание мышц, слабость. После еды, когда в организм поступают углеводы (которые позволяют стабилизировать уровень глюкозы в печени), состояние улучшается.

Проявление первых клинических признаков патологии происходит на фоне стрессов и других неблагоприятных ситуаций в виде инфекций, травм, обострений других заболеваний.

Таким образом, заболевание сопровождается несколькими явлениями: характерной бронзовой пигментацией кожных покровов, артериальной гипотонией, рвотой и жидким стулом. О том, что приближается криз может сигнализировать слабость и низкое давление.

Терапия

Лечение заключается в введении синтетических гормонов – тех, дефицит которых образовался, в рассчитанной дозе. Почти всегда это – глюкокортикоиды, которые выбирают в зависимости от их минералокортикоидной активности, длительности действия, выраженности побочных эффектов:

2/3 нужной дозировки принимают утром, в 10:00, 1/3 – в дневные часы.

Обычно при легкой степени назначается только Кортизон, если же недостаточность гормонов выражена более существенно, требуется комбинация Преднизолона, Кортизона и Флудрокортизона.

Последний в таблице препарат – Флудрокортизон – это аналог минералокортикоида альдостерона. Его применяют всегда, даже при минимальной минералокортикоидной недостаточности, не рассчитывая на минералокортикоидную активность глюкокортикоидов. Ведь если пить только глюкокортикостероиды, у маленьких детей начнется плохая прибавка в весе, отставание психомоторного развития, обезвоживание, что может привести к накоплению в организме смертельной дозы калия. У подростков и взрослых лечение только глюкокортикоидами может приводить не только к ухудшению самочувствия, но и увеличивает шанс развития сольтеряющих кризов.

Назначение одних только глюкокортикоидов, и о, только в начале заболевания, оправдано только при аутоиммунной недостаточности и адренолейкодистрофии.

О том, что Флудрокортизона назначено достаточное количество, свидетельствует:

снижение натрия в крови; повышение концентрации калия; рост активности ренина в крови.

Если же появляются отеки (особенно на лице), повышается давление, сон становится беспокойным и болит голова, а лабораторно – мало калия и много натрия, это говорит о передозировке Флудрокортизона, из-за чего необходимо снижать его дозу, но не отменять совсем.

Увеличивают дозировку Флудрокортизона при проживании в жарком климате (так как человек будет терять много пота, а с ним и натрия), при беременности – со второго триместра.

Если человек с надпочечниковой недостаточностью заболевает инфекционным заболеванием с повышением температуры, или ему требуется проводить травматичную манипуляцию или операцию, то во избежание развития аддисонического криза ему нужно увеличить дозировку принимаемого глюкокортикоидного препарата в 3-5 раз. Минералокортикоиды при этом не корректируются.

Контроль эффективности лечения осуществляется вначале каждый месяц (с обязательным определением уровней гормонов и электролитов в крови), затем – 1 раз в 2-3 месяца. В случае надпочечниковой недостаточности ситуация такая, что лучше превысить дозировку глюкокортикоидов на 1-2 суток, чем повысить шанс развития острой недостаточности.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

Криз чаще всего развивается при отсутствии увеличения дозировки препарата на фоне инфекционного заболевания, при пропуске приема глюкокортикоида или при их своевольной отмене.

Лечится такое состояние в отделении реанимации. Лечение заключается в:

внутривенном введении большого количества растворов натрия хлорида и глюкозы – для коррекции водно-электролитных нарушений. Глюкозы должно вводиться достаточное количество, и все время инфузии непрерывно проводится мониторинг в крови натрия и калия; замещении возникшего дефицита глюкокортикоидов с помощью внутримышечного и внутривенного введения синтетических препаратов. Начинают с Преднизолона в дозе 2,5-7 мг/кг веса. Его вводят капельно или внутривенно струйно. Как только явления шока купированы, этот препарат можно вводить внутримышечно ; при выраженном снижении артериального давления вводят препараты-вазопрессоры: Добутамин, Дофамин, Мезатон, Адреналин; лечении заболевания, вызвавшего криз. Так, при инфекционной патологии назначаются противовирусные, противогрибковые или антибактериальные средства, при хирургической патологии – после стабилизации состояния выполняется необходимое вмешательство.

После того, как артериальное давление, уровни калия и натрия нормализуются, можно переводить больного на прием таблетированных препаратов глюкокортикоидов и возвращать прежнюю дозу минералокортикоидов. После этого пациента переводят в общую палату.

Прогноз и возможные осложнения

Своевременно начатое и правильное лечение положительно влияет на организм пациента, прогноз достаточно благоприятный. Женщины, страдающие недостаточностью коры надпочечников, успешно вынашивают ребёнка, роды также проходят удачно при соблюдении особых правил, указанных медиком.

Отсутствие терапии или неправильная дозировка гормонов ведёт к развитию осложнений:

острая надпочечниковая недостаточность. Патологическое состояние сопровождается резким понижением уровня гормонов коры надпочечника. Формируется на фоне отсутствия корректировки дозы глюкокортикоидов во время стрессовых ситуаций, оперативного вмешательства.

При появлении таких неприятных симптомов вызовите скорую помощь, отсутствие лечения увеличивает риск летального исхода.

Что вызывает надпочечниковую недостаточность?

Первичная недостаточность надпочечников чаще всего возникает, когда иммунная система нападает на здоровые клетки надпочечников по ошибке, воспринимая их чужеродными. Другие причины могут включать:

• рак надпочечников;
• грибковая инфекция;
• туберкулезная инфекция надпочечников;
• наследственные нарушения .

Недостаток адренокортикотропного гормона (АКТГ и другие названия: кортикотропин, адренокортикотропин, кортикотропный гормон) приводит к вторичной надпочечниковой недостаточности. Это может произойти, если больной принимает определенные синтетические глюкокортикоидны в течение длительного времени из-за проблем со здоровьем. Например, людям с астмой или ревматоидным артритом может потребоваться долгий прием преднизолона. Другие причины включают:

• опухоли гипофиза (как доброкачественные, так и злокачественные);
• потеря кровотока в гипофизе;
• гипофиз удален или проводилась лучевая терапия гипофиза при лечении опухолей;
• удалены части гипоталамуса.

Лечение и терапия

Если в полной мере были проведены все анализы и обследование, пациенту назначают прием искусственных гормонов, тех которых был обнаружен недостаток, зачастую – глюкокортикоиды. Их подбор осуществляется исходя из длительности их действия, минералокортикоидной активности, наличия побочных эффектов, средней дозировки в сутки.

На начальной стадии развития надпочечниковой недостаточности, больному назначают только Кортизон. Но, если недостаточность коры надпочечников имеет более сложную форму, терапия включает в себя прим сразу нескольких препаратов, таких как Кортизон, Преднизолон, Флудрокортизон (синтетический альдостерон). Последний в перечне препарат, практически всегда назначают, если у пациента наблюдается недостаток минералкортикоидов. Это необходимо по той причине, что если принимать одни только глюкокортикостероиды, у детей наблюдается торможение психомоторного развития, недостаточная прибавка веса, обезвоживание организма, что в свою очередь приводит к постепенному накоплению лишнего калия (слишком большая доза этого элемента, содержащегося в человеческом теле, может привести к летальному исходу).

Глюкокортикоиды, без дополнительных препаратов назначаются только в самом начале развития заболевания и если присутствует адренолейкодистрофия. При правильной дозировке Флудрокортизона, количество натрия в крови уменьшается, и наоборот отмечается рост ренина. Но, при передозировке может появится ряд побочных эффектов – отеки лица, повышенное давление, головные боли, недостаток калия, переизбыток натрия. В данном случае, врач эндокринолог снижает суточную дозу препарата, но,ни в коем случае, не прекращает. Контролируется терапия сначала — ежемесячно (измеряется степень содержания гормонов в кровяных клетках). Потом, такое обследование проводят не чаще 1 раза в 2-3 месяца.

При неправильной терапии, есть риск возникновения аддисонического криза. Он являет собой декомпенсацию хронической надпочечниковой недостаточности, вызывающую у пациента коматозное состояние. Для криза характерно сильное чувство слабости, низкое артериальное давление, постоянная рвота, характерный запах из ротовой полости, напоминающий ацетон, окрашиванием кожи и сердечной недостаточностью. В основном аддисонический криз имеет три клинические формы:

1. Сердечно-сосудистая – нарушается кровообращение, наблюдается постоянно холодные руки, ноги, снижение частоты сердцебиения, тахикардия, острая сосудистая недостаточность, артериальная гипотония, анурия, акроцианоз.
2. Нервно-психическая — характеризуется постоянной сильной головной болью, судорог, временным оцепенением, бредом.
3. Желудочно-кишечная – наличие болевого синдрома в районе кишечника, понос с кровяными выделениями, тошнота, метеоризм.

Такое осложнение надпочечниковой недостаточности очень сложно поддается терапии. При возникновении криза, врач эндокринолог назначает внутривенно значительную дозу Na, глюкозы, хлорида, постоянно следя за их количеством в кровяных клетках. Сначала вводят препарат Преднизолон. После того, как удалось купировать все симптомы, лекарства начинают вводить внутримышечно. Если у пациента слишком понижено артериальное давление, дополнительно назначают Адреналин, Добутамин, Мезатон, Дофамин. Также, если присутствует патология вирусного характера, больному прописывают противовирусные, противомикробные либо – антимикотические препараты. Только после всех этих мер, пациент помещается в общую палату и может принимать таблетированные формы препаратов.

Если было вовремя и правильно начато лечение надпочечниковой недостаточности, это дает большой шанс перебороть недуг

Поэтому очень важно, заметив какие-либо симптомы, своевременно обратится за врачебной помощью. Кроме этого, необходимо тщательно следить за состоянием своего здоровья – правильно питаться, избегать стрессов, вести здоровый образ жизни, систематически проходить врачебные обследования

Заболевания, возникающие при нарушениях работы надпочечников

Нарушения надпочечниковой функции приводят к возникновению тяжелых заболеваний, затрагивающих весь организм.

Болезнь Иценко-Кушинга. Тяжёлое заболевание, при котором в надпочечниковой коре вырабатывается слишком много кортикостероидных гормонов.

Синдром Иценко-Кушинга. Заболевание с похожими симптомами, вызванная наличием в гипофизе или надпочечниках новообразования, выделяющего гормональные соединения.

Гиперфункцию органа также могут вызывать опухоли щитовидной, вилочковой железы и других органов, функционально связанных с работой надпочечников.

При этих болезнях возникает гормональный сбой, затрагивающий все обменные процессы в организме:

• Развивается ожирение верхней части туловища. Руки и ноги остаются худыми. На теле появляются растяжки (стрии) ярко-красного или розового цвета. Лицо отекает, становясь лунообразным. Кожа воспаляется и краснеет.
• Возникает усиленный рост волос на теле, в том числе – у женщин. Наблюдается половая дисфункция и бесплодие.
• Больные жалуются на мышечную слабость, боли в конечностях, патологические переломы.
• Раны и ссадины и плохо заживают и гноятся.
• Нарушается выработка инсулина с развитием сахарного диабета.
• Могут возникать психические расстройства и бессонница.
• Значительно снижается иммунитет.

Болезнь Аддисона (гипокортицизм, бронзовая болезнь) — эндокринное нарушение, при котором надпочечники не вырабатывают нужное количество гормонов.

У больного возникают:

• Чувство постоянной усталости, мышечная слабость, снижение работоспособности.
• Нарушение работы кишечника, проявляющееся тошнотой, рвотой, жидким стулом, болями в животе.
• Скачки АД, ухудшение сердечной деятельности, снижение уровня глюкозы в крови.
• Судороги после употребления молочной пищи.
• Нарушение работы нервной системы — дрожание рук, депрессия, раздражительность.
• Появление темных пятен на руках — мелазм Аддисона.

При гипофункции надпочечников также может развиваться синдром Шмидта. Причина этого заболевания – аутоиммунная. То есть иммунная защита организма по каким-то причинам начинает атаковать клетки надпочечников, нарушая их работу.

При этих патологиях может возникнуть тяжелое осложнение – недостаточность коры надпочечников. Возникает лихорадка, тошнота, рвота, боль в мышцах, падение давления, угнетение сердечной деятельности.

Причины надпочечниковой недостаточности

Причинами первичной длительной надпочечниковой недостаточности врачи называют такие болезни и факторы:

• ВИЧ-инфекция, сифилис, грибковые инфекции, туберкулез, метастазы различных опухолей;
• аутоиммунное разрушение коры надпочечников, что может повлечь за собой поражение и сбои других желез эндокринной системы;
• ятрогенные факторы — терапия антикоагулянтами, что может спровоцировать кровоизлияние с двух сторон в надпочечники;
• оперативное вмешательство по удалению надпочечников из-за болезни Иценко-Кушинга;
• употребление блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (хлодитан, спиронолактон, аминоглутетимид).

Фундаментальной причиной первичной хронической недостаточности надпочечников в первую очередь является аутоиммунный адреаналин. Исследования такого вида недуга показало, что в крови больных были выявлены антитела к разным составным коры надпочечников. При недостаточности надпочечников эти антитела поражают главные ферменты — стероидогенез и 21-гидроксилаз. Локализуясь в эндоплазматической сети клеток надпочечниковой коры, данный фрагмент провоцирует реакцию преобразования 17- гидроксипрогестерона в 11-дезоксикортизол в пучковой зоне, что снабжает синтез кортизола и реакцию трансформации прогестерона в 11-дезоксикортикостерон в клубочковой зоне, это обеспечивает синтез альдостерона.

У 60-80% пациентов с первичной хронической недостаточностью надпочечников наблюдается выявление антител к 21-гидроксилазе. От длительности течения самой болезни будет зависеть содержание антител в крови.

Врачи часто сочетают первичную хроническую недостаточность с различными другими аутоиммунными эндокринными отклонениями. В медицине это называют аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС). Квалифицируют такие разновидности аутоиммунного полигландулярного синдрома:

1. АПГС І типа — это заболевание встречается нечасто, оно характеризуется аутоиммунным типом унаследования и выражается слизисто-кожным кандидозом (это в детском возрасте), но на более поздних этапах проявляется надпочечниковая недостаточность;
2. АПГС ІІ типа — болезнь, которая наблюдается преимущественно у взрослых, чаще у женщин.

Основополагающей причиной первичной хронической надпочечниковой недостаточности приблизительно столетие назад был туберкулёз. В наши же дни, когда об этом заболевании знают медики практически все и лечат даже самые тяжелые его формы, есть только 7-8 % случаев, в которых причиной надпочечниковой недостаточности является туберкулез.

Причиной первичной надпочечниковой недостаточности может стать такое родовое (генетическое) заболевание как адренолейкодистрофия. Это заболевание поражает надпочечниковую кору и белое вещество нервной системы. Болезнь проявляется редко, лишь в 1 случае из 20000 рожденных детей. Часто встречается разновидность этого заболевания — это церебральная форма, она тяжело протекает и проявляется только в более старшем возрасте (6-12 лет).

Достаточно редким заболеванием, влекущим за собой хроническую недостаточность надпочечников, можно назвать метастатические поражения надпочечников. Зачастую это метастазы крупноклеточных лифом и бронхогенного рака легкого, что провоцируют недостаточность надпочечников.

Самой редкой причиной проблем с надпочечниками является грибковая инфекция. Среди них выделяют такие: паракокцидомикоз, кокцидомикоз, бластомикоз.

Главными формами надпочечниковой недостаточности являются вторичная и третичная хроническая недостаточность. Типичные нарушения вторичной надпочечниковой недостаточности возникают одинаково в следствие недовыработки АКГТ гипофизом и нарушения формы ножки гипофиза. Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность появляется и при достаточно массивных процессах при турецком седле (это могут быть различные опухоли и кисты в селлярной области), и при оперативной гипо-физэктомии, и при облучении гипоталамо-гипофизарной области.

Лечение и профилактика Аддисоновой болезни

ВитаминыКортизон

• Количество, принимаемого препарата должно примерно равняться физиологическому уровню собственных гормонов, вырабатываемых в здоровом организме.
• Начинают прием с меньших доз, постепенно увеличивая количество препарата, до достижения нормализации состояния органов и систем.
• Назначаемый препарат принимают в убывающем порядке. Это означает, что самая большая доза будет утром, чуть меньшая – днем, и совсем маленькая — вечером. Объяснение просто: в норме активность коры надпочечников больше всего наблюдается в ранние утренние часы, затем она постепенно падает и достигает минимума к вечеру.
• При острых кризах надпочечниковой недостаточности гормоны вводят непосредственно в кровь (мышцы или вены). При нервном перенапряжении, стрессе, увеличивают количество вводимой дозы.

Симптоматическое лечение предусматривает

• Нормализацию нарушенного электролитного баланса, и восполнение потерянного объема жидкости, путем внутривенного введения физиологического раствора хлорида натрия.
• В случае пониженной концентрации глюкозы в крови, назначают введение 5% раствора глюкозы.

• Массой тела больного
• Уровнем артериального давления
• Концентрацией 17-КС и 17-ОКС в моче

Профилактические мероприятиятуберкулез

Лечение надпочечниковой недостаточности

При хронической недостаточности терапия направлена на замещение недостающих гормонов и устранение причин, повлекших формирование патологии. Лечение воспаления надпочечников проводится по нескольким направлениям:

• Этиотропная терапия. Медикаментозно лечатся грибковые заболевания, туберкулёз, сепсис. Хирургически – новообразования и аневризмы.
• Патогенетическая терапия. Назначаются анаболические стероиды, глюкокортикостероиды, минералокортикоиды.
• Симптоматическая терапия. Основывается на диетотерапии и витаминотерапии.

При острой патологии назначается иное лечение. Болезнь надпочечников купируется при проведении комплексной терапии:

• коррекция электролитного дисбаланса (раствор глюкозы 10-20%, изотонический раствор Na);
• массивная кортикостероидная заместительная терапия (Гидрокортизон);
• лечение патологии, спровоцировавшей острый процесс.

Болезнь надпочечников у женщин требует тщательного поиска первопричины.

Доктора

специализация: Терапевт / Хирург / Эндокринолог

Коломиченко Михаил Ефимович

6 отзывовЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Гидрокортизон
Преднизолон
Ретаболил

• глюкокортикостероиды (Ацетат кортизона, Гидрокортизон, Преднизолон);
• анаболические стероиды (Феноболил, Ретаболил, Силаболил);
• минералокортикоиды (ДОКСА).

Процедуры и операции

К оперативному вмешательству прибегают при подозрении на злокачественное новообразование надпочечника, а также, если в результате разрастания опухоли орган начинает вырабатывать гормоны в избыточном количестве, негативно влияя на качество жизни пациента. Неактивные опухоли небольших размеров без подозрения на озлокачествление не оперируют.

Хирургическое вмешательство может проводиться по нескольким оперативным доступам.

Предпочтение отдаётся наименее травматичным и наиболее прогрессивным доступам к надпочечнику. Таким является ретроперитонеальный (внебрюшинный) поясничный доступ, которым имеет 2 модификации:

• CORA. При проведении классической ретроперитонеоскопической операции пациента кладут на стол на живот. В области поясничного отдела делается 3 прокола и вводятся два инструмента с видеокамерой. Не проникая в брюшную полость и манипулируя инструментами хирург выделяет надпочечник, клипирует его сосуды и удаляет орган. Длительность операции при неосложнённом случае составляет всего 30-40 минут. Плюсом операции является отсутствие шрама на передней брюшной полости и отсутствие нагнетания углекислого газа в брюшную полость. Травматичность метода настолько минимальна, что уже вечером пациенты могут спокойно ужинать самостоятельно и через 2-3 дня выписываются домой. Доступ CORA позволяет удалить опухоли размером до 8 см. После удаления надпочечниковая опухоль подвергается измельчению в специальном контейнере с последующим выведением из тела через размеры в поясничной области длиной 1,5-2 см. После оперативного вмешательства пациенту накладывается 3 небольших шва.
• SARA. Однопортовая ретроперитонеоскопическая адреналэктомия считается наименее травматичным, т.к. оперативное вмешательство проводится на одном единственном разрезе длиной 3 см. Для операции используется эндоскоп с видеокамерой и инструменты. Оперативное вмешательство завершается удалением опухоли и формированием единственного шва на поясничной области.

Диагностика

При подозрении на надпочечниковую недостаточность, медики рекомендуют проведение ряда исследований:

• сбор анамнеза пациента, внешний осмотр больного;
• анализ крови предназначен для выявления анемии;
• биохимическое исследование крови позволяет выявить уровень калия, натрия, креатинина в крови;
• анализ уровня гормонов надпочечников, аналогичные исследования крови и мочи. На течение заболевания указывает понижение уровня кортикостероидов;
• УЗИ почек и надпочечников;
• компьютерная томография позволяет оценить масштаб повреждений, диагностировать патологический процесс (наличие опухолей, туберкулёз);
• методы определения надпочечниковых аутоантител (в качестве диагностики болезни Аддисона).

Только на основе полученных результатов врач определяет конкретную тактику терапии.

Признаки болезни

Внешние проявления надпочечниковой недостаточности почти незаметны и для человека, не обладающего специальными знаниями в области эндокринологии, заподозрить заболевание крайне сложно

Важно помнить, что симптомы данного недуга выражаются в следующем:

• изменение цветового оттенка слизистых оболочек и кожной поверхности с привычного телесного или розового на более темные с бронзовым отливом (чем тяжелее форма гипокортицизма, тем насыщеннее пигментация эпителия);
• резкая потеря веса, которая может достигать 15-20 кг за короткий промежуток времени;
• физическая слабость, сниженный тонус мышечных волокон, быстрая утомляемость, способная привести к частичной нетрудоспособности;
• отсутствие полового влечения, ухудшение эректильной функции у мужчин;
• снижение артериального давления, сопровождающееся головокружением, обмороками, нарушением резкости зрения;
• целый ряд расстройств в работе органов желудочно-кишечного тракта (тошнота, жидкостная диарея, чередующаяся с периодическими запорами, рвота, боль по центру живота, потеря аппетита, повышенное газообразование);
• приступы гипокортицизма, во время которых у больного стремительно падает артериальное давление, речь становится несвязной, теряются признаки ясности сознания.

Причины

Первичная форма надпочечниковой недостаточности развивается в результате дисфункции самих надпочечников. Аномалия может возникнуть на фоне генетических отклонений или аутоиммунных процессов.

Существуют и другие факторы, провоцирующие дефицит кортикостероидов:

• туберкулез;
• острая кровопотеря;
• онкология с метастазами в надпочечник;
• амилоидоз;
• обширная интоксикация организма;
• тяжелое инфекционное заболевание (сепсис, менингококковая инфекция, скарлатина, грипп, дифтерия);
• тромбоз вен надпочечников;
• тройной синдром;
• синдром Кернса-Сейра;
• некроз тканей органа.

Вторичная надпочечниковая недостаточность формируется при различных поражениях гипофиза. Это могут быть опухоли, кровоизлияния после травм, операции, продолжительный прием глюкокортикоидов.

Гипокортицизм в детском возрасте обычно носит первичный характер, обусловленный наследственными патологиями. Риск возникновения недостаточности надпочечников существенно увеличивается при любом поражении эндокринной системы, в случае проведения лучевой терапии или операции на гипофизе и гипоталамусе.

Острая надпочечниковая недостаточность у детей развивается под воздействием инфекций, спровоцированных стафилококком, аутоиммунных заболеваний, сильного стресса, кровоизлияния в орган.

Как ставится диагноз

Для определения, о какой надпочечниковой недостаточности идет речь – первичной, вторичной или третичной, выполняют:

УЗИ надпочечников, которое может вообще не показать орган даже при наличии в нем туберкулезного или опухолевого процесса. В этом случае дополнительно проводят КТ надпочечников; МРТ головного мозга с прицельным осмотром области гипоталамуса и гипофиза.

Но основная диагностика заболевания – лабораторная. Для того, чтобы выяснить, недостаток каких гормонов возник, и насколько он выражен, изучаются:

уровень кортизола в крови: он снижен при любом типе недостаточности; 17-ОКС и 17-КС в моче, собираемой за сутки: эти метаболиты кортизола также снижены при первичном и вторичном типе гипокортицизма; АКТГ в крови: он уменьшается при вторично-третичной недостаточности, возрастает – при заболевании самих напочечников; определение альдостерона в крови: насколько он снижен; скрытые формы гипокортицизма выявляет стимуляционный тест с АКТГ: определяется кортизол исходный, а также через полчаса и час после введения синтетического АКТГ. Если уровень кортизола повысился менее, чем на 550 нмоль/л – значит, есть недостаточность надпочечников. В норме уровень кортизола повышается в 4-6 раз. Тест проводят в определенное время – в 8:00, когда наблюдается естественный пик активности изучаемых гормонов.

Диагноз установлен. Теперь нужно определить, насколько пострадали электролитный, белковый, углеводный и липидный виды обмена, насколько снижена иммунная защита. Для этого сдается общий анализ крови, в венозной крови определяются натрий, калий, кальций, белок и его фракции, глюкоза; проводится липидограмма. Обязательно выполняется электрокардиограмма – так можно судить о том, насколько сердце отреагировало на изменение электролитного состава крови.

Что такое надпочечниковая недостаточность?

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормона кортизола. У человека есть два надпочечника и расположены они чуть выше почек. Надпочечники взаимодействуют с гипоталамусом и гипофизом головного мозга. Кортизол помогает расщеплять жиры, белки и углеводы в организме. Эти органы также контролируют артериальное давление и влияют на работу иммунной системы.

Надпочечниковая недостаточность может быть первичной, вторичной или третичной:

1. Первичная недостаточность надпочечников. Она известна как болезнь Аддисона. Возникает, если надпочечники повреждены и не производят достаточно гормонов кортизола и альдостерона. Такое состояние встречается редко, однако возникнуть может в любом возрасте.
2. Вторичная надпочечниковая недостаточность. Данный тип недостаточности начинается, когда гипофиз не производит достаточного количества гормона АКТГ (адренокортикотропин). В результате надпочечники не вырабатывают достаточного количества кортизола.
3. Третичная надпочечниковая недостаточность. Она появляется в результате, когда гипоталамус не производит достаточного количества кортикотропин-рилизинг-гормона (или кортикотропин-рилизинг-фактор, сокращённо КРГ). В результате гипофиз не производит достаточно гормона АКТГ.

Диагностика

Диагностика надпочечниковой недостаточности базируется на проведении лабораторных исследований. Анализы показывают, каких именно гормонов не хватает и насколько выражен дефицит.

Скрытые формы патологии выявляет стимуляционная проба с АКТГ. Тест выполняют утром, когда отмечается естественный пик изучаемых гормонов.

Для определения типа поражения проводят ряд инструментальных обследований:

• УЗИ.
• МРТ надпочечников и головного мозга.
• ЭКГ.

Поставить более точный диагноз помогает серологический скрининг. Эту методику обычно используют для выявления атрофии тканей надпочечника.