Лечение лимфомы

Осложнения и последствия

При выявлении лимфомы из Т-клеток, большую опасность несет не сама болезнь, а ее осложнения. Вначале развития Т-лимфома поражает только кожу и лимфатическую систему, однако по мере прогрессирования патология начинает распространять метастазы в другие органы. Нередко нарушения в работе пораженных органов являются главной причиной смертности больных.

При сильном увеличении лимфатического узла возможно сдавливание верхней полой вены, обеспечивающей кровоснабжение жизненно важных органов. При сдавливании спинного мозга возникают боли и утрата чувствительности конечностей, вызывая их дисфункцию. По мере распространения аномальных клеток лимфотоком, поражению подвергаются кости, печень, спинной мозг и другие органы, омываемые лимфой. Распространение патологии отражается на размерах внутренних органов, так как опухоль может вызывать увеличение размеров пораженного органа или разрушать его структуру, в дальнейшем вызывая полную дисфункцию.

Из-за распада большого количества патологических клеток развивается интоксикация организма, которая может проявляться общим недомоганием и высокой температурой. Также возможны нарушения в работе суставов, что обусловлено скоплением в них мочевой кислоты из-за разложения клеточного ядра. Насколько серьезными будут последствия Т-лимфомы зависит от скорости ее прогрессирования и степени распространенности злокачественного процесса.

Диагностические меры

Неуточнённая опухоль не подвергается лечению

Важно дифференцировать клетки очага и уточнить диагноз. Онкологи назначают комплекс инструментально-диагностических исследований:

• Клинические анализы мочи и крови.
• Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и лимфатических узлов шеи, ключицы, паха и других областей.
• Для уточнения состояния области средостения, органов дыхания и костной ткани проводят рентгенографию.
• Определение онкомаркеров, в частности, титры Бета-2-микроглобулина и белковые соединения.
• Пункции ликвора и костного мозга.
• Магнитно-резонансная и компьютерная томографии.
• Гистологическое исследование тканей опухоли предоставляет заключительный диагноз.

Классификация и стадии развития лимфомы

В соответствии с классификацией Ann Arbor (модификация Cotswold) выделяют четыре стадии развития лимфомы .

Стадия I. Характеризуется поражением опухолевыми клетками лимфатических узлов одного региона (регионарное поражение). Допускается поражение одного лимфатического узла из другой регионарной группы, тогда к стадии I добавляется литера «Е».

Стадия II. Для второй стадии характерно поражение не менее двух лимфатических зон выше или ниже диафрагмы — это могут быть поражённые лимфатические узлы разных регионов, например шейных и подмышечных, узлов средостения и шейных и т. д. Добавление в классификации литеры «Е» происходит при поражении экстралимфатических тканей (печени, селезёнки, костного мозга) и/или органа по ту же сторону диафрагмы.

Стадия III. Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, например паховых и шейных, паховых и лимфатических узлов средостения. Номенклатура опухоли подразумевает чёткое определение экстранодальных поражений (поражение опухолевыми клетками вне лимфатических узлов):

• III S(1) стадия — с вовлечением селезёнки;
• III E(2) стадия — с локализованным экстранодальным поражением;
• III SE стадия: сочетание III S и III E.

Стадия IV. Множественное поражение лимфатических узлов в различных зонах организма человека или поражение экстралимфатических органов (одного или несколько). При этом лимфатические узлы могут быть как поражены, так нет.

Обязательным в классификации является оценка общего состояния пациента:

• литера «А» добавляется при отсутствии общих симптомов интоксикации;
• литера «В» характеризуется лихорадкой не менее трёх дней подряд выше 38°С, ночной обильной потливостью, снижением веса на 10 % тела за последние 6 месяцев; к «Б» также относятся повышение в крови СОЭ (скорости оседания эритроцитов), церулоплазмина, α₂-глобулина, фибриногена, ЛДГ (лактатдегидрогеназы).
• литера «Х» добавляется при значительных размерах опухоли (более 10 см) и при огромных размерах опухолевых масс в средостении.

Рецидивы крупноклеточной лимфомы

При лечении диффузной В-крупноклеточной лимфомы долгосрочной ремиссии удается достичь в 70-80 % случаев, но у ряда пациентов возникает рецидив. Лечение рецидивов проводится по следующей схеме:

• Химиотерапия второй линии. Она должна подавить опухолевый рост, в то же время не нанося ущерба гемопоэтическим стволовым клеткам.
• Сбор ГСК.
• Высокодозная химиотерапия. Используются высокие дозы цитостатиков, которые уничтожают самые стойкие опухолевые клетки, но они же губят и кроветворение, поэтому чтобы его восстановить проводят следующий этап.
• Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, которая призвана восстановить кроветворение.

У пациентов из групп высокого риска, которые уже прошли аутологичную трансплантацию, и получили рецидив диффузной лимфомы, проводят аллогенную трансплантацию, т. е. используют стволовые клетки доноров. В этих случаях также есть шансы на полную ремиссию, но они не превышают 50%.

Симптомы

Основным симптомом является безболезненное увеличение лимфатических узлов, которое в основном возникает асимметрично. Чаще всего они увеличиваются на шее, в паху или подмышке. У некоторых взрослых пациентов возникают общие симптомы лимфомы: усталость, потеря аппетита, тошнота, лимфаденит или изжога.

Ночная потливость, необъяснимая лихорадка и потеря веса (более 10% от массы тела за 6 месяцев) называются B-симптомами. Первые признаки встречаются примерно у 20% пациентов с неходжкинской лимфомой (менее распространены, чем при лимфоме Ходжкина).

Лимфома кости или других органов часто остается незамеченной в течение длительного времени. Если симптомы появляются впервые, они обычно не указывают прямо на лимфому. Часто признаки и симптомы ошибочно классифицируются как грипп, простуда или простая усталость, что может задержать постановку диагноза.

Главная симптоматика – безболезненное увеличение лимфатических узлов

Лимфома в области матки может вызвать бесплодие в долгосрочной перспективе. Нередко у женщин наблюдается аноргазмия. Иногда возникает сильное маточное кровотечение и спазмы мышц. Лимфома в области яичников может привести к овуляторной дисфункции и избытку андрогенов.

При отсутствии лечения прогноз некоторых типов может быть фатальным в течение нескольких месяцев

По этой причине важно, чтобы врачи и население понимали признаки и симптоматику лимфомы. Некоторые пациенты ощущают боль в лимфатических узлах (возле позвоночника или на шее) после употребления алкоголя

Лимфома в области глаз характеризуется смещением глазного яблока и увеитом – воспалением сосудистой оболочки. Иногда лимфома около глаз может привести к полной слепоте или необратимым нарушениям зрения.

Увеличенные лимфатические узлы также могут вызывать другие симптомы: отек руки или ноги, спазм ягодиц, боли в спине, онемение или покалывание в конечностях из-за блокады нервных волокон. Лимфома яичка может вызывать эректильную дисфункцию (импотенцию). Лимфома миндалины может имитировать симптомы острого респираторного вирусного инфекционного заболевания.

Лимфома в щитовидной железе увеличивается в короткие сроки, что может приводить к сдавлению окружающих тканей. Нередко эта патология сопровождается параличом гортани, опуханием гланд и болезненностью носоглотки. Только у половины пациентов развивается гипотиреоз.

Симптомы злокачественных лимфом.

В настоящее время используется классификация Всемирной Организации Здравоохранения от 2008 года. Лимфомы могут развиваться из незрелых предшественников, а так же из зрелых Т и В лимфоцитов. Наиболее распространенными являются: лимфома Беркитта, диффузная В крупноклеточная лимфома и анапластическая крупноклеточная лимфома. Каждый из вариантов имеет свои характерные особенности течения процесса и прогноз. Однако существуют общие симптомы, позволяющие заподозрить неходжкинскую лимфому.

Симптомы обусловлены видом лимфомы, степенью распространения процесса и локализацией опухоли.  Поражение брюшной полости является наиболее часто встречающимся у детей. Любой отдел желудочно-кишечного тракта может вовлекаться в процесс: от желудка до прямой кишки. Но в большинстве случаев процесс затрагивает илеоцекальный отдел (место перехода тонкой кишки в толстую). Именно из-за такой специфической локализации лимфома может имитировать острую хирургическую патологию, такую как острый аппендицит или инвагинация кишечника. Поэтому первым симптомом заболевания может быть боль в животе различной интенсивности, от ноющей до острой и невыносимой. Опухолевые массы могут сдавливать окружающие структуры, тем самым вызывать нарушения функции различных органов. Сдавление мочеточника в скором времени приводит к вторичному гидронефрозу, сдавление внепеченочных ходов – к синдрому желтухи и другим нарушениям печеночной функции. 

Второй по частоте локализацией неходжкинских лимфом является грудная полость. Данная локализация быстро приводит к развитию симптомов дыхательной недостаточности: ребенку становится тяжело дышать, он принимает вынужденное положение, в котором легче осуществить вдох. Раздражение трахеи и бронхов опухолевой массой проявляется изнуряющим сухим кашлем, а сдавление одного из бронхов ведет к спаданию легкого. Компрессия магистральных кровеносных сосудов часто проявляется синдромом верхней полой вены: верхняя половина туловища отекает, лицо ребенка синеет, сосуды шеи набухаю, дыхание становится затрудненным. 

Третьей локализацией являются периферические лимфатические узлы. В основном это узлы шеи, подмышечные и паховые. Они увеличиваются в размерах, образуют конгломераты в виде виноградной грозди. 

С увеличением массы опухоли присоединяются симптомы интоксикации, такие как повышение температуры тела до 38 градусов С, ночная потливость, усталость, снижение аппетита, кожный зуд и потеря массы тела за короткий промежуток времени.  В зависимости от распространенности процесса определяют стадию заболевания. 

Лечение

Главным методом борьбы с раковым заболеванием остаётся химиотерапия. Лекарства терапии могут применяться отдельно либо комбинированно. Для поражения лимфомы используются:

• Цитостатики;
• Кортикостероиды;
• Интерфероны.

С поражениями успешно справляются:

• ПУВА-терапия – использование длинноволнового излучения ультрафиолета с применением фотоактивного вещества.
• Экстракорпоральный фотоферез – ультрафиолетовое облучение крови.
• Фототерапия – приём лекарственных средств класса фотосенсибилизаторов. Скапливаясь в опухоли, они усиливают результат лучевой терапии, защищая от повреждений здоровые ткани.

Химиотерапия может применяться для лечения T-клеточной и B-клеточной лимфомы. Характер, способы и тактика лечения рассматривается для конкретного случая. На методику влияет стадия и форма протекания заболевания, состояние пациента, возраст, сопутствующие инфекции и противопоказания. Раковая опухоль кожи несёт прямую опасность для жизни пациента. Новообразования, выявленные в начальных стадиях протекания болезни, чаще показывают положительный прогноз. Первичная стадия успешно лечится устранением появившихся симптомов.

Больные, обратившиеся к врачу в этот период, могут окончательно излечиться от лимфомы кожи. В сильно запущенных случаях возможно перевести болезнь в стадию длительной ремиссии. В стадии злокачественной опухоли удаётся слегка ослабить симптомы и продлить жизнь пациенту. Больные с выявленной лимфомой 4 стадии живут в пределах 2 лет со дня постановки диагноза, после часто наступает летальный исход.

Классификация, формы и стадии диффузной лимфомы

Современная классификация крупноклеточной лимфомы базируется на клинических данных и степени распространенности опухолевого процесса.

Классификация Ann Arbor:

• 1 стадия. Поражение ограничено одной лимфатической зоной или одним экстралимфатическим органом или одним сегментом экстралимфатической ткани.
• 2 стадия. Поражено две и более зоны лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы. При поражении внелимфатических органов или тканей обнаруживаются метастазы в регионарные лимфатические узлы.
• 3 стадия. Имеются единичные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.
• 4 стадия. Имеются множественные очаги поражения экстралимфатических органов, либо ограниченное поражение экстралимфатических органов с отдаленными метастазами, либо поражение печени и костного мозга.

Классификация Ann Arbor дополняется модификацией Cotswold:

• А — нет В-симптомов.
• В — есть хотя бы один из В-симптомов.
• Е — есть локализованные экстранодальные очаги.
• S — лимфома поразила селезенку.
• X — имеется массивное опухолевое тканей и внутренних органов.

Диагностика Лимфомы:

Чтобы поставить диагноз лимфомы необходимо пройти обследование по следующему плану:

1. Врачебный осмотр
2. Общий клинический и биохимический анализы крови
3. Биопсия (хирургическое удаление) пораженного лимфатического узла с его последующим морфологическим и иммунологическим исследованием

Основным анализом, позволяющим подтвердить диагноз лимфомы, является микроскопическое исследование образца лимфоидной ткани, полученной при биопсии (хирургическом удалении лимфатического узла или кусочка ткани пораженного органа). Эта ткань направляется на морфологическое исследование к врачу-патоморфологу, главной задачей которого является определить: «Есть ли в изучаемой ткани опухолевые (лимфомные) клетки?» Если врач находит опухолевые (лимфомные) клетки в изучаемом гистологическом препарате, то следующий вопрос, который он должен решить: » С каким видом лимфомы мы имеем дело?»

1. Лучевая диагностика

Лучевая диагностика (рентгенологическое исследование, компьютерная, магнитно-резонансная томография) позволяет выявить наличие опухолевых образований в различных частях тела, которые не доступны врачу при внешнем осмотре.
Методы лучевой диагностики применяют для определения стадии лимфомы.

1. Исследование костного мозга также проводится с целью установить: «Есть ли опухолевые (лимфомные) клетки в костномозговой ткани?»
2. Дополнительные методы исследования позволяют уточнить ряд особенностей лимфомы. К ним относятся иммунофенотипирование методом проточной цитометрии, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования.

Как распознать болезнь

Лимфома — это узловатой новообразование плотной консистенции. Толчком же для роста может стать протекание хронического воспалительного процесса в организме или сбой в иммунологических процессах. Симптомы первичные начинаются по типу ОРВИ, гриппа и многие на них не обращают особого внимания. А ведь это первые звоночки, предупреждающие о проблемах и неполадках в системе кроветворения.

Первичные признаки лимфомы начинают проявляться в виде обычной простуды:

• повышения температуры
• головной боли
• недомогания
• ломота в теле
• слабости.

Опухолевый процесс имеет довольно сложное течение, когда уже на начальной стадии заметно увеличиваются в размерах лимфоузлы, доставляя дискомфорт, повышение температуры. Симптомы напрямую зависят от места локализации опухоли. Например, при развитии в брюшной полости:

• нарушается стул
• тошнит
• раздувается живот
• отекают ноги у людей после 40 лет л
• быстро снижается вес
• воспаляются миндалины
• появляется одышка, кашель, лихорадка, повышение потливости по ночам, внутричерепного давления, признаки эпилепсии.

Конечно, не всегда развивается лимфома, если симптомы именно такие. Поводом же для обращения к врачам должна послужить:

• сильная слабость
• постоянная усталость и сонливость
• не проходящая депрессия
• головные боли
• вздутие живота
• диарея
• увеличение лимфоузлов на шее, в пазухах
• появление одышки, синдрома сдавливания верхней полой вены
• отечность
• внутричерепная гипертензия
• повышение артериального давления без причины
• интоксикация организма
• нарушение пищеварения
• потливость в ночные часы.

При лимфоме температура в 38-38,5 гр может держаться до нескольких недель без всяких на то причин. При присоединении инфекции появляются полиморфные высыпания на коже, увеличиваются регионарные узлы в размерах, видоизменяется формула крови при исследовании общего анализа.

При присоединении вторичного рака в лимфоузлах начинает протекать лимфома агрессивно, симптомы: нарушение сердцебиения, проблемы с мочевыделительной системой и кишечником.

Группы риска

К факторам, подталкивающим к образованию лимфомы заднего, переднего средостения и других типов, относятся перечисленные ниже.

Инфекции, вызванные бактериями

Бактерии играют важную роль. Если больные лимфомой желудка ранее страдали хеликобактерпилори, микроорганизм нарушает работу желудочно-кишечного тракта, обитает на слизистой оболочке желудка. При бактерии наблюдается тошнота, диарея, запор.

Рацион

Если человек скудно питается, отдаёт предпочтение продуктам с подавляющим количеством химических добавок, не ест полезную пищу.

Вирусные заболевания

Вирус Эпштейна-Барра часто находят у людей с поражением лимфоузлов. Передается при поцелуях (воздушно-капельным путём) или при тактильных контактах (бытовым), впоследствии оседает в лёгких. Рассеянный склероз, мононуклеоз и гепатит – тяжёлые недуги, которые способна спровоцировать болезнь Эпштейна-Барр. Вначале симптомы носят общий характер (недомогание, человек быстро утомляется, повышается температура тела). По истечении недели со дня инфицирования у заболевшего появляется сыпь в виде пузырьков или точек, увеличиваются лимфоузлы. Гепатит С, герпес и ВИЧ также располагают к болезни.

При лимфоме вредно частое посещение солярия, регулярное и долгое пребывание на солнце.

Приём любых иммунодепрессантов

Иммунодепрессанты относятся к категории тормозящих иммунную систему. Применяются при аутоиммунных заболеваниях (когда иммунитет направлен на уничтожение собственного организма). По подобному принципу действуют красная волчанка и ревматоидный артрит.

Отравляющие вещества

В быту или на работе человек часто сталкивается с веществами, которыми можно отравиться. Дачники и фермеры подвергаются действию пестицидов, в лабораториях и других сферах, связанных с отравляющими химикатами, наблюдается большее количество людей больных лимфомой.

Возраст и пол

С наступлением старости органы изнашиваются, теряют свою функциональность. Такие условия безупречно подходят для возникновения онкологии этого типа. В группу риска входят как люди 55-60 лет, так и лица более молодого возраста и даже дети. Процент детской и юношеской заболеваемости гораздо меньше, чем среди больных пожилого возраста. Мужчины демонстрируют больший риск заболеть, нежели женщины.

Что такое лимфома и как она проявляется

Лимфома, что это за болезнь? Лимфомой принято считать группу раковых болезней гематологического характера, которые наносят удар по лимфатическим тканям. Обычно они выступают в качестве своеобразного катализатора, который вызывает увеличение лимфатических узлов, различные внутренние увечья и расстройства органов. Заболевания сопровождаются процессами бесконтрольного накапливания злокачественных лимфоцитных клеток.

Именно внезапный рост располагающихся в разных областях лимфатических узлов – начальный и наиболее существенный симптом лимфомы. Поэтому чтобы лучше разобраться что за болезнь лифома, более детально представить ее характер, необходимо изучить особенности строения и функционирования лимфатических узлов.

Строение лимфатических узлов

Лимфоузел признан периферическим звеном лимфатической системы, которое исполняет роль своеобразного фильтрующего элемента. Он пропускает сквозь себя жидкость — лимфу от внутренних органов, структур тела. Если говорить об анатомических и физиологических особенностях лимфоузлов, то необходимо выделить:

• их форму – она может быть овальной, круглой, продолговатой или лентовидной;
• объемы – от 0,5 миллиметров до 5 сантиметров;
• оттенки – различные цвета в серо-розовой гамме;
• расположение – гроздьями (до 10-12 штук) нависают над кровеносными сосудами или крупными венами;
• оболочку – лимфатические узлы заключены в соединительную капсулу, имеющую уходящие вглубь узлов ответвления (их называют трабекулами), которые выполняют опорные функции.

В качестве основного структурного фундамента лимфоузлов выступают стромы. Это отросчатые клетки-тельца, которые были образованы ретикулярно-соединительной тканью, они формируют 3-мерную сеть.

Все лимфоузлы условно можно поделить на области: корковое вещество (располагается около капсульной оболочки) и мозговое вещество (является внутренней частью). В первой находятся узелки лимфы (фолликулы), а во второй – скопления лимфоидных тканей.

Множество лимфатических узлов называют системой. Она состоит из сосудов, пронизывая все жизненно важные внутренние органы, создает цельную сеть, по которой перетекает прозрачная жидкость – лимфа. Ее основные компоненты – это продуцируемые иммунной системой лимфоциты. Они формируются в области мозгового вещества лимфатических узлов, необходимы для поддержания нормальной жизнедеятельности человеческого организма.

Функционирование лимфатической системы

Лимфоузлы, сосуды, лимфа – все это составляющие лимфатической системы. Вместе они решают ряд жизненно важных задач, поддерживают здоровье организма.

• Создание защитного барьера. В лимфе (помимо лимфоцитов) могут содержаться разнообразные инфекционные или вирусные бактерии и микроорганизмы, мертвые клетки и прочие инородные тела. Лимфоузлы исполняют фильтрационную опцию, очищая лимфу, избавляя ее от всех частиц патогенного характера.
• Обеспечение транспортировки. Лимфой осуществляется питание и насыщение органов. Так, именно она доставляет полезные компоненты и микроэлементы из кишечника к тканям. Лимфа же занимается транспортировкой отработанной межклеточной жидкости, тем самым обеспечивая необходимый для организма дренаж.
• Укрепление иммунитета, формирование способности организма противостоять внешним факторам. Лимфоциты, продуцируемые лимфоузлами, — главные помощники в борьбе с болезнетворными бактериями, вирусами и инфекциями. Они устраняют любые вредные частицы, которые удается обнаружить. Именно по этой причине при многих заболеваниях лимфоузлы увеличиваются в размерах.

Именно лимфатическая система обеспечивает клеточное питание, насыщает внутренние ткани и органы, а полезные вещества благодаря ей распространяются по всему организму.

Что происходит с человеком при лимфоме

Опухолевые поражения лимфатической системы могут быть спровоцированы как лимфопролиферативными заболеваниями, так и метастатическими факторами. К первым относят лимфогранулематоз и лимфосаркому. Данные недуги способствуют увеличению лимфоузлов до 3-4 сантиметров, их уплотнению.

Любые прикосновения и ощупывания в пораженных лимфатических узлах откликаются болезненностью, причиняют дискомфорт. Помимо этого начинается неконтролируемое клеточное деление, которое постепенно перерастает в формирование опухолей и новообразований.

Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы

Крупноклеточная лимфома может проявляться множеством симптомов, но все их многообразие можно уложить в три синдрома:

• Увеличение лимфатических узлов — лимфаденопатия. Чаще всего, лимфома манифестирует безболезненным увеличением лимфатических узлов, которые можно обнаружить визуально или при пальпации. Но бывает так, что поражаются узлы, недоступные для осмотра и пальпации (например, в грудной или брюшной полости), тогда этого признака сразу может и не быть.
• Симптомы интоксикации: повышение температуры, не связанное с инфекцией, сильная потливость, потеря веса. Комбинацию этих признаков называют В-симптоматикой. Ее наличие имеет значение при определении стадии заболевания.
• Симптомы, которые развиваются, когда крупноклеточная лимфома переходит на другие органы и системы. Это могут быть боли в груди и кашель, боли в животе и нарушение стула. При поражении ЦНС развиваются головные боли, нарушение зрения и рвота. Из-за разрушения костного мозга снижается иммунитет, развивается анемия и склонность к опасным кровотечениям.

Профилактика

Исчерпывающих знаний о причинах данного заболевания нет, что вынуждает смотреть на меры профилактики более обширно. Главным компонент профилактики – своевременное посещение врача, регулярные профилактические осмотры и постоянный домашний осмотр собственных лимфатических узлов, внимательное отношение к видимым изменениям в теле.

Особенно внимательно нужно относиться к себе, если в семье зарегистрированы случаи злокачественных заболеваний.

Если возникли некоторые опасения по состоянию здоровья – непременный поход к врачу. Также не стоит забывать о том, что здоровье подвергают риску неправильный образ жизни и вредные привычки.