Острый лейкоз и его симптомы

Причины возникновения

На сегодняшний день отсутствует единый фактор, который способствует развитию этого опасного заболевания у малышей. Ученые выдвигают лишь новые теории, объясняющие причины болезни. Так, они доказали, что к развитию новообразований крови может привести воздействие ионизирующего излучения. Оно оказывает губительное действие на кроветворные органы.

Взаимосвязь между воздействием излучения и радиации можно доказать и исторически. В Японии после крупнейшего взрыва в Хиросиме и Нагасаки заболеваемость лейкозами у малышей возросла в несколько раз. Японские врачи посчитали, что она превысила среднестатистические значения более, чем в 10 раз!

Существуют также научные версии, что лейкоз развивается после воздействия химически опасных веществ. Исследователи доказали этот факт, смоделировав появление заболевания в лаборатории у подопытных животных. Ученые отмечают, что воздействие некоторых углеводородов, ароматических аминов, азотосоединений, а также инсектицидов способствует развитию новообразований крови. В настоящее время также появились сведения о том, что и различные эндогенные вещества способны вызывать лейкоз. К ним относятся: половые гормоны и стероиды, некоторые продукты обмена триптофана и другие.

Долгое время в научном мире существует вирусная теория. Согласно данной версии, в организме генетически заложены многие онкогенные вирусы. Однако при адекватной работе иммунной системы и отсутствии воздействия факторов извне они находятся в пассивном или не рабочем состоянии. Воздействие различных причинных факторов, в том числе радиации и химических веществ, способствует переходу этих онкогенных вирусов в активное состояние. Данную вирусную теорию предложил в 1970 году Hubner.

Однако не все врачи и ученые разделяют мнение о том, что в организме изначально существуют онкогенные вирусы. Они объясняют это тем, что во всех случаях от больного лейкозом малыша не может заразиться здоровый. Лейкоз не передается воздушно-капельным или контактным путем. Причина заболевания кроется в глубине организма. Многочисленные поломки и нарушения в работе иммунной системы часто приводят к появлению новообразований кроветворных органов у малышей.

В конце XX века несколько ученых из Филадельфии установили, что у малышей, страдающих лейкозом, присутствуют нарушения в генетическом аппарате. Некоторые хромосомы у них несколько короче по размеру, чем у здоровых сверстников. Эта находка послужила поводом для предложения наследственной теории заболевания. Научно доказано, что в семьях, где есть случаи лейкоза, заболеваемость лейкозом встречаются в три раза чаще.

Лечение

Лечение основывается на препаратах, которые способны подавлять быстрый процесс деления клеток, тем самым снижая количество бластных клеток. Лечение (терапия) препаратами такого действия – это химиотерапия. Регулярная химиотерапия ставит цель распространения препарата по всему организму ребенка вместе с кровотоком. От быстроты исчезновения из крови бластных клеток связан благоприятный прогноз.

Препараты назначаются для приема перорально или могут вводиться в виде инъекции и инфузии. Если препарат должен воздействовать локально, то осуществляется его ввод в позвоночник (интратекальная химиотерапия) или в артерию (региональная).

Лечение острого лимфоидного лейкоза проводится такими препаратами, как винкристин, преднизолон, аспарагиназа. Когда у детей наступает период ремиссии, осуществляется поддерживающее лечение с применением леупирина. Острый миелобластный лейкоз лечат цитозинарабинозидом, леупирином и рубидомицином. Для профилактики рецидива у детей такой курс интенсивной терапии (1-2 недели) повторяют раз в два месяца. Эффективными препаратами против анемии, кровотечений являются суспензия тромбоцитов, трансфузии. Для предупреждения менингеального лейкоза используется кобальтовое облучение ЦНС, а лечение этого типа лейкоза проводят аметоптерином интратекально.

Есть еще одно направление в лечении рака крови. Если лекарственная терапия не уничтожила бластные клетки крови, остается возможность пересадки костного мозга. Донорами, как правило, выступают родственники ребенка.

Какие анализы берут при лейкемии у детей

Первое что нужно сделать – обратиться к педиатру. Часто симптомы лейкоза у детей проверяют с помощью анализа крови. Если врач сомневается, вы будете направлены к онкогематологу. Для диагностики вам предложат ряд обследований:

• исследование костного мозга с помощью получения мазка. Самый главный, основной и наиболее точный метод. Специалист прокалывает кость ребенку и получает таким образом биоматериал, необходимый для анализа;
• мазок спинного мозга. Метод определяет есть ли опухоли, из-за которых вырастает число метастазов в мозгу;
• цитохимическое обследование предписано детям, зараженным острой формой лейкемии;для выяснения формы заболевания используется миелограмма. Она позволяет выявить клеточную форму;
• цитогенетический анализ определяет происхождение болезни. Если он носит наследственный характер, они могут дать прогноз течения болезни;
• биопсия лимфоузлов используется при увеличенных лимфатических узлах;
• УЗИ органов брюшной полости. Оно необходимо в связи с тем, что зараженные клетки могут поразить здоровые органы;
• компьютерная томография для определения мест нахождения метастазов;
• магнитно-резонансная томография. МРТ выясняет где именно в теле располагается очаг заболевания. Используется при отсутствии результатов других обследований.

Заболевание в стадии ремиссии

Важнейшим этапом в лечении является достижение и удерживание воспалительного процесса на первой стадии, поскольку говорить о быстром чудодейственном выздоровлении при таком страшном заболевании не приходится. Увеличенный срок ремиссии продлевает жизнь больному, предупреждает рецидив. В ремиссионный период детский организм нуждается в интенсивной терапии, поскольку лейкозные клетки продолжают оставаться в большом количестве с первой стадии.

Лечение лейкоза у детей. Рецидивы

Основной задачей при лечении детского лейкоза является полное уничтожение пораженных лейкозом клеток, избежание рецидива. Применяется лучевая терапия при миелобластном течении, трансплантация стволовых клеток, цитостатики, иммуннотерапия. Лечение детей заключается в:

• химиотерапии, для укрепления ремиссионной стадии;
• поддерживающей терапии, способной понизить интоксикацию, уменьшить токсическое воздействие препаратов химического содержания, остановить рецидив;
• заместительной терапии, если у ребенка выражена анемия, тромбоцитопения;
• трансплантации стволовых клеток и костного мозга. Задачей иммунотерапии является мобилизация иммунитета, сопротивляемость иммунной системы к лейкозным клеткам. Возможно введение донорских клеток, импланта костного мозга, что улучшает прогноз.

При остром лейкозе назначается специфическая комплексная терапия. Сложность заболевания, применение интенсивной терапии нередко приводит к осложнениям: пневмонии, гнойному отиту, язвенному стоматиту, то есть к худшему прогнозу. Ребенок становится незащищенным перед всевозможными вирусами, бактериями. Во избежание осложнений больной помещается в отдельную, более стерильную палату, надевает марлевую повязку. Лечение – длительное, тяжелое

Очень важно взаимное понимание между больным ребенком, родителями и врачами. Лечение для каждого больного ребенка имеет индивидуальный характер

Главное – подавить деление и размножение бластных клеток, а значит, добиться ремиссии.

Лечение антибиотиками, к сожалению, приводит к гибели как опухолевых, так и здоровых клеток детского организма. Отодвинуть болезнь, улучшить самочувствие ребенка, дать возможность ему радоваться и улыбаться — всего этого можно добиться, соблюдая простые незамысловатые правила для хорошего прогноза, о которых должны позаботиться врачи и родители детей:

ребенок в любой стадии, будь то хронический процесс или рецидив должен находиться в отдельной, стерильной (что очень важно) палате, боксе;
важно обеспечить ребенку полноценное питание, включение в рацион белков, жиров, углеводов;
необходимо много пить воды для вывода продуктов распада наружу;
при появлении вирусных симптомов сразу нужно начинать принимать антибиотики, самостоятельно с инфекциями организм бороться не может;
чтобы у ребенка не началась пневмония, грибковая сыпь, организм поддерживают приемом сульфаниламидов.

Комплексное лечение требуется при хроническом лейкозе. Форма лейкоза часто переходит в острую форму, что усложняет лечение и прогноз. Лучевая терапия, химиотерапия приводит к уничтожению раковых клеток, оставляя при этом здоровые жизнеспособные клетки. Адекватное лечение проводит к ремиссии, что на какое — то время дает ребенку облегчение. Донорская пересадка костного мозга зачастую является спасением для больных малышей

Важно не допустить переход хронической формы в острую форму, при которой исход летален. Подобная онкология носит злокачественный характер и не приходится говорить о полном излечении

К сожалению, прогноз неблагоприятный и есть возможность рецидива, ребенок вынужден жить постоянно под прицелом этого коварного заболевания. Лечение сугубо индивидуальное, и зависит от формы поставленного диагноза. Для ликвидации патологических очагов применяются патогенетические методы лечения, комбинированная полихимиотерапия. Только при повышении тромбоцитов и лейкоцитов в клетках крови, снижении бластовых клеток до 5 – 10% можно говорить о наступлении ремиссии и остановке рецедива. При остром лимфобластном лейкозе назначается “Преднизолон” и “Винкристин” в комплексе. Такая комбинация дает возможность наступления ремиссии почти у всех детей за 5 – 6 месяцев. В период ремиссии лечение не должно прерываться, назначаются цитостатики — “Метатрексат, “Циклофосфан”, “Меркаптопури.

Признаки и симптомы лейкоза

Существует ряд признаков лейкоза у детей, которые могут характеризовать начало заболевания. Так, к симптомам острого лейкоза у детей можно отнести:

• значительное повышение температуры тела;
• общая слабость;
• боли в суставах конечностей;
• частоте головокружения;
• тяжелые и частые кровотечения.

Также при этой болезни могут возникать осложнения инфекционного характера. К ним можно отнести некротическую ангину и язвенный стоматит.

При хроническом лейкозе могут иметь место следующие признаки:

• постоянная слабость;
• быстрая утомляемость;
• снижение веса;
• отсутствие аппетита.

Через 2 месяца с начала заболевания могут проявиться первые признаки у детей. Наблюдается бурное проявление признаков заболевания с высокой температурой, кровотечениями, общим плохим самочувствием, но иногда заболевание проявляется медленнее.

Симптомы у детей могут проявляться по разному, на любые изменения стоит обратить внимание

Но у детей могут проявляться симптомы, вызванные другими процессами:

• если есть опухоль внутри кости – появится болезненность, а снижение уровня кальция может приводить к переломам;
• снижение зрения, потеря сознания могут быть свидетельством метастаз в головном мозге;
• увеличение живота может быть при увеличенной печени, селезенке, что тоже может говорить о наличии метастаз в этих органах;
• как правило, лимфатические узлы увеличиваются у детей, как видно на фото, вследствие задержки там большого количества бластных клеток;
• появление удушья, кашля может стать последствием поражения вилочковой железы, которая при увеличении сдавливает трахею;
• на коже могут появляться сыпь, панариции и другие поражения вследствие снижения иммунитета.

Характеристика заболевания у детей

Лейкемия, или белокровие, у детей представляет собой злокачественное заболевание крови, которое вызывает сбой в формировании клетки. Клетка-зародыш не проходит весь цикл развития и остаётся в стадии бласта. Здоровые лейкоциты в процессе деления замещаются атипичными патогенами. Бластный слой постепенно полностью вытесняет нормальный лейкоцитарный ряд.

Замещение аномальными клетками здоровых называется лейкозом. Опухоль при образовании в определённом участке начинает активно увеличиваться. Болезнь имеет выраженный злокачественный характер. Опухолевый процесс отличается быстрым распространением по организму с кровотоком. Метастазирование тканей происходит быстро, особенно у детей.

Прекратить разрастание раковых клеток поможет воздействие специальных лекарственных препаратов и другие лечебные методики. Самостоятельное прекращение аномального процесса невозможно.

Детский лейкоз отличается агрессивным характером. Метастазы распространяются по крови очень быстро, поражая ткани, и возникают вторичные очаги, патологии. Лечение лейкоза на ранней стадии всегда заканчивается положительно. На более поздних сроках развития также можно вылечить болезнь, но процесс затягивается. Ребёнок легче переносит лечебные процедуры и выполняет клинические рекомендации врача беспрекословно, что значительно повышает шанс на выздоровление.

Дети от 2 до 5 лет страдают лейкозом чаще. Но есть примеры в медицинской практике возникновения болезни у грудных детей до года и у подростков. В основном диагностируется острый лейкоз со стремительно проявляющимися признаками. Педиатрия ищет варианты предотвращения детской заболеваемости раком крови и раннего выявления болезни.

Классификация

По  морфологической характеристике опухолевых клеток различают лимфобластный и нелимфобластный лейкоз у детей. При лимфобластном лейкозе происходит бесконтрольная пролиферация (размножение, разрастание) лимфобластов (незрелых лимфоцитов), которые бывают 3 видов – малые, большие и большие полиморфные.

У малышей  преимущественно (в 97% случаев) развивается острая форма лимфоидного лейкоза, то есть лимфобластный вид заболевания. Хронический лимфоидный лейкоз в детском возрасте не развивается.

По антигенной структуре лимфобластные лейкозы бывают:

• 0-клеточные (составляют до 80% случаев);
• Т-клеточные (от 15 до 25% случаев);
• В-клеточные (диагностируются в 1-3% случаев).

Из числа нелимфобластных лейкозов выделяют миелобластные лейкозы, которые в свою очередь делятся на:

• малодифференцированный (М 1);
• высокодифференцированный (М 2);
• промиелоцитарный (М 3);
• миеломонобластный (М 4);
• монобластный (М 5);
• эритромиелоцитоз (М 6);
• мегакариоцитарный (М 7);
• эозинофильный (М 8);
• недифференцированный (М 0) лейкоз у детей.

В зависимости от клинического течения выделяют 3 стадии болезни:

• I ст . – это острая фаза болезни, начиная от начальных проявлений до улучшения лабораторных показателей вследствие проведенного лечения;
• II ст. —  достижение неполной или полной ремиссии: при неполной – достигается нормализация показателей в периферической крови, клинического состояния ребенка, а в миелограмме бластных клеток не больше 20%; при полной же ремиссии количество бластных клеток не превышает 5%;
• III ст.– рецидив болезни: при благополучных показателях гемограммы обнаруживаются очаги лейкозной инфильтрации во внутренних органах или нервной системе.

Как проходит лечение лейкемии у детей

Для выздоровления нужно избавиться от зараженных клеток. Достигается это следующими способами:

• прохождение химиотерапии. Процедура удерживает болезнь в состоянии ремиссии;
• применение токсичных лекарств. Они помогают понизить уровень отравления всего организма;
• заместительная терапия при глубоких стадиях анемии;
• операция по пересадке стволовых клеток и костного мозга при помощи донорского материала. Это укрепляет иммунитет.

В острой форме лейкемия требует комплексных действий, при этом есть риск осложнений в виде инфекционных заболеваний. Поэтому ребенку выделяют индивидуальную палату и контролируют использование повязки для защиты дыхательных путей и органов.Взрослым стоит набраться терпения, ведь лечение требуется долгое и тяжелое. Им необходимо стремиться к состоянию ремиссии.

Симптомы лейкоза

По первым признакам лейкемию у детей распознать трудно

Родители должны обращать внимание на резкие изменения в их поведении и состоянии. Предположить возникновение заболевания можно, если ребенок слабеет физически, жалуется на постоянную усталость

В возрасте до 1 года о лейкозе может говорить отставание в развитии. Маленький ребенок капризничает больше, чем обычно, не играет, становится вялым.

О заболевании лейкозом свидетельствуют частые носовые кровотечения, беспричинная рвота, тошнота и слабость. Если у детей пропадает аппетит, они плохо спят, жалуются на боли в суставах и костях, наблюдается необъяснимое повышение температуры, следует срочно посетить педиатра и сделать анализы. По составу крови предполагают наличие лейкоза. После этого проводится углубленное обследование.

При каких болезнях возникают схожие симптомы

Первые признаки лейкоза можно принять за проявления простуды или аллергии. У ребенка на теле появляется сыпь. Если при этом сразу заметно увеличиваются печень и селезенка – это повод для немедленного обращения к врачу.

Сходные проявления бывают у детей при анемии, авитаминозе, ВИЧ-инфицировании, лечении других патологий гормональными препаратами. Симптомы лейкоза можно спутать с признаками развития воспалительных процессов в различных органах, а также с проявлениями инфекционного мононуклеоза и туберкулеза. Существует также заболевание, которое называют «псевдолейкемией», при котором происходит увеличение лимфоузлов и селезенки, но злокачественное поражение крови отсутствует.

Чтобы отличить лейкоз от сходных по симптомам болезней и состояний, требуется тщательная диагностика.

Острая форма лейкоза

Образование метастазов приводит к поражению головного мозга, печени, селезенки, кишечника, половых и других органов. При острой форме лейкоза у детей стремительно развиваются следующие симптомы:

1. Слабость, повышенная утомляемость, бледность кожных покровов, тошнота, рвота, ломота в мышцах, нарушение сердечного ритма. Они появляются из-за быстрого падения уровня гемоглобина в крови и возникновения анемического синдрома.
2. Подкожные кровоизлияния (появление многочисленных синяков), кровотечения из носа, десен, во внутренних органах (легких, кишечнике, желудке). Возникает геморрагический синдром, при котором источником сильного кровотечения может стать любая царапина.
3. Возникновение стоматита, тонзиллита, тяжелых инфекционно-воспалительных заболеваний из-за поражения иммунной системы (иммунодефицитный синдром) и повышенной восприимчивости к любым видам инфекции. Нередко причиной летального исхода становятся пневмония или заражение крови.
4. Поражение головного мозга, приводящее к появлению менингита, признаками которого являются характерное напряжению шейных и спинных мышц, сильные головные боли, рвота, паралич конечностей.
5. Стремительная потеря веса.
6. Увеличение и болезненность лимфатических узлов.
7. Появление желтухи, увеличение селезенки и печени.

Стадии развития

Развитие лейкоза происходит в несколько стадий.

1 стадия (начальная). Появляются первые признаки недомогания (слабость, снижение активности, ломота в мышцах и костях, инфекционно-воспалительные заболевания).

2 стадия (развернутая). На коже появляется сыпь. Ребенок быстро слабеет, становится замкнутым. Состояние может стремительно ухудшаться. Поэтому лечение необходимо проводить срочно.

3 стадия (терминальная). У детей выпадают волосы. Метастазы распространяются по всем органам. В организме происходят необратимые изменения, которые приводят к летальному исходу.

Хроническая форма лейкоза

При хронической форме лейкоза симптомы у детей развиваются медленнее. Поэтому шансов на излечение больше, чем при острой форме. При своевременно начатом лечении развитие заболевания принимает различный характер.

Ремиссии. После проведенного лечения состав крови может полностью восстановиться или значительно улучшиться. При этом симптомы заболевания исчезают или не проявляются в течение определенного времени. Считается, что ребенок выздоровел, если через 5 лет после лечения они больше не появились.

Рецидивы. Если развитие злокачественных клеток возобновляется, то происходит рецидив заболевания, причем симптомы становятся более тяжелыми, а их развитие ускоряется.

Химиотерапия бывает неэффективной. В этом случае заболевание переходит в терминальную стадию, при которой кроветворение прекращается, происходит распространение рака на весь организм.

Как диагностируют лейкоз у детей?

В медицине существует два вида диагностики лейкоза:

Диагностика по крови. При подозрении на лейкоз, врач отправит на биохимический анализ крови, так как именно он дает развернутую картину по состоянию всех органов и организма в общем. Также забирают немного костного мозга, с помощи пункции подвздошной кости для исследования.

Пункция спинного мозга забирается с целью изучения состояния нервной системы, для обнаружения бластных клеток. Таким же образом забирается пункция лимфоузла.

Аппаратная диагностика. Более детальный анализ организма происходит с помощью специальной медицинской аппаратуры:

1. УЗИ эффективно выявляет рост размеров печени и селезенки, а также крупных лимфоузлов;
2. Генетические исследования выявляют дефект определенной хромосомы и передачу патологии по наследству;
3. Цитометрия – процесс при котором через кровь, обработанную антителами пускают лазер. С помощью него выявляют насыщенность ДНК;
4. Рентген диагностирует увеличенные лимфоузлы грудной клетки;
5. Для диагностирования опухолей кости и инфекционного воспаления применяется сканирование костной ткани.

Как происходит лечение?

При обнаружении лейкоза у детей, их госпитализируют, и проводят лечение под постоянным наблюдением медперсонала.

Пациента помещают в онкологическое отделение, в отдельную палату, дабы избежать возможность бактериального заражения остальных пациентов палаты.

Целями терапии являются:

• Уничтожение лейкозных клеток;
• Усиление иммунитета;
• Не дать заразить организм вирусами;
• Нормализировать недостаточность эритроцитов и тромбоцитов.

Основными вариантами лечения являются:

• Химиотерапия. Является основным методом лечения лейкоза, направляется на уничтожение клона. И состоит из нескольких этапов лечения: достижение ремиссии, укрепление ремиссии, терапия, профилактика;
• Иммунотерапия. Данный вид терапии является дополнительным в химиотерапии, и состоит из: вакцины от ОСПЫ, вакцины БЦЖ и вводе лейкозных клеток;
• Лучевая терапия. Назначается при показаниях для облучения головы;
• Пересадка костного мозга. Производится от донора, после применения большой дозы химиотерапии.

Процедура пересадки костного мозга

Больший риск рецидива влечет за собой больший курс лечения. Преимущественно курс терапии, без пересадки костного мозга продолжается около 2 лет.

Этапы лечения лейкоза

В мире медицины существуют протоколы лечения, которые состоят из программы терапии. Лечение обычное отличается от лечения по протоколу, тем что прогноз выживаемости при протокольном лечении выше, и проверен годами.

Протоколы делятся на несколько этапов:

• Предварительный этап. Состоит из приготовления пациента к основному курсу лечения. На данном этапе применяется маленький курс химиотерапии для постепенного уменьшения количества лейкозных клеток. Контролируются нарушения фильтрации почек;
• Индуктивный. Курс длительностью от 5 до 8 недель, состоящий из терапии несколькими лекарственными препаратами, с целью ремиссии;
• Период консолидации с интенсивной терапией. Достигнутая на предыдущем этапе ремиссия закрепляется. Не дает распространятся болезни в спинномозговой канал. Иногда применяют облучение;
• Повторная индукция. Комбинированные курсы сильного действия с перерывами, с основной целью уничтожить оставшиеся белые клетки. Продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев;
• Поддержание. Терапия малой дозировки, для поддержания стабильного состояния. Разрешено ходить в садик и школу.

Причины лейкоза у детей и факторы риска

Точный механизм развития лейкоза у детей остается не выясненным до конца. Доказано, что определенную роль в повышении риска развития заболевания играют следующие факторы:

• иммунные и гормональные нарушения в организме ребенка;
• наследственная предрасположенность;
• инфицирование онкогенными штаммами вирусов, например, вирусом Эпштейна – Барр;
• ионизирующая радиация;
• интоксикация химическими веществами, солями тяжелых металлов;
• контакт с промышленными токсинами.

У детей, перенесших лучевую или химиотерапию по поводу какого-либо другого онкологического заболевания, в дальнейшем может развиться вторичный лейкоз.

Большинство специалистов рассматривают причины лейкоза у детей с точки зрения клоновой концепции и мутационной теории. Под влиянием факторов риска у ребенка может произойти мутация ДНК кроветворной клетки. В результате нарушается ее генетический код, что становится причиной бесконтрольного роста и нарушения дифференцирования. Фактически лейкозные клетки представляют собой клоны мутировавшей кроветворной клетки, которые не только не способны к дифференцированию и дальнейшему созреванию, но и подавляют ростки нормального кроветворения.

Бластные (лейкозные) клетки попадают в системный кровоток и разносятся по всему организму, приводя к лейкемической инфильтрации внутренних органов и тканей. Они могут преодолевать и гематоэнцефалический барьер, способствуя развитию нейролейкоза – патологического состояния, связанного с лейкемической инфильтрацией вещества и оболочек головного мозга.

Повышенный риск развития лейкоза отмечается у детей, страдающих следующими заболеваниями:

• болезнь Дауна;
• анемия Фанкони;
• синдром Блума;
• синдром Вискотт – Олдрича;
• синдром Клайнфельтера;
• синдром Ли – Фраумени;
• первичные иммунодефициты (атаксия-телеангиэктазия Луи – Барр, Х-сцепленная агаммаглобулинемия);
• полицитемия.