Ихтиозы

Уход за кожей и диета

Болезнь часто осложняется вторичными инфекциями, которые проникают в организм через трещины на поверхности эпидермиса. Лечение ихтиоза в домашних условиях предполагает соблюдение определенных правил ухода за сухой кожей. Чтобы предотвратить осложнения, необходимо:

• регулярно использовать увлажняющие мази и масла для тела;
• обрабатывать повреждения антисептическими средствами;
• принимать ванны с травяными отварами, марганцовкой;
• наносить на очаги поражения кератолитические мази;
• делать аппликации с ранозаживляющими линиментами.

Правильное питание при ихтиозе благотворно влияет на состояние кожных покровов и самочувствие пациентов. Для восстановления биохимических процессов в организме в рацион включают продукты с высоким содержанием витаминов:

• сухофрукты;
• овсянку;
• редис;
• томаты;
• чеснок;
• сметану;
• творог;
• морскую капусту;
• орехи;
• гречневую крупу;
• облепиху;
• смородину.

Чтобы предотвратить осложнения, желательно исключить из меню продукты, негативно влияющие на работу ЖКТ:

• кондитерские изделия;
• полуфабрикаты;
• газированные напитки;
• спиртное;
• острая пища.

Соблюдение рекомендаций способствует восполнению в организме биоактивных веществ, что положительно сказывается на сопротивляемости инфекциям.

В весенне-осенний период желательно принимать биодобавки, в которых содержатся микроэлементы, витамины группы В, С и А.

Как лечить ихтиоз кожи

Это ряд заболеваний, проявляющихся из-за генной мутации в ДНК носителя. Характеризуются нарушением ороговения клеток кожи из-за чрезмерного содержания холестерина в крови, что приводит к нарушению жирового обмена. Что такое ихтиоз зачастую узнают родители детей в возрасте до 3-х лет. Однако заболевание может быть, как врожденное, так и приобретенное.

При проявлении ихтиоза кожи, резко снижается обмен веществ в организме. Нарушается работа щитовидной железы, половых желез и надпочечников. Резко снижается иммунитет, нарушается усвоение витамина A и функция потовых желез работает с перебоями. При появлении чешуек, между ними накапливаются аминокислоты сцепляющие частицы между собой. Поэтому резкое удаление чешуек с кожи очень болезненно.

К сожалению, учёные ещё не до конца разобрались в патологических процессах, которые происходят при данном недуге. Он является неизлечимым. Существует ряд методов, облегчающих течение болезни.

Можно ли вылечить ихтиоз лёгкой формы? Это возможно, если недуг приобретён, не запущен, лечение началось сразу.

Лечение ихтиоза имеет в арсенале множество методов.

Мнения учёных на этот счёт разделились. Большинство из них считает, что основной причиной патологии является генная мутация. Другие исследователи думают, что причина заключается в сбоях работы щитовидной железы, гормональных нарушениях.

Малыши чаще всего страдают из-за наследственности. Текущая мутация не даёт выстроиться нормальному роговому слою, который покрывается чешуёй, трещинами, образованиями. Нарушаются жировой и белковый обмены, повышается холестерин, увеличивается количество аминокислот.

При лёгкой степени болезни, так называемом абортивном течении, симптомы выражены слабо. Это только небольшое шелушение и сухость на разгибательных конечностях. Но и здесь необходимо интенсивно ухаживать за поражёнными участками.

При рождении все младенцы покрыты как бы пластинами, своеобразным панцирем. Через небольшое время начинается шелушение, сходит верхний, толстый слой. После отшелушивания медики определяют точный диагноз. Особо тяжёлые случаи проявляются сразу.

Опасен ли ихтиоз кожи для детей? Болезнь тяжёлой степени может привести к летальному исходу. При таком диагнозе выживают 2-3% малышей, но только благодаря тщательному уходу. После появления на свет, их сразу отправляют в палаты интенсивной терапии. Те, которые рождаются недоношенными, помещаются в специальные, питательные камеры.

На данный момент нельзя вылечить ихтиоз, можно только снизить интенсивность симптомов, а это значительно влияет на качество жизни. Также необходимо лечить сопутствующие патологии.

https://youtube.com/watch?v=iAPJ8qkozpU

Внимание! Лечение должно проходить под строгим наблюдением врача-дерматолога. Оно может происходить как в стационарных, так и в амбулаторных условиях

Всё зависит от тяжести заболевания.

Основные методы лечения ихтиоза:

• коррекция гормонального фона;
• препараты местного действия;
• физиотерапия;
• витаминотерапия.

Если к ихтиозу присоединяется бактериальная инфекция, назначается курс антибактериальных препаратов. Они должны подбираться с учетом антибиотикограммы.

Профилактика ихтиоза

Если у родителей будущего младенца есть мутирующие гены, они должны обратиться к генетику. Он высчитает, появится будущий новорожденный с патологией или нет. Носителем может быть один родитель.

Консультация генетика способна помочь будущим родителям. Тест покажет, является ли кто-то из них носителем мутирующего гена, какое потомство у них родится. Если женщина в положении, медики могут диагностировать заболевание малыша, пока он ещё находится в утробе, начиная с 16 недели беременности.

Специалисты делают биопсию соскоба кожи плода, но процедура не безопасна. Если мать знает, что ребёнок уже тяжело болен, решение остаётся за ней. Других профилактических мер против патологии не существует.

Профилактические меры при наличии синдрома Арлекина сводятся к заблаговременному выявлению и адекватной терапии патологических состояний плода и беременной. Кроме того, необходима тщательная профилактика гипоксии ребенка в родах (то есть адекватное родоразрешение).

Синдром Подлита

Синдром Подлита, кроме кожных изменений типа обычного ихтиоза, включает аномалии волос (скрученные волосы, узловатый трихорексис) с их разрежением, дистрофические изменения ногтевых пластинок, кариес зубов, катаракту, умственное и физическое недоразвитие. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, в основе развития процесса лежит дефект синтеза, транспортировки иди усвоения серосодержащих аминокислот. Гистологические изменения такие же, как при обычном ихтиозе.

Лечение. Общее лечение заключается в назначении неотигазона в суточной дозе 0,5-1,0 мг/кг или витамина А в высоких дозах, местно применяют смягчающие и кератолитические средства.

Каковы симптомы ихтиоза Арлекина?

Симптомы ихтиоза Арлекина меняются с возрастом и имеют тенденцию быть более серьезными у младенцев.

У новорожденных

Дети с ихтиозом Арлекина обычно рождаются недоношенными. Это означает, что у них может быть более высокий риск других осложнений.

Признак, который люди обычно замечают в первую очередь, — это твердые толстые чешуйки по всему телу, включая лицо. Кожа туго натягивается, чешуя трескается и раскалывается.

Эта огрубевшая кожа может вызвать ряд серьезных проблем, в том числе:

• веки выворачиваются наизнанку
• глаза не закрываются
• губы стянуты, рот остается открытым, что затрудняет уход
• уши срослись с головой
• маленькие опухшие руки и ноги
• ограниченная подвижность рук и ног
• трудности с уходом
• проблемы с дыханием из-за стянутой кожи груди
• инфекции в глубоких трещинах кожи
• обезвоживание
• низкая температура тела
• высокий уровень натрия в крови, известный как гипернатриемия

У детей старшего возраста и взрослых

У детей с ихтиозом Арлекина может наблюдаться задержка физического развития. Но их умственное развитие обычно соответствует уровню других детей их возраста.

Ребенок, рожденный с ихтиозом Арлекина, скорее всего, будет иметь красную чешуйчатую кожу на протяжении всей жизни.

Также они могут иметь:

• редкие или тонкие волосы из-за чешуек на коже головы
• необычные черты лица из-за натянутой кожи
• снижение слуха из-за скопления чешуек в ушах
• проблемы с движением пальцев из-за стянутой кожи
• толстые ногти
• повторяющиеся кожные инфекции
• перегрев из-за чешуек, мешающих потоотделению

Профилактика

Основной профилактический метод – проведение предварительного медико-генетического консультирования, особенно если наследственный анамнез отягощен случаями ихтиоза.

При наличии высокого риска рождения больного ребенка в паре будущим родителям рекомендуют отказаться от планирования беременности.

Видео с YouTube по теме статьи:

Для предупреждения активизации патологических процессов на коже следует внимательно относится к появлениям изменений в ее состоянии, а также своевременно проходить обследование у дерматолога.

Тяжелые формы врожденного ихтиоза часто являются причиной смерти и детской инвалидности.

Генетическое консультирование – единственный способ профилактики врожденного ихтиоза. Необходимо планировать беременность в случае отягощенного анамнеза по данному заболеванию, то есть, если один и тем более оба родителя больны, либо кто-то из них является носителем мутации.

В этом случае рекомендуется отказ от беременности, но в любом случае окончательно решение принимает семья. Как вариант, парам предлагается ЭКО и усыновление.

Важно! Если в семье есть случаи заболевания ихтиозом, определение степени генетического риска является обязательным. Прогноз при ихтиозе практически всегда неблагоприятный. Дело в том, что даже при легкой форме заболевания отмечается присоединение системных патологий и прогрессирование нарушения обменных процессов, что приводит к развитию тяжелых осложнений

Дело в том, что даже при легкой форме заболевания отмечается присоединение системных патологий и прогрессирование нарушения обменных процессов, что приводит к развитию тяжелых осложнений

Прогноз при ихтиозе практически всегда неблагоприятный. Дело в том, что даже при легкой форме заболевания отмечается присоединение системных патологий и прогрессирование нарушения обменных процессов, что приводит к развитию тяжелых осложнений.

Носителем мутантного гена является мать ребенка, и проявится болезнь только в том случае, если родится мальчик. Людям, больным ихтиозом, стоит осознавать, что с большой вероятностью болезнь передастся их детям.

Существуют профилактические меры, которые помогут предотвратить обострение заболевания, уменьшат его проявления.

жить больным ихтиозом лучше в теплом влажном климате; если у родителей есть возможность перевезти ребенка в такие условия, ей лучше воспользоваться;
в помещении, где живет или постоянно находится больной, воздух должен быть постоянно увлажнен;
важно питание больного: его рацион должен содержать большое количество витаминов и минеральных веществ;
питание должно быть здоровым и правильным, лучше питаться отварной и приготовленной на пару пищей, отказаться от консервантов и фастфуда;
больному необходимо отказаться от курения и употребления алкоголя и наркотических веществ;
очень важно для предотвращения развития болезни психологическое состояние человека, ему следует избегать стрессов и депрессии, переутомления, важно получать больше положительных эмоций, проводить время с близкими людьми, заниматься тем, что приносит радость;
полезно ежегодное посещение лечебных курортов или санаториев. При положительном результате женщине будет рекомендовано прервать беременность

При положительном результате женщине будет рекомендовано прервать беременность.

В случаях, когда один из родителей является носителем кожного ихтиоза, вероятность унаследования его ребенком составляет 97%. И даже если болезнь не проявила себя сразу после рождения, это может произойти вплоть до 12-летнего возраста.

Поэтому при планировании беременности необходимо тщательное обследование, направленное на выявление риска генетических аномалий у родителей, которые впоследствии могут способствовать развитию данной болезни.

Однако постоянный уход за кожей, грамотное и своевременное лечение способны значительно его облегчить, сократить частоту обострений и, соответственно, продлить ремиссию.

Post Views: 852

Что такое Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания —

Эта группа наследственных заболеваний объединена по одному основному признаку — происходит изменение поверхностного рогового слоя кожи, в результате чего она начинает напоминать рыбью чешую (отсюда и название от греческого ihtiosis — «рыба»). Эта группа включает в себя достаточно большое количество заболеваний, развитие которых связано с генетическими нарушениями различной природы. Чаще всего из них встречаются такие заболевания, как ихтиоз обычный и ихтиоз, наследование которого связано с патологией Х-хромосомы (так называемый Х-сцепленный вид наследования). Также довольно распространено заболевание, называемое ихтиозиформной эритродермией. По сути, не являясь ихтиозом в полном смысле этого слова, данная патология по многим своим признакам очень его напоминает.

Как лечить ихтиоз?

Ихтиоз полностью не излечивается, но для его сдерживания используют неотигазон, витамин А (эффект не стойкий) и другие витамины, гаммаглобулин, биостимуляторы, в тяжелых случаях кортикостероиды (0,75-3,5 мг преднизолона на килограмм массы тела), анаболические гормоны, солевые ванны, местно мази с витамином А, 2-5%-ю салициловую мазь или мазь 5%-й молочной кислоты (у взрослых), предникарб, карбодерм.

При пластинчатом ихтиозе уместен прием внутрь третионина.

Лечение буллезной ихтиозоформной эритродермии проводят преднизолоном в первые дни от рождения, из расчета 1-2 мг/кг массы тела в течение 3-4 недель. В дальнейшем назначается этретинат.

Лечение ихтиоза как генетически обусловленного заболевания требует дальнейших разработок, на сегодняшний день вся терапия сводится к симптоматическому лечению, облегчению основных проявлений и улучшения качества жизни больного.

Патогенез (что происходит?) во время Ихтиозов и ихтиозоподобных заболеваний:

Обычный ихтиоз

Является наиболее распространенной из всех форм описываемого заболевания. Начало болезни приходится в основном на возраст от 1 до 2 лет, в ряде случаев немного раньше. Однако в научной литературе не известно ни одного случая патологии у ребенка до трехмесячного возраста. По-видимому, данное обстоятельство связано с особенностями обменных процессов в коже новорожденных и детей раннего возраста.

Врожденный ихтиоз

Особая форма заболевания, выделяемая наряду с обычным ихтиозом и ихтиозиформной эритродермией. В основе поражения лежат нарушения со стороны процессов нормального ороговения кожи. Заболевание передается потомкам по аутосомно-рецессивному типу. Для того чтобы ребенок заболел, необходимо наличие носительства патологических генов у обоих родителей. Но даже при таких условиях заболевание появляется далеко не всегда, что связано со спецификой проявления гена. Заболевание может протекать в двух формах — тяжелой и легкой. Болезнь всегда начинается у детей, находящихся еще в утробе матери. К сожалению, поставить диагноз в этом периоде никогда не удается. Врач может сделать это только тогда, когда появляются характерные признаки.

Волосяной лишай

Также является наследственным заболеванием кожи. В настоящее время данное заболевание относят к тем формам ихтиоза, которые проявляются незначительно, очень быстро наступает полное выздоровление. Для такого типа течения заболевания используется особый термин — абортивное течение. Болезнь начинается в глубоком детстве, однако проявления практически отсутствуют. Выраженными они становятся только в период полового созревания. Лица мужского и женского пола страдают одинаково часто. Излюбленные места расположения кожных очагов — локти, спина, ягодицы, бедра. Здесь появляются очень маленьких размеров, в виде конусов, узелки с остренькими кончиками. Кожа в области узелков чаще всего без изменений, может отмечаться небольшое покраснение. На верхушках узелков расположены корочки, которые прикрывают входы в полости узелков. Никогда не располагаясь по одному, узелки всегда группируются между собой. После того, как эти образования исчезают, на коже на их местах остаются маленькие, очень нежные рубчики. Все волосы, потовые и сальные железы, которые располагаются в этих местах, гибнут.

Особенности ихтиоза

Ихтиоз кожи – генетическая болезнь, нарушающая процесс ороговения эпидермиса, когда верхний слой кожи становится слишком сухим, покрывается чешуйками и напоминает рыбью чешую. Патология имеет и другие названия – гиперкератоз, диффузная кератома. Заболевание относится к группе дерматозов. Проявляется болезнь по-разному – от лёгкой шероховатости до серьёзных изменений кожного покрова, в отдельных случаях приводит к летальному исходу. В медицинской практике известно 28 форм заболевания, но практически все они имеют наследственную этиологию, то есть развитие болезни начинается на этапе вынашивания ребёнка или сразу после его рождения. Приобретённый ихтиоз диагностируется очень редко.

Провоцируют заболевание накопление в кожном покрове кератина, вызывающее изменение структуры и замедляющее отторжение ороговевших клеток. При этом у больного нарушается обмен веществ, терморегуляция, работа потовых и половых желез, надпочечников, щитовидной железы. Усиливает процесс ухудшение усвояемости ретинола – витамина А.

Болезненные ощущения при попытках удалить ороговевшие клетки вызваны накоплением между ними и здоровой кожей аминокислот, буквально цементирующих «чешую». Течение болезни обостряется при наступлении холодов, большинство случаев зарегистрировано у людей, которые живут в сухом холодном климате. В тёплом и влажном климате ихтиоз переносится легче.

По генетическим признакам выделяют следующие формы ихтиоза:

• Наследственные – обусловленные наследственными синдромами.
• Приобретённые ихтиозоподобные – вызванные хроническими болезнями, гиповитаминозами, приёмом лекарств.

По характеру изменений кожного покрова ихтиоз кожи делится на:

• Простой (вульгарный) ихтиоз – развивается у детей до 3-х лет, сопровождается повышенной сухостью эпидермиса и сероватыми чешуйками на коже. К этой группе относится: роговой, чёрный, отрубевидный, змеевидный, лихеноидный, буллёзный, блестящий, белый и абортивный ихтиоз.
• Иглистый ихтиоз – ороговевшие клетки накапливаются на коже в форме шипов (игл).
• Ламеллярный ихтиоз – диагностируется у новорожденных, проявляется как похожая на коллодий жёлто-коричневая плёнка, покрывающая отдельные участки или всё тело. Линеарный огибающий – на коже образуются участки эритем в форме колец, окружённые розовыми валиками и покрытые шелушащимися пластинами. Зоны поражения со временем расширяются и меняют форму.
• Односторонний ихтиоз – симптомы проявляются на одной половине тела, кожа на второй половине остаётся здоровой. Сопровождается множественными деформациями костей и нарушением работы почек.
• Фолликулярный ихтиоз (болезнь Дарье) – редкая форма, которая диагностируется у людей среднего возраста и пожилых пациентов. На волосистых участках, носогубных складках, висках, голове, спине появляются ороговевшие участки кожи и узелковые высыпания. Иногда они обнаруживаются на ладонях и подошвах. Болезнь часто сопровождается деформацией костей, кистами на лёгких, нарушениями работы эндокринной системы , отсталостью в умственном развитии.
• Х-сцепленный ихтиоз – развивается сразу после рождения, иногда осложняется синдромом Кальмана, сильнее проявляется у мальчиков, девочки чаще остаются просто носителями изменённого гена, вызывающего болезнь. Изменения кожного покрова более выражены и обширны, чем при вульгарном ихтиозе. Может сопровождаться микроцефалией, аномалиями скелета, помутнением роговиц, умственной отсталостью, гипогонадизмом, крипторхизмом и другими аномалиями в развитии.
• Ихтиоз плода (плод-Арлекин) – наиболее тяжёлая форма, при которой дети погибают в первые недели после рождения. Болезнь развивается у плода, начиная с 4-5 месяцев беременности. Ребёнок рождается в «панцире» из очень толстой и сухой кожи, с выворотом век, недоразвитыми внутренними органами, деформированными ушами, носом и конечностями.
• Эпидермолитический ихтиоз – тяжёлая врождённая форма, при которой кожа у младенца ярко-красного цвета, как после сильного ожога. Даже при лёгком прикосновении она разрушается. На ладонях и ступнях эпидермис более светлый и толстый. К 3-4 годам на суставах образуются гребешки концентрической формы, что приводит к летальному исходу.

По степени тяжести различают следующие формы:

• Поздние – первые симптомы ихтиоза проявляются через 2-3 месяца или 1-5 лет после рождения.
• Среднетяжёлые – патологии, не опасные для жизни.
• Тяжёлые – дети рождаются недоношенными и погибают в первые дни (недели) жизни.

Осложнения и сопутствующие недуги

Больные с ихтиозом ежедневно ведут борьбу не только с плохим состоянием кожного покрова, но и с нарушениями работы всех органов. Если заболевание выявлено в младенчестве или детстве, то вероятны такие сопутствующие проблемы, как:

• медленный рост и недостаточный набор веса;
• выпадение волос и разрушение ногтевых пластин;
• слабый иммунитет и частые болезни;
• нарушение обмена веществ и гормонального баланса;
• повышение уровня холестерина;
• проблемы со зрением, особенное в ночное время;
• умственная отсталость (в особо сложных случаях).

Что такое ламеллярный ихтиоз?

Данное дерматологическое заболевание передается ребенку от родителей. Его возникновение возможно лишь в том случае, если и отец, и мать являются носителями определенного дефектного гена либо страдают от ламеллярного ихтиоза.

Основной фактор, вызывающий развитие недуга, связан с дефектом фермента трансглутаминазы, который во многом отвечает за процессы дифференциации кератиноцитов (клеток эпидермиса). Нарушение функций данного фермента становится причиной чрезмерного разрастания базального слоя эпидермиса, который непосредственно прилегает к дерме.

В норме у здорового человека клетки базального слоя постоянно размножаются, благодаря чему происходит постепенная и естественная смена кожных слоев. Однако при ламеллярном ихтиозе эти процессы протекают особенно ускоренно, а кератиноциты продвигаются к верхним слоям эпидермиса, в частности, к роговому слою.

Ихтиоз ламеллярный на сегодняшний день является неизлечимой патологией. Медики могут предложить пациентам с таким диагнозом лишь симптоматическую терапию, направленную на улучшение общего состояния. Тем не менее данное заболевание неспособно нести непосредственную угрозу жизни больного.

Лечение

В современной медицине и космецевтике существует множество средств, которые сделали возможным симптоматическое лечение ихтиоза кожи. В настоящем мире можно жить с ихтиозом, и даже иметь высокое качество этой жизни. Вылечить генетическое заболевание нельзя, потому, что организм просто «не умеет» производить нормальную кожу. У него нет для этого нужных «инструкций», которые закодированы специфическими белками. Но можно уменьшить признаки заболевания: сухость кожи и растрескивание.

При легкой степени ксероза кожи (сухости) пациенту достаточно поддерживать ее влажной. Увлажнять кожу нужно регулярно, для этого вполне можно использовать средства для ухода, которые используются при атопическом дерматите. К ним, например, относятся «Топикрем», «Локобейз рипеа», «Биодерма», «Мустелла».

Очень важным компонентом в лечении и уходе за кожей при ихтиозе является полный отказ от употребления мыла. Мыло можно заменить обессмоленным нафталаном (Нафтадерм),  который облегчает течение ихтиоза. Лечение можно проводить с помощью бальнеологических методов: показаны крахмальные ванны, а также солевые. Они смягчают и отшелушивают, помогают временно избавиться от симптомов ихтиоза, а на ночь можно смазывать шелушащиеся участки кожи мазью.

В заключение следует сказать, что гормональные кремы и мази при этой болезни неэффективны, поскольку нарушение ороговения вызвано вовсе не наличием какого – либо воспаления, например, аутоиммунного, как при псориазе или атопическом дерматите. Ихтиоз – это наследственное заболевание, и радикальных способов лечения пока не придумали. Но, можно не сомневаться, что в скором будущем, после того, когда будут установлены точные причины и выявлен характер мутаций, то появятся  препараты, которые смогут лечить даже тяжелые формы заболевания.

Лечение ихтиоза во время беременности

Ихтиоз — врожденное заболевание, которое развивается задолго до половой зрелости, а точнее с рождения. Следует отметить, что поражает болезнь обычно лиц мужского пола, поэтому беременность и ихтиоз несовместимы.

Примечательно, что женщина может быть носителем рецессивного гена. Перед семьями, где имелись больные со сходными наследственными заболеваниями кожи, возникают вопросы о показателях риска и механизму передачи наследственного заболевания, о тяжести патологии и шансах жизнеспособности потомка. В ряде случаев при отягощенной наследственности отца и матери им крайне противопоказано заводить детей, но решение в любом случае принимается парой.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания:

• Дерматолог
• Инфекционист

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Ихтиозов и ихтиозоподобных заболеваний, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.