6 признаков высокого уровня кортизола в организме

Общие симптомы

Диагностические мероприятия, позволяющие зафиксировать симптомы описываемой патологии, не вызывают трудностей и описаны еще при исследованиях Кушинга и Иценко. О протекании заболевания красноречиво свидетельствует множество внешних проявлений.

Так, у 9 из 10 пациентов появляется ожирение. Большое значение при  осмотре следует уделить распределению жировых отложений. Как указывалось в рекомендациях Кушинга, при подобных эндокринологических отклонениях наблюдается дипластичность распределения жира: в районе живота, груди, на шее. Часто возникает так называемый матронизм — лицо лунообразного типа, имеющее ярко-красный цвет, иногда разбавленный фиолетовым оттенком.  Часто жир откладывается и на спине, образуя «климактерический горбик».

В работах Кушинга указывается, как отличить обычное ожирение от этой же патологии, но вызванной нарушениями в эндокринологических процессах

Для этого следует обратить внимание на кожу тыльной стороны ладоней пациента. Она должна быть очень тонкой и практически прозрачной

Лечение

Лечение ускоряет регенерацию допустимого количества гормонов коры надпочечников в организме. Лечение проводят несколькими способами: патогенетическое лечение, симптоматическая терапия гиперкортицизма.

Лучевая терапия

Чтобы провести лечение заболевания, используют механизм, соединяющий составляющие лучевой терапии, а именно гамма-терапию и протонное облучение гипофиза.

Гамма-терапия – заболевание легкой и средней степени лечат маленькими сгустками тяжелых заряженных частиц. Не уступает по эффективности лечения болезни и протонное облучение гипофиза. Отличие протонного облучения гипофиза от гамма-терапии:

• Большая доза облучения;
• Близлежащие органы не повреждаются;
• Проводится только одна процедура;
• Последующее облучение гипофиза возможно проводить после полу года;
• Протонотерапия.

Хирургическое

Хирургическое лечение соединяет в себе транссфеноидолъную аденомэктомию, разложение надпочечников и адреналэктомию. Ввиду стремительного развития микрохирургической техники, врачи разработали самый подходящий способ, чтобы лечить болезнь Иценко-Кушинга, который основывается на применении транссфеноидальной аденомэктомии.

Адреналэктомия во время болезни проводится как односторонняя, так и двусторонняя. Объединение лучевой терапии и односторонней адреналэктомии используется при средней стадии заболевания. Двусторонняя адреналэктомия применяется для последней стадии или развитии обострений гиперкортицизма.

Медикаментозное лечение

Чтобы излечить болезнь Иценко-Кушинга применяют медикаменты, способные подавлять выделение гипофизом кортикотропина. Запрещается лечить заболевание данными медикаментами до применения лучевой терапии, в противном случае понижается ее эффективность.

Проводят лечение парлоделом – препарат притормаживает выделение гормонов аденогипофиза. Данным лекарством осуществляют лечение синдрома Иценко-Кушинга, но только по истечению лучевой терапии. Желательно употреблять парлодел когда увеличена доза пролактина в организме.

Перитол – антисеротониновое лекарство, уменьшает выделение кортикотропина влияя на серотонинергическую систему.

Деструкция надпочечников состоит в поражении гиперплазированного органа методом проникновения в него специальной жидкости или этанола. Метод используется исключительно для общего лечения.

ГАМК-ергические медикаменты

ГАМК-ергические медикаменты занимают ведущее место среди останавливающих нейромедиаторов, оказывают благоприятное воздействие во время энцефалопатии. ГАМК-ергические препараты используют, если выявлен синдром Нельсона после проведения лучевой терапии. К ним относятся: миналон, фенибут, конвулекс.

Блокаторы стероидогенеза

Блокаторы, находящиеся в надпочечниках, можно разделить на: медикаменты, убирающие биосинтез кортикостероидов и провоцирующие распад частичек коры надпочечников, и медикаменты, убирающие биосинтез стероидов.

Хлодитан – необходимо принимать для улучшения работы коры надпочечников во время подготовки тяжелобольных к односторонней и двусторонней адреналэктомии.

Аминоглютетимид

Лечение Аминоглютетимидом необходимо проводить одновременно с искусственным контролем работы печени и наличия тромбоцитов в крови. Чтобы лечить болезнь блокаторами стероидогенеза, одновременно назначают гепатопротекторы (эссенциале или карсил).

Гипотепзивпая терапия

Симптоматическое лечение гиперкортицизма и артериальной гипертензии, лучше использовать адельфан, адельфан-эзидрекс и калия хлорид. Одновременно проводится лечение стероидной кардиопатии, гапокалиемпи, стероидного сахарного диабета.

Симптоматическая терапия гипертонии направлена на нормализацию АД, коррекцию белкового, электролитного, углеводного обменов. Без лечения гипертонии нарушаются процессы во всех системах организма. Существуют такие виды гипертонии, как: почечная, центральная, гемодинамическая, пульмоногенная, эндокринная.

Лечение симптоматической гипертонии — это лечение заболевания, ее спровоцировавшего. В некоторых случаях лечение гипертонии проводят после избавления от основного заболевания. Чтобы выявить наличие и степень гипертонии используется регулярное измерение артериального давления в течение нескольких дней в разное время суток.

Чтоб лечить остеопороз, необходимо использовать медикаменты, содержащие кальций и кальцитонин. Лечение остеопороза требуется проводить на протяжении 12-18 месяцев. Лечение синдрома Иценко-Кушинга откладывать нежелательно, в 15% случаев заболевание приводит к летальному исходу.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

Как работает гипоталамус, гипофиз и надпочечники?

1. Гормон — биологически активное вещество, вырабатываемое специальными органами или клетками в одной части организма и регулирующее деятельность органов и тканей в других частях тела.
2. Железа внутренней секреции (эндокринная железа) — орган, вырабатывающий и выделяющий гормоны или другие вещества в кровь.
3. Гипоталамус — отдел головного мозга массой 4 г., контролирующий обмен веществ, работу эндокринных и половых желез.
4. Гипофиз — железа внутренней секреции, расположена у основания головного мозга человека и оказывает влияние на рост, развитие, обменные процессы организма.
5. Надпочечники — парные железы внутренней секреции человека, лежащие на верхней стороне почек.

Гипоталамус

1. Чувство жажды, голода и насыщения.
2. Сон и эмоциональные состояния.
3. Половую функцию.
4. Дыхание и кровоснабжение.
5. Процессы запоминания и обучения.
6. Терморегуляцию — совокупность физиологических процессов, направленных на поддержание относительно постоянной температуры тела человека.
7. Диурез — количество мочи, выделенное за определенное время. У человека суточный диурез в среднем составляет 1200-1600 мл.

Гипофиз

• Ацидофильные (эозинофильные) — клетки, содержавшиеся в 30-35 % , которые окрашиваются кислыми красителями в красный и оранжевый цвет.
• Базофильные – охватывают до 10 % всей массы. Для их обнаружения используют щелочные красители. Некоторые из клеток — кортикотропоциты — вырабатывают АКТГ (адренокортикотропный гормон).
• Хромофобные – предшественники эозинофильных и базофильных клеток. В аденогипофизе их содержится 60%.

АКТГ(адренокортикотропный гомон, кортикотропин)Надпочечникибеременности

1. Клубочковая (наружная) зона – занимает 15 % коры, образует минералокорти-коиды.
2. Пучковая (средняя) зона – составляет 75% коркового слоя, вырабатывает глюкокортикоиды и небольшое количество андрогенов.
3. Сетчатая (нижняя) зона – вырабатывает андрогены, немного эстрогены и глюкокортикоиды.

• Андрогены (андростендион, дегидроэпиандростерон, тестостерон и др.),
• Эстрогены (эстроген, эстрадиол, эстрон и др.),
• Минералокортикоиды (альдостерон, дезоксикортикостерон),
• Глюкокортикоиды (кортикостерон, гидрокортизон, кортизол).

• Андрогены – у женщин и мужчин развивает вторичные половые признаки, либидо.
• Эстрогены — стимулируют рост и развитие женских половых органов и вторичных половых признаков у женщин.
• Минералокортикоиды – задерживают воду в организме (в пространстве между клетками).
• Глюкокортикоиды – способствуют разложению белков и жиров на более простые компоненты, снижают всасывание кальция из кишечника и иммунитет организма, повышают артериальное давление, усиливают выделение желудочного сока, образуя «стероидные» язвы.

Какой прогноз при болезни Иценко-Кушинга?

при отсутствии леченияНа прогноз для пациента может сильно повлиять развитие следующих осложнений:

• Остеопороз. Вызван вымыванием кальция из костной ткани. Он может привести к появлению хронических болей, способствует частым переломам костей, искривлениям позвоночника. Может привести к потере трудоспособности.
• Сердечная недостаточность. Вызвана необратимыми изменениями в сердечной мышце. Без необходимого лечения может привести к потере трудоспособности и даже смерти.
• Язвенная болезнь желудка. Вызвана нарушениями обмена веществ на уровне слизистой оболочки желудка. Приводит к появлению хронических болей в эпигастрии (центральный верхний квадрант живота), периодическим кровотечениям, проблемам с пищеварением.
• Ожирение. Повышает риск таких заболеваний как инфаркт или инсульт. Снижает качество жизни пациентов.
• Изменения психики. Длительное повышение уровня кортизола часто приводит к развитию у пациентов депрессии.
• Ослабление иммунитета. Ведет к частым гнойничковым поражениям кожи, которые представляют собой косметический дефект. Также пациенты с болезнью Иценко-Кушинга чаще обычных людей страдают от инфекционных заболеваний.

период, когда уровень кортикостероидов в крови повышенв течение нескольких летпозвоночникаВ целом на прогноз при болезни Иценко-Кушинга влияют следующие факторы:

• Возраст пациента. Как уже говорилось выше, у детей имеется ряд серьезных осложнений, которые встречаются чаще, чем у взрослых. Для них прогноз обычно более тяжелый.
• Развитие осложнений. Серьезные осложнения могут привести к инвалидизации или смерти пациента. Разумеется, их развитие ухудшает прогноз.
• Своевременное лечение. Чем быстрее удается поставить диагноз, тем короче период гиперкортицизма. Гормоны не успевают оказать значительного влияния на организм и привести к необратимым изменениям в тканях. Это улучшает прогноз.
• Тип новообразования. Чаще всего болезнь Иценко-Кушинга вызвана новообразованиями в области гипофиза (железа в мозге). Тип образования, его размер и расположение предопределяют способ лечения (хирургическое удаление, симптоматическое лечение).
• Тактика лечения. Симптомы гиперкортицизма при болезни Иценко-Кушинга можно устранить несколькими способами. Они во многом влияют на прогноз для пациента. Например, хирургическое удаление новообразований гипофиза связано с определенными рисками при операции (осложнения встречаются в 2 – 3% случаев, а послеоперационная смертность достигает 1%) и тяжелым послеоперационным периодом, но болезнь можно победить полностью. Удаление же надпочечника (адреналэктомия) снижает уровень гормонов, ослабляя симптомы, но является лишь частичным решением проблемы. При невозможности борьбы с болезнью пациенту придется постоянно принимать медикаменты для симптоматического лечения (понижающие давление, понижающие уровень сахара в крови и др.).
• Соблюдение предписаний врача. Лечение болезни Иценко-Кушинга может длиться месяцы и даже годы. В этот период пациент должен строго следовать всем предписаниям и рекомендациям врача, регулярно приходить на консультации и сдавать анализы, принимать большое количество различных медикаментов. В данном случае речь идет о случаях, когда проблему нельзя быстро решить хирургическим путем. Прерывание лечения даже на короткий срок снова приводит к повышению уровня кортизола, возвращению симптомов и возникновению риска тяжелых осложнений.

Прогноз

Изучая специфику столь серьезного заболевания, необходимо дать ответ на очень важный вопрос: каковы шансы выздоровления при данной патологии? Каков прогноз? Симптомы гиперкортицизма и его проявления тяжелы, в этом можно было убедиться, исходя из вышесказанного. И, к сожалению, при игнорировании патологии риск летального исхода крайне велик. Смертность достигает 40-50%.

Прогноз удовлетворительный, если причиной патологии стала доброкачественная кортикостерома. Но опять-таки, функции здорового надпочечника восстанавливаются лишь у 80% пациентов.

Если была диагностирована злокачественная кортикостерома, то прогноз 5-летней выживаемости составит примерно 20-25%. Это около 14 месяцев в среднем.

Во всех случаях прогноз определяется тем, насколько своевременно было начато лечение. А потому с диагностикой затягивать нельзя ни в коем случае. Чем более запущен случай, чем серьезнее осложнения, тем короче будет жизнь пациента. Именно поэтому настоятельно рекомендуется хотя бы раз в год проходить общее обследование, чтобы убедиться в своем крепком здоровье. А если обнаружится проблема, то ее хотя бы удастся вовремя взять под врачебный контроль.

Патогенез

Патогенез определяется нарушением гипоталамо-гипофизарной регуляции деятельности коркового вещества надпочечников. Повышенное образование гипоталамусом кортикотропин-рилизинг-фактора вызывает активацию адренокортикотропной функции передней доли гипофиза, что ведет к гипертрофии и гиперфункции коркового вещества надпочечников, избыточному образованию глюкокортикоидов и андрогенов и развитию вторичного гиперкортицизма. Экспериментально установлено, что симптомы И. — К. б. можно вызвать длительным введением больших доз кортикостероидных препаратов или АКТГ и купировать двусторонней адреналэктомией. В патогенезе И.— К. б. также играет роль ослабление допаминовой стимуляции ц. н. с., снижение чувствительности гипоталамо-гипофизарной системы к кортикостероидам, нарушение суточного ритма секреции кортикотропин-рилизинг-фактора и АКТГ, повышение чувствительности коркового вещества надпочечников к АКТГ, нарушение процесса комплексации кортикостероидов с транскортином и увеличение содержания свободных гормонов в крови, повышение чувствительности периферических тканей к кортикостероидам.

Основные проявления И. — К. б. вызваны избыточной продукцией в организме глюкокортикоидов, в частности кортизола. Гиперкортицизм приводит к гипокалиемическому алкалозу и повышению натрия и хлора в сыворотке крови, к усилению процессов гликонеогенеза, увеличению содержания сахара в крови и в итоге к стероидному диабету (см. Диабет стероидный). В условиях гиперкортицизма развивается остеопороз (см.) как результат распада белков и декальцификации костей. Нарушения обмена веществ в соединительной и мышечной тканях вызывают кожные проявления заболевания, полосы растяжения.

Нарушения углеводного обмена при Иценко-Кушинга болезни связаны с усилением процессов гликонеогенеза, т. е. образованием углеводов из неуглеводных предшественников, преимущественно из аминокислот, образующихся при распаде белка. Определенная роль в генезе стероидного диабета отводится постепенному истощению инсулярного аппарата поджелудочной железы с возможным развитием в нем необратимых изменений и возникновением сахарного диабета.

Изменение сосудистого тонуса, связанное с выраженным минералокортикоидным эффектом избытка глюкокортикоидов, приводит к артериальной гипертензии, нарушению деятельности сердечно-сосудистой и других систем организма. Структурно-функциональные нарушения в сердечно-сосудистой системе связаны с развитием электролитно-стероидной кардиопатии, нарушением проницаемости кровеносных капилляров. Нередко возникает сердечнососудистая недостаточность.

Методы диагностики

Гипертензия выставляется на основании лабораторных и инструментальных диагностических приемов:

Эхокардиография помогает диагностировать заболевание.

• Гормональная панель. Исследуется уровень гормонов в крови. Внимания обращают на катехоламины, глюко- и минералокортикоиды.
• Изучение концентрации гормональных веществ в моче.
• Тонометрия. Измеряются и сравниваются систолические и диастолические показатели на обеих руках.
• Электрокардиография. Этот инструментальный метод применяется для исключения сердечной патологии.
• Эхокардиография.
• Велоэргометрия. Эта физикальная методика рекомендуется для установления зависимости симптомов от физической нагрузки.

Лечение

Цели лечения

• Регресс симптоматики.
• Удаление опухоли (при невозможности удаления — ограничение роста).
• Предупреждение развития осложнений.
• Предупреждение развития рецидива.
• Поддержание удовлетворительного качества жизни.

Лекарственные препараты

Препараты, блокирующие стероидогенез (используются при невозможном или неэффективном хирургическом вмешательстве).

При этом исключается прием глюкокортикоидов.

Хирургические операции

• Трансназальная аденомэктомия (удаление аденомы гипофиза)
• Удаление опухоли надпочечника.
• При сочетании неэффективного хирургического и медикаментозного лечения, выраженного гиперкортицизма, возможно двустороннее частичное/тотальное удаление надпочечников с заместительной терапией.

Процедуры

Лучевые методы лечения используют при невозможности хирургического лечения, неполном удалении опухоли или возникновении рецидива.

Восстановление и улучшение качества жизни

• Соблюдение диеты для предотвращения развития остеопороза, язвенной болезни, диабета, набора веса.
• При признаках инфекционного заболевания следует своевременно обращаться к врачу.

Симптомы Болезни Иценко-Кушинга:

Диагностика заболевания, как правило, не представляет большой трудности, т.к. первостепенное значение имеют данные физикального обследования больного

Более чем у 90% больных наблюдается ожирение той или иной степени, причем особое внимание обращает на себя распределение жира – диспластичное (по кушингоидному типу): на животе, груди, шее, лице (лунообразное лицо багрово-красного цвета, иногда с цианотичным оттенком – т.н. матронизм) и спины (т.н

«климактерический горбик»). От других форм ожирения синдром Иценко-Кушинга отличает истончившаяся, почти прозрачная кожа на тыльной стороне ладони.

Атрофия мышц — уменьшение объема мышечной массы, сопровождающееся снижением тонуса мускулатуры и силы мышц, особенно ягодичных и бедренных («скошенные ягодицы») – типичный признак синдрома Иценко-Кушинга. Также наблюдается атрофия мышц передней брюшной стенки («лягушачий живот»), со временем возникают грыжевые выпячивания по белой линии живота.

Кожа больного истончается, имеет «мраморный» вид с явным сосудистым рисунком, склонна к сухости, перемежается участками региональной потливости, шелушится.

Очень часто на коже появляются стрии – полосы растяжения багрового или фиолетового цвета. В основном стрии располагаются на коже живота, внутренней и внешней поверхности бедер, молочных желез, плеч, могут быть от нескольких сантиметров до нескольких миллиметров. Кожа пестрит различными высыпаниями типа акне, проявляющимися вследствие воспаления сальных желез, многочисленными подкожными микрокровоизлияниями, сосудистыми «звездочками».

В отдельных случаях, при болезни Кушинга и эктопированном АКТГ-синдроме может наблюдаться гиперпигментация — неравномерное распределение пигмента, проявляющееся в виде темных и более светлых пятен, отличающихся от основного цвета кожи. Заболевание, связанное с повреждением (истончением) костной ткани, ведущее к переломам и деформации костей – остеопороз – одно из тяжелейших осложнений, сопровождающих синдром Иценко-Кушинга. Как правило, остеопороз развивается у подавляющего большинства пациентов. Переломы и деформации костей, сопровождаясь сильными болезненными ощущениями, со временем приводят к сколиозу и кифосколиозу.

При гиперкортицизме нередко развивается кардиомиопатия — группа заболеваний, при которых в первую очередь страдает мышца сердца, что проявляется нарушением функции сердечной мышцы.

Причин, способных вызвать кардиомиопатию, несколько, основные из них — катаболические эффекты стероидов на миокард – сердечную мышцу, электролитные сдвиги и артериальная гипертензия. Проявления кардиомиопатии — нарушение ритма сердца и сердечная недостаточность. Последняя в большинстве случаев способна привести больного к летальному исходу.

Нервная система может испытывать перенапряжение, отличается нестабильной работой: состояние пациента может варьировать от заторможенности и депрессии до эйфории и стероидных психозов. Часто пациенты не высказывают никаких жалоб относительно своего состояния, тогда как оно может представлять угрозу для жизни.

У незначительной части пациентов – 10-20% — может встречаться стероидный сахарный диабет. Заболевание может возникать под действием различных факторов, не связанных с поражением поджелудочной железы, характеризуется длительным сохранением нормальной концентрации инсулина в крови. Течение такого диабета довольно легкое, он хорошо компенсирован на фоне индивидуальной диетотерапии и назначения сахароснижающих препаратов.

Излишек продуцирования надпочечниковых андрогенов ведет к развитию гирсутизма — избыточному оволосению у женщин по мужскому типу. В подавляющем большинстве случаев возникают нарушения менструального цикла, возникает аменорея – отсутствие у женщины менструации в течение 6 и более месяцев.

Симптоматика

Клинические проявления синдрома Кушинга разнообразны и специфичны. При патологии развивается дисфункция нервной, половой и сердечно-сосудистой систем.

1. Первый признак недуга — патологическое ожирение, характеризующееся неравномерным отложением жира по телу. У больных подкожно-жировая клетчатка максимально выражена на шее, лице, груди, животе. Их лицо становится похожим на луну, щеки приобретают пурпурный, неестественный румянец. Фигура больных становится неправильной формы — полное туловище на тонких конечностях.
2. На коже туловища появляются полосы или растяжки багрово-синюшного цвета. Это стрии, появление которых связано с перерастяжением и истончением кожи в тех местах, где в избытке откладывается жир. К кожным проявлениям синдрома Кушинга также относятся: угревая сыпь, акне, гематомы и точечные геморрагии, участки гиперпигментации и локального гипергидроза, медленное заживление ран и порезов. Кожа у пациентов приобретает «мраморный» оттенок с выраженным сосудистым рисунком. Она становится склонной к шелушению и сухости. На локтях, шее и животе кожный покров изменяет свою окраску, что связано с избыточным отложением меланина.
3. Поражение мышечной системы проявляется гипотрофией и гипотонусом мышц. «Скошенные ягодицы» и «лягушачий живот» обусловлены атрофическими процессами в соответствующих мышцах. При атрофии мышц ног и плечевого пояса больные жалуются на болевые ощущения в момент подъема и приседания.
4. Половая дисфункция проявляется нарушением менструального цикла, гирсутизмом и гипертрихозом у женщин, снижением полового влечения и импотенцией у мужчин.
5. Остеопороз — снижение плотности костной ткани и нарушение ее микроархитектоники. Подобные явления возникают при тяжелом расстройстве метаболизма в костях с преобладанием катаболизма над процессами костеобразования. Остеопороз проявляется артралгией, спонтанными переломами костей скелета, искривлением позвоночника – кифосколиозом. Кости начинают истончаться и болеть. Они становятся хрупкими и ломкими. Пациенты сутулятся, а больные дети отстают в росте от своих сверстников.
6. При поражении нервной системы у больных возникают различные расстройства от заторможенности и апатии до депрессии и эйфории. У больных возникает бессонница, психозы, возможны попытки суицида. Нарушение работы ЦНС проявляется постоянной агрессией, злостью, беспокойством и раздражительностью.
7. К общим симптомам патологии относятся: слабость, головные боли, быстрая утомляемость, периферические отеки, жажда, частое мочеиспускание.

Синдром Кушинга может протекать в легкой, средней или тяжелой форме. Прогрессирующее течение патологии характеризуется нарастанием симптоматики за год, а постепенное развитие синдрома — за 5-10 лет.

У детей синдром Кушинга диагностируется крайне редко. Первым признаком заболевания также является ожирение. Истинное половое созревание задерживается: у мальчиков обнаруживают недоразвитие половых органов – яичек и полового члена, а у девочек возникает дисфункция яичников, гипоплазия матки, отсутствуют менструации. Признаки поражения нервной системы, костей и кожного покрова у детей такие же, как и у взрослых. Тонкую кожу легко поранить. На ней появляются фурункулы, вульгарные угри, лишаеподобные высыпания.

Беременность у женщин с синдромом Кушинга наступает редко из-за выраженной половой дисфункции. Ее прогноз неблагоприятный: наступают преждевременные роды, самопроизвольные аборты, прерывание беременности на раннем сроке.

При отсутствии своевременной и адекватной терапии синдром Кушинга приводит к развитию тяжелых осложнений:

• декомпенсированной сердечной недостаточности,
• острого нарушения мозгового кровообращения,
• сепсиса,
• тяжелой формы пиелонефрита,
• остеопороза с переломами позвоночника и ребер,
• адреналового криза с помрачением сознания, падением давления и прочими патологическими признаками,
• бактериального или грибкового воспаления кожи,
• сахарного диабета без нарушения функций поджелудочной железы,
• мочекаменной болезни.

Какую роль выполняют гормоны надпочечников?

Продолжительное увеличение кровеносной системе гормонов, вырабатываемых надпочечниками, вызывает возникновение синдрома гиперкортицизма. Данный недуг отличается сбоем всех обменных процессов, нарушением функционирования важных систем организма. Факторами, которые привели к гормональному дисбалансу, выступают объемные образования надпочечников, гипофиза и остальных органов, а еще употребление медикаментов, в составе которых присутствуют глюкокортикоиды. Для устранения проявления недуга назначают различные лекарственные средства, а оказать воздействие на новообразование можно лучевым методом либо удаляют её из организма оперативным методом.

Кора надпочечников производит гормоны стероидного типа – минералкоркортиноиды, андрогены и глюкокортикоиды. Их синтез контролируется адренокортикотропным гормоном, например, кортикотропным либо АКТГ. Его выработку регулирует рилинг-гормон, вазопрессин гипоталамуса. Холестерин является общим источником для производства стероидов.

Симптоматика гиперкортицизма

Самым активным глюкокортикоидом является кортизол. Увеличение его количества приводит к остановке синтеза кортикотропина за счет обратной связи. Благодаря этому поддерживается гормональный баланс. Производство главного гормона минералокортикоидов, то есть альдостерона в меньшей степени зависит от АКТГ. Главным корректирующим механизмом его синтеза является ренин-антиотензиновая система, которая реагирует на изменение объема циркулирующей крови. Диагностика гиперкортицизма основа на сдаче необходимых анализов, после получения результата лечащий врач назначает соответствующее лечение.

Причины синдрома Кушинга

Синдром ятрогенного Кушинга

Большинство случаев синдрома Кушинга связаны с применением кортикостероидов.

Кортикостероиды имеют два основных применения. Они применяются чтобы:

1. уменьшить воспаление в организме; это может быть полезно для лечения состояний, таких как астма, и состояний кожи, таких как атопическая дерматит у детей;
2. подавить иммунную систему; это может быть полезно для лечения таких болезней, как ревматоидный артрит и красная волчанка, когда иммунная система ошибочно атакует здоровые ткани.

Кортикостероиды доступны в различных формах, включая таблетки (пероральные кортикостероиды), спреи и ингаляторы (ингаляционные кортикостероиды), кремы, лосьоны и инъекции.

Чтобы предотвратить побочные эффекты, кортикостероиды обычно назначают в минимально возможной эффективной дозе. Однако, у людей с тяжелыми симптомами, не реагирующими на другие формы лечения, единственной эффективной альтернативой является назначение долгосрочного курса высоких доз кортикостероидов.

Кортикостероиды содержат синтетическую версию гормона кортизола, поэтому со временем уровень кортизола может повышаться, вызывая синдром Иценко-Кушинга. Люди, злоупотребляющие кортикостероидами или принимающие дозу, превышающую рекомендуемой, также подвержены риску развития синдрома Кушинга.

Риск развития синдрома выше у людей, принимающих пероральные кортикостероиды, хотя это состояние также может повлиять на тех, кто злоупотребляет ингаляционными или местными кортикостероидами.

Эндогенный синдром Кушинга

Эндогенный синдром Кушинга встречается гораздо реже, чем ятрогенный. Это вызвано тем, что тело производит больше кортизола, чем на самом деле нужно.

Наиболее распространенной причиной эндогенного синдрома Кушинга является опухоль (аномальный рост клеток), развивающаяся в гипофизе.

Опухоль может нарушить нормальную работу гипофиза, повышая чрезмерный уровень АКТГ, в результате чего надпочечники вырабатывают слишком много кортизола.

Этот тип эндогенного синдрома Кушинга известен как болезнь Иценко-Кушинга. Он ответственен за 70% всех эндогенных случаев и в пять раз чаще развивается у женщин, чем у мужчин.

Менее распространенная причина эндогенного синдрома Кушинга — опухоль, развивающаяся внутри одной из надпочечников. Она составляет около 1 из 10 случаев заболевания.

Еще одна менее распространенная причина известна как эктопический синдром АКТГ. При ней опухоль развивается внутри легкого и начинает вырабатывать гормон АКТГ. Этот тип синдрома Кушинга чаще встречается у мужчин.

Опухоли, развивающиеся внутри гипофиза или надпочечника, как правило, не злокачественные. Помимо симптомов синдрома Кушинга, они обычно не представляют серьезной угрозы для здоровья. Опухоли, развивающиеся внутри легких, иногда могут быть злокачественными. Пока непонятно, почему развиваются эти опухоли.

Лечение

Для лечения используется особый механизм, который совмещает лучевую терапию (гамма-терапия и протонное облучение гипофиза). С помощью гамма-терапии проводится излучение радиоактивными изотопами различных опухолей. Существуют некоторые отличия между гамма-терапией и протонным облучением гипофиза:

• большая доза облучения;
• повреждения близлежащих органов не происходит;
• достаточно одной процедуры;
• следующее облучение гипофиза проводится только спустя полгода;
• протонное облучение результативнее при болезни Иценко-Кушинга.

Для лучшего результата назначается прием определенных медикаментов.

Медикаментозная терапия

Симптоматическая терапия подразумевает использование гипотензивных, сахаропонижающих и мочегонных препаратов. Также назначаются:

• сердечные гликозиды:
  • Коргликон – быстродействующий препарат, лечит легкие формы сердечной дисфункции и редко вызывает побочные эффекты;
  • Строфантин – препарат с сильным и продолжительным эффектом, помогает при хронической сердечной недостаточности, возможны побочные эффекты;
  • Дигоксин – лечит тяжелые формы сердечной недостаточности, выпускается в виде таблеток и раствора для инъекций, возможны побочные эффекты;
  • Целанид – препарат мягкого и постепенного действия, помогает при умеренных проявлениях сердечной недостаточности, редко вызывает побочные эффекты;

При правильном использовании сердечных гликозидов, лишь в 6% могут возникнуть признаки интоксикации.

• Иммуномодуляторы:
  • Интерферон – препарат способствует увеличению защитного комплекса;
  • Ликопид – мощный иммуномодулятор, препарат противопоказан кормящим и беременным женщинам;
  • Арбидол – противовирусный препарат с иммуномодулирующим эффектом;
  • Лимфомиозот – гомеопатический препарат с противоотечным и лимфодренажным эффектом;
  • Исмиген – препарат для профилактики вирусных заболеваний;
  • Имудон – препарат, защищающий слизистую оболочку ротовой полости от вирусов и бактерий;
• антидепрессанты:
  • Амитриптилин – препарат из группы трициклических антидепрессантов. Оказывает снотворное, седативное и анксиолитическое действие;
  • Имипрамин – препарат улучшает настроение, уменьшает чувство подавленности;
  • Кломипрамин – препарат оказывает противогистаминный и адреноблокирующий эффект;
  • Мапротилин – препарат, усиливающий действие фенамина и ослабляющий депримирующие эффекты резерпина;
• седативные препараты:
  • Валериана – снижает нервную возбудимость, содействует засыпанию, усиливает эффект снотворных препаратов;
  • Пассифлора – снимает судороги, облегчает засыпание;
  • Пустырник – оказывает мягкий расслабляющий эффект, уравновешивает сердечный ритм;
• витаминотерапия. Назначаются препараты с витамином С, Р, К, В15, В1 и др.;
• лекарственная терапия остеопороза. Препараты:
  • Денозумаб;
  • Эстроген-гестагенные комплексы;
  • Бисфосфонаты;
  • Кальцитонин лосося.

Если природа синдрома Кушинга имеет ятрогенную природу, то требуется поэтапная отмена глюкокортикоидов и их замена на другие подходящие иммунодепрессанты. В случае эндогенной природы гиперкортицизма назначается прием препаратов, которые подавляют стероидогенез в надпочечниках (Хлодитан, Мамомит, Элиптен и др.).

Хирургическое вмешательство

При опухолевом поражении легких, гипофиза и надпочечников проводится оперативное удаление образований. Если это невозможно, делается одно-или двустороннее удаление надпочечника (адреналэктомия), либо лучевая терапия гипоталамо-гипофизарного участка. Лучевая терапия делается совместно с оперативным или медикаментозным лечением.

Послеоперационный период при хронической надпочечниковой недостаточности у пациентов, которые перенесли адреналэктомию подразумевает постоянную заместительную гормональную терапию.