Врожденная расщелина верхней губы и неба

Болезнь волчья пасть: симптоматика различных форм патологии

По клинической картине все формы патологии имеют схожие черты.

Болезнь волчья пасть сопровождается следующими нарушениями:

• Расстройства пищеварительной функции. Новорожденный не способен нормально питаться, при тяжелом поражении верхнего неба практически невозможно наладить грудное вскармливание. Доктора рекомендуют использовать специальные соски, однако даже на фоне их применения ребенок набирает вес медленнее, не получает в достаточном количестве необходимых витаминов и питательных веществ.
• Нарушения дыхания. Подобные расстройства начинаются сразу после появления на свет. Дыхательные движения становятся неглубокими, поверхностными, поэтому ребенок часто страдает от гипоксии, анемии и других расстройств, связанных с нехваткой кислорода.
• Задержка речевого развития. Верхнее небо участвует в произношении многих звуков, поэтому его расщепление сопровождается выраженными логопедическими нарушениями.
• Предрасположенность к воспалению среднего и внутреннего уха. Изменение прохождения воздуха через носоглотку, попадание пищи в полость носа приводит к развитию воспалительного процесса, снижению активности местного иммунитета. Хроническая патология может стать причиной стойкого ухудшения слуха.

Расщелина мягкого неба бывает скрытой, когда щель покрыта эпителиальной оболочкой, и открытой, когда патология охватывает все ткани данной структуры. Кроме того, такая болезнь классифицируется на полную, при которой незаращение достигает границы твердого неба и сопровождается его недостаточным развитием, и неполную, затрагивающую только мышечную ткань мягкого неба. Болезнь волчья пасть обычно сопровождается выраженным расстройством дыхания и глотания, речевыми нарушениями.

Одностороннее или двустороннее незаращение мягкого и части твердого неба может быть скрыто под эпителиальной оболочкой, однако патологии, сопутствующие такому врожденному дефекту проявляются максимально с первых дней жизни ребенка.

Односторонняя расщелина твердого верхнего неба сопровождается нарушением герметичности между ротовой и носовой полостью, что приводит к расстройству дыхательной и пищеварительной функции. Кроме того, ребенок не может выговаривать все звуки, в произношении которых участвует верхнее небо. Нередко подобная болезнь волчья пасть сочетается с заячьей губой. Двустороннее расщепление верхнего неба всегда сопровождается заячьей губой, протекает тяжело и требует хирургического вмешательства как можно раньше.

Выявляют болезнь волчья пасть ближе к концу второго триместра беременности. Однако ультразвуковое исследование не всегда информативно. Ребенок может закрыть лицо руками, либо его положение в матке не позволяет врачу провести подробный осмотр. Поэтому при возникновении сомнений рекомендуют повторное УЗИ с использованием допплера.

Ранняя постановка диагноза позволит родителям подготовиться к соответствующему уходу за новорожденным, проконсультироваться у специалистов. С момента рождения ребенок с расщелиной неба требует пристального наблюдения педиатров, контроля дыхательной функции. Однако первое хирургическое вмешательство (в некоторых случаях их понадобится несколько) проводят не раньше годовалого возраста.

Особенности хирургического вмешательства

Волчья пасть у людей, как правило, обусловливает проведение повторных операций после уранопластики. Подобное вмешательство следует проводить не раньше чем спустя год. Направлены такие методики лечения на ликвидацию послеоперационных дефектов. Приблизительно двенадцати месяцев обычно бывает достаточно для того, чтобы в мягкой и костной ткани восстановился кровоток.

В случаях достаточно большого размера волчьей пасти, из-за которого врачам не удается перекрыть расщелину посредством местных тканей, используют мышечно-слизистые лоскуты, их берут с языка и щек. Но необходимо подчеркнуть, что лечение этой патологии не завершается на стадии операции. Дополнительно необходимо проведение занятий с логопедом, а кроме того, с дефектологом. В обязательном порядке требуется лечение и у ортодонта, контролирующего развитие челюсти и при наличии необходимости обеспечивающего соотношение зубных дуг. Фото волчьей пасти у человека многих шокируют, но после полноценного лечения пациенты приобретают нормальный внешний вид.

Кто лечит детей с заячьей губой и волчьей пастью?

Лечением детей с такой аномалией верхней челюсти, как заячья губа, занимается челюстно-лицевая хирургия. Однако привлекать приходится специалистов из отделений отоларингологии, стоматологов и ортодонтов (неправильный прикус и рост зубов), педиатров. Развитию речи учит логопед, специалист не с медицинским, а с педагогическим образованием. Из истории медицины известно, что заячья губа у пациента была впервые прооперирована французским дантистом.

Принципы лечения заячьей губы

Единственный способ избавления от аномалии — операция. В зависимости от числа анатомических дефектов объем ограничивают проведением самой простой операции хейлопластики — сшивают ткани (послойно кожу, мыщцы, слизистую оболочку) или применяют в несколько этапов:

• ринохейлопластику с дополнительной коррекцией хрящей носа — кроме закрытия дефекта необходимо изменить расположение хрящей носа, после операции ребенку вставляют в носовые ходы тампоны для защиты от частичек пищи, затем их заменяют трубочками на 1–3 месяца;
• риногнатохейлопластику для образования мышечного кольца рта, восстановления носовых хрящей;
• уранопластику с построением полноценного неба для закрытия отверстия при волчьей пасти.

Уранопластика разработана почти 100 лет назад А. А. Лимбергом. До настоящего времени используется хирургами с дополнительными модификациями. Классический вариант проводят в несколько этапов:

• из имеющейся слизистой и надкостницы выделяют лоскуты с двух сторон от расщелины;
• по переднему краю их соединяют углообразным разрезом;
• ткани перемещают на место расщелины, удлинение мягкого неба достигается вырезанным лоскутом слизистой носа;
• вырезают часть кости с мышцами мягкого неба и трансформируют ближе к середине;
• к центру передвигают и фиксируют мышцы глотки;
• операцию заканчивают наложением послойных швов и установкой временной небной пластинки для защиты.

Большое значение придается лечению и уходу в послеоперационном периоде. При обширных вмешательствах для ликвидации комбинированного порока с волчьей пастью рекомендуется:

• обязательный постельный режим на 2–3 дня;
• 10 дней нежелательны любые звуки и разговоры ребенка;
• пища дается в протертом виде;
• после кормления обязательна дезинфекция полости рта путем орошения слабым раствором марганцовки;
• на 7–10 дней назначают внутримышечно антибиотики;
• через неделю снимают швы;
• перевязки с обработкой неба проводятся с седьмого дня регулярно через двое суток.

После первой перевязки начинают занятия с логопедом. С целью предупреждения образования плотных рубцов со второй недели разрешен массаж и разминание губы. На защитную пластинку к тринадцатому дню наносят термопластик, который усиливает давление на небо. Ношение продляют до 45 дней, ее снимают на время еды, сна, занятий с логопедом. Операция достаточно сложная и травматичная. Если в итоге не закрываются сквозные дефекты, то рассматривается вопрос о повторном вмешательстве. Целесообразность определяется развитием речи, функциональными нарушениями небно-глоточного кольца.

С помощью хирургии удается полностью создать костный каркас верхней челюсти. У ребенка остается умеренная асимметрия губы, шрам. Во взрослом состоянии остаточные явления устраняет косметолог. При распространенных дефектах ортодонт устанавливает брикеты на несколько лет. Мера помогает правильному росту постоянных зубов, улучшает жевание.

Почему ребенок рождается с заячьей губой

В конце первого месяца беременности рот ребёнка формируется из двух отдельных половинок, которые растут рядом друг с другом.

Где-то с шестой по восьмую неделю они соединяются вместе, чтобы сформировать верхнюю челюсть. Далее, шов проходит вперёд и назад, чтобы запечатать губы с язычком.

К десятой неделе беременности рот полностью сформирован, и нос приобрёл знакомую структуру и расположение.

Заячья губа являет собой врождённый дефект, в котором верхняя губа ребёнка формируется полностью и имеет отверстие. Волчья пасть — аналогичная врождённая аномалия, при которой нёбо будущего ребёнка не формируется полностью, а имеет отверстие.

Некоторые дети с расщелиной губы имеют лишь небольшую выемку на верхней губе. Другие имеют полное открытое отверстие, которое проходит через верхнюю челюсть к нижней части носа. Аномалия может проявиться на одной или обеих сторонах рта ребёнка.

Этот врождённый дефект имеет название оральная расщелина, или заячья губа. У детей причины его возникновения по сей день неизвестны.

https://youtube.com/watch?v=4CKV3Cc6mjQ

Дефекты и условия их развития различаются по тяжести и степени с вариациями:

• Расщелина губы (дефект губы).
• Расщелина нёба (дефект нёба).
• Расщелины губы и нёба (оба дефекта).
• Микроформа расщелины (трещина или рубец).
• Односторонняя расщелина (одна сторона губы и нёба).
• Двусторонняя расщелина (обе стороны губы и нёба).

Заячья губа и волчья пасть: причины возникновения

Причины заячьей губы, волчьей пасти и других лицевых аномалий не очень хорошо изучены, но они напрямую связаны с изменениями в генах ребёнка.

Считается, что 25% случаев приходится на наследственность, до 15% — хромосомные аномалии и 60% — внешние причины рождения детей с заячьей губой. Тенденция к деформации может быть унаследована от одного или обоих родителей.

Потенциал для развития болезни возрастает, когда это происходит с близкими членами одной семьи.

Недавние исследования выявили курение и употребление алкоголя во время беременности в качестве факторов риска для развития расщелины губы и нёба, а также других врождённых дефектов.

Кроме того, наличие диабета существенно повышает риск родить ребёнка с заячьей губой или без нёба. Употребление наркотиков и интоксикация организма также могут вызвать эти врождённые дефекты. Расщепление губы и нёба может происходить наряду с другими врождёнными аномалиями.

Это может привести к ряду трудностей в повседневной жизни. Младенцы нередко рождаются с расщелиной в губе или небе, если их родственники имели это заболевание, или у них в анамнезе присутствуют другие врождённые дефекты.

Генетика и наследственность

По сей день истинные причины развития расщелины нёба и губы неизвестны, но врачи считают, что дефекты возникают из-за генетических и экологических факторов. Генетика может играть определённую роль в развитии такого заболевания, как заячья губа.

Причины возникновения могут сочетать в себе несколько факторов. Если один или оба родителя имели данное отклонение, это значительно увеличивает проявление аномалии и у ребёнка.

То, какой образ жизни вы ведете во время беременности, может также повысить вероятность развития аномалии у вашего малыша.

Так, почему развивается такое заболевание, как заячья губа? Фото, причины возникновения и методы лечения помогут лучше узнать об этой патологии.

• Воздействие фенитоина или употребление наркотиков во время беременности повышает риск развития аномалии в 10 раз и больше.
• Курение во время беременности увеличивает шанс развития дефекта в 2 раза.
• Употребление алкоголя, противосудорожных лекарств или ретиноловой кислоты провоцирует врождённые дефекты, которые включают расщелину губы и нёба
• Во время беременности дефицит витаминов, а в особенности фолиевой кислоты, также может вызвать развитие черепно-лицевой аномалии.

Существует много факторов, при которых беспокоит заячья губа детей. Причины, фото этого заболевания дают понять всю серьезность ситуации. Волчья пасть может развиваться как изолированный врождённый дефект или как часть более крупного генетического синдрома, который может привести к более тяжелым порокам.

Окружающая среда

Во время беременности то, что мать принимает, ест и пьёт, имеет решающее значение для процесса развития её будущего ребёнка. Витамины и полезные вещества поступают в растущий организм через кровь матери.

Но между женщиной и её будущим малышом есть прочная защитная оболочка, называемая плацентой. Она не пропускает некоторые токсичные вещества и надёжно защищает дитя в утробе матери.

В то время как плацента действительно хорошо отфильтровывает токсины, другие опасные химические вещества могут проходить через этот барьер и попадать в поток крови плода.

Волчья губа: хирургическая коррекция дефекта

Обычно первый вопрос, который родители ребенка с подобной патологией задают врачу, является возраст, когда можно сделать операцию по устранению данного дефекта. Ответ на него зависит от тяжести поражения верхнего неба. Если патология затрагивает только мягкое небо, хирургическое вмешательство может быть проведено в возрасте 12 – 24 месяцев.

Исправление расщепления твердого неба возможно не ранее 3 – 4 лет. В противном случае высок риск нарушения развития лицевого скелета. При двустороннем поражении необходимы две операции. Их проводят с интервалом в 6 месяцев.

Наиболее щадящим хирургическим вмешательством считается велопластики, но она подходит только для коррекции незаращения мягкого неба. Для исправления дефекта используются собственные участки слизистой оболочки с носоглотки и ротовой полости. Как правило, операция хорошо переносится маленькими пациентами, и уже через несколько дней ребенок может возвращаться к привычному образу жизни и питания.

Коррекция твердого неба (уранопластика) является гораздо более сложным хирургическим вмешательством. Однако современные технологии позволяют не только исправить дефект, но и полностью восстановить функции твердого и мягкого неба. Чтобы исключить реакцию отторжения, используют лоскуты кожи с боковой поверхности щек и верхнего неба.

Естественно, такая операция не обходится без применения наркоза. Оптимальным вариантом является ингаляционные препараты, их введение начинают после интубации трахеи и подключения аппарата. В некоторых случаях для общей анестезии используют лекарства для внутривенного введения, самым распространенным на сегодняшний день является Пропофол. Во время операции пациент находится под постоянным наблюдением анестезиолога, который контролирует пульс, дыхательный ритм и другие жизненные показатели.

Реабилитационный период может продолжаться до полутора месяцев. В первые сутки после хирургического вмешательства возможно возникновение отека и кровотечения в месте наложения швов. Для профилактики обтурации дыхательных путей ребенка следует удерживать в положении на боку.

Важно

Для предотвращения инфекции прописывают антибактериальные препараты широкого спектра эффективности, обязательно назначают анальгетики.

Когда волчья губа прооперирована, возвращение к нормальному режиму питания должно быть постепенным. В первые несколько суток пациенту внутривенно вводят специальные питательные растворы. Для правильного формирования верхнего неба после проведения операции устанавливают изготовленную по индивидуальным замерам пластину. Ее оставляют на 1 – 1,5 месяца и снимают на время еды и занятий по формированию правильной речи.

После хирургического вмешательства ребенку необходима консультация ортодонта и стоматолога. Также обязательны занятия с логопедом. Специалист распишет родителям план самостоятельных занятий. Самыми простыми упражнениями являются надувание пузырей в стакане с водой через коктейльную трубочку, надувание воздушных шаров.

Также рекомендуют:

• максимально высовывать язык, стараясь дотянуться до подбородка;
• надувать щеки, выпуская воздух попеременно через правый и левый уголок губ;
• произносить согласные с плотно закрытым ртом;
• различные упражнения для губ;
• игра в «лошадку» (щелканье языком);
• питье воды небольшими порциями;
• полоскание горла.

Но волчья губа не поддается коррекции у ряда пациентов. Противопоказаниями к проведению хирургического вмешательства служат тяжелые сопутствующие дефекты внутриутробного развития, патологии сердечно – сосудистой и дыхательной системы, непереносимость препаратов для наркоза.

В некоторых случаях операция может привести к неправильному формированию и развитию тканей мягкого неба. Если подобные расстройства мешают речи и пищеварительной функции, рекомендуют повторное хирургическое вмешательство. Другие осложнения обычно возникают при несоблюдении советов врача. Возможно расхождение и инфицирование швов, формирование грубых рубцов.

У подавляющего большинства пациентов операция переносится хорошо. Иногда следы дефекта сохраняются на лице, в таком случае необходимо обратиться к пластическому хирургу, который бесследно устранит их. После комплекса хирургических мероприятий волчья губа и расщепление неба не влияют на дальнейшую жизнь ребенка.

https://youtube.com/watch?v=iBKTRH7InNw

Диагностика заболевания

В большинстве случаев диагностируется болезнь, когда малыш находится в утробе матери. Выявляет это врач, посредством ультразвукового исследования.

Но встречаются такие случаи, когда родители узнают о дефекте только после появления младенца на свет, и зависит это в большинстве случаев, от квалификации врача, проводившего ультразвуковое исследование, или класса самого аппарата.

Увидеть дефект на мониторе аппарата специалист может уже на 4 месяце развития

плода, но поставить соответствующий диагноз можно только после рождения и при осмотре врачом неонатологом или педиатром.

У большинства родителей в период вынашивания малыша с такой проблемой, или перед планирование второго ребенка, в том случае, когда у первенца был такой дефект, возникает масса различных вопросов по этому поводу. Рассмотрим более подробно каждый:

• Когда УЗИ показало наличие дефекта у плода. Если аппарат УЗИ показал изменения в строении челюстно-лицевых тканей и костей, то это не является показанием для прерывания беременности, как считают многие родители. Если в совокупности с аномалией лица у малыша не выявлено дополнительных отклонений, то специалисты заверяют, что он родится с полноценным физическим и психическим развитием. Если же помимо дефекта на лицевой области у малыша выявляются сопутствующие отклонения , в ходе которых возможна гибель ребенка на первых месяцах жизни, или же он может стать инвалидом, то в этом случае родителям будет рекомендовано прерывание беременности.
• Планирование второго ребенка, когда у первого была выявлена аномалия. В данном случае специалисты отталкиваются от причины, которая могла повлечь за собой дефектные изменения у первого малыша (мама злоупотребляла вредными привычками в период вынашивания или вредные факторы извне). Если аномалия у ребенка была диагностирована посредством наличия дефектного гена у родителей (обоих), то в этом случае возможна передача гена и второму ребенку. Если же отклонение появились спонтанно в результате воздействия внешних факторов или образа жизни матери, то существует вероятность того, что последующие дети могут быть абсолютно здоровы. С точностью ответить на этот вопрос смогут врачи-генетики, которые посредством лабораторных анализов определяют причины патологии в том или ином случае.

https://youtube.com/watch?v=YV367rq46TM

Причины формирования дефекта

Причинами формирования дефекта являются:

• эндогенные факторы;
• неблагоприятные условия окружающей среды;
• влияние радиации;
• интоксикация плода химическими веществами;
• нехватка витаминов;
• неправильный образ жизни матери;
• прием медицинских препаратов;
• инфекционные заболевания беременной женщины;
• другие внешние факторы.

Эндогенные факторы

Эндогенными причинами формирования заячьей губы являются:

• наследственность;
• возраст родителей;
• биологическая неполноценность половых клеток.

НаследственностьДНКмолекуле, обеспечивающей хранение и передачу генетической информацииВозраст родителейБиологическая неполноценность половых клетокхромосомсперматозоидаПричинами неполноценности половых клеток являются:

• «перезревание» (увеличение периода от овуляции до слияния сперматозоида с яйцеклеткой);
• курение;
• пристрастие к алкоголю;
• неблагоприятная экологическая обстановка.

Неблагоприятные условия окружающей среды

К негативным факторам окружающей среды относятся:

• неблагоприятная экологическая обстановка;
• электромагнитное излучение;
• радиация.

Неблагоприятная экологическая обстановкаИсточниками загрязнения являются:

• тепловые электростанции;
• металлургические предприятия;
• химическое производство;
• нефтедобывающие предприятия;
• сельскохозяйственные организации.

оксиды серы, аммиак, сероводород и т. д.Электромагнитное излучениеИсточниками электромагнитного излучения являются:

• персональный компьютер, ноутбук, планшет;
• электронные книги;
• мобильные телефоны;
• аппараты для копирования документов;
• сканеры и принтеры;
• устройства для уничтожения документов;
• микроволновые печи;
• холодильники;
• телевизоры.

Радиация

радиоактивного веществаК медицинским источникам радиации относятся:

• рентгеновские аппараты;
• приборы лучевой терапии;
• аппаратура, функционирующая на базе радиоизотопов.

Интоксикация плода химическими веществами

Другими тератогенными ядами являются:

• сельскохозяйственные яды (пестициды, фунгициды, гербициды);
• минеральные удобрения (нитраты, азот);
• пищевые добавки (цикламовая кислота, краситель амарант);
• компоненты косметических средств (ретиноиды, аккутан, лаурилсульфат натрия);
• бытовая химия (хлор, аммиак, фосфаты, ксилен).

Инфекционные заболевания

инфекциивирусавысокую температурубактериямиЗаболеваниями, которые могут вызвать данную аномалию, являются:

• краснуха;
• цитомегалия;
• вирус Коксаки;
• герпес;
• корь;
• оспа.

Лекарственные препараты

Средствами с высоким риском являются:

• психотропные препараты (литий);
• противоэпилептические препараты (вальпроевая кислота, фенитоин);
• цитостатические препараты (метотрексат);
• антибиотики (дактиномицин, экзифин);
• антидепрессанты (сертралин, флуоксетин).

диабета

Методы лечения расщелин губы или неба

Для врача поставить диагноз расщелины неба и губы нетрудно. Диагностика строится на внешнем осмотре. Ребенок выглядит своеобразно: присутствует типичное нарушение анатомии лица в виде бороздки или глубокого разреза, через отверстие можно увидеть верхнюю челюсть, десна. Аномалия доходит до носовой области, в тяжелых случаях входит в полость носа. Благодаря развитию пластической хирургии дефект можно исправить.

Хирургия по исправлению расщелины

Возраст для коррекции аномалии лица определяется для каждого случая индивидуально. На сроки хирургического вмешательства влияет форма, характер, тяжесть патологии, вид операции. Небольшие дефекты закрывают до 1 года. Расщепление мягкого неба оперируется от 1 до 2 лет. Дефект твердого неба закрывается в более взрослом возрасте (2-4 года).

Перед хирургическим вмешательством проводят всестороннее обследование со стороны внутренних органов: берут общеклинические анализы, УЗИ брюшной полости. Меры необходимы, чтобы исключить хромосомную болезнь. Виды операций при расщеплении неба, губы: хейлопластика, ринохейлопластика, ринохейлогнатопластика, суранопластика, велопластика.

Хейлопластику применяют при одностороннем поражении. Суть операции — удлинить губы и скрыть отверстие. На период заживания швов в нос вставляют ватный тампон. Через 10 дней после оперативного вмешательства швы снимают.

Полная расщелина губы – показание для ринохейлопластики. Операцию делают на устах, хрящах носа. Процедура происходит в 2 этапа. Сначала носовые хрящи устанавливают в правильное положение, фиксируют. Потом занимаются коррекцией губной ткани.

Ринохейлогнатопластику применяют при сочетании двух дефектов – заячьей губы и волчьей пасти. Операция сложная. Она помогает восстановить физиологическую структуру губы, убирает носовую деформацию, формирует физиологический мышечный каркас рта. Во время хирургического вмешательства устраняются дефекты альвеолярного отростка.

Велопластика занимается исправлением патологии мягкого неба. С помощью лоскутов треугольной формы отделяется ротовая и носовая полость. Операция позволяет восстановить глотание. Лучше провести пластику до того, как ребенок заговорит, чтобы не было речевых дефектов.

Метод уранопластики

Принцип хирургического вмешательства – удлинить мягкое небо и сузить средний отдел глотки. При больших расщелинах операцию проводят в несколько этапов. Начальный происходит в 6 месяцев. Последующие — от 2 до 4 лет. Операцию лучше сделать до школы, чтобы избежать косметических дефектов.

Ход операции:

1. Производят разрезы с двух сторон от дефекта, отделяется слизистая оболочка.
2. Делают Z-образный разрез. Он соединяет разрезы между собой. Происходит закрытие дефекта.
3. Отсекают слизистую оболочку твердого неба, перемещают ее назад.
4. Разрезают мышечную ткань с двух сторон от глотки, перемещая ее в средину.
5. Накладывают швы на слизистую, мышечную оболочки.
6. Прикрепляют специальную пластинку, чтобы не допустить инфицирование.

Помощь логопеда и оториноларинголога

После проведения операции наступает реабилитационный период. Родители должны набраться терпения, обратится за помощью к специалистам. Таким детям требуется консультация отоларинголога, стоматолога, логопеда.

Расщелина сопровождается присоединением ушных инфекций (в барабанной перепонке постоянно накапливается жидкость). В дальнейшем ситуация грозит частичной или полной потерей слуха. Детям ставят специальные трубы через барабанную перепонку на несколько месяцев. Жидкость через устройства вытекает наружу, не застаивается в слуховой трубе.

Логопед помогает справиться с речевыми проблемами. Небная, губная расщелина нарушают артикуляцию, качество голоса. С помощью упражнений для улучшения произношения, носового дыхания, разработки мягкого неба можно добиться положительных результатов. Детям помогает логопедический массаж, физиопроцедуры. Логопедия подкорректирует речевые недостатки.

Ребенок имеет проблемы в стоматологии, требуется консультация специалиста. Участковый педиатр проконтролирует правильное умственное и физическое развитие ребенка.