Саркоидоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Симптоматика

Эта болезнь может долгое время протекать бессимптомно и быть выявленной совершенно случайно (например, при прохождении плановой рентгенографии или флюорографии на медосмотре), а может выражаться целым набором симптомов.

Дело в том, что саркоидозу подвержены самые различные органы, участвующие в работе различных систем (почти всегда выявляются симптомы болезни легких).

Жалобы пациентов

Несмотря на то, что в 9 случаях из 10 от саркоидоза страдают именно легкие, проявленные симптомы болезни разнятся. Но некоторые общие черты выявить все же удалось. Чаще всего страдающие от саркоидоза люди обращаются в больницу с жалобами:

• на высокую утомляемость сетует 71% пациентов;
• на одышку – 70% всех обратившихся;
• на артралгию – 52% больных;
• на мышечную боль – 39%;
• на болезненные ощущения в грудине – 27%;
• на общую слабость – 22%.

Кстати, болезненные ощущения в грудине совершенно невозможно объяснить течением саркоидоза. Во-первых, боль может проявляться в самых различных местах, а во-вторых, ее проявления абсолютно не связаны с процессом дыхания, и нередко обозначаются пациентами, как пограничные состояния между болевыми и дискомфортными ощущениями.

Пациентов с похожими симптомами обычно приглашают пройти дополнительно еще одно обследование по флюорографии, так как их снимки, сделанные во время плановой процедуры, вызывают сомнения.

Объективное обследование на приеме

У четвертой части пациентов, которым поставлен диагноз «саркоидоз» на первичном врачебном осмотре специалисты выявляют кожные поражения. При этом симптоме больной затрудняется назвать объективную причину обнаруженных высыпаний, которые могут оказаться:

• узловатой эритемой (воспаление сосудов кожи и подкожной жировой клетчатки, характеризующееся очаговым разрастанием в виде плотных доброкачественных узелков, как на поверхности кожи, так и внутри самих органов);
• пятнисто-папулезной сыпью (высыпание на коже пятен и бугорков);
• заболеванием подкожной жировой ткани.

Иногда симптом воспаления суставов сопровождается максимальным напряжением механизмов терморегуляции тела, что приводит к стремительному росту температуры вплоть до 40°С-42°С. Такое состояние опасно не только для здоровья, но и для жизни человека.

Также врач при осмотре может выявить изменения лимфоузлов, отражающих состояние иммунной системы человека и чутко реагирующих на возникновение малейших патологий в организме.

К ним относятся лимфоузлы:

• расположенные подмышками;
• в шейном отделе;
• около локтевых суставов;
• в паху.

Изменения в них могут быть выявлены при прощупывании, а иногда и визуально. Процесс осмотра узлов проходит обычно безболезненно, а во время процедуры наблюдается подвижность узлов. Они ощущаются достаточно уплотненными и похожи на резину. Это говорит о необходимости более подробного обследования.

Симптомы саркоидоза

Определяя клиническую картину протекания заболевания, специалист, прежде всего, определяет те органы, которые в настоящее время вовлечены в патологические процессы, а также степень нарушений в их функциях и анатомии

Ввиду того, что наиболее частым проявлением данного заболевания является саркоидоз легких, очень важно произвести немедленную диагностику поражений легких

В процессе диагностики поражения легких путем рентгеновского обследования принято выделять четыре стадии:

• стадия 0 – наблюдается нормальный результат рентгеновского исследования грудной клетки;
• стадия I – наблюдается увеличение региональных лимфоузлов, как правило, с двух сторон, чаще всего узлы увеличиваются ассиметрично;
• стадия II – имеет место милиарная или очаговая диссеминация с двух сторон. Она связана с корнями легких. Также может наблюдаться инфильтрация в основном в средних и нижних отделах легких;
• стадия III – во время исследований выявляется распространенный пневмосклероз, для которого характерны большие сливные фокусные новообразования.

В качестве осложнений, характерных для такого явления, как саркоидоз легких второй и третьей стадий, характерно возникновение обтурации бронхов, легочного сердца, эмфиземы легких, дыхательной недостаточности. Существует также условная классификация саркоидоза, согласно которой разделяют острый, подострый и хронический тип болезни. При остром и подостром саркоидозе может возникнуть синдром Лефгрена, который сопровождается лихорадкой, ощущением повышенной усталости. Также у больных наблюдается двусторонняя лимфаденопатия корней легких полиартралгия и узловатая эритема. Указанные симптомы при данных типах саркоидоза могут сочетаться по-разному. Больные могут жаловаться на более широкий спектр проявлений болезни. Достаточно редко встречается так называемый синдром Хеерфордта–Валденстрема, для которого характерно проявление лихорадки, паралича лицевого нерва. При этом увеличиваются околоушные лимфоузлы и наблюдается передний увеит

Важно учесть, что при стремительном прогрессировании болезни более быстро наступает и стадия ремиссии. При остром саркоидозе примерно в 80% случаев наблюдается спонтанная ремиссия

Иная картина наблюдается у больных хроническим саркоидозом. Здесь развитие болезни затягивается, пациенты жалуются только на повышенную слабость и проявление одышки.

Хронический саркоидоз относят к рентгеновским стадиям II, III. В данном случае спонтанная ремиссия возникает значительно реже, примерно в 30 % случаев. Если саркоидоз прогрессирует, то в процессе также может сформироваться хроническое легочное сердце. При этом в 10 % случаях происходит летальный исход.

Симптомом, который значительно влияет на качество жизни людей, заболевших саркоидозом, является постоянное ощущение усталости. Принято выделять четыре разных типа состояния усталости при данном заболевании:

• усталость, которая проявляется утром: больной не может подняться с постели;
• усталость интермиттирующая, которая на протяжении дня вынуждает больного снижать темпы активности;
• усталость вечерняя, при которой у человека достаточно много энергии утром, но к вечеру он чувствует, что силы практически на исходе;
• усталость хроническая, при которой у больного проявляется миалгия, слабость, депрессия, при условии отсутствия физикальной патологии.

Очень часто у больных саркоидозом возникает синдром, у которого нет определенных объяснений. Это болевые ощущения в груди, с разной модальностью и локализинованные в разных местах. При этом зависимость между проявлением болевых ощущений и степенью лимфаденопатии, а также с изменениями, происходящими в грудной клетке, не установлена. Иногда во время осмотра у больных диагностируется наличие узловатой эритемы. Как правило, она локализируется на голенях. Эритема при пальпации болезненна, а в период угасания процесса кожа сохраняет серо-фиолетовый цвет. Для того чтобы быстро установить правильный диагноз, показано проведение биопсии узла, который увеличился. При этом другие инвазивные исследования уже не понадобятся.

Симптомы саркоидоза легких

Одна из главных особенностей саркоидоза легких – он может никак не проявляться довольно длительное время и выявляется абсолютно случайно при обращении пациента к врачу по другому поводу (этот факт в который раз подчеркивает важность профилактического осмотра и, в частности, флюорографии органов грудной клетки, даже если пациент настаивает, что «у него ничего не болит»). Более того, в ряде случаев наступает самоизлечение – пациент может не знать до конца жизни, что он болел на саркоидоз, и остаточные явления будут выявлены только после смерти при вскрытии

Аллергические проявления – один из патогенетических (четко связанных с механизмами развития болезни) признаков саркоидоза. Они объясняются тем, что гранулемы замещают лимфоидную ткань, а это приводит к уменьшению количества лимфоцитов.

Аллергические реакции при саркоидозе легких устойчивы в своих проявлениях и в ряде случаев довольно длительное время не исчезает, даже если у больного наступило клиническое улучшение. Связывают это с тем, что клетки, связанные с иммунным ответом организма, мигрируют в пораженные легкие, их общее количество в крови уменьшается, организму фактически нечем реагировать на внешние факторы. 

Выделяют 4 стадии саркоидоза, но не все они сопровождаются клиническими проявлениями.

При первой стадии увеличиваются внутригрудные лимфатические узлы, этот процесс клинически может не проявляться.

Несмотря на то, что при второй стадии в легких начинают формироваться обширные очаги узелков, симптомы тоже часто отсутствуют. Иногда могут проявляться:

• незначительные боли в грудной клетке;
• одышка при физической нагрузке.

Третья стадия саркоидоза легких манифестируется зачастую выраженными симптомами, потому как именно на эту стадию припадает разгар изменений в легких (не только образование гранулем, но и фиброз – прорастание легких соединительной тканью). Это такие признаки, как:

• периодически возникающие боли в грудной клетке;
• сухой кашель;
• снижение аппетита;
• общая слабость и снижение работоспособности;
• повышение температуры тела до субфебрильных цифр – 37,1-37,3 градусов по Цельсию.

Течение третьей стадии может быть подострое или хроническое (с проявлениями средней или умеренной интенсивности).

Четвертая стадия проявляется резким ухудшением общего состояния на фоне симптомов со стороны органов дыхания.

В ряде случаев первые две стадии проходят очень быстро, и тогда проявляются признаки третьей стадии:

• острое начало;
• высокая температура (до 37,8-38,3 градусов по Цельсию);
• боли в грудной клетке;
• изменения со стороны других органов и систем – в частности, припухание коленных суставов, образование узловатой эритемы (красных воспаленных узелков), которую можно обнаружить главным образом на коже голеней, увеличение лимфатических узлов.

В целом начало саркоидоза легких может быть:

• бессимптомным;
• постепенным;
• острым.

Зачастую клинические проявления отстают от изменений в легких и внутригрудных лимфатических узлах – даже при значительном поражении легких состояние больного может быть удовлетворительным. Иными словами, если у пациента появилась симптоматика, это значит, что на самом деле он болеет саркоидозом уже длительное время. Отсутствие любых клинических симптомов выявлено у довольно значительной части заболевших – в 10% случаев.

В большинстве случаев саркоидоз легких диагностируют благодаря тому, что появилось одно из его осложнений – в основном это дыхательная недостаточность, по поводу которой пациент и обратился к врачу. При саркоидозе симптомы дыхательной недостаточности – типичные:

• одышка, усиливающаяся при физической нагрузке;
• на более поздних этапах – чувство нехватки воздуха;
• бледность, а затем и синюшность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
• слабость, апатия, снижение работоспособности, которые развиваются из-за гипоксии (нехватки кислорода) тканей головного мозга.

Лечение

Чаще всего для терапии саркоидоза легких применяются глюкокортикоиды. Описан опыт применения будесонида. В тяжелых случаях рекомендуется системное применение ГК. Эффективен преднизолон в начальной дозе 0,5 мг(кг х сут) внутрь ежедневно или через день, но при этом у 20% больных возникают побочные эффекты.

Побочное действие меньше при малых дозах лекарства (до 7,5 мг/сут) в сочетании с хлорохином и витамином Е. При наличии сливных очагов, инфильтратов, массивных диссеминаций, участков гиповентиляции и пр. применяют пульс-терапию преднизолоном.

При неэффективности глюкокортикоидов присоединяют цитостатики (циклофосфамид, метотрексат). На данный момент исследуется действие таких препаратов как кортикотропин и колхицин. Назначение антагонистов ФНО-а считается перспективным методом лечения саркоидоза.

Современное лечение

Современная тактика оказания медицинской помощи базируется на двух направлениях:

1. Устранение воспалительной реакции организма.
2. Предотвращения фиброзной замены легочной ткани.

На сегодняшний день наиболее эффективным способом терапии заболевания считается назначение курса приема кортикостероидных препаратов. Длительность такого лечения может составлять 6-8 месяцев. Для этого больной с диагнозом «саркоидоз легких» должен принимать «Преднизолон» в суточной дозе 25-30 мг. После рентгенологической констатации позитивного результата консервативной терапии дозировку фармакологического средства постепенно уменьшают до полной отмены.

В медицинской практике для лечения таких больных также целесообразно назначать нестероидные противовоспалительные препараты, антиоксиданты и иммуномодуляторы.

В этот период пациенту необходимо придерживаться специальной диеты. В ежедневном рационе должны присутствовать фрукты и овощи с высоким содержанием витаминов и минералов. Больному следует отказаться от употребления насыщенных простых углеводов в виде кондитерских изделий газированных напитков и хлеба. Также, ограничению подлежат кисломолочные продукты.

Как лечить саркоидоз легких?

Проводить лечение саркоидоза легких нужно комплексно с обязательным приемом необходимых для больного медикаментозных лекарственных средств. В большинстве случаев (острая и средняя ст.) лечение саркоидоза проводится в домашних условиях с ежедневным приемом противовоспалительных и кортикостероидных препаратов, которые способствуют значительному уменьшению зоны воспалительного процесса.

Медикаментозное лечение

В том случае, если у пациента был диагностирован саркоидоз легких, лечение проводится при помощи лекарственных препаратов из группы кортикостероидов. Применение таких фармакологических средств оказывает следующий эффект:

• нормализуют работу иммунной системы;
• обладают выраженным противошоковым эффектом;
• останавливают процесс формирования новых гранулем.

Чаще всего для того, чтобы вылечить легочную форму саркоидоза применяется Преднизолон, а также другие гормональные препараты, предназначенные для перорального, внутривенного или ингаляционного использования. Лечение патологического процесса является достаточно тяжелым и длительным, в некоторых случаях гормональная терапия может длиться на протяжении 12-15 месяцев.

Кроме гормональных медикаментозных средств лечение легочного саркоидоза проводится при помощи:

1. Антибактериальные препараты – используются в случае дополнительного присоединения инфекции, а также с целью предотвращения развития такого осложнения, как вторичная пневмония.
2. Метотрексат – цитостатик, способствующий уменьшению образования легочных узелков.
3. Противовирусные лекарства – при вторичном поражении органов дыхания вирусного происхождения.
4. Мочегонные препараты – устранение застойных явлений в кровеносном строении дыхательной системы.
5. Пентоксифиллин – улучшает микроциркуляцию в легких.
6. Поливитаминные комплексы и иммунномодуляторы – нормализуют функционирование иммунной системы организма.
7. Альфа-токоферол – лекарственный препарат из группы антиоксидантов, применяется в качестве вспомогательного средства.

Метотрексат – цитостатик, способствующий уменьшению образования легочных узелков

При данном заболевании существенно возрастает повышение уровня кальция в организме что может спровоцировать развитие камней в желчном и мочевом пузыре, а также почках. Именно поэтому всем пациентам, которым был поставлен такой диагноз, категорически не рекомендуется загорать под прямыми солнечными лучами и употреблять большое количество продуктов, богатых кальцием.

Народные способы лечения

Лечение саркоидоза народными средствами может стать отличным дополнением к консервативной терапии. Народная медицина рекомендует применять отвары и настои из таких целебных растений, как календула, подорожник, шиповник, ромашка, шалфей, медуница. Они помогают повысить уровень иммунитета и нормализовать функционирование иммунной системы.

В случае, если у пациента обнаружен саркоидоз легких, лечение народными средствами проводится при помощи следующих рецептов.

1. Для приготовления лечебного настоя потребуются зверобой и крапива (9 частей), череда, чистотел, ромашка, мята, птичий горец, гусиная лапчатка, подорожник, календула (1 часть) – столовую ложку травяной смеси нужно залить 500 мл крутого кипятка и оставить для настаивания на час, готовое лекарство принимать по трети стакана 3 раза в сутки.
2. 30 г водки следует соединить с таким же количеством нерафинированного подсолнечного масла, употреблять перед каждым приемом пищи по столовой ложке.
3. Подорожник, корень алтея, шалфей, цвет календулы, птичий горец и душицу необходимо соединить в равных пропорциях, залить 200 мл кипятка и оставить в термосе для настаивания на 35-40 минут. Готовое средство рекомендуется принимать трижды на протяжении дня по 1/3 чашки.
4. В посудину со 100 мл водки нужно всыпать столовую ложку предварительно измельченного прополиса, поместить в темное и сухое место на 14 дней. Приготовленную настойку следует принимать по 15-20 капель, разбавленных в небольшом количестве теплой воды. Частота приема – три раза в день, примерно за 50-60 минут до приема пищи.

Перед применением любых рецептов народной медицины обязательно нужно проконсультироваться с врачом, так как такие средства могут стать причиной аллергической реакции или ухудшения самочувствия.

Симптомы появления новообразований

Болезнь саркоидоз легких симптомы и лечение зависят от степени заражения. Первая ступень не имеет симптоматики (0 стадия). В этом случае тревожным звонком можно считать появление хронической усталости. Существует несколько типов этого состояния:

• В утренние часы: человек проснулся и понимает, что, еще не встав, чувствует усталость;
• В дневное время: во время работы приходится делать частые перерывы;
• Вечернее: после обеда человек ощущает себя совершенно разбитым.

Помимо усталости начальная фаза имеет другие признаки недуга: человек чувствует постоянное беспокойство, появляется слабость. Пациент замечает, что пропадает чувство голода. Наблюдается резкое снижение веса, во время сна повышается потливость или даже возникает лихорадочное состояние. Отмечается нарушение сна.

На начальном этапе саркоидоз легких симптомы у разных пациентов могут быть самыми разными:

• Отсутствие каких-либо изменений в самочувствии человека (бессимптомное протекание);
• Возникновение сильной слабости. Возникает чувства боли в грудной клетке, суставах. У многих незначительно поднимается температура, возникает кашель, может развиваться узловая эритема;
• При осмотре медицинский работник может заметить увеличение корней органов, чаще всего двухстороннее.

Вторая стадия: саркоидоз легких 2 степени проявляется сильными грудными болями, появляется отдышка, кашель. Во время прослушивания врач слышит хрипы. Они могут быть сухими или влажными. Есть еще характерный звук – крепитация (такое ощущение, что волосы растирают перед самым ухом). К вышеперечисленным симптомам присоединяются другие пораженные органы: глаза, слюнные железы, периферические лимфоузлы, кожные покровы, кости. На этом этапе многие заболевшие начинают обращаться к специалистам, чтобы узнать, как лечить саркоидоз легких 2 степени.

Третья стадия: поражается бронхо-легочная система. При этом лимфоузлы не увеличиваются. Может появиться сердечно-легочная недостаточность, склероз легких.

Четвертая стадия: наблюдается нарушение дыхания. Поздняя ступень помимо системы дыхания поражает другие участки. Это могут быть глаза, почки или печень и т.д. Происходят необратимые процессы в легочной ткани. При ее разрушении происходит замещение здоровых тканей разросшейся уплотненной соединительной тканью.

Саркоидоз и пневмония

Пневмония при саркоидозе имеет место. Обычно это обусловлено следующими моментами:

• Прием противоопухолевых препаратов, которые значительно ослабляют функцию иммунной системы. Такой подход к лечению осуществляется при затяжном течении саркоидоза и неэффективности стартовой терапии (например, при отсутствии эффекта от преднизолона).
• Частое пребывание в стационарах подразумевает риск заражения внутрибольничной инфекцией. Как правило, такой вид бактерий устойчив к большинству антибиотиков. Лечение пневмонии при этом довольно трудное.
• Воспалительные изменения в легких, вызванные гранулемами.

В остальных случаях иммунная система пациентов с саркоидозом «не пропускает» в организм чужеродные инфекционные агенты. Косвенно об этом говорится и в исследовании: тяжелые инфекции у пациентов с саркоидозом встречались лишь в 5% случаев. Такие люди болели, как правило, саркоидозом сердца или нервной системы, и получали иммунодепрессанты (преимущественно циклофосфамид).

Интересно, что при этом у 2,4% пациентов речь шла о присоединении Mycobacterium tuberculosis, что вызывает не пневмонию, а туберкулез.

Криптогенная пневмония

Криптогенная пневмония – редкое заболевание, которое может развиться у пациентов с саркоидозом. Отчет «Криптогенная организующая пневмония с наложением саркоидоза: атипичный случай» был опубликован в журнале «Case Reports in Medicine».

Криптогенная организующая пневмония, также известная как облитерирующий бронхиолит, поражает небольшие участки дыхательных путей – бронхиолы и альвеолы. «Стандартные» симптомы криптогенной пневмонии – это сухой кашель и одышка, которые могут длиться от двух недель до двух месяцев.

Этот тип пневмонии связан с приемом некоторых лекарств, наличием хронических очагов инфекции, а также с такими заболеваниями, как рак крови, гиперчувствительный пневмонит и воспалительные заболевания кишечника.

Клинический случай

Исследователи из Медицинского колледжа Кастурба в Мангалоре (Индия) описали случай 32-летней женщины, у которой развилась криптогенная пневмония как очевидный результат саркоидоза.

Женщина обратилась в клинику с сухим кашлем и прогрессирующей одышкой в течение трех недель. Лабораторные тесты показали, что у нее была высокая скорость оседания эритроцитов (СОЭ), связанная с воспалением, и высокий уровень ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Появилось подозрение о наличии саркоидоза.

Был выполнен рентген грудной клетки, а также биопсия легких. Врачи высказали предположение о криптогенной пневмонии. Диагноз был поставлен после исключения других возможных заболеваний.

Женщину лечили стероидами для снижения уровня АПФ, который вернулся к норме, подтвердив диагноз «саркоидоз». Стероидная терапия также была связана с предупреждением поражения легких. Доза гормонов постепенно снижалась, а затем была прекращена через три месяца от старта терапии.

Пациентка не имела никаких симптомов болезни следующие пять месяцев, но затем снова появились кашель и одышка, а также повышение уровня АПФ. Она снова прошла курс лечения стероидами, после чего уровень АПФ упал, и ее состояние улучшилось.

Обратите внимание! И криптогенная пневмония, и саркоидоз могут иметь сходные клинические симптомы, что затрудняет диагностику.

Виды повреждения

Образованные в суставах, костях или мышцах гранулемы (они же – скопления иммунных клеток) вызывают местный воспалительный процесс, который с течением времени может ослаблять функцию поврежденной структуры.

Саркоидоз суставов

Поражение суставного аппарата является наиболее частой проблемой: артрит (воспаление сустава) наблюдается у 10-35% заболевших людей. Чаще всего речь идет о полиартрите, когда в патологию вовлекается несколько суставов. Примером данного явления в острой форме может служить синдром Лефгрена.

Хронический артрит встречается значительно реже и регистрируется лишь у 1% пациентов с саркоидозом. Процесс обычно затрагивает область лодыжек, ступней, коленей, запястий и рук. Без специального лечения артрит прогрессирует и значительно повреждает структуру сустава, ограничивая двигательную функцию пациента.

Саркоидоз костей

Вовлечение костей происходит крайне редко и протекает без каких-либо симптомов.  При этом длительные воспалительные изменения при саркоидозе костей неизбежно ведут к развитию дактилита – воспаления мелких косточек пальцев и стоп. Дактилит без труда можно выявить при проведении рентгеновского снимка.

Также патология зачастую приводит к истончению костной ткани, снижая ее плотность. Вкупе с приемом глюкокортикоидной терапии (преднизолон также истончает костную ткань), у пациентов риск возникновения переломов возрастает многократно.

Саркоидоз мышц

Гранулемы присутствуют в мышечной ткани в 50-80% случаев саркоидоза, однако клинические симптомы заболевания встречаются не так часто – только у 1% больных

В этих редких явлениях пациент обращает внимание на образование под кожей болезненного опухолевидного «комка», который может сдавливать и повреждать окружающие мышечные ткани

Диагностика саркоидоза

Диагностика саркоидоза основывается на клинических симптомах и данных лабораторно-инструментального обследования. Это заболевание довольно редкое и обычно диагностируется после исключения других патологий.

Физикальный осмотр может выявить увеличение периферических лимфоузлов, элементы сыпи. При внутригрудном саркоидозе на начальных стадиях признаки заболевания могут отсутствовать. Перкуссия и аускультация выявляют увеличение ВГЛУ, только если они достигают значительных размеров. Поэтому так важна инструментальная диагностика.

Анатомически поражение легких является альвеолитом, вызванным действием гранулем на легочную ткань, поэтому аускультативно при саркоидозе легких определяются мелкопузырчатые хрипы или крепитация. Перкуторно определяется высокое стояние диафрагмы, притупление звука над нижними отделами легких. Снижается жизненная емкость легких.
Инструментальная диагностика – это визуализирующие методики, позволяющие выявить гранулемы и изменения внутренних органов, характерные для саркоидоза. Используются рентгенография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), ультразвуковое исследование (УЗИ), радионуклидное сканирование. Рентгенологические критерии положены в основу классификации саркоидоза внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ) и легких.

• Саркоидоз 1 степени характеризуется двусторонним и ассиметричным увеличением ВГЛУ (медиастинальная форма).
• Саркоидоз 2 степени: к поражению ВГЛУ присоединяется очаговая или милиарная диссеминация гранулем в обоих легких (медиастинально-легочная форма).
• Саркоидоз 3 степени: в легких определяется выраженный фиброз, а в тяжелых случаях – признаки пневмосклероза и эмфиземы (легочная форма).

Для диагностики разных форм саркоидоза могут использоваться специализированные методики: спирометрия, ЭХО-кардиоскопия, ЭКГ, ФГДС, МРТ головного мозга, исследование глазного дна, бронхоскопия и т.д.

Лабораторная диагностика:

• Гистологическое исследование гранулем позволяет поставить точный диагноз. Для этого проводят их пункцию или биопсию в зависимости от локализации и технических возможностей доступа.
• При подозрении на внутригрудной саркоидоз выполняют бронхоскопию с промыванием бронхов для получения бронхоальвеолярных смывов, которые подвергаются цитологическому исследованию.В цитограмме при обострении саркоидоза выявляется значительный лимфоцитоз (до 80%), который не является специфическим критерием, но косвенно свидетельствует о заболевании.
• При подозрении на нейросаркоидоз часто выполняется спиномозговая пункция, которая выявляет у 50-70% пациентов небольшой лимфоцитарный плеоцитоз и умеренное увеличение содержания белка.
• Информативно определение уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в крови – клетки гранулем интенсивно вырабатывают его, поэтому повышение АПФ косвенно свидетельствует о саркоидозе.
• При саркоидозе изменяется обмен кальция, поэтому отмечается гиперкальциемия и кальциурия.
• В общем анализе крови отмечается лейкоцитоз и повышение СОЭ, моноцитоз, снижение количества лимфоцитов (хотя в некоторых случаях напротив, лимфоцитоз).
• В биохимическом анализе крови в большинстве случаев повышается уровень С-реактивного белка (свидетельствует о воспалении), сиаловой кислоты.
• Ранее проводились кожные пробы – определение реакции на введение антигена, но сейчас их используют все реже из-за риска занесения пациентуинфекции.

Из-за сходной симптоматики с туберкулезом рекомендуется выполнять туберкулиновые пробы для дифференциальной диагностики. Этот метод не дает 100% гарантии, в ряде случаев требуется бактериальный посев или даже пробное лечение от туберкулеза, которое при саркоидозе не дает эффекта. Полноценную диагностику можно пройти в любом современном центре пульмонологии в Москве.

Почему путают саркому и саркоидоз, и как они связаны?

Существует много болезней, которые кроме схожего названия не имеют между собой ничего общего. Например, саркома и саркоидоз. Несмотря на общий древнегреческий корень sarx (плоть) и клинические проявления в виде небольших узелков, особых сходств между ними нет.

Саркоидоз (Код по МКБ-10 D86)

Саркоидоз, или болезнь Бенье ­– Бёка – Шаумана, представляет собой аутоиммунное заболевание. Характерная его черта – воспалительный гранулёматоз, или образование маленьких уплотнений.

Гранулёмы начинают образовываться из клеток эпителия внутренних органов – главным образом лёгких и лимфатических узлов.

Чуть реже болезнь атакует печень, селезёнку и сердце, ещё реже – костную ткань, кожу и глаза.

Природа заболевания до конца не известна. Гипотез много и все они противоречивы:

1. Воздействие внешних факторов, вроде строительной пыли, химикатов и т.п. Длительное их поступление в организм постепенно запускает аутоиммунную реакцию, а лимфоциты и макрофаги начинают атаковать собственные эпителиальные клетки;

2. Бактериальный фактор. У 70% больных находили бактерии Propionibacterium acnes, но не совсем понятно – они запускали аутоиммунный процесс, или же поражали легкие уже после болезни;

3. Заболевания щитовидной железы;

4. Прочие заболевания иммунной системы (например, целиакия);

5. Генетический фактор. На развитие болезни влияет некая комбинация генов, которая пока не найдена.

Так или иначе саркоидоз ничего общего не имеет со злокачественными опухолями. Сходства с саркомой у него проявляются в виде некоторых симптомах и не более того

Саркома (Код по МКБ-10 C49)

Саркома – это разновидность злокачественных опухолей. При этом в отличие от обычного рака, который поражает эпителиальные клетки какого-то одного органа (рак кости, рак печени, рак легких), она «вызревает» из соединительной ткани, поэтому может поражать мышцы, кости, сухожилия, жировую ткань и т.д.

Саркома встречается сравнительно редко по сравнению с прочими видами онкологии, но стабильно занимает второе место по летальности. Все дело в особенностях болезни: опухоль быстро прогрессирует и часто рецидивирует в других тканях.

Среди причин саркомы выделяют:

1. Предраковые состояния;

2. Наследственность;

3. Онкогенные вирусы, в частности некоторые штаммы вируса герпеса;

4. Появление инородных тел;

5. Тяжелые травмы или ушибы, перенесенные ранее;

6. Быстрый гормональный рост в период полового созревания.

В настоящее время насчитывается порядка 26 разновидностей саркомы. Пять из них поражают костную ткань, остальные – жировые, соединительные, мышечные ткани и т.д. Конкретный способ лечения зависит от локализации опухоли и того, куда она успела распространиться.

Казалось бы, ничего общего у саркомы и саркоидоза нет. Разница между этими двумя болезнями очевидна. Однако не так давно ученые выяснили, что связь все-таки есть, и она куда более распространена, чем считалось ранее.

В июле 2018 года в журнале Rare Tumors появилось любопытное исследование.

Оказывается, саркома и саркоидоз связаны между собой не только некоторыми общими симптомами

Саркоидоз запускает хронический воспалительный процесс в виде гранулём, чаще всего в лимфоузлах или легких.

При этом одни клинические данные гласят, что их появление в два раза повышает риск развития рака. И наоборот – саркоидоз может возникнуть уже после саркомы, привести к её рецидиву или даже вторичному раку у более чем половины пациентов.

Исследователи Медицинского центра Университета Майами сообщили о как минимум восьми пациентах, у которых были диагностированы и саркома, и саркоидоз в промежутке между 2007 и 2016 годами.

В числе пациентов с двумя диагнозами оказалось три белых и две женщины-афроамериканки, а также один мужчины-латиноамериканец и двое белых мужчин.

Пятеро страдали от саркомы кишечника – одного из наиболее распространенных видов болезни, у остальных трех опухоль затрагивала мягкие ткани рук/ног, или матки.

Саркоидоз поразил легкие семи пациентов, у восьмого гранулёмы были найдены в селезенке и брюшных лимфатических узлах.

У четверых саркоидоз был диагностирован в течение 16 месяцев после саркомы, трем за несколько лет до саркомы и последнему – одновременно с ней. Оценочный риск оказался значительно выше ожидаемого – примерно на 205% для штата Флорида, или 2,6 раза.

Несмотря на скромные масштабы, команда исследователей считает, что узелки в легких у обследованных раковых больных могут быть связаны именно с саркоидозом, а не с метастазами

Им следует уделить более пристальное внимание, если у пациента уже был диагноз саркома