Гипофизарный нанизм (карликовость)

Виды нанизма

Гипофизарный нанизм у детей у взрослых также носит названия микросомии, карликовости или наносомии. В широком смысле – это патология отставания роста, физического развития. Карликовость проявляется самостоятельно или выступает симптомом на фоне эндокринных, неэндокринных заболеваний.

Карликовость делится на типы с пропорциональным и непропорциональным телосложением. К первому виду относятся гипофизарный, микседематозный (тиреогенный), надпочечниковый (при врожденной гиперплазии надпочечников), инфантильный (под влиянием алиментарной недостаточности, интоксикации), связанный с поражением вилочковой железы, слишком ранним половым созреванием и закрытием зон роста.

Нанизм с непропорциональным телосложением делится на рахитическую, хондродистрофическую формы и карликовость при нарушенном остеогенезе (у пациентов отмечается врожденная ломкость костей). Патологией не является семейная конституциональная форма низкорослости.

Причины возникновения

Возникнуть гипофизарный нанизм у детей может вследствие следующих причин:

• различные заболевания;
• патологии мозгового развития;
• внешние факторы.

Болезни, при которых у людей возникает карликовость, можно условно разделить следующим образом:

• генетическая обусловленность – возникает при повреждении ряда генов, таких, как:
  • ген, отвечающий за созревание гипофизарных клеток;
  • ген соматотропного гормона (гормон роста);
  • ген рецептора к гормону роста;
  • ген белка, контролирующий выработку соматотропного гормона (СТГ)
  • и гена пролактина в гипофизе;
• фактор неприятия некоторыми тканями соматотропного гормона. Это происходит при:
  • отторжении соматомедина С, который выступает в роли проводника СТГ;
  • при избытке соматосвязывающего протеина;
  • при малом количестве нейронов гормона роста;
  • наличии соматотропных гормонов, неспособных участвовать в биологических процессах (интактные гормоны);
• идиопатическая нехватка соматотропного гормона.

Патологии мозга, которыми вызвана карликовость у детей:

• синдром пустого турецкого седла;
• травмы головы;
• опухоли в головном мозге;
• гидроцефалия;
• поражения гипоталамуса или гипофиза;
• инфекции мозга бактериального или вирусного происхождения.

Гипофизарная карликовость вызвана не только болезнями и патологиями, но и другими факторами:

• многоплодная беременность;
• скудное питание как матери во время беременности, так и новорожденного ребенка;
• нарушение экологических норм в районе проживания матери и младенца;
• халатность и невнимательность при уходе за новорожденным;
• вредные привычки родителей;
• хирургические вмешательства в при гипофизарную область головного мозга;
• идиопатическое возникновение (зарождение и течение болезни по неустановленным причинам).

Карликовость также носит название «гипофизарный нанизм» и это обусловлено неправильной работой гипофиза, который выделяет недостаточное количество соматотропного гормона.

Провоцирующие факторы к развитию заболевания

• генетическая мутация – идиопатические изменения у одного или обоих родителей, что приводит к внутриутробному развитию заболевания у ребенка;
• нарушения в работе гормонов и щитовидной железы в раннем детстве, т.е., гипофизарный нанизм может протекать на фоне тиреотропных изменений, которые отражаются как на работе внутренних систем и органов, так и на внешности ребенка. Кожа утолщается и грубеет, явно заметны признаки частичного ожирения и отечности;
• некорректная деятельность хромосом.

Причины развития заболевания

Причинами карликовости при физическом формировании детей являются следующие:

• генетическая предрасположенность – проявляется в том, что у родителей с подобным геном рождение ребёнка с этим заболеванием составляет 50%;
• нарушение правильного формирования эмбриона из-за врождённых дефектов гипофиза, когда развивается примордиальная карликовость;
• опухоли, поражающие центральную нервную систему;
• родовые или постнатальные травмы головы, нарушающие работу и кровообращение гипофиза/гипоталамуса;

• инфекционные заболевания, вызывающие осложнения нервной системы (туберкулёз, сифилис);
• аутоиммунные нарушения, вызывающие воспаление гипофиза и ухудшение синтеза соматотропина;
• последствия химиотерапии, лучевой терапии;
• хирургическое лечение тканей, лежащих рядом с гипофизом/гипоталамусом;
• влияние соматотропного гормона на чувствительность некоторых тканей при нормальном содержании в крови соматотропина;
• недостаточность соматомединов, вырабатывающихся в печени и влияющих на активность соматотропного гормона;
• беременность двойней или тройней.

Существуют и способствующие ухудшению физического развития факторы. Среди них можно назвать недостаточный уход за ребёнком, неблагоприятные факторы окружающей среды, плохое питание, наличие соматических заболеваний. При достаточной представленной этиологии карликовости у детей, более половины случаев объяснить не удаётся.

Прогноз гипофизаного нанизма

Прежде всего прогноз гипофизарного нанизма нужно делать исходя из его главной причины и развития. Если гипофизарный нанизм носит генетический характер, то лечение улучшает трудоспособность больного. Такие больные смогут выполнять работу, которая не будет связана с нервно-психическим и физическим напряжением.

Для больных, у которых трудоспособность ограничена, присваивается инвалидность III группы. Если у больных гипофизарным нанизмом рост маленький и имеется физическая слабость, то присваивается II группа инвалидности.

В настоящее время появился способ лечения отклонения с использованием биорезонансной диагностики и лечения с помощью электромагнитных высокочастотных колебаний.

Биорезонансная терапия является в настоящее время одним из самых лучших способов лечения.

Гипофизарный нанизм: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой эндокринное заболевание, возникающее в результате нарушения синтеза гормона роста в передней доле гипофиза, что приводит к задержке роста скелета, внутренних органов и физическому недоразвитию.

Причины

Соматотропныйдефицит, который лежит в основе гипофизарного нанизма, может возникать по следующим причинам: врожденный дефицит соматотропного гормона, приобретенное гипосоматотропное состояние периферической резистентности тканей к его воздействию. Врожденный дефицит соматотропина может возникать на фоне генетических дефектов либо аномалий развития гипоталамо-гипофизарной системы.

Приобретенный гипофизарный нанизм возникает при опухолевых поражениях гипоталамо-гипофизарной области или новообразований, располагающихся в области других отделов головного мозга. Иногда гипофизарный нанизм вызывают черепно-мозговые травмы, родовые травмы, нейроинфекции.

Заболевание может возникать в результате аутоиммунного гипофизита, повреждения ножек гипофиза при оперативных вмешательствах, гидроцефалии, аневризме сосудов гипофиза.

Гипофизарный нанизм может возникать в результате токсического поражения лучевым или химиотерапевтическим лечением.

Развитие гипофизарного нанизма, обусловленного снижением чувствительности тканей-мишеней к гормону роста, может возникать при нехватке соматотропного гормона, отсутствии его биологической активности и устойчивости к инсулиноподобному фактору роста 1.

Симптомы

Такие дети рождаются с нормальными антропометрическими показателями. Задержка роста при данной патологии обычно становится заметна к 2 или 3 годам и в дальнейшем нарастает.

Скорость роста у детей не превышает 1,5 либо 2 см в год, что значительно отличается от нормы. Рост взрослых мужчин с этой патологией не превышает 130 см, а женщин – 120 см.

В большинстве случаев у больного отмечается пропорциональное телосложение, однако иногда могут сохраняться пропорции, характерные для детского возраста.

Подкожно-жировая клетчатка может быть выражена слабо либо на оборот отмечаться избыточное отложение жира по «кушингоидному» типу. Обнаруживается задержка окостенения скелета, недоразвитие мышц, запоздалая семена зубов.

В связи с недоразвитием гортани у взрослых может сохранятся высокий детский тембр голоса. В соответствии с низким ростом и массой тела отмечается уменьшение размеров внутренних органов.

Довольно часто у таких пациентов обнаруживается брадикардия и артериальная гипотензия.

Нарушение гонадотропной функции гипофиза сопровождается задержкой полового развития. У юношей с этой патологией наблюдается отсутствие оволосения по мужскому типу, гипоплазия яичек, крипторхизм, микропенис, а у девушек – аменорея, микромастия, гипоплазия матки и яичников.

В большинстве случаев интеллектуальное развитие при гипофизарном нанизме в приделах нормы.

Диагностика

Критериями диагностики этого заболевания являются амнестические данные, полученные во время объективного обследования, лабораторных и инструментальных исследований.

Основная роль при диагностике гипофизарного нанизма принадлежит определению уровня соматотропного дефицита в сыворотке крови, циркадного ритма секреции и резервов на фоне стимуляции.

Для подтверждения диагноза может потребоваться проведение ренгенографии турецкого седла, исследование инсулиноподобного фактора роста, а для исключения опухолевого поражения проводится компьютерная либо магниторезонансная томография головного мозга.

Лечение

В основе патогенетического лечения гипофизарного нанизма лежит организация корректной заместительной терапии препаратами гормона роста, которая проводится прерывистыми курсами.

Соматотропин человека назначается пациентам с доказанной эндогенной недостаточностью гормона и дифференцировкой скелета, не превышающей возрастных показателей 13-14 лет.

Лечение с помощью соматотропного гормона проводится до закрытия зон роста или до достижения приемлемых ростовых параметров.

В терапии гипофизарного нанизма применяются анаболические стероиды, оказывающие стимулирующее действие на уровень эндогенного гормона, синтез белков и рост.

Профилактика

Профилактика гипофизарного нанизма основана на в предупреждении инфекций, физических и психических травм у беременных, а также недопущении родовых травм, нейроинфекций,черепно-мозговых травм и интоксикаций у детей.

Особенности строения органов и их работоспособность

Органы у больных (органы пищеварения, сердце, легкие), которые имеют гипофизарный нанизм, очень маленьких размеров. Их размеры соответствуют росту больного, а не его возрасту.

Не редким симптомом гипофизарного нанизма является артериальная гипотония, при этом сильно занижено пульсовое, систолическое, диастолическое давление. Толчок сердца в верхней части очень слабый. Можно наблюдать систолический шум над сердцем. Возникает шум из-за нарушения трофики миокарда: При электрокардиографическом исследовании можно наблюдать пониженную высоту зубцов, низкий вольтаж.

При фонокардиографическом обследовании можно наблюдать заниженные тоны амплитуды, также появляются функциональные шумы, добавочные тоны. Обнаруживается при оксигемометрии замедление кровотока, гипоксия, сильный недостаток кислорода. В миокадре занижен внутриклеточный калий.

Диагноз

Диагноз у взрослых не представляет затруднений; у детей диагноз ставится на основании прогрессирующего отставания в росте и задержки созревания скелета, что выявляется при повторном рентгенол, исследовании.

При рентгенологическом исследовании, помимо малых абсолютных размеров костей, обнаруживается запаздывание появления ядер окостенения и костного слияния эпифизов трубчатых костей с диафизами или преждевременное появление ядер окостенения, извращенный ход процесса окостенения, преждевременное или, наоборот, запоздалое зарастание швов между костями (см. Возраст костный). Замедление роста костей при гипофизарной К. может сочетаться со своевременным появлением ядер (или иначе точек) окостенения скелета, хотя синостоз их может значительно запаздывать; при опухоли мозгового придатка отмечается увеличение размеров турецкого седла с расширением так наз. входа в турецкое седло, а иногда и деструкция его стенок и передних клиновидных отростков. У больных гипофизарной К. могут обнаруживаться нарушения энхондрального окостенения, напоминающие остеохондропатию (см.).

Для установления дифференциального диагноза форм К., помимо рентгенол. исследования, необходимо всестороннее обследование с учетом анамнеза (развитие ребенка, условия жизни и питание) с акцентом на выявление эндокринной патологии, заболеваний других органов и систем. Проводятся лабораторные исследования: хромосомный анализ, определение содержания и резервов соматотропного гормона, содержания других тропных гормонов гипофиза и другие исследования.

Клинически для дифференциальной диагностики имеют значение следующие данные. Так, напр., признаком всех видов генетической К. является повторность заболеваний детей одного поколения (сибсов) в семьях практически здоровых родителей; органического поражения ц. н. с. при этом не обнаруживается. При неврол, исследовании и на ЭЭГ имеются признаки задержки развития головного мозга и патологии гипоталамической области. Задержка роста при наличии пороков развития (высокое небо, незаращение губ, шестипалость) дает основание, заключать, что К. является врожденной.

Форма К. с нормальным уровнем соматотропного гормона при его биол. неактивности клинически идентична форме с изолированной недостаточностью этого гормона; их можно различить, только определив содержание гормона, а также реакцию на введение препарата человеческого соматотропного гормона.

При заболеваниях ц. н. с. (опухоли, воспалительные процессы) наряду с К. обнаруживаются изменения глазного дна, повышение внутричерепного давления, эпилептиформные припадки и др.

К. при системных заболеваниях скелета (хондродистрофия, несовершенный остеогенез, экзостозы и др.) характеризуется выраженной непропорциональной задержкой роста скелета (рост конечностей значительно отстает от роста туловища) при отсутствии эндокринных и психич. расстройств. Определенное значение имеет характер телосложения и др.

Признаки карликовости

Характерные внешние симптомы патологии одинаковы для всех форм заболевания, но при смешанных типах гипофизарного нанизма к имеющейся клинической картине присоединяются соответствующие симптомы недостаточного функционирования щитовидной железы или выработки половых гормонов.

При чистой форме

У взрослых людей, страдающих чистой формой гипофизарного нанизма, рост не превышает 135-140 см. Нередко наблюдается высокий тембр голоса, тонкие, редкие волосы на голове, слабое развитие подкожно-жирового слоя или ожирение, снижение остроты зрения, недоразвитие зубов, замедленный процесс окостенения, артериальная гипотония. Иногда наблюдается хрупкость костей, частые воспаления суставов.

При смешанной

Заболевание, при котором к недостатку выработки гормона роста присоединяется пониженная функция щитовидной железы или половое недоразвитие, характеризуется присоединением дополнительных системных симптомов. Клиническая картина патологии при этом вариативна, зависит от степени выраженности дефицита гормонов, этиологии нанизма, возраста и пола больного.

С пониженной функцией щитовидной железы

К общеизвестным признакам чистой формы заболевания при пониженной функции щитовидной железы (гипотироидизме) присоединяются следующие симптомы:

• утолщение кожных покровов;
• шелушения кожи;
• круглое отечное лицо;
• узкие глазные щели;
• тонкие сухие волосы;
• брадикардия;
• склонность к ожирению;
• снижение интеллекта, памяти.

С половым недоразвитием

До подросткового возраста развитие заболевание не отличается от чистой формы патологии. Особенность нанизма с половым недоразвитием является нарушение формирование как первичных, так и вторичных половых признаков.

У мужчин	У женщин
отсутствие оволосения по мужскому типу; гипоплазия яичек; крипторхизм; неопущение яичек в мошонку; микропенис.	аменорея; микромастопатия; малые размеры половых губ; гипоплазия матки, яичников;

Особенности лечения соматоторопином

Гормон роста человека очень специфичен. Низкорослость активно излечивается только препаратом на основе выделенного человеческого гормона, а также выделенного из организма приматов. Существуют также виды синтетического соматотропина, полученные путём бактериального синтеза, генным методом, химическим синтезом. Искусственные виды, особенно последний, дорогостоящи, поэтому практически не используются.

Лечение соматотропином начинается с минимальных доз (0,03-0,06/кг массы тела). Максимальная доза составляет 2-4 мг/3 раза в неделю. Соматотропное лечение предпочтительно на фоне остальных, так как не вызывает быстрого окостенения скелета.

Акромегалия, симптомы и лечение, симптомы, диагностика и лечение | Альфа – Центр Здоровья в Москве

В клинике «Альфа-Центр Здоровья» болезнь может быть диагностирована в ходе обследования у врача-эндокринолога. Иногда при наличии характерных симптомов ее выявляют во время прохождения комплексной программы «Жизнь без головной боли»: болевой синдром при акромегалии — не редкость.

Осложнения

Акромегалия по мере прогрессирования может стать причиной повышенного артериального давления и развития артериальной гипертензии. Распространены осложнения заболевания в виде кардиомиопатии (увеличении сердечной мышцы в размерах) и других расстройств сердечно-сосудистой системы. У пациентов с акромегалией нередок сахарный диабет, остеоартрит, патологии щитовидной железы.

Среди других возможных осложнений:

• полипы толстого кишечника;
• потеря или ухудшение зрения;
• сдавление спинного мозга;
• гипопитуитаризм — сниженная секреция гормонов гипофиза.

У пациентов с акромегалией часто развивается синдром ночного апноэ — состояния, при котором дыхание во время сна на короткий промежуток останавливается. Для женщин повышается риск развития доброкачественной опухоли матки — фибромиомы. При раннем начале лечения акромегалии степень тяжести или вероятность возникновения всех этих осложнений снижается.

Опасность болезни

Если акромегалию не начать лечить вовремя, она приводит к развитию тяжелых осложнений и летальному исходу. Примерно половина больных умирает в возрасте младше 50 лет.

При этом подавляющее количество смертей при акромегалии (60%) связано с сердечно-сосудистыми осложнениями.

Еще четверть составляют легочно-респираторные осложнения и 15% — развитие онкологических процессов, чаще всего пищеварительной системы.

Опасность акромегалии еще и в том, что она часто остается нераспознанной. Редкость этого заболевания, а также постепенное развитие изменений внешности на протяжении длительного периода не вызывают у больного подозрений.

Запоздалая диагностика и лечение акромегалии увеличивает риск развития осложнений. При своевременном обращении к врачу, напротив, удается в значительной степени уменьшить внешние проявления патологии и побочные эффекты.

Стадии

Выделяют 4 стадии акромегалии:

• преакромегалию;
• гипертрофическую;
• опухолевую;
• кахектическую.

Первая стадия диагностируется чрезвычайно редко из-за слабой выраженности характерных для акромегалии симптомов.

На гипертрофической стадии акромегалию можно распознать по увеличению отдельных органов, изменению очертаний лица и выступанию нижней челюсти.

Характерным на этом этапе является огрубение голоса, рост массы тела, нарушения зрения. Нередки случаи повышенной потливости из-за того, что потовые железы также увеличиваются в размерах.

Общая слабость и головные боли также входят в клиническую картину гипертрофической акромегалии.

На опухолевой стадии у больного развивается повышенное внутричерепное давление. Следствием этого могут стать уже выраженные головные боли, снижение слуха и зрения. Опухолевая стадия акромегалии часто сопровождается мышечной атрофией и слабостью.

Исходом болезни считается кахектическая стадия. Это полное истощение, которое развивается при отсутствии терапии.

Лечение

Лечение акромегалии включает оперативное вмешательство, лучевую терапию и медикаментозное подавление секреции гормона роста.

Аблативная терапия показана в большинстве случаев. Подход разнится в зависимости от индивидуальных особенностей пациента, но чаще всего применяется транссфеноидальная резекция из-за минимальной травматичности. Ее назначают, если уровень гормонов гипофиза, который фиксируется после нагрузки глюкозой, достигает нормальных значений.

Облучение опухоли проводят током сверхвысокого напряжения. В некоторых случаях лучевую терапию и оперативное вмешательство сочетают.

Подавляющее большинство пациентов после курса терапии демонстрируют улучшение. Акромегалию удается взять под контроль, вследствие чего продолжительность жизни пациента достигает среднего по популяции значения.

Тем не менее, даже при высоком уровне гормонального контроля и своевременном лечении некоторые негативные последствия болезни, включая изменения качества жизни, регулярно возникающие боли в суставах, остаются.

Диагностика и лечение акромегалии

«Альфа-Центр Здоровья» настоятельно рекомендует посетить врача-эндокринолога при обнаружении симптомов заболевания. Без проведения лабораторных исследований точная диагностика невозможна. Наша клиника обеспечена всем необходимым, чтобы оперативно провести обследование и начать лечение. Обращайтесь, всегда рады помочь!

Карликовость лечение

В диагностике карликовости обращается внимание на наличие соответствующей симптоматики: наличие отставания в росте, начиная с 2-3 лет, с сохранением пропорционального телосложения и умственных способностей (пропорциональная карликовость). Для постановки диагноза «карликовость» используются различные лабораторные анализы и инструментальные методы исследования

Среди лабораторных анализов одну из ведущих позиций занимают диагностические пробы, которые проводятся для установления содержания в кровеносном русле соматотропного гормона. Суть пробы заключается в определении уровня гормонов крови после приёма определённого вида лекарства. Распространены следующие пробы: инсулиновая проба, проба с клонидином, тест с глицином/инсулином.

Важное место занимают рентгенологические методы для изучения черепной коробки больного, состояние турецкого седла (место расположения гипофиза). Если присутствуют какие-то нарушения турецкого седла (размер, не соответствующей норме; повреждения, деформации), то они чётко будут прослеживаться на рентгенограмме

Более полную картину позволят получить компьютерная томограмма (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), при помощи которых врач сможет обнаружить недоразвитые зоны окостенения, в которых так называемые точки окостенения сохраняются на протяжении всей жизни в случае врождённого нарушения синтеза соматотропного гормона.

Успешное лечение карликовости полностью зависит от причины, вызвавшей данное заболевание. В случае передачи гена карликовости ребёнку от родителей раннее распознание заболевания позволит применить заместительную терапию, что замедлит прогрессирование карликовости.

Гипофизарная карликовость, причиной которой послужили опухоли головного мозга (поражения гипоталамуса, гипофиза), из-за труднодоступности зон поражения тяжелее в плане лечения. Обычно люди с такой формой карликовости получают определённую группу инвалидности, так как низкий рост и ограничения в физических способностях существенно сужают круг областей занятости для таких людей.

В основном, лечение карликовости опирается на:

— заместительной гормональной терапии с применением соматотропина. Его назначают в возрасте до 13-14 лет, учитывается влияние соматотропного гормона на повышение содержания соматоденинов в кровеносном русле. Если через определённый промежуток времени концентрация соматоденинов увеличилась, то лечение считается успешным. Для упрощения определения дозировки и введения гормона больному были созданы специальные шприцы-ручки для введения инъекций гормона роста;

— использование стероидных гормонов. Данные гормоны хоть и не являются полными аналогами соматотропина, однако заметно усиливают рост и развитие скелетной ткани, оказывают помощь в выработке внутреннего соматотропного гормона. Начинают такое лечение с 5-7 лет, не позднее 18-летнего возраста;

— корректировке неполноценного функционирования половых гормонов. Подобное лечение карликовости назначается в подростковом периоде. Мальчикам рекомендовано принимать Хорионический гонадотропин в течение 3-х месяцев и Метилтестостерон совместно с первым препаратом при его небольшой эффективности. Девочкам назначают эстрогены (половые гормоны, женские) в соответствии с физиологическим половым циклом. Последний фактор необходимо учитывать для предотвращения осложнений: задержки менструаций или же чрезмерная менструальная функция. Применяются также Синэстрол (в 1-ой половине менструального цикла) и Хорионический гонадотропин (со 2-ой половины менструального цикла);

— диагностике и соответствующем лечении основного заболевания;

— применение препаратов гормонов щитовидки (при наличии гипотериоза);

— сосудистые препараты (в случае нарушений ЦНС);

— назначение общеукрепляющей терапии, витамина А и витамина D, различных препаратов (содержащих кальций, цинк и фосфор), диеты с высоким содержанием белков, витаминов.

В большинстве случаев люди с синдромом карликовости при своевременном лечении достигают нормального роста. Больные вполне успешно адаптируются к условиям и способны вести полноценную жизнь.

Признаки

Итак, основным признаком заболевания считается низкий рост человека — ниже 130 см у мужчин и ниже 120 см у женщин. Так, если в норме ребенок вырастает на 7-8 см в год, то при гипофизарном нанизме рост ребенка увеличивается всего на 3-4 см в год. Следует отметить, что низкорослость конституциональную, то есть семейного характера, а также отставание в росте у здоровых детей врачи рассматривают в качестве варианта нормы.

Карликовость – это состояние, при котором отмечается очень резкое отставание в росте и физическом развитии организма в сравнении со средними показателями норм для определенного возраста. Признаки карликовости предполагают при этом не только ярко выраженное отставание, но и понижение ежегодной динамики увеличения роста и веса у такого пациента. Как правило, такие дети имеют вполне нормальные показатели как веса, так и роста при рождении. Но позже у них наблюдается значительное отставание от сверстников по этим показателям. Иногда болезнь проявляется уже с самых первых месяцев жизни. Но все же чаще всего родители замечают симптомы карликовости у детей в 2-4 летнем возрасте.

У больных, которые страдают нанизмом, отмечается пропорциональная форма и сложение тела. Но при этом такие пропорции более соответствуют детскому телосложению. У таких людей сухая и бледная кожа. Причины этого явления – недостаточное функционирование паращитовидных желез. Если человек не получает регулярного и правильного лечения, то кожные покровы стареют очень рано, на них появляются морщины.

Жировая клетчатка под кожей также развита слабо, а у некоторых пациентов наблюдаются избыточные жировые отложения на животе, бедрах, груди. При этом мышцы развиты очень слабо. Если у больных, у которых развивается гигантизм, мышцы изначально являются сильными, а позже слабеют, то у пациентов с нанизмом слабость мышц отмечается сразу. Чаще всего у таких людей не наблюдается вторичного оволосения. Еще один важный признак, которым проявляется гипофизарная карликовость, это задержка окостенения скелета. Это явление определяет позднюю смену молочных зубов на постоянные.

В связи с выпадением гонадотропной функции гипофиза у людей с карликовостью наблюдается недостаточность полового развития. Если провести сравнение с возрастными нормами, то у мужчин уменьшен половой член и половые железы, наблюдается недоразвитость мошонки, а вторичные половые признаки отсутствуют. В то же время у женщин с гипофизарным нанизмом отмечаются выраженные проявления гипогонадизма. У них может не быть менструаций, молочные железы остаются недоразвитыми, не проявляются вторичные половые признаки.

Умственное развитие у таких больных отвечает критериям нормы, однако иногда могут проявляться некоторые ювенильные черты. В процессе проведения неврологического обследования возможно обнаружение некоторых признаков, свидетельствующих об органическом поражении нервной системы. Внутренние органы у таких больных уменьшенные (это явление называют спланхномикрией), они часто страдают от проявлений гипотензии, брадикардии, отмечаются приглушенные тоны сердца. Иногда наблюдаются явления вторичного гипокортицизма.

Если нанизм развился у больного вследствие органического поражения мозга, то присутствует общемозговая симптоматика, снижается интеллект. Часто при таком состоянии развивается несахарный диабет.