Болезнь бехчета: симптомы и лечение

Симптомы патологии

Клиническая картина болезни Бехчета может развиваться по разным сценариям, в зависимости от того, какая часть организма страдает от патологии. Ниже рассмотрим симптомы болезни при поражении отдельных органов и систем.

Зрительные органы

В офтальмологии зарегистрированы 30–75 % случаев болезни Бехчета. Проявляется она так:

• Покраснение глаз, болезненность и длительная светобоязнь. Врачи часто ставят диагноз «увеит» или же «иридоциклит».
• Наличие гноя в камере зрительных органов.
• Неврит зрительных нервов.

Слизистая и кожа

У пациентов с ББ синдром Бехчета проявляется в полости рта и на других слизистых. Выглядит это так:

• Появление болезненных и при этом рецидивирующих язв во рту и на слизистых половых органов. Часто во рту язвы напоминают стоматит. По центру язвочек формируется некротический кратер желтого оттенка. Заживление ранок проходит медленно.
• Язвы, как правило, сохраняются во рту до 14 дней. Затем они переходят на слизистую мочеполовых органов мужчин и женщин.

Если же ББ проявляется кожными реакциями, то у больного отмечают высыпания по типу узловатой эритемы или же проявления поверхностного тромбофлебита. Как правило, они проявляются при повреждении кожных покровов во время инъекций. Сыпь представляет собой папулы диаметром от 2 мм и более.

Суставы и мышцы

У пациента проявляются признаки болезней из области ревматологии. В частности выявляют признаки артралгии или артрита. В основном страдают крупные коленные и другие суставы.

Неврологические или психиатрические проявления ББ

У пациента с болезнью Бехчета патология может проявляться и серьезными нервными расстройствами. Причем клиническая картина может развиваться как внезапно, так и вяло. У пациента выделяют такие признаки расстройства ЦНС:

• рассеянный склероз;
• менингоэнцефалит;
• менингит;
• расстройства личности в виде деменции и пр.

Сосудистые проявления

Если болезнь проявляется сосудистыми нарушениями, то у больного выявляют такие признаки:

• аневризма сосудов;
• тромбоз вен;
• стеноз;
• разрыв (геморрагия) сосудов;
• аутопсия.

Прогноз при таких нарушениях для больного неутешительный. Есть риск развития тромбофлебита, разрыва легочной артерии или гемоптизиса.

Желудочно-кишечные признаки болезни

Если у больного болезнь Бехчета проявляется через органы ЖКТ, то отмечаются такие признаки:

1. Болезненность в животе.
2. Нарушения стула в виде диареи.
3. Наличие язвенных образований на стенках кишечника.
4. Примесь слизи и крови в кале.

Внешне симптомы напоминают болезнь Крона

Поэтому при диагностировании очень важно не спутать две патологии

Употреблять противовоспалительную диету

Даже если лучшая диета для борьбы со вспышками может варьироваться от пациента к пациенту, в значительной степени каждый может получить пользу от употребления противовоспалительных продуктов. Снижение воспаления и укрепление иммунной системы огромны для болезни Беекта. Поскольку около 70 процентов вашей иммунной системы находится в кишечной лимфоидной ткани (GALT), то, что вы едите ежедневно, может помочь справиться с воспалением и снабдить ваш организм полезными для здоровья питательными веществами.

У фонда Vasculitis есть несколько хороших рекомендаций по еде, чтобы победить воспаление. Для начала, они рекомендуют вам «есть радугу каждый день», то есть вы подчеркиваете в своем рационе яркие фрукты и овощи и стараетесь есть по одному из каждого цвета в день. Они также рекомендуют включать в свой рацион полезные жиры, такие как оливковое масло, грецкие орехи, авокадо и оливки, избегая при этом рафинированного сахара и рафинированных источников углеводов. Вместо этого, выберите цельные зерна, такие как ячмень, киноа, булгур, амарант и овес. (11)

Патоморфология болезни Бехчета

В основе очагов поражения лежит аллергический васкулит, вовлекающий капилляры, венулы и артериолы, стенки которых инфильтрируются лимфоцитами и плазматическими клетками. Это сопровождается пролиферацией энлотелиоцитов, отложением фибрина в стенках сосудов и в окружающей ткани. В активной фазе процесса увеличивается число тканевых базофилов в верхних отделах дермы и в подепителиальном слое слизистых оболочек, выделяющих гистамин, что усиливает тканевую проницаемость. В коже при поражении по типу некротического псевдофолликулита находят поверхностные участки некроза, покрытые коркой, расширенные капилляры с набухшим эндотелием и субэпидермальные кровоизлияния. Вокруг эпителиальных волосяных фолликулов развивается инфильтрат из лимфоцитов, плазмоцитов и тканевых базофилов. В очагах поражения типа узловатой эритемы обнаруживают глубокие инфильтрат и небольшие кровоизлияния, располагающиеся в дерме и в подкожной клетчатке. В местах инфильтрата обнаруживают гомогенизацию и фрагментацию коллагеноных волокон. В афтозных язвах находят лимфоциты, мононуклеары и нейтрофитьные гранулоциты, которые по краям язв контактируют с эпителиоцитами. Вокруг участков некроза иногда определяются эпителиоидно-клеточные гистиоцитарные инфильтраты в виде туберкулоидных структур.

Причины болезни Бехчета

На сегодняшний день не существует конкретных причин болезни, есть только теории этиологии болезни Бехчета:

• Наследственная генетическая теория — сегодня есть доказательство генетической патологии преемственности по кровному наследованию заболевания;
• Инфекционная причина болезни — патогенные бактерии влияют на развитие болезни и на ее течение. Провокаторы болезни бехчета — вирус герпеса, а также стрептококковые микробы;
• Аутоиммунная причина — в составе крови при исследовании причины патологии были обнаружены иммунные комплексы и антитела, которые настроены враждебно против клеток своего организма.

Факторы, которые вызывают синдром

К ним относят:

• Алкоголизм в хронической форме не менее 5 лет;
• Присутствие в организме патогенной инфекции — инфекционного типа тонзиллит, отит;
• Прием лекарственных препаратов, в качестве самолечения;
• Вакцинация, которая происходит бесконтрольно и самостоятельно назначаемая;
• Инсоляция;
• Переохлаждение организма длительный период;
• Перегрузка организма;
• Стрессовая ситуация.

Алкоголизм в хронической форме

Общее описание

Сегодня существует несколько медицинских терминов, являющихся синонимами болезни Бехчета – синдром/трисиндром Бехчета, болезнь шелкового пути, синдром Адамантиада-Бехчета, афтоз Touraine и пр. До Бехчета типичные симптомы патологии описал греческий офтальмолог Б. Адамантиад, наблюдавший двадцатилетнего пациента. Однако именно Бехчет связал воедино три основных признака – наличие язв на слизистых полости рта, глаз и гениталий.

Синдром Бехчета был признан самостоятельным заболеванием в 1947 г на женевском международном конгрессе. Впоследствии Бенедикт Адамантиад предложил первую классификацию патологии и описал характерные неврологические симптомы.

Болезнь Бехчета является объектом исследований и представляет научный интерес и в наши дни. Причина ее возникновения остается невыясненной, однако есть данные о влиянии географической зоны. Наибольшая распространенность болезни наблюдается в районе Великого Шелкового Пути – караванной трассы, связывающей восточную часть Азии со Средиземноморьем.

Хулуси Бехчет предполагал, что болезнь имеет вирусное происхождение. У многих пациентов есть случаи заболевания в семье, что указывает на генетическую предрасположенность. Кроме того, в анализах крови неоднократно выявлялось присутствие генов HLA-B51 и ФНО альфа (фактор некроза опухоли).

Спровоцировать развитие синдрома Бехчета может хроническая инфекция в организме (тонзиллит, синусит), бесконтрольный прием лекарств, особенно иммуномодуляторов, частая вакцинация, длительное пребывание на солнце, переохлаждение, физические и психические перегрузки.

Непосредственной причиной развития недуга является повышение уровня ЦИК – циркулирующих иммунных комплексов. Эти соединения откладываются на стенках сосудов, и при попадании в кровь инфекционных агентов активизируются, угнетают иммунитет и запускают патологический процесс.

Механизм развития болезни складывается из нескольких звеньев:

• в кровяном русле образуются антитела к собственным клеткам организма;
• Т-лимфоциты оказывают токсичное воздействие на поверхностный сосудистый эпителий;
• растет уровень фагоцитов крови, защищающих от инфицирования;
• А-иммуноглобулин, нейтрализующий вирусы и бактерии, в ротовой полости отсутствует;
• кровеносные сосуды повреждаются изнутри, появляются язвы и некротические очаги на слизистых.

Вследствие вышеперечисленных изменений воспаляются артериальные и венозные стенки, происходит формирование инфильтратов, стенки сосудов утолщаются, и сужается их просвет.

Симптомы болезни Бехчета

Поражения кожи и слизистых

Эта патология и у мужчин, и у женщин сопровождается образованием язв на половых органах.

1. Болезненные рецидивирующие афтозные язвы в полости рта.
2. Чаще встречаются в областях, покрытых плоским эпителием (ротоглотка), не встречаются на корне языка, деснах, твердом небе.
3. Поражения кожи в области гениталий могут встречаться у лиц обоих полов.
4. Эритема чаще развивается на ногах у женщин, разрешается через 2–3 недели, но потом возникает вновь. Она должна быть отдифференцирована от других эритем, не характерных для болезни Бехчета. В этом случае потребуется консультация дерматолога.
5. Псевдофолликулярные или угреподобные поражения встречаются чаще у мужчин, локализуются на туловище и конечностях.

Поражения глаз

1. Поражения глаз сопровождают поражения слизистой полости рта и встречаются в 10 % случаев.
2. Глаукома.
3. Синехии.
4. Ретинальный васкулит.
5. Инфаркты.
6. Геморрагии.
7. Отек диска зрительного нерва.
8. Поражение сосудов сетчатки.

Симптомы: нечеткое зрение, периорбитальная боль, фотофобия, инъекция склер, слезоточивость.

• У мужчин обычно чаще развиваются осложнения при поражении глаз.
• Часто рецидивирующий задний увеит может привести к слепоте.
• Иногда симптомы поражения глаз могут стать первыми симптомами заболевания. Причины, приводящие к слепоте, развиваются в течение первых 7 лет. Прогноз лучше у тех больных, у кого эти симптомы развились позже.

Неврологические проявления

• Достаточно редкие осложнения, развиваются через 1–8 лет после первых признаков болезни.Чаще поражается само вещество мозга.
• Ухудшаются память, воспроизведение и запоминание.
• Ориентирование в пространстве, арифметические способности и владение языками сохраняются.
• В 54 % случаев развивается нарушение поведения.
• Неврологические симптомы могут включать в себя: припадки, клонус, положительный симптом Бабинского, нарушения речи, глотания, эмоциональную лабильность, спастические параличи и деменцию.
• Периферические нервы редко вовлекаются в патологический процесс.

Васкулопатии

1. Болезнь Бехчета может спровоцировать развитие аневризмы легочной артерии, а это часто является причиной смерти пациента. Аневризма, кроме этого, может стать причиной тромбоза правой половины сердца, гемофтиза (кровохарканье), кашля, дисфагии, боли в груди.
2. Проявления васкулитов зависят от того, какой орган поражен.
3. Артерии чаще поражаются у мужчин.
4. Вены страдают больше, чем артерии. Чаще всего встречаются поверхностные тромбофлебиты в сочетании с эритемой. У мужчин это может приводить к склерозу и линейному утолщению пораженного участка. При пальпации отмечается уплотнение подкожной клетчатки.
5. Симптомы зависят от пораженных сосудов и могут различаться. Например: протяженный тромб из нижней полой вены до печеночной вены может быть одним из механизмов возникновения синдрома Бадда–Киари при болезни Бехчета.

Артриты

1. Артриты и артралгии встречаются у 60 % пациентов и чаще поражают нижние конечности, особенно колени. Лодыжки, запястья и локти также могут быть вовлечены в процесс, но случается это гораздо реже.
2. Часто пациенты жалуются на разлитые боли в суставах.
3. Артрит обычно недеформирующий и несимметричный, может быть моно-, олиго- и полиатритом.
4. Симптомы быстро проходят и редко переходят в хроническую форму.

Гастроинтестинальные проявления

Язвы образуются и в органах пищеварительного тракта. Это проявляется болью в животе, диареей и другими расстройствами пищеварения.

1. Поражения желудочно-кишечного тракта имеют место у 16 % больных с болезнью Бехчета.
2. Язвенные поражения приводят к боли в животе, диарее с примесями крови, перфорации кишечника. Язвы и эрозии по симптоматике неотличимы от других заболеваний толстого кишечника, но всегда располагаются в илеоцекальной области.

Поражения мочеполовой системы

1. Гломерулонефрит и гематурия.
2. Эпидидимит.
3. Иногда развивается такое неприятное осложнение как нейрогенный мочевой пузырь.

Другие симптомы

1. Со стороны сердца могут быть: коронарные васкулиты, тромбозы, миокардиты, перикардиты, эндокардиты, гранулематозы с фиброзами, регургитацией и диастолической дисфункцией (5–17 %).
2. Легкие поражаются в 18 % случаев.
3. Отмечаются легочные васкулиты с легочной гипертензией и плевриты.
4. Аневризмы легочной артерии при болезни Бехчета приводят к массивному кровохарканью.

Симптомы болезни Бехчета

Болезнь Бехчета протекает полисимптомно; определяющими признаками являются афтозные изъязвления слизистых рта и гениталий, воспаление глаз. На губах и в полости рта (на нёбе, языке, деснах, слизистой щек) возникают мелкие везикулы, заполненные непрозрачным содержимым, которые вскрываются с образованием ярко-розовых язвочек (афт) диаметром от 2-х до 10-20 мм. Заживление язвенного стоматита при болезни Бехчета занимает до 1 месяца, однако его рецидивы возникают 3-4 раза в год.

Генитальные язвочки локализуются у мужчин в области полового члена и мошонки, у женщин – на слизистой вульвы и влагалища. Язвочки на слизистых ротовой полости и гениталий болезненны, сливаясь между собой, образуют сплошные эрозивные поверхности. После заживления язв на слизистой могут оставаться рубцы.

Симптомы со стороны органов зрения появляются спустя несколько недель после язвенного стоматита. Для болезни Бехчета характерно развитие рецидивирующего ирита  и иридоциклита (воспаления радужки и цилиарного тела глазного яблока), увеита (воспаления сосудистой оболочки глаза), конъюнктивита (воспалительных изменений слизистой оболочки), кератита (воспаления роговицы). Пациенты с болезнью Бехчета отмечают слезотечение и резь в глазах, затуманенность зрения, повышенную светочувствительность.

Кожные симптомы включают узловую эритему, сыпь, папулы, язвы, фолликулиты, подногтевые панариции. Со стороны опорно-двигательной системы у 50-60% пациентов развиваются олиго- или моноартриты с поражением голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов. Артриты при болезни Бехчета протекают без деструкции суставов. Неврологическая симптоматика при болезни Бехчета заключается в развитии менингоэнцефалита, спинномозговых и стволовых расстройств, тетраплегии, гемипарезов, отека диска зрительного нерва вследствие повышения ВЧД.

Болезнь Бехчета характеризуется развитием внутрисосудистых воспалительных изменений, вызывающих сужение просвета вен и артерий, а затем некроз их стенок. Сосудистые расстройства проявляются васкулитом, тромбофлебитом вен нижних конечностей, тромбозом печеночных вен и тромбоэмболией легочной артерии, аневризмами и тромбозами аорты, локтевой, подколенной бедренной артерий. У пациентов с болезнью Бехчета поражается ЖКТ (тошнота, понос, энтерит, колит), сердце (перикардит, миокардит, эндокардит), легкие (кровохарканье, плеврит, диффузная инфильтрация легочной ткани).

Диагноз

Для диагноза синдрома Бехчета считается достаточным сочетание язвенного (афтозного) стоматита, язвенного поражения половых органов и воспаления тканей глаза (прежде всего увеита). Очень большое значение имеют также такие признаки, как артрит, менингоэнцефалит и рассмотренные выше кожные изменения. J. O’Duffy (1981) предлагает считать диагноз достоверным при наличии трех из следующих б клинических признаков: 1) рецидивирующий афтозный стоматит; 2) афтозные язвы половых органов; 3) увеит; 4) синовит; 5) кожный васкулит; 6) менингоэнцефалит.

Наличие афтозного стоматита является обязательным симптомом. Если афтозные язвы полости рта или половых органов сочетаются только с одним из перечисленных клинических признаков, то с некоторым основанием может быть диагностирована «неполная» форма синдрома Бехчета

Важно иметь в виду, что все рассмотренные симптомы могут развиваться неодновременно. Необходимо помнить о таком фактически специфическом (хотя и совершенно необязательном) симптоме, как появление кожных пустул после любых инъекций

Несомненное значение имеют и отмеченные выше определенные национальные особенности. В бывшем СССР заболевание встречается обычно среди коренных жителей Кавказа и Закавказья.

В единичных случаях возникает вопрос о дифференцировании синдромов Бехчета и Рейтера, которым свойственны такие общие черты, как поражение кожи и слизистых оболочек,. острый несимметричный полиартрит, воспаление тканей глаза, иногда также неврологическая патология. Однако при синдроме Рейтера стоматит бывает очень редко, язвы половых органов и слизистой оболочки рта обычно безболезненны, глазная патология характеризуется, как правило, конъюнктивитом (а не увеитом), поражение нервной системы является скорее исключением и не отличается особой тяжестью. Кроме того, синдрому Рейтера совершенно несвойственны тромбофлебит и узловатая эритема.

В то же время явная клиническая картина спондилита в гораздо меньшей степени присуща синдрому Бехчета. Отдельные больные с язвенным колитом могут иметь клиническую картину, практически неотличимую от синдрома Бехчета с симптомами колита (рецидивирующие афтозные язвы слизистой оболочки рта, артрит, узловатая эритема, ирит). Однако при язвенном колите не развиваются язвы половых органов и задний увеит, а афты полости рта обычно не бывают тяжелыми. Кроме того, при колоноскопии удается установить, что у больных с синдромом Бехчета и наличием язв в толстой кишке эти язвы (в отличие от язв при собственно язвенном колите) окружены внешне нормальной, а не воспаленной слизистой оболочкой.

В дифференциальной диагностике нужно также иметь в виду синдром Стивенса—Джонсона, который развивается чаще у мужчин до 20 лет, причем особенно часто в детском возрасте. Заболевание начинается, как правило, остро, с высокой температурой и быстрым последующим развитием тяжелого язвенного стоматита

Язвенные изменения могут возникнуть также на слизистой оболочке носа, конъюнктиве, половых органах и (что важно для диагноза) вокруг ануса. Через несколько дней ярко проявляется картина многоморфной экссудативной эритемы, на коже возникает буллезная или везикулярная сыпь

Из системных проявлений возможен пневмонит. В ряде случаев заболевание развивается после приема лекарств и может рассматриваться как аллергическая реакция на них.

В отличие от синдрома Бехчета при синдроме Стивенса—Джонсона не бывает артрита (хотя артралгии и миалгии нередки), увеита, тромбофлебита, классической узловатой эритемы, неврологических проявлений, колита, эпидидимита и таких сосудистых осложнений, как аневризмы, периферическая гангрена, кровоизлияния в ткани глаза.

Естественно, что у больных с банальным рецидивирующим афтозным стоматитом, в том числе с повышенной температурой тела, синдром Бехчета (как и синдром Стивенса—Джонсона) исключается благодаря отсутствию других характерных клинических признаков. Кроме того, при банальном язвенном стоматите не обнаруживают таких характерных для синдрома Бехчета лабораторных признаков, как нарастание уровня С-реактивного белка, фибриногена и a₂-глобулинов, высокая СОЭ, гипергаммаглобулинемия.

Лечение болезни Бехчета

Лечения от болезни на сегодняшний момент не существует. При легкой форме заболевания ревматолог может предложить постоянно использовать лекарства для контроля обострений. В некоторых случаях нет необходимости принимать лекарства между обострениями.

Используемые средства лечения:

• Кремы, гели и мази. Местные препараты с глюкокортикоидами применяются при кожных и генитальных высыпаниях, чтобы уменьшить воспаление и боль.
• Ополаскиватели полости рта. Специальные средства для полоскания рта, содержащие глюкокортикоиды и другие средства, уменьшающие боль во рту, могут уменьшить и дискомфорт.
• Капли для глаз. Капли для глаз, содержащие глюкокортикоиды или другие противовоспалительные средства, устраняют признаки воспалительного процесса.

Системные методы лечения.

Если местные лекарства не помогают, ревматолог может рекомендовать препарат, называемый колхицин, который кроме контроля над заболеванием, одновременно уменьшает признаки артрита.

Тяжелые случаи болезни Бехчета требуют более агрессивного лечения с применением следующих препаратов:

• Глюкокортикоиды для контроля воспаления. Глюкокортикоиды, такие как преднизолон, уменьшают воспалительный процесс. Побочные эффекты включают в себя увеличение веса, персистирующую изжогу, повышение артериального давления и уменьшение плотности кости (остеопороз).
• Лекарства, которые подавляют иммунную систему (иммуносупрессанты). Иммуносупрессанты уменьшают воспаление, оборвав агрессивный ответ иммунной системы на здоровые ткани. Иммуносупрессивные препараты, помогающие в борьбе с болезнью Бехчета, включают азатиоприн, циклоспорин и циклофосфамид. Поскольку эти лекарства подавляют активность иммунной системы, в связи с чем они увеличивают риск возникновения инфекций у пациента. Другие возможные побочные эффекты включают в себя проблемы с печенью и почками, влияние на систему кроветворения.
• Лекарства, которые изменяют реакцию иммунной системы. Интерферон-альфа (Интрон A) регулирует активность иммунной системы и самого ответа воспаления. Его можно использовать отдельно или с другими препаратами, чтобы помочь контролировать кожные проявления, боль в суставах и воспаление глаз. Побочные эффекты: гриппоподобные состояния, такие как боль в мышцах, усталость, лихорадка.
• Лекарства, которые блокируют фактор некроза опухолей (TNF), эффективны при лечении синдрома Бехчета, особенно у людей с более выраженными или стойкими симптомами. В мире накоплен опыт по применению инфликсимаба и этанерцепта при данном заболевании.

Самопомощь в домашних условиях

Непредсказуемость болезни Бехчета может сделать ее особенно неприятной. Хорошая забота о себе поможет справиться с заболеванием.

Попробуйте:

• Отдых во время обострений. Когда появляются признаки и симптомы, найдите время для себя. При необходимости скорректируйте свое расписание, чтобы была возможность отдохнуть, когда это необходимо. Сократите стресс до минимума, потому что стресс может усугубить симптомы.
• Будьте активны, когда есть на это энергия. Умеренные упражнения, такие как ходьба или плавание, могут заставить чувствовать себя лучше в период между обострениями. Упражнения укрепят тело, помогут поддерживать подвижность суставов и улучшить настроение.
• Общение с другими пациентами. Поскольку это заболевание является очень редким, временами можно чувствовать одиночество и отчужденность. Узнайте о группах поддержки, они существуют по всему миру, и может получится встретить близкого друга с таким же заболеванием в своем регионе. А также не забывайте о существующих международных форумах и чатах, где можно связаться с другими людьми, у которых имеется это заболевание.

Болезнь Бехчета – симптомы

Симптомы болезни Бехчета многообразны, их определяющими признаками являются воспалительные поражения глаз и афтозные изъязвления слизистых гениталий и полости рта.

— Изменения со стороны полости рта. На слизистой щек, деснах, языке, небе и губах возникают заполненные прозрачным содержимым мелкие везикулы, которые затем вскрываются с образованием афт ярко-розового цвета диаметром от двух до двадцати миллиметров. При болезни Бехчета язвенный стоматит заживает на протяжении одного месяца, однако затем три-четыре раза в год рецидивирует. Также возможно появление таких заболеваний как фарингит, глоссит и гингивит

— Изменения со стороны половых органов. У женщин на слизистой влагалища и вульвы, а у мужчин в области мошонки и/или головки полового члена образуются генитальные язвочки. Как на слизистых ротовой полости, так и на слизистых гениталий, язвочки болезненны и зачастую сливаясь между собой, превращаются в сплошные эрозивные области. После заживления генитальных язвочек на слизистых обычно остаются рубцы

— Изменения со стороны органов зрения. Органы зрения болезнь Бехчета поражает через несколько недель после развившегося язвенного стоматита и проявляется в виде развития иридоциклита (воспаление цилиарного тела и радужки глазного яблока) и рецидивирующего ирита, кератита (воспаление роговицы), конъюнктивита (изменения слизистых оболочек воспалительного характера), увеита (воспалительное поражение сосудистой оболочки глаза). Наблюдается резь в глазах, слезотечение, повышенная светочувствительность и затуманенность зрения

— Изменения со стороны кожных покровов и опорно-двигательного аппарата. Кожная симптоматика включает в себя подногтевые панариции, фолликулиты, язвы, папулы, сыпь, узловую эритему. У порядка 50% больных моноартриты или олигоартриты с поражением лучезапястных, локтевых, коленных и голеностопных суставов. Артрит при болезни Бехчета протекает без деструкции суставов

— Изменения со стороны нервной системы. При болезни Бехчета неврологическая симптоматика заключается в развитии стволовых и спинномозговых расстройств, менингоэнцефалита, отека диска зрительного нерва, гемипарезов, тетраплегии

Помимо всего вышеуказанного, при болезни Бехчета отмечается развитие воспалительных внутрисосудистых изменений, которые приводят к сужению просвета артерий и вен, что затем вытекает в развитие некроза их стенок. Расстройства со стороны сосудистой системы проявляются тромбофлебитом вен нижних конечностей, васкулитом, тромбоэмболией легочной артерии, тромбозом печеночных вен, тромбозами и аневризмами аорты, бедренной, подколенной и локтевой артерий.

Со стороны ЖКТ наблюдаются такие проявления как колит, энтерит, понос, тошнота; со стороны легких – диффузная инфильтрация легочной ткани, плеврит, кровохаркание; со стороны сердца – эндокардит, миокардит, перикардит.

Начало болезни Бехчета бывает как постепенным, так и острым. В детском возрасте с момента проявления первых симптомов (рецидивирующий стоматит, головная боль, немотивированная лихорадка) до развернутой картины болезни нередко проходит несколько лет (иногда до десяти лет)

Диагностика болезни Бехчета

Основые диагностические критерии, по которым диагностируется болезнь Бехчета: афтозный стоматит, афты наружных половых органов, синовит, увеит, менингоэнцефалит, кожный васкулит. При наличии двух из вышеперечисленных симптомов + афтозное поражение слизистых оболочек, диагноз считается достоверно установленным. В обязательном порядке показано проведение дифференцированного диагноза с такими заболеваниями как болезнь Рейтера, системная красная волчанка, герпетическое поражение слизистых оболочек, другие системные васкулиты