Стеноз аортального клапана

Методы лечения заболевания

Стеноз аорты лечится восстановлением закупорки клапана. В настоящее время доступны несколько вариантов терапии. Сужение отверстия аорты может начинаться мягко, но со временем ухудшаться, так как площадь аортального клапана сжимается, уменьшая количество крови, текущей из сердца. Пациенты с аортальным стенозом должны постоянно контролироваться кардиологом для отслеживания состояния здоровья, им следует избегать напряженной активности.

Любой человек с аортальным стенозом должен быть проверен с помощью эхокардиограммы (УЗИ сердца), чтобы подтвердить самые безопасные и лучшие варианты лечения. И наоборот, даже если признаки отсутствуют, может быть целесообразно начать терапию на основе результатов теста. Лечение обратит вспять последствия аортального стеноза, снимет симптомы и вернет ожидаемую продолжительность жизни к норме. Клинические рекомендации при аортальном стенозе зависят от того, насколько серьезным является состояние. У некоторых пациентов с тяжелым стенозом активность или физические нагрузки могут быть ограничены до восстановления.

Лекарственная терапия

Никакая таблетка не может вылечить заболевание сердца. Но есть лекарства, которые помогут контролировать симптомы и снизить возникновение осложнений без операции.

Лекарства, которые назначаются лечащим врачом:

• ингибиторы, способные более полно открывать кровеносные сосуды;
• лекарства, которые нормализуют проблемы с сердечным ритмом;
• бета-блокаторы, которые замедляют частоту сердцебиений;
• диуретики, которые уменьшают количество жидкости в теле и облегчают нагрузку на сердце.

https://youtube.com/watch?v=CHN4Qf1JrME

Примечание!

Как только обнаружится, что у вас аортальный стеноз, врач может порекомендовать ограничить напряженную деятельность, чтобы избежать переутомления сердца.

Хирургическое лечение

В хирургии сердечного устья врач восстанавливает или заменяет пораженные клапаны сердца. Это включает операции на открытом сердце или минимально инвазивные процедуры. А также лечение зависит от нескольких факторов, в том числе от возраста, состояния здоровья, состояния сердца и тяжести заболевания. Операция может потребоваться, если состояние ухудшается или есть признаки и симптомы дисфункции сердца. Хирургическое лечение показано при всех тяжелых заболеваниях сердца.

Баллонная дилатация (расширение)

Наиболее распространенная процедура интервенционной катетеризации, представляет собой баллонную дилатацию, также известную как баллонная вальвулопластика. Баллонная дилатация является минимально инвазивной. Во время катетеризации из вены или артерии в сердце проникает тонкая трубка, называемая катетером. Этот катетер можно использоваться для фиксации отверстий в сердце, открытия суженых проходов и создания новых проходов. Признавая преимущества минимально инвазивного лечения – это меньший дискомфорт, более короткие периоды восстановления.

Протезирование аортального клапана и пластика

Если нужна замена сердечного клапана, есть несколько факторов, которые следует учитывать при использовании этого варианта. Тип клапана и хирургический подход влияют как на краткосрочное выздоровление, так и на долгосрочное качество жизни. Эти клапаны изготовлены из прочных материалов и большая часть из них будет работать в течение всей оставшейся жизни пациентов.

Пациенты, которые получают протез, почти всегда будут нуждаться в лекарствах, разжижающих кровь, в течение оставшейся части их жизни

Разжижитель крови предотвращает образование сгустков, что очень важно для человека с механическим устьем, поскольку комочки могут осесть в нем и стать причиной неисправности

Первичная замена клапана часто выполняется с использованием тканевого образца, чтобы избежать необходимости в антикоагуляции, особенно для женщин детородного возраста. Антикоагуляцией во время беременности очень трудно управлять, и она требует специального лечения.

Протезирование Росса

Процедура Росса является хирургическим методом, применяемым чаще у детей и молодых людей с этим заболеванием. Во время этой усовершенствованной операции больной клапан удаляется и вместо него устанавливается собственный легочный клапан пациента. Используя собственную клапанную ткань пациента, процедура Росса устраняет надобность в замене на протяжении 10 лет, а также устраняет потребность в растворителях крови.

Причины возникновения патологии

Стеноз устья аорты и митрального клапана чаще приобретенные состояния, нежели врожденные. Причины приобретенной патологии:

• возрастной кальциноз;
• острая ревматическая лихорадка;
• хроническая болезнь почек;
• карциноидный синдром;
• сахарный диабет;
• болезнь Педжета;
• системная красная волчанка.

Возрастной кальциноз – один из признаков старения сердца. Характеризуется патологическим отложением солей кальция в полостных структурах, на клапанах, хордах. Ведет к формированию пороков сердца. Подобный механизм развития стеноза и у болезни Педжета.

Ревматическая лихорадка – заболевание соединительной ткани, которое вызвано гемолитическим стрептококком группы В. Как правило, после недолеченной ангины или скарлатины появляются осложнения в виде поражения суставов и сердца, что и называют ревматической лихорадкой.

Повреждаются клапаны, миокард, что в дальнейшем ведет к ухудшению работы сердца. Своевременное лечение воспалительных и инфекционных заболеваний, вакцинация против стрептококка поможет уменьшить риск подобных состояний.

Понятие лихорадки ревматического вида

У 40-60% людей, страдающих хронической болезнью почек, встречаются патологии сердечно-сосудистой системы. Нарушается нормальный обмен веществ, что ведет к ухудшению работы сердца.

Карциноидный синдром возникает при опухолевых заболеваниях клеток APUD-системы. Характеризуется фиброзными отложениями в правой половине сердца, сужением просвета бронхов, приливами жара, болью в животе и диареей.

Сахарный диабет – эндокринное заболевание, при котором поражается поджелудочная железа. Осложнения заболевания развиваются в виде патологии сосудов, нервной системы, сетчатки глаза и почек. Нарушаются нормальные обменные процессы, что и провоцирует развитие болезни.

Возможные осложнения и прогнозы

При вовремя проведенной диагностике и адекватном лечении прогноз для выздоровления и жизни благоприятный. Что касается работоспособности – пациентам противопоказана тяжелая физическая работа.

Пороки сердца – тяжелые заболевания, которые требуют серьезного подхода к лечению. На первых порах развития заболевания никак себя не проявляет (стадия компенсации), что осложняет диагностику. При первых признаках нарушения работы сердца следует обратиться к кардиологу.

Ни в коем случае нельзя заниматься самодиагностикой и самолечением, ведь эти действия могут навредить

Важно придерживаться рекомендаций врача и исполнять его предписания. Только такой подход к терапии приведет к выздоровлению

Особые виды аортального стеноза

Все типы заболеваний сердца чаще встречаются с возрастом, хотя некоторые вызваны врожденными пороками. Один из видов неправильно сформированного устья сердца может представлять собой двустворчатый аортальный клапан. Около 1,4 процента населения рождается с этой аномалией. Она заставляет кровь проходить через меньшее, ограниченное отверстие. Есть несколько особых видов нарушений сердечного клапана.

Подклапанный стеноз аорты

Субаортальный стеноз является второй наиболее распространенной формой обструкции оттока левого желудочка. Это происходит, когда поток крови из насосной камеры или левого желудочка ограничен. Сужение находится в области сердца под аортальным клапаном. Существует три типа подклапанного стеноза. Два из них связаны с врожденным пороком сердца.

Субаортальная мембрана является распространенным типом. Она вызывает обструкцию потока крови из левого желудочка в аорту. Это приводит к турбулентности крови. Доктор слышит это как шум в сердце. Другой тип – это субаортальный туннель. Он не так часто встречается, как субаортальная мембрана. При этом дефекте вся область сердца от основания левого желудочка до аортального клапана сужена – очень похоже на туннель.

Надклапанный стеноз аорты

Это особый тип сужение отверстия аорты, самая редкая форма. Надклапанный стеноз встречается в виде мембраны, располагающейся выше клапана аорты, над синусами Вальсальвы. Сужение аорты имеет вид «часового стекла». Постстенотического расширения при этом не отмечается.

Критический стеноз аорты

У пациентов с тяжелым стенозом часто развиваются симптомы, которые могут ограничивать нормальную повседневную деятельность, такую как ходьба на короткие расстояния или подъем по лестнице. Как только появляются симптомы, у нелеченных пациентов прогноз плохой. Без лечения заболевания в конечном счете может привести к необратимым последствиям. Пациенты могут извлечь выгоду из замены своего больного клапана, но только приблизительно две трети из них проходят процедуру каждый год.

На заметку!

После появления симптомов у пациентов с тяжелым аортальным стенозом выживаемость составляет всего 50% через 2 года и 20% через 5 лет без замены клапана.

Стеноз аорты у новорожденных и детей

Это порок сердца, который присутствует при рождении или развивается в более позднем возрасте. Если проблема врожденная, то дефект развился в течение первых 8 недель беременности. Что связано с рядом факторов, хотя в большинстве случаев этот порок возникает случайно, без видимой причины его развития. Некоторые врожденные пороки сердца могут иметь генетическую связь. Относительно мало детей имеют симптомы в младенчестве, но проблемы резко возрастают в зрелом возрасте.

Диагностика

Диагностика заболевания заключается в сборе анамнеза, общем осмотре и проведении инструментальных исследований. При опросе пациента выясняют начало появления симптомов, их развитие и наличие сопутствующих заболеваний.

Аускультация при митральном сужении: диастолический шум, интенсивность которого вырастает на вдохе в положении на левом боку. Также прослушивается хлопающий I тон на верхушке и акцент II тона над легочной артерией.

Проявления патологии на рентгене

При аортальном стенозе прослушивается грубый диастолический шум над аортой с иррадиацией на шейные сосуды и верхушку сердца. В том случае, если створки клапана смыкаются не полностью, одновременно слышен нежный диастолический шум в ІІІ-ІV межреберье слева около грудины.

Для постановки верного диагноза используются дополнительные методы исследования:

• электрокардиография;
• рентгенодиагностика;
• эхокардиография;
• катетеризация сердца.

Для сужения митрального отверстия характерны такие показатели ЭКГ: увеличение и расширение зубца Р, дистрофические изменения миокарда. Данные рентгенологического исследования указывают на расширение тени корня легких, и правых отделов сердца, застойные явления в легких.

Эхокардиографические признаки: однонаправленное движение створок митрального клапана, снижение динамических показателей, определение изменений подклапанных структур, увеличение полости левого предсердия. Катетеризация сердца помогает определить степень легочной гипертензии, градиент давления.

При сужении устья аорты на ЭКГ визуализируются признаки гипертрофии левого желудочка, появление признаков коронарной недостаточности. В дальнейшем возникает диффузное поражение миокарда и блокада левой ножки пучка Гиса.

С помощью фонокардиографии регистрируется систолический шум ромбообразной формы. На рентгенологическом снимке выявляется расширение сердца влево и удлинение дуги левого желудочка с закругленной верхушкой. С помощью катетеризации оценивают тяжесть заболевания и степень компенсации порока.

Диагностика заболевания

Диагноз аортального стеноза можно предположить еще на этапе опроса и осмотра пациента

Из характерных признаков обращают на себя внимание:

1. Резкая бледность, слабость пациента,
2. Отеки на лице и стопах,
3. Акроцианоз,
4. Может наблюдаться одышка в покое,
5. При выслушивании грудной клетки стетоскопом слышны шум в проекции аортального клапана (во 2-м межреберье справа от грудины), а также влажные или сухие хрипы в легких.

Для подтверждения или исключения предполагаемого диагноза назначаются дополнительные методы обследования:

• Эхокардиоскопия – УЗИ сердца – позволяет не только визуализировать клапанный аппарат сердца, но и оценить важные показатели, такие как внутрисердечная гемодинамика, фракция выброса левого желудочка (в норме не ниже 55%) и др,
• ЭКГ, при необходимости с нагрузкой, для оценки переносимости двигательной активности пациента,
• Коронароангиография у пациентов с сопутствующим поражением коронарных артерий (ишемией миокарда по ЭКГ, или стенокардией клинически).

Что такое Аортальный стеноз —

Изолированный аортальный стеноз встречается весьма редко, однако в сочетании с другими клапанными поражениями он наблюдается довольно часто (например, приблизительно у половины больных с аортальной недостаточностью). У мужчин он обнаруживается чаще, чем у женщин.

В отличие от врожденного аортального стеноза, который может быть подклапанным, клапанным или надклапанным, приобретенный аортальный стеноз всегда клапанный.

Наиболее частой причиной приобретенного аортального стеноза является ревматизм. Редко стеноз аортального клапана обусловлен образованием сращений между клапанными заслонками после излечения бактериального эндокардита. Не вполне ясна этиология идиопатического аортального стеноза, для которого характерны изолированное поражение аортального клапана и кальциноз его заслонок (порок Менкеберга). Предполагают, что в генезе этого порока у молодых людей этиологическую роль играет ревматизм, а у пожилых атеросклероз, хотя есть данные о кальцинозе аортального клапана преимущественно при врожденном сужении устья аорты или при другой врожденной аномалии — двустворчатом аортальном клапане.

Так называемый относительный стеноз аорты характеризуется возникновением систолического шума в проекции аортального клапана обычно вследствие расширения полости аорты над клапаном и полости левого желудочка под клапаном, сужения клапанного отверстия при этом нет.

Нарушения внутрисердечной и системной гемодинамики определяются высоким сопротивлением кровотоку в суженном устье аорты, преодоление которого достигается созданием более высокого, чем в норме, систолического градиента давления между камерой левого желудочка и аортой за счет повышенного систолического напряжения стенок желудочка, ведущего к ранней его гипертрофии. Значительное повышение градиента давления необходимо при уменьшении площади аортального отверстия до 1/₃—1/₄нормальной величины. При выраженном аортальном стенозе градиент давления может превышать 100 и даже 150 мм рт. ст., однако и он не обеспечивает должной объемной скорости изгнания крови, которая замедляется, а фаза изгнания удлиняется. При этом линейная скорость кровотока в зоне суженного и деформированного устья аорты возрастает, что порождает турбулентные потоки, с которыми связано возникновение характерных для аортального стеноза систолического шума изгнания и систолического дрожания. Удлинение фазы изгнания крови из левого желудочка приводит к тому, что эта фаза становится более продолжительной, чем фаза изгнания из правого желудочка (в физиологических условиях это соотношение носит обратный характер). В результате аортальный компонент II тона не предшествует легочному, а следует за ним, причем интервал между ними не увеличивается при задержке дыхания на высоте вдоха, как обычно, а уменьшается (парадоксальное расщепление II тона).

Степень гипертрофии миокарда зависит от тяжести стеноза и длительности его существования. Выраженная гипертрофия левого желудочка сопровождается уменьшением диастолической растяжимости его стенок и повышением диастолического давления в его полости, что требует увеличения силы сокращения левого предсердия для заполнения левого желудочка.

Тем не менее в связи с небольшой продолжительностью систолы левого предсердия среднее давление в его полости и соответственно венозное давление в легких практически не повышаются до момента декомпенсации порока. Начало декомпенсации порока характеризуется некоторой дилатацией полости левого желудочка, дополнительным повышением диастолического давления в ней и снижением сердечного выброса. В дальнейшем возникает относительная митральная недостаточность, повышается давление в полости левого предсердия и легочных венах, что в итоге ведет к развитию артериальной легочной гипертензии, перегрузке правого желудочка и правожелудочковой недостаточности. Возможности увеличения сердечного выброса в ответ на нагрузку при выраженном сужении устья аорты ограничены. Учащение сердечных сокращений при нагрузке скорее препятствует этому увеличению, т.к. может привести к снижению фракции выброса из-за укорочения при тахикардии фазы изгнания. Поэтому перераспределение крови в скелетные мышцы при физической нагрузке сопряжено при выраженном стенозе с недостаточным кровоснабжением миокарда и головного мозга, что проявляется стенокардией и обморочными состояниями.

Online-консультации врачей

Консультация педиатра-аллерголога

Консультация общих вопросов

Консультация кардиолога

Консультация сексолога

Консультация эндокринолога

Консультация пластического хирурга

Консультация психоневролога

Консультация радиолога (диагностика МРТ, КТ)

Консультация иммунолога

Консультация репродуктолога (диагностика и лечение бесплодия)

Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)

Консультация маммолога

Консультация невролога

Консультация нарколога

Консультация нефролога

Новости медицины

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Щедрость продлевает жизнь,
07.09.2020

Универсальной диеты не существует, — ученые,
19.06.2020

Новости здравоохранения

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Ученые выяснили, за какое время солнце убивает COVID-19,
28.05.2020

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Клиническая картина

Клиническая картина
зависит от степени сужения митрального
отверстия и его компенсации.

При выраженном
сужении отверстия очень рано появятся
жалобы на одышкудаже при
небольших физических нагрузках,кашель,кровохарканье(из-за выраженного
застоя крови в малом круге кровообращения).
Появляются приступы сердечной астмы.
Часто беспокоит сердцебиение, перебои
в работе сердца, а при декомпенсации
его правых отделов – отеки на ногах,
увеличение живота в объеме, тяжесть в
правом подреберье.

Объективное
обследование. Общий осмотр:митральное
лицо(facies mitralis) – цианоз губ, мочек
ушей, крыльев носа и цианотический
румянец на щеках (митральная «бабочка»).
При осмотре и пальпации области сердца
выявляетсясердечный толчок,
верхушечный толчок не изменен. Выявляется
эпигастральная пульсация. У детей,
молодых лиц можно выявить «сердечный
горб». В области верхушки сердца
пальпируетсядиастолическое грудное
дрожание– «кошачье мурлыканье»,
но верхушечный толчок невысокий,
ограниченный.

Пульс часто
различный на руках, т.е. величина и
наполнение его уменьшены на левой руке
(p.differens) из-за сдавления
левой подключичной артерии увеличенным
левым предсердием (симптом Савельева-Попова).
СистолическоеАД сниженоиз-за
малого ударного объема.

Перкуссия области
сердца. Из-за увеличения левого
предсердия смещается левая граница
относительной сердечной тупостив
3 межреберьи влево. Кроме этого
смещается вправо правая граница
относительной сердечной тупости из-за
увеличения правого желудочка. Верхняя
граница смещается вверх. Сердце
приобретаетмитральную конфигурациюсо сглаженной сердечной талией.

Аускультация.
Из-за уменьшения диастолического
наполнения левого желудочкаусиливается
I тонна верхушке сердца. Он становится
громким (хлопающим). После II тона на
верхушке определяетсятон открытия
митрального клапана. Так образуется
трехчленный «ритм перепела»
(см. главу «Тоны сердца»). Выявляетсяакцент II тонана легочном стволе.
Может быть раздвоение или расщепление
II тона на легочном стволе. На верхушке
выслушиваетсядиастолический шум,
который может возникать в начале диастолы
(протодиастолический), в ее середине
(мезодиастолический) или в конце
(пресистолический). Первый – убывающий,
а последний – нарастающий. Шум никуда
не проводится, лучше всего выслушивается
в вертикальном положении больного или
на левом боку на выдохе. С развитием
относительной недостаточности клапана
легочной артерии из-за высокого АД в
легочном стволе, может появиться
диастолический шум во втором межреберьи
слева у края грудины (шум Грехема-Стилла).

Инструментальная
диагностика. При рентгенографии
определяетсямитральная конфигурациясердца, признаки гипертрофии, дилятации
левого предсердия и правого желудочка.

На ЭКГ:
правограмма, гипертрофия правого
желудочка и левого предсердия (P –
“mitrale”- широкий и двугорбый зубец Р в
I, II стандартных отведениях, аVL).
Нередко наблюдается мерцательная
аритмия.

На
ЭХО-КГ:
гипертрофия, расширение полости левого
предсердия, правого желудочка, уменьшение
просвета левого атриовентрикулярного
отверстия, однонаправленное движение
передней и задней створок митрального
клапана вниз в фазу диастолы, уменьшение
амплитуды и скорости раннего диастолического
закрытия передней створки митрального
клапана. В допплеровском режиме выявляется
турбулентный поток крови из левого
предсердия в левый желудочек во время
диастолы.

Эхокардиографически
выделяют 4 степени митрального стеноза:

• Незначительный
  стеноз митрального отверстия – 4-3 см2;

• Умеренный
  стеноз – 2,9-2 см2;

• Выраженный
  стеноз – 1,9-1,1 см2;

• Критический
  стеноз – менее 1 см2.

Катетеризация
сердца.
Манометрически регистрируется
патологический градиент давления между
левым предсердием и левым желудочком,
составляющий 5-30 мм.рт.ст. Давление в
легочном стволе повышено (систолическое
до 40-120 мм.рт.ст., диастолическое – до
15-20 мм.рт.ст., среднее – до 20-85 мм.рт.ст.
при норме соответственно 30, 10 и 15
мм.рт.ст.).

Диагностика стеноза

После диагностики, когда не остается сомнений в отношении диагноза, лечащим врачом выбирается эффективный и доступный метод лечения

Иногда аортальный стеноз обнаруживается случайно во время планового обследования или диагностики по поводу другого заболевания. Если пациент рассказывает о жалобах, свидетельствующих о проблемах с сердцем, проводится несколько видов диагностики.

• Клинический осмотр. Врач исследует анамнез, вид пациента. Проводит выслушивание грудной клетки, что позволяет уловить патологические шумы.
• Лабораторное исследование. Пациент сдает анализы мочи, крови, что позволяет определить наличие воспаления, нарушений почечных и печеночных функций, липидного обмена.
• Инструментальное исследование. Назначается ЭКГ, ФКГ (фонокардиография), рентгенография, УЗИ сердца. Более точную картину дает именно УЗИ, так как оно позволяет оценить состояние клапанных створок, степень сужения и другие необходимые критерии.

После диагностики, когда не остается сомнений в отношении диагноза, лечащим врачом выбирается эффективный и доступный метод лечения.

Причины

Стеноз аорты бывает врожденным и приобретенным. В каждом случае рассматриваются конкретные причины развития болезни.

Врожденный стеноз аортального клапана

Врожденные одностворчатые, двустворчатые, трикуспидальные или даже четырехстворчатые клапаны нередко способствуют развитию СА. У новорожденных и детей младше 1 года одностворчатый клапан может стать причиной серьезного сужения. Является наиболее частой аномалией у новорожденных с фатальным клапанным стенозом аорты. У пациентов в возрасте до 15 лет одностворчатые клапаны наиболее часто встречаются при симптоматических СА. Врожденный аортальный стеноз выявляют у 3–5 из 1 000 новорожденных детей, чаще у мальчиков; он ассоциирован с коарктацией и прогрессирующим расширением восходящей аорты, приводящим к ее расслоению.

У взрослых с симптомами врожденного СА, проблема, как правило, заключается в двустворчатом клапане. Подобные нарушения не вызывают существенного сужения отверстия аорты в детском возрасте. Измененная конструкция двустворчатого аортального клапана провоцирует образование турбулентного потока с непрерывной травмой створок. В конечном итоге это приводит к их фиброзу, повышенной жесткости и кальцификации, а это прямой путь к сужению отверстия аорты во взрослой жизни.

Исследование Tzemos, в котором участвовало 642 взрослых с двустворчатыми аортальными клапанами, показало, что в течение наблюдения со средней продолжительностью 9 лет была определена степень выживаемости не ниже, чем у общей популяции. Тем не менее, молодые люди с двустворчатым аортальным клапаном имели высокий риск по хирургическому вмешательству из-за реконструкции аортального клапана.

Врожденные аномалии в виде трикуспидального аортального клапана с неравномерными створками (“функционально двустворчатые” клапаны) также могут вызывать турбулентный поток, приводящий к фиброзу и, в конечном счете, к кальцификации и стенозу.

Клинические проявления врожденного аортального стеноза у взрослых обычно появляются после четвертого десятилетия жизни. У пациентов < 70 лет наиболее распространенной причиной аортального стеноза является врожденный двустворчатый аортальный клапан.

Приобретенный стеноз аорты

Основными причинами приобретенного аортального стеноза являются:

• Дегенеративная кальцификация
• Реже, ревматическая болезнь сердца.

Дегенеративная кальцификация аортального стеноза (также называемая старческим кальцифицированным аортальным стенозом) представляет собой прогрессирующую кальцификацию створок клапана, приводящую к ограниченному их открытию во время систолы.

Факторы риска дегенеративного кальцифицированного стеноза аорты включают:

• преклонный возраст;
• гипертонию;
• гиперхолестеринемию;
• сахарный диабет;
• курение.

При ревматическом стенозе аорты основной процесс заключается в прогрессирующем фиброзе клапанных створок с разной степенью слияния, часто с ретракцией краев створки и, в некоторых случаях, кальцификацией. Как следствие, ревматический клапан перестает нормально пропускать кровь в устье аорты.

Другие редкие причины аортального стеноза:

• обструктивная вегетация;
• гиперхолестеринемия гомозиготного типа II;
• болезнь Педжета;
• болезнь Фабри;
• охроноз;
• облучение.

Стоит отметить, что, хотя часто проводится дифференциация между трикуспидальным и двустворчатым аортальным стенозом, нередко бывает трудно определить количество створок аортального клапана. В дополнение хирургические и патологоанатомические исследования подтвердили частое несоответствие ранее выдвинутым предположениям.

В развивающихся странах самая частая причина аортального стеноза во всех возрастных группах это ревматическая лихорадка.

Надклапанный АС, вызванный наличием врожденной мембраны или сужением просвета аорты выше синусов Вальсальвы, встречается редко. Спорадическая форма надклапанного АС связана с характерным внешним видом лица (высокий и широкий лоб, гипертелоризм, косоглазие, вздернутый нос, длинный желобок под носом, широкий рот, нарушения роста зубов, пухлые щеки, микрогнатия, низко посаженные уши). В том случае, если данная аномалия связана с идиопатической гиперкальцемией на ранней стадии развития, эта форма известна как синдром Уильямса.

Подклапанный АС, вызванный врожденным мембранным или фиброзным кольцом чуть ниже аортального клапана, является редкостью.

Симптомы Аортального стеноза:

 При небольшом сужении устья аорты, приобретенном в молодом возрасте, субъективные признаки порока отсутствуют иногда в течение десятилетий, причем отдельные больные выполняют тяжелую физическую работу и даже способны заниматься спортом. При более выраженном аортальном стенозе относительно рано возникает ощущение сердцебиений (как сильных ударов, а не как возрастания их частоты), связанное с мощными сокращениями гипертрофированного левого желудочка сердца. По мере снижения сердечного выброса появляются жалобы, указывающие на формирование централизации кровообращения: повышенная утомляемость, мышечная слабость, бледность кожи. Недостаточность этого компенсаторного механизма проявляется характерными для аортального стеноза жалобами на боли в области сердца (стенокардия отмечается у 40—50% больных), головокружения и обмороки. Впоследствии больные жалуются на одышку при физической нагрузке, переносимость которой постепенно снижается. В ряде случаев появившаяся стенокардия быстро прогрессирует, наблюдается как при физической нагрузке, так и в покое, иногда ангинозные приступы протекают в виде многочасового ангинозного статуса, рефракторного к терапии нитратами. Возникновение предобморочных состояний также связано с физической нагрузкой, которая может провоцировать иногда глубокий обморок с медленным восстановлением сознания. При декомпенсации порока одышка постепенно нарастает, затем появляются приступы сердечной астмы, эпизоды отека легких.

Объективные признаки порока выявляются преимущественно при исследовании сердца (внешний вид больных чаще не изменяется). Смещение верхушечного толчка сердца влево и вниз (в шестом межреберье) при аортальном стенозе, в отличие от аортальной недостаточности, отмечается лишь в стадии декомпенсации порока в связи с дилатацией в этот период левого желудочка. Однако пальпаторно рано обнаруживаются усиление верхушечного толчка (признак гипертрофии желудочка) и важный симптом стеноза устья аорты — систолическое дрожание. Последнее лучше определяется в области абсолютной сердечной тупости и во втором межреберье справа от грудины, а при резко выраженном стенозе нередко также в яремной ямке и по ходу сонных артерий, II тон над аортой ослаблен, иногда расщеплен (парадоксальное расщепление). Основной аускультативный признак порока — систолический шум (как правило, грубого тембра) во втором межреберье справа от грудины (иногда лучше слышен слева от нее или в точке Боткина — Эрба), он проводится в тех же направлениях, что и систолическое дрожание (особенно хорошо на сонные артерии).

Систолическое и пульсовое АД при аортальном стенозе чаще снижены. Пульс малый и медленный. Выраженность этих симптомов прямо пропорциональна степени сужения устья аорты.

Трудоспособность больных, особенно выполняющих ограниченную физическую нагрузку, сохраняется многие годы, а при умеренном и маловыраженном стенозе — десятилетия. Она рано нарушается при резко выраженном стенозе устья аорты. Сочетание частых приступов стенокардии с синкопальными состояниями и особенно появление сердечной астмы прогностически неблагоприятны, т.к. консервативное лечение в этой фазе течения порока мало эффективно, а развитие сердечной недостаточности и других осложнений носит прогрессирующий характер.

К осложнениям, угрожающим жизни больных с выраженным аортальным стенозом, относятсяотек легких и инфаркт миокарда. Последний иногда развивается при еще достаточно компенсированной общей гемодинамике, но в этих случаях его развитие обычно ведет к возникновению и быстрому прогрессированию левожелудочковой сердечной недостаточности.

По некоторым данным, от 14 до 18% больных с тяжелым аортальным стенозом погибают внезапно, причем иногда внезапная смерть — первое проявление болезни. Среди возможных причин внезапной смерти предполагают фибрилляцию желудочков сердца. Однако нарушение ритма сердца у больных с аортальным стенозом наблюдается сравнительно редко и обычно протекает в форме желудочковой экстрасистолии. Иногда при аортальном стенозе глубокий обморок завершается смертью.

Симптомы аортального стеноза

Частый симптом заболевания: отеки ног

Стеноз устья аорты выявляется не сразу. Это обусловлено хорошим мышечным слоем ЛЖ, благодаря чему он способен долгое время сопротивляться действию повышенного давления. Если просвет сужен несильно, признаки отсутствуют или являются слабо выраженными.

Человека может беспокоить одышка при сильных нагрузках, учащенное биение сердца. Такие признаки не побуждают человека обратиться в больницу, чтобы пройти обследование, из-за чего болезнь определяется на серьезных стадиях, а иногда в тех случаях, когда противопоказано хирургическое вмешательство.

Если сужение аорты значительное, площадь отверстия находится в пределах 0,75-1,2 квадратных сантиметров, симптомы явные:

• отеки ног;
• потери сознания;
• сухой кашель;
• бледность кожных покровов;
• утомляемость;
• сильная одышка, которая наблюдается при физических нагрузках;
• боль в области сердца, напоминающая приступы стенокардии.

Если стеноз аорты значительный, симптомы трудно связать именно с этой патологией, хотя бы потому, что не каждый знает о ней. Многих такие признаки побуждают обратиться к терапевту, а иногда и сразу к кардиологу, что дает возможность обнаружить болезнь, когда ее развитие еще не достигло апогея.

Выраженный стеноз устья аорты, когда площадь аортального отверстия находится в пределах 0,5 – 0, 75 квадратных сантиметров, проявляется даже в состоянии покоя. Добавляются следующие признаки:

• голубоватый цвет кожных покровов;
• сильная одышка даже в состоянии покоя;
• практически непрекращающиеся боли в сердце;
• сильные отеки бедер, стоп и других частей, а иногда и всего тела.

Если аортальный стеноз имеет врожденный характер, симптомы не всегда проявляются сразу после рождения, многое зависит от вида заболевания. В некоторых случаях состояние малыша сильно ухудшается в течение трех суток после рождения. У малыша плохой аппетит, наблюдается вялость, синева кожных покровов кистей, лица. Ребенок плохо прибавляет в весе, дышит слишком часто

Родителям очень важно рассказать о каждом симптоме врачу и пройти обследование, так как это возможность вовремя выявить заболевание и начать лечение

Коарктация проявляется у детей в виде кашля, цианоза, чрезмерной утомляемости, кровотечениями из носа. Наблюдается повышенное АД в артериях рук, повышенное в артериях ног. Человек жалуется на боль и пульсацию в области головы, онемение в ногах, трудностях при ходьбе. Может проявляться гипертрофия ЛЖ.