Ангионевротический отек гортани

Наследственная форма [ править | править код ]

Выделяется особая форма: наследственный ангионевротический отёк, связанный с недостаточностью С1-ингибитора системы комплемента. Чаще болеют мужчины, характерен семейный анамнез, развитие отёка провоцируется микротравмами и стрессом. Часто развивается отёк гортани. Лечится заболевание по другим принципам, нежели аллергический отёк. Перед хирургическими вмешательствами необходимо принимать профилактические меры.

Примечание. Эту рубрику следует использовать при кодировании по единичной причине как первичный код для идентификации неблагоприятных эффектов, не классифицированных в других рубриках, вызванных неизвестной, неопределенной или неточно обозначенной причиной. При множественном кодировании эту рубрику можно использовать как дополнительный код для идентификации воздействия состояний, классифицированных в других рубриках.

Исключены: осложнения, вызванные хирургическим и терапевтическим вмешательством НКДР (T80-T88)

Исключены:

• бактериальное пищевое отравление (A05.-)
• дерматит как реакция на пищу (L27.2)
• дерматит как реакция на пищу при попадании на кожу (L23.6, L24.6, L25.4)

Аллергический шок БДУ

Анафилактическая реакция БДУ

Исключены: анафилактический шок вследствие:

• патологической реакции на адекватно назначенное и правильно принятое лекарственное средство (T88.6)
• патологической реакции на пищу (T78.0)
• введение сыворотки (T80.5)

Исключены:

• крапивница (D50.-)
• крапивница сывороточная (T80.6)

Аллергическая реакция БДУ

Повышенная чувствительность БДУ

Исключены:

• аллергическая реакция БДУ на адекватно назначенное и правильно введенное лекарственное средство (T88.7)
• уточненный тип аллергической реакции, такой как:

• аллергический гастроэнтерит и колит (K52.2)
• дерматит (L23-L25, L27.-)
• сенная лихорадка (J30.1)

Исключена: неблагоприятная реакция, вызванная хирургическим и терапевтическим вмешательством БДУ (T88.9)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней

10-го пересмотра (МКБ-10 ) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10

внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ

— без других указаний.

НКДР

— не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

†

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

*

— факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Ангионевротический отек — опасная реакция для жизни человека, которая может привести к летальному исходу. Почему у человека может возникнуть отек лица, губ, языка и другие ангиневротические нарушения, читайте в статье.

Профилактика

Профилактика отека Квинке должна строго соблюдаться пациентом. В зависимости от этиологии возникновения острого состояния, необходимо придерживаться следующих правил:

1. При пищевых анафилактоидных реакциях в анамнезе соблюдать специально разработанную гипоаллергенную диету. Для ее назначения лучше обратиться к аллергологу и провести лабораторные исследования для выявления пищевого аллергена.
2. Пациентам, у которых был приступ на лекарственное вещество, обязательно необходимо предупреждать об этом медицинский персонал при любых манипуляциях. Также желательно избегать назначения препаратов сходной группы.
3. Независимо от того, какова причина отека Квинке в прошлом, назначение ингибиторов АПФ должно проходить под строгим врачебным контролем.
4. Женщинам рекомендуется избегать применения комбинированных оральных контрацептивов и заместительной эстрогенной терапии.

К разряду мер профилактики данного состояния относятся такие:

• употребление в пищу продуктов диетического питания, не включая аллергены;
• применение антигистаминных средств для терапии;
• улучшение процессов переваривания пищи;
• удаление потенциальных очагов распространения инфекции;
• своевременная терапия патологических состояний желудочно-кишечного тракта;
• занятия физической культурой и спортом;
• сведение к минимуму контактов с пыльцой растений и прочими аллергенами.

Для предупреждения повторного ангионевротического отека больному следует тщательно контролировать прием лекарственных средств и продуктов питания, чтобы не допустить попадания запрещенных веществ в организм. При этом прием лекарств должен согласовываться с врачом.

Если характер ангионевротического отека наследственный, то страдающий такой патологией человек должен избегать провоцирующих факторов:

• вирусных заболеваний;
• стрессов;
• травм;
• приема ингибиторов АПФ;
• прием гормональных лекарств с эстрогеном.

Что такое ангионевротический отек

Ангионевротический отек – это внезапный отек более глубоких слоев кожи и подкожной клетчатки. Этот симптом при крапивнице может сочетаться с высыпанием волдырей. В этом случае ангионевротический отек вызван высвобождением гистамина. Отек Квинке также может развиваться при количественной или качественной дисфункции компонентов комплемента. В этом случае ангионевротический отек диагностируется как отдельное заболевание.

Крапивница

Белок, регулирующий комплемент, C1-INH – это фермент, который регулирует количество брадикинина в организме. Недостаток этого фермента вызывает ангионевротический отек, поскольку он нарушает регуляцию систем калихреина и хинина и приводит к выработке значительно большего количества брадикинина. 

Дефицит C1-INH может быть как врожденным, так и приобретенным. Наследственный ангионевротический отек, вызванный дефицитом C1-INH, встречается у 1 из 50000 человек. У людей приобретенный ангионевротический отек, вызванный дефицитом C1-INH, встречается еще реже – 1 на 600 тыс. людей в мире.

Лечение в домашних условиях

Лечение отека Квинке вне острой стадии в домашних условиях предусматривает:

1. Полное исключение контакта больного с установленным аллергеном, если причиной отека развивается по типу аллергической реакции с симптомами крапивницы.
2. Короткие курсы гормонов, временно «блокирующих» реакции иммунной системы, Преднизолон, Дексазон, Дексаметазон. Преднизолон. Взрослым — до 300 мг, новорожденным высчитывают дозу по формуле 2 – 3 мг на кг массы тела малыша, детям старше года и школьникам от 7 лет в той же дозировке. Дексаметазон взрослым — 60 – 80 мг, маленьким больным — в строго рассчитанной дозировке по весу: 0,02776 – 0,16665 мг на килограмм.
3. Препараты для укрепления нервной системы (кальций, аскорбиновая кислота).
4. Витаминные комплексы, Аскорутин для снижения проницаемости сосудов, гаммаглобулины.
5. Использование средств-блокаторов Н1-рецепторов гистамина (противоаллергических) для снижения восприимчивости к аллергену и блокирования дальнейшей продукции гистамина. В начальном периоде применяют Супрастин, Димедрол, Пипольфен, Тавегил внутримышечно, переходя на применение антиаллергических средств в таблетках Зиртек, Кетотифен, Терфенадин, Астемизол, Фексофенадин, Лоратадин, Акривастин, Цетиризин.

При этом:

• Супрастин: взрослым в среднем 40 – 60 мг с учетом того, что доза на килограмм массы тела не может быть выше 2 мг. Детям: 1 – 12 месяца: 5 мг; от 12 месяцев до 6 лет: 10 мг; от 6 до 14: 10 – 20 мг.
• Кетотифен (кроме беременных женщин) показан, как действенное противоаллергическое средство при сочетании отека и спазма бронхов, часто возникающего при отеке у больных астмой или обструкцией (непроходимостью) дыхательных путей. Взрослым 1 – 2 мг 2 утром и вечером. Детям от 3 лет — по 1 мг (5 мл сиропа); от полугода до 3 лет — по 0,5 мг (2,5 мл) утром и вечером. Лечение проводят в течение 2 – 4 месяцев.

При отеке на фоне зудящих высыпаний и волдырей дополнительно используют:

• Ранитидин, Циметидин, Фамотидин – препараты, подавляющие гистаминные H2-рецепторы;
• так называемые блокаторы кальциевых каналов (20 – 60 мг Нифедипина в сутки);
• антагонисты лейкотриеновых рецепторов (Монтелукаст, 10 мг в день).

В терапии наследственного ангионевротического отека имеются существенные отличия от стандартной схемы лечения отека Квинке. Совершенно бесполезны кортикостероиды и противоаллергиеские средства, которые не помогут больному, а неправильное лечение своевременно не выявленного ангиоотека наследственного происхождения чаще всего приводит к гибели пациента.

Основная помощь нацелена на восполнение дефицита и усиление продукции С-1 ингибитора. В большинстве случаев используют:

• вливание плазмы;
• внутривенное введение транексамовой или аминокапроновой кислоты;
• Даназол в суточной дозировке 800 мг, Станозолол 12 мг;
• для длительной профилактики назначают е-аминокапроновую кислоту в суточной дозе 1 – 4 грамма при регулярном отслеживании свертываемости крови (дважды в месяц). Даназол по 100 – 600 мг в сутки.

Как помочь при отеке Квинке

При развитии отека Квинке нужно вызывать «скорую помощь»

Важно помнить об опасности состоянии, скорости и непредсказуемости его развития, вплоть до вероятности анафилактического шока.. До приезда врача пострадавшему нужно обеспечить доступ воздуха, прекратить по возможности действие аллергена или другого фактора, который вызвал реакцию, постараться успокоить

Важно принять удобное положение, дать щелочное питье, ослабить одежду. Если под рукою есть аптечка, необходимо принять любое антиаллергическое средство, а также сорбент (например, активированный уголь), который поможет вывести аллерген из организма.

До приезда врача пострадавшему нужно обеспечить доступ воздуха, прекратить по возможности действие аллергена или другого фактора, который вызвал реакцию, постараться успокоить

Важно принять удобное положение, дать щелочное питье, ослабить одежду. Если под рукою есть аптечка, необходимо принять любое антиаллергическое средство, а также сорбент (например, активированный уголь), который поможет вывести аллерген из организма.

На место отека можно приложить холод. Если причиной стал укус насекомого, то следует наложить повязку выше места укуса, чтобы токсин не распространялся.

Медикаментозное лечение

• При снижении АД — подкожно вводят 0,1-0,5 мл 0,1 % раствора адреналина;
• При асфиксии (отек слизистой оболочки дыхательных путей) инъекции адреналина;
• Гормональная терапия: глюкокортикоиды (преднизолон 60—90 мг в/м или в/в; дексазон 8—12 мг в/в;)
• Десенсибилизирующее лечение: антигистаминные средства (супрастин 2 % — 2,0 в/м, Кларитин, Зиртек, Эриус, Телфаст).
• Мочегонные препараты: лазикс 40—80 мг в/в струйно в 10—20 мл физиологического раствора;
• Препараты ингибиторы протеаз: контрикал — 30000 ЕД в/в в 300 мл физиологического раствора, эпсилон-аминокапроновая кислота 5 % — 200 мл в/в капельно, затем — по 100 мл через 4 часа или по 4 г per os 4—5 раз в день до полного купирования реакции;
• Дезинтоксикационная терапия — гемосорбция, энтеросорбция;
• Госпитализация в аллергологическое отделение.

Отек Квинке – причины возникновения

Подобно крапивнице, отек Квинке связан с расширением сосудов и увеличением их проницаемости для жидкой среды крови, однако в данном случае отечность появляется не в поверхностных, а в глубоких кожных слоях, слизистых тканях, подкожном жировом слое. Скопление в тканях проникающей межтканевой жидкости определяет отек. Расширение сосудов и повышение их проницаемости происходит из-за выброса биологически активных веществ (брадикинина, гистамина и др.), происходящего вследствие иммунного ответа под действием определенных факторов.

Ангионевротический отек причины может иметь разные, и зачастую он провоцируется следующими факторами:

• действие аллергенов;
• функциональные нарушения органов системы пищеварения;
• нарушения работы эндокринной системы;
• прием некоторых медикаментозных средств (оральные контрацептивы, анальгетики, антибиотики, ингибиторы АПФ, вакцины, сыворотки);
• опухолевые заболевания;
• болезни крови;
• вирусные и паразитарные поражения организма;
• врожденные нарушения в организме;
• перепады атмосферного давления, температуры воздуха и пр.

Наследственный отек Квинке

Одна из редких разновидностей рассматриваемой патологии – наследственный ангионевротический отек – связана с нарушением в системе комплемента, передаваемым по наследству. Система комплемента, состоящая из объединения белковых структур, является важным компонентом иммунной системы, который участвует в воспалительных и аллергических реакциях. Регулирование данной системы происходит за счет ряда ферментов, среди которых – ингибитор С1. При дефиците этого фермента происходит неконтролируемая активация комплемента и массивный выброс веществ, вызывающих отек.

Первые признаки при отеке Квинке наследственного типа могут появляться еще в детском возрасте, но в большинстве случаев дебютируют в пубертатном периоде или в среднем возрасте. Развитию приступа зачастую предшествуют те или иные провоцирующие явления:

• инфекции;
• мощный эмоциональный стресс;
• хирургическая операция;
• травмы;
• прием каких-либо лекарственных препаратов.

Аллергический отек Квинке

Аллергия – самая распространенная причина, по которой возникает отек Квинке. При этом нередко недуг сочетается с прочими заболеваниями аллергического характера – поллинозом, бронхиальной астмой, крапивницей, атопическим дерматитом и пр. Если механизмом появления рассматриваемой патологии является аллергия, отек Квинке выступает своеобразной ответной реакцией на раздражитель. В качестве раздражающих факторов могут быть:

• пищевые продукты и добавки к ним (рыба, цитрусовые, мед, орехи, шоколад, ароматизаторы, красители, консерванты и пр.);
• пыльца;
• перья и пух птиц;
• шерсть животных;
• яд и слюна насекомых;
• комнатная пыль;
• средства бытовой химии;
• солнечное излучение;
• высокие или низкие температуры;
• лекарственные препараты и т.д.

Идиопатический отек Квинке

Выделяют также идиопатический ангионевротический отек, выяснить причину которого не удается. В таком случае приступы неадекватной реакции организма невозможно связать с какими-либо конкретными предшествующими факторами. Данную форму патологии многие специалисты называют самой опасной, т.к., не зная, что провоцирует отек, нельзя предотвратить его появление и устранить действие фактора-виновника.

Симптомы отека Квинке у взрослых

Симптомы отека Квинке у взрослых и детей развиваются в течение 20-30 минут после контакта с аллергеном. Сначала поражение может локализоваться на шее, веках, губах, затем переходит на небо, язык и миндалины.

Симптомы отека Квинке у взрослых фото

Особенности отека:

1. Плотность, после нажатия углубления не остается;
2. Безболезненность;
3. Цвет не отличается от окружающих слизистых и кожи;
4. Может сочетаться с крапивницей (сыпью).

Отечность часто возникает на лице, шее и в дыхательных путях, поскольку носоглотка и гортань с большинстве случаев являются воротами для проникновения аллергенов.

Самые первые признаки отека Квинке таковы:

• першит в горле;
• голос становится охриплым;
• трудно глотать и дышать.

Другие возможные проявления в зависимости от локализации отека:

• слизистая желудка и кишечника — тошнота, рвота, боль в животе и понос;
• мочевой пузырь — проблемы с мочеиспусканием;
• оболочки мозга — рвота, головокружение, менингеальный синдром (головная боль, ригидность мышц затылка и шеи, подтягивание коленей к себе и невозможность их разогнуть).

Купирование симптоматики

Лечение отека Квинке начинается с устранения угроз жизни пациента. Наиболее быстрым способом восстановления проходимости дыхательных путей становится интубация трахеи. На фоне аллергической реакции ребенку или взрослому вводятся антигистаминные препараты и глюкокортикоиды. По этой причине родственникам или знакомым человека, столкнувшегося с ангионевротическим отеком, следует как можно быстрее позвонить в службу скорой помощи.

Патология наследственного характера требует иного подхода к лечению. Пациенту необходима свежезамороженная плазма, антифибринолитические препараты, глюкокортикоиды местного действия. При наличии у страдающего от отека человека противопоказаний к употреблению антифибринолитиков врачи назначают индивидуально подобранную дозу транексамовой кислоты.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ .

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: нарастающие отеки на лице, в области губ, век, щек, лба, волосистой части головы, мошонки, кистей, дорсальной поверхности стоп, конечностях, суставов, при их локализации на слизистой ЖКТ – боли в животе; при отеке гортани – лающий кашель при стенозе гортани. Атопия в анамнезе или наследственная предрасположенность к аллергическим заболеваниям.

Физикальное обследование: Отек различной локализации кожи и подкожной клетчатки, слизистых оболочек (лицо, туловище, конечности), участки отека четко ограничены от здоровой кожи, плотный, при надавливании не остается ямок. Чаще развивается в области губ, щек, лба, волосистой части головы, мошонки, кистей, дорсальной поверхности стоп. Отек гортани проявляется кашлем, осиплостью голоса, удушьем, стридорозным дыханием. Отек слизистой ЖКТ сопровождается кишечной коликой, тошнотой, рвотой.

Инструментальные исследования: · исследование пульса: тахикардия; · измерение ЧСС: тахикардия, брадикардия, аритмия; · измерение АД: нормальное, пониженное; · аускультация: наличие приглушения сердечных тонов; · дыхание: тахипноэ/брадипноэ, поверхностное дыхание.

Диагностический алгоритм

Осмотр пациента проводится по следующей схеме: · кожные покровы: отек, бледные, акроцианоз; · голова и лицо: отсутствие травматических повреждений; · нос и уши: отсутствие выделения крови, гноя, ликвора; · глаза: конъюнктивы– гиперемия, отечность; · шея: отсутствие ригидности затылочных мышц, набухание шейных вен, вен верхней половины туловища; · язык: увеличен, сухой или влажный; · грудная клетка: симметричность, отсутствие повреждений; · живот: размеры, вздутие, запавший, ассиметричный, наличие перистальтических шумов; · исследование пульса; · измерение ЧСС; · измерение АД; · аускультация.

Типы НАО

Структура C1-ингибитора закодирована в 11-ой хромосоме, этот протеин является альфа-2-глобулином и вырабатывается преимущественно в гепатоцитах, хотя активированные моноциты, мегакариоциты, эндотелиальные клетки и фибробласты способны синтезировать его в небольших количествах. Существуют три типа НАО, фенотипически идентичные.

НАО 1-го типа

НАО 1-го типа (85 % случаев). Дефицит С1-ингибитора обусловлен нефункционирующим геном. Мутация заключается в разнообразных включениях или делециях одного или нескольких нуклеотидов в области гена, кодирующего С1-ингибитор. Мутация наследуется как аутосомно-доминантный, менделирующий признак, хотя приблизительно 25 % случаев НАО обусловлены спонтанной мутацией.

НАО 2-го типа

НАО 2-го типа (15 % случаев). У пациента вырабатывается нормальное или повышенное количество неправильно функционирующего С1-ингибитора. Обычная причина — точечная мутация в позиции Аргинин 444 локуса, который кодирует «реактивный центр» — активный связывающий/разделяющий участок молекулы. Не функционирующий С1-ингибитор не расходуется, что приводит к более высокой, чем в норме, концентрации в сыворотке крови.

НАО 3-го типа

НАО 3-го типа (распространённость неизвестна) — недавно описанное заболевание. Концентрация С1-ингибитора в плазме крови нормальная, механизм заболевания неизвестен и, вероятно, не связан с С1-ингибитором. До недавнего времени считалось, что этот тип НАО встречается только у женщин (характер родословных предполагает Х-сцепленный доминантный тип наследования), однако были выявлены семьи, в которых данный тип НАО был диагностирован и у мужчин.

Приобретенный ангионевротический отёк вследствие дефицита С1-ингибитора встречается у пожилых людей, часто ассоциирован с лимфопролиферативными заболеваниями, наличием антител к С1-ингибитору или с хронической инфекцией.

Помощь до приезда скорой помощи

Важно! Отек Квинке представляет угрозу для жизни пациента, поэтому самолечение при данном типе аллергической реакции не уместно. При первых признаках нарушения дыхания и развития отечности следует немедленно вызывать скорую помощь

До приезда бригады медиков уменьшить отек  можно при помощи прикладывания к месту поражения (например, укуса насекомого) грелки со льдом. При нарушении дыхания шею пациента следует освободить от стесняющей одежды, успокоить, дать доступ свежего воздуха.

Зная правила оказания первой помощи при ангионевротическом отеке можно спасти жизнь человеку, но все действия следует проводить уже после вызова врача!

К каким докторам следует обращаться если у Вас Ангионевротический отек Квинке:

Аллерголог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Ангионевротического отека Квинке, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Заглянем глубже…

Почему же возникает отек? В организме человека есть особое вещество — гистамин. В норме он содержится в клетках, которые называются тучными. Они находятся в соединительной ткани, лимфоузлах, селезенке и костном мозге и ничем себя не проявляют до поры до времени.

Как только в организме возникает очаг воспаления, тучные клетки получают сигнал от других клеток, активируются и выбрасывают «заряды» гистамина и другие вещества в кровь. Гистамин вызывает расширение капилляров и повышает проницаемость их стенок. Это приводит к тому, что в очаге возникает отек, увеличивается и замедляется кровоток, а значит, концентрируется все больше защитных клеток (нейтрофилов и лимфоцитов). Они-то и помогут организму справиться с воспалением.

То же самое происходит и при отеке Квинке (только самого очага воспаления нет, и провоцируют освобождение гистамина совершенно другие факторы, иногда вполне безобидные). И здесь тучные клетки высвобождают гистамин, который вызывает расширение капилляров, увеличивает проницаемость их стенок, что и приводит к отеку тканей. При отеке Квинке в процесс вовлекаются глубокие слои кожи и подкожные ткани. Крапивница — тот же отек Квинке по механизму развития, только в процесс вовлекаются верхние слои кожи. При этом в очаге действия гистамина расширяются сосуды, набухают соединительные волокна и появляются небольшие скопления воспалительных клеток (главным образом нейтрофилов и лимфоцитов).

Отек Квинке может возникнуть в результате реализации трех механизмов: аллергического, неаллергического и смешанного.

1. При аллергическом механизме (который является крайне редким для детей до 3 лет) в организм ребенка сначала впервые поступает аллерген (в виде лекарственного препарата, пищевого продукта, пыльцы или яда насекомых). Организм принимает его за вражеского агента (антиген) и производит против него целую армию иммуноглобулинов (lgE-антител). Те, как стража, частоколом прикрепляются к мембране (оболочке) тучных клеток. У этих антител хорошая и, главное, специфическая память: они четко помнят, как выглядит их антиген. В случае если аллерген поступает во второй раз, он связывается с lgE-антителом на поверхности тучной клетки, что приводит к ее разрушению с выбросом гистамина. То есть отек Квинке (как и любая другая аллергическая реакция) развивается при повторном попадании антигена.
2. При неаллергической реакции (которая встречается у малышей гораздо чаще) выделение гистамина происходит при воздействии какого-либо фактора (яда насекомого, лекарства, пищевых красителей и т.д.) напрямую на стенку тучных клеток.
3. Наследственный ангионевротический отек (болезнь Квинке) относят к смешанным формам. В крови суще¬ствуют невидимые солдатики (система комплемента от лат. complementum — дополнение), которых около 20 (01, 02 и т.д.). В случае поступления в кровь чужеродного агента они начинают активно друг на друга воздействовать. Чтобы легко было представить: при встрече с «чужим» первый 01 просыпается и толкает второго 02; тот тормошит третьего 03 (третий иногда активизируется без первых двух); третий — четвертого, и так — пока не образуется «куча мала», которая своей мощью пробивает стенку клетки. На самом деле это, конечно, не солдатики, а белки, которые находятся в неактивном состоянии. Они бы и рады постоянно активироваться и разрушать клетки (причем не только чужеродные, но и свои), но им мешают начальники (белки-ингибиторы), которые постоянно подавляют их активность.

Проблемы при генетической поломке возникают, когда в крови мало (от 5 до 30% нормы) тех самых грозных начальников — ингибитора белка 01 или 03. Белок 01 в таком случае рад стараться: «трубит подъем» по всякому ненужному поводу. Ребенок порезался, переволновался, переохладился, перенес оперативное вмешательство — комплемент активируется и возникает отек Квинке, причем часто самый неблагоприятный вариант — с отеком гортани, реже — желудочно-кишечного тракта или оболочек мозга. При опросе выясняется, что в семье из поколения в поколение были случаи отеков гортани у родственников. Это позволяет заподозрить наследственную природу отека. К счастью, такие случаи заболевания очень редки.